ภาวะผิวหนังหนาผิดปกติแบบมีรูพรุนและแบบมีรูพรุนที่แทรกซึมเข้าสู่ชั้นหนังแท้: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

โรคผิวหนังหนาแบบมีรูพรุนและพารารูพรุนที่แทรกซึมเข้าไปในชั้นหนังแท้ (คำพ้องความหมาย: Kyrle's disease) เป็นโรคที่พบได้น้อยและมีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบไม่ทราบชนิด โดยมีอาการทางคลินิกคือตุ่มผิวหนังหนาขนาด 3-4 มม. ถึง 1 ซม. หรือมากกว่านั้น โดยส่วนใหญ่อยู่บริเวณผิวเหยียดของปลายแขนและปลายขา บริเวณตรงกลางของแต่ละองค์ประกอบจะมีตุ่มผิวหนังหนาแบบมีรูพรุนรูปกรวย ลักษณะเด่นคือมีแนวโน้มที่จะมีรูพรุน (ในบริเวณกรวยของรูขุมขน) ตุ่มอาจรวมตัวกันจนกลายเป็นจุดที่มีวงแหวนหลายวงหรือเป็นเส้นตรง ซึ่งมักมีลักษณะเป็นตุ่ม

บรรยายกรณีการเกิดโรคในระหว่างการรักษาด้วย D-penicillamine ในระยะยาวในผู้ป่วยโรคเบาหวานและไตวาย

พยาธิวิทยา พบปลั๊กไฮเปอร์เคอราโทซิสขนาดใหญ่ในรอยบุ๋มของหนังกำพร้าและบางครั้งในรูเปิดกว้างของรูขุมขน ในบริเวณปลั๊กฮอร์นี่มีเซลล์พาราเคอราโทซิสและเศษเซลล์ที่ย้อมด้วยเฮมาทอกซิลินและอีโอซิน ใต้ปลั๊กฮอร์นี่ ชั้นแกรนูลาร์ได้รับการพัฒนาอย่างดี ยกเว้นบริเวณพาราเคอราโทซิส ในบริเวณที่ไม่มีชั้นแกรนูลาร์ จะสังเกตเห็นจุดโฟกัสของเซลล์ไดสเคอราโทซิสที่มีช่องว่างในองค์ประกอบใหม่ ในองค์ประกอบเก่า หนังกำพร้าจะฝ่อ มวลเคอราโทซิสแทรกซึมเข้าไปในชั้นหนังแท้ ซึ่งจะมีปฏิกิริยาแบบแกรนูโลมากับเซลล์ขนาดใหญ่ของสิ่งแปลกปลอม เส้นใยคอลลาเจนที่มีอาการผิดปกติ จำนวนเส้นใยอีลาสตินจะเพิ่มขึ้น

การสร้างเนื้อเยื่อ การมีอยู่ของเซลล์ที่ทำให้เกิดอาการผิดปกติของผิวหนังและเซลล์ที่ทำให้เกิดอาการผิดปกติของผิวหนังบ่งบอกถึงความผิดปกติในกระบวนการสร้างเคราติน ซึ่งแสดงออกในรูปของเซลล์ที่สร้างเคราตินก่อนเวลาอันควรอย่างรวดเร็ว ซึ่งอาจเริ่มขึ้นตั้งแต่แถวล่างของชั้นสไปนัสแล้ว และเกี่ยวข้องกับเซลล์ของชั้นฐานในกระบวนการนี้

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]