ผิวหนังลีบแบบโปรเกรสซีฟโดยไม่ทราบสาเหตุ

ผิวหนังฝ่อก้าวหน้าไม่ทราบสาเหตุ (คำพ้อง: acrodermatitis Chronica atrophicans, acrodermatitis Chronica atrophicans Gerkegeymera-Hartmann eritromieliya พี) - โรคซึ่งเป็นโรคเรื้อรังช้าก้าวหน้าฝ่อผิวกระจายกอบกิ่งพื้นผิวยืดการพัฒนาในขั้นปลาย Borreliosis.

[1], [2], [3]

สาเหตุ การหย่อนคล้อยของผิวหนังที่ไม่ชัดเจน

แพทย์ผิวหนังหลายคนแนะนำทฤษฎีการติดเชื้อของผิวหนังที่ไม่สมบูรณ์ ประสิทธิผลของ penicillin การพัฒนาของโรคหลังจากกัดเห็บการฉีดวัคซีนในเชิงบวกของวัสดุทางพยาธิวิทยาจากผู้ป่วยที่มีสุขภาพยืนยันลักษณะการติดเชื้อของโรคผิวหนัง ใน

สารก่อให้เกิดคือ spirochaetes ของสกุล Vorelia การตรวจหาแอนติบอดีในผู้ป่วย acrodermatitis (ส่วนใหญ่เป็น IgG และ IgM น้อยกว่า) เป็นสาเหตุสำคัญของการเป็นโรคที่เกิดจากเชื้อแดงเรื้อรังเป็นสาเหตุสำคัญของการเกิดโรคนี้ อย่างไรก็ตามมีความเป็นไปได้ว่าทั้งสองโรคนี้เกิดจากสไปโรคีตที่แตกต่างกัน ความแตกต่างของสายพันธุ์ที่ระบุโดย Wilske et al. (1985) ขั้นตอนการย่อยสลายอาจเริ่มขึ้นเมื่อหลายปีหลังจากมีการกัดติ๊กเชื้อโรคยังคงมีอยู่ในผิวหนังและอยู่ในช่วงของการเปลี่ยนแปลงที่เกิดจากเชื้อแบคทีเรีย 

[4], [5]

ปัจจัยเสี่ยง

ปัจจัยกระตุ้นอาจเกิดภาวะ hypothermia, trauma, disorders ต่อมไร้ท่อและ microcirculatory

[6], [7], [8]

กลไกการเกิดโรค

การตรวจชิ้นเนื้อในขั้นตอนแรกและผอมบางของหนังกำพร้าเปิดเผยบวมขยายตัวของหลอดเลือดแทรกซึม perivascular ของเซลล์เม็ดเลือดขาวและ gistotsitov พลาสมาเซลล์ในผิวชั้นหนังแท้บน - striplike บางครั้งแยกออกจากพื้นที่ของหนังกำพร้าเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเหมือนเดิม ในขั้นตอนของการฝ่อสังเกตผอมบางของชั้นผิวหนังฝ่อของรูขุมขน, ต่อมไขมันหรือขาดของพวกเขาทำลายหรือการหายตัวไปของเส้นใยคอลลาเจนและอีลาสติก

Pathomorphology

ในช่วงเริ่มต้นของกระบวนการที่มีการทำเครื่องหมายปฏิกิริยาการอักเสบที่แสดงออกในลักษณะ striplike แทรกซึมอยู่ใกล้กับหนังกำพร้าแยกออกมาจากหลังแคบ ๆ ของคอลลาเจนยังไม่แปรและในส่วนลึกของผิวหนังแทรกตัวเข้าไป perivascular จะเกิดขึ้นซึ่งประกอบด้วยเซลล์เม็ดเลือดขาวและ histiocytes จากนั้นก็มีการเปลี่ยนแปลงแกร็นนำไปสู่การฝ่อของหนังกำพร้าและเรียบ outgrowths ผิวหนังของมันผอมบางของผิวหนังที่มีอาการบวมคลายเส้นใยคอลลาเจนเพื่อลดจำนวนและโฟกัสแทรกตัวเข้าไปอักเสบส่วนใหญ่ของพวกเขา perivascular ในอนาคตผอมบางคมชัดของผิวชั้นหนังแท้ซึ่งใช้เวลาเพียง 1/2 หรือ 1/3 ของความหนาปกติของผิวมันก็ผสมขึ้นเนื้อเยื่อไขมัน รูขุมขนมีความหดหู่อย่างรวดเร็วหรือขาดหายไปต่อมเหงื่อในกระบวนการที่เกิดจากเชื้อแบคทีเรียมีส่วนเกี่ยวข้องมากในภายหลัง เรือเป็นกฎ การขยายตัวโดยเฉพาะอย่างยิ่งในส่วนลึกของผิวหนังผนังของพวกเขาจะหนาในส่วนตื้นของผิวหนังลดลงอย่างมากจำนวนเรือที่มีสัญญาณของการกำจัด Atrophy ยังมีการสัมผัสกับชั้นไขมันใต้ผิวหนัง

ในเส้นใยของการบีบอัดเส้นใยคอลลาเจนจะหนาขึ้น homogenized เช่นใน scleroderma และในเส้นใย nodules พวกเขาจะ hyalineized

แยกแยะความแตกต่างของโรคนี้ได้จากช่วงเริ่มต้นของแถบผิวหนังที่เสื่อม (striae distensae) อย่างไรก็ตามในช่วงหลังมีการสังเกตลักษณะการเปลี่ยนแปลงของเส้นใยยืดหยุ่น: การหายตัวไปและสีอ่อนตามวิธี Weygert การเปลี่ยนแปลงทางจุลพยาธิวิทยาในเส้นใยของเส้นใยหนาของเนื้อเยื่อยากที่จะแยกแยะได้จากโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม

[9], [10], [11]

อาการ การหย่อนคล้อยของผิวหนังที่ไม่ชัดเจน

แยกแยะระหว่างขั้นตอนเริ่มต้น (อักเสบ) กับช่วงปลาย (ที่มีฤทธิ์กัดกร่อนและแผลเป็น) อาการทางคลินิกในช่วงแรก ๆ คืออาการบวมแดงแดงเหลืองปานกลางการแทรกซึมของผิวหนังขนาดเล็ก อาจมีการจัดสีของแถบสีแดงบนผิวหนังบริเวณส่วนปลาย ค่อยๆภายในไม่กี่สัปดาห์หรือเป็นเดือนกระบวนการอักเสบจะลดลงและระยะของการเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้น ผิวจะกลายเป็นทินเนอร์กลายเป็นแห้งเหี่ยวย่นสูญเสียความยืดหยุ่นของมันดูเหมือนกระดาษทิชชูยับ (อาการของ Pospelov) ผ่านรังสีอัลตราไวโอเลตผิวบางที่มีการเปลี่ยนแปลงที่เห็นได้ชัดเส้นเอ็นที่มองเห็นได้ มีรอยเปื้อนเล็กน้อยด่างหรือแพร่กระจายสลับกับพื้นที่ของ depigmentation ซาโลและการขับเหงื่อลดลงผมร่วง ที่ขอบของ foci อาจจะสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงของอะบอริจินคล้ายกับในภาพทางคลินิกกับ antedoderm ในช่วงเวลานี้อาจมีการพัฒนาซีลเกลียวซีดหรือโฟกัส แมวน้ำเชิงเส้นมักจะตั้งอยู่ตามกระดูกอ่อนและกระดูกขากรรไกรซึ่งอยู่ใกล้กับข้อต่อที่ด้านหลังของเท้า ในฐานะที่เป็นภาวะแทรกซ้อนการกลายเป็นปูนขาว amyloidosis ผิวหนัง lymphoplasia แผลพลาสมาเซลล์มะเร็ง squamous contracture เนื่องจากเส้นใยของหลอดเลือดและแถบเหมือนแมวน้ำอาจมีการเปลี่ยนแปลงกระดูก

แยกแยะขั้นตอนต่อไปของโรค: เริ่มต้น, อักเสบ, atrophic และ sclerotic สำหรับผู้ป่วยจำนวนมากโรคจะพัฒนาไปโดยไม่มีใครสังเกตเห็นเนื่องจากไม่สังเกตเห็นความรู้สึกอัตนัยเชิงรุก ในขั้นตอนแรกบนพื้นผิวที่ยืดโดยเฉพาะอย่างยิ่งบนลำต้นและไม่ค่อยบนใบหน้ามีอาการบวมและเกิดเป็นสีแดงของผิวที่มีเส้นขอบที่ไม่ชัดเจน จุดสีแดงที่มีสีชมพูหรือสีซีคานีอาจมีลักษณะกระจายหรือเป็นจุดโฟกัส เมื่อเวลาผ่านไปการทดสอบการแทรกซึมจะพัฒนาขึ้น บางครั้งเธอไม่ได้ถูกตรวจสอบ บริเวณที่เกิดแผลพุพองขึ้นรอบ ๆ บริเวณที่เกิดรอยแผลบนพื้นผิวของมันมีการลอกออกเล็กน้อย

เมื่อเวลาผ่านไป (ในการรักษาเป็นเวลาหลายสัปดาห์หรือหลายเดือน) ขั้นตอนที่สอง - การเปลี่ยนแปลงของเนื้อร้าย ในบริเวณที่มีการแทรกซึมผิวจะเน่าเปื่อยบางเบาปราศจากความยืดหยุ่นแห้ง เมื่อโรคดำเนินไปตามขอบเขตของโฟกัสกลีบของภาวะโลหิตจางจะปรากฏขึ้นและทำให้กล้ามเนื้อและ tendon atrophy สามารถสังเกตได้ เนื่องจากการที่ผิวหนังเหงื่อออกจะทำให้ผมร่วงลง

ใน 50% ของผู้ป่วยมีขั้นตอนที่สาม sclerotic ของโรค ในขณะเดียวกันบริเวณที่เกิดการเปลี่ยนแปลงของอะตอมจะมีการพัฒนาซีเลสเทอร์คล้ายแมกซ์ (scleroderm-like sealals) ที่มีซีดจางหรือเป็นจุดรวม (focal scleroderm-like seals) (pseudoscleroderma foci) ในทางตรงกันข้ามกับ scleroderma, foci มีสีอักเสบที่มีสีเหลืองและหลอดเลือดจะปรากฏบนพื้นผิวของพวกเขา

ผู้ป่วยบางรายอาจมีไขสันหลังอักเสบ, กล้ามเนื้ออ่อนแอ, การเปลี่ยนแปลงข้อต่อ, หัวใจ, lymphadenopathy, ESR ที่เพิ่มขึ้น, hyperglobulinemia, cryoglobulinemia บางครั้ง

[12], [13]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

โรคในระยะเริ่มต้นความแตกต่างจากไฟลามทุ่ง, rodonalgia, acrocyanosis ขั้นตอนที่สองและสาม - จาก scleroderma, ตะไคร่ sclerosus ฝ่อไม่ทราบสาเหตุ Pasini-Pierini

การรักษา การหย่อนคล้อยของผิวหนังที่ไม่ชัดเจน

กําหนด penicillin ที่ 1000000-4000000 หน่วยต่อวันยาเสริมความแข็งแรง ด้านข้างที่บริเวณที่มีการฝ่อลีบมีการเพิ่มเงินทุนเพื่อปรับปรุงเนื้อเยื่อเนื้อเยื่ออ่อนและวิตามินครีม