Dermatofibrosarcoma โป่ง: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

Dermatofibrosarcoma บวม (ไวพจน์: dermatofibrosarcoma progressising และเป็นกิจวัตร Darje-Ferran เนื้องอก) - เนื้องอกเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเนื้อร้าย.

สาเหตุและพยาธิสภาพของโรคผิวหนังไม่ได้รับการจัดตั้งขึ้นอย่างเต็มที่ เป็นที่เชื่อกันว่าโรคนี้เกิดจากองค์ประกอบของเส้นเลือดในเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน แพทย์บางคนเห็นว่าเป็นรูปแบบระหว่าง dermatofibroma และ fibrosarcoma.

อาการของ dermatofibrosarcoma โป่ง มันโดดเด่นด้วยทางคลินิก (โดยปกติในผู้ใหญ่) awns sklerodermopodobnyh เดียว nodosum แบนแรกแล้วแตกต่างกันองศาที่ยื่นออกมาเหนือผิวที่มีพื้นผิวเรียบและไป telangiectasias เป็นก้อน การเจริญเติบโตในกรณีส่วนใหญ่เป็นช้าอาจเป็นแผลมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นอีก การแปลที่พบมากที่สุดคือผิวของลำตัวโดยเฉพาะบริเวณหน้าอกหน้าท้องและไหล่ ส่วนขนของศีรษะหน้าและคอไม่ค่อยได้รับผลกระทบ แม้ว่าเนื้องอกจะมีลักษณะการเจริญเติบโตในระดับท้องถิ่น แต่ก็มีทางเลือกในการแพร่กระจายของเนื้อร้ายในต่อมน้ำหลืองในระดับภูมิภาคและอวัยวะภายใน.

protuberans Dermatofibrosarcoma มักจะเกิดขึ้นในการจัดอันดับของสามีที่อายุระหว่าง 30 และ 40 ปี แต่สามารถเป็นในเด็ก เนื้องอกมักจะอยู่ในส่วนหนึ่งของผิวใด ๆ แต่ส่วนใหญ่มักจะอยู่บนลำตัว ที่จุดเริ่มต้นของโรคที่มีแผล fibrotic หนาแน่น (โล่) ที่มีสีเรียบหรือพื้นผิวที่ไม่สม่ำเสมอเล็กน้อยสีน้ำตาลหรือ lividnogo ค่อยๆโฟกัสจะเพิ่มขึ้นจากการเติบโตของอุปกรณ์ต่อพ่วง กว่าปีหรือแม้กระทั่งทศวรรษที่ผ่านมามีมาระยะของโรคเนื้องอกที่ รูปแบบที่หนึ่ง (ไม่ค่อย - หลาย) เนื้องอก keloidopodobny UZA สีแดงสีฟ้าที่มีความเรียบพื้นผิวมันวาวซึ่งถึงหลายเซนติเมตรเส้นผ่าศูนย์กลางอย่างมีนัยสำคัญยื่นออกมาเหนือผิวและ telangiectasias แทรกซึม ที่จุดเริ่มต้นของผิวด้านบนเนื้องอกจะบางตาและบวมตึงรู้สึกหนาแน่นมือถือ จากนั้นเนื่องจากการแทรกซึมและการก่อตัวของเนื้องอก adhesions กลายเป็นนิ่ง ความรู้สึกอัตนัยมักจะขาดความเจ็บปวดบางครั้งการทำเครื่องหมาย เมื่อเวลาผ่านไปมีแผล ผิวของเนื้องอกจะปกคลุมด้วยเปลือกแข็งเลือดออก บ่อยครั้งที่ redidivirovanie ถือเป็นสัญญาณลักษณะเฉพาะของเนื้องอก หลังจากผ่านไปเรื่อย ๆ มีการแพร่กระจายของโรค.

จุลพยาธิวิทยา เนื้องอกประกอบด้วยการรวมกลุ่มของเซลล์ที่มีโมโมโมฟีฟีนยาว มี proliferations ของเซลล์รูปทรงเพรียวเล็ก mitoses ผิดปรกติ ขึ้นอยู่กับระดับความแตกต่างของเนื้องอกอาจมีลักษณะคล้าย fibrosarcoma หรือ dermatofibroma.

พยาธิวิทยาของ dermatofibrosacroma โป่ง เซลล์เนื้องอกมักจะมีความแตกต่างซึ่งคล้ายคลึงกับ dermatofibroma แต่ระดับความแตกต่างในส่วนต่าง ๆ ไม่เหมือนกัน การปรากฏตัวของนิวเคลียสที่ผิดปรกติขนาดใหญ่และการ mitoses ทางพยาธิวิทยาช่วยให้สามารถวินิจฉัยโรคผิวหนังอักเสบ dermatofibrosarcoma ได้ ในหลายพื้นที่การก่อตัวของคอลลาเจน ไฟโบรบลาสต์จัดอยู่ในรูปแบบของการรวมกลุ่มที่เกิดขึ้นในทิศทางต่างๆมักอยู่ในรูปของวงแหวน เซลล์ยักษ์มีน้อยมากบางครั้งก็ขาด ในเนื้อเยื่อของเนื้องอกสถานที่ของเสมหะมีการระบุไว้ในท้องถิ่น โดยปกติแล้วเนื้องอกจะเข้าสู่ชั้นหนังแท้ทั้งหมดและแทรกซึมเข้าสู่ชั้นไขมันใต้ผิวหนัง ผิวหนังชั้นหนังกำพร้ามีความหดหู่และบางครั้งก็มีปรากฏการณ์การรุกรานของเซลล์เนื้องอกและการทำลาย แยกแยะ dermatofibrosarcoma จาก dermatofibroma และ fibroxanthoma ผิดปรกติ.

การเกิด histogramesis ของ dermatofibrosacroma bulging จากการศึกษาด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนของเนื้องอกนี้ผู้เขียนส่วนใหญ่พิจารณาว่าเซลล์ของเธอจะเป็นไฟโบรบลาสต์ที่มีการสังเคราะห์คอลลาเจนที่ใช้งานอยู่ในเส้นใยสังเคราะห์ endoplasmic ที่พัฒนาอย่างดี เซลล์เนื้องอกมีนิวเคลียส cerebriform บางส่วนของมันถูกล้อมรอบไปด้วยวัสดุที่ระลึกถึงเยื่อหุ้มสมองที่ขัดจังหวะ ภาพนี้แสดงให้เห็นว่าเนื้องอกมีต้นกำเนิดมาจากองค์ประกอบของ perineural หรือ endoneural A.K. Apatenko (1977) Dermatofibrosarcoma เป็นอัมพาตที่เป็นอันตรายของ angiofibroxanthoma และเชื่อว่าการพัฒนาจากเซลล์ที่ไม่ได้ตั้งใจ.

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน แยกแยะความแตกต่างจากโรค dermatofibroma, fibrosarcoma, เนื้องอกในรูปแบบของเชื้อราเห็ด, ซิฟิลิสเหนียว ความแตกต่างจากเนื้องอกที่ระดับสูงของมะเร็ง (fibrosarcoma, leiomyosarcoma) เช่นเดียวกับจาก fibrosarcoma ใต้ผิวหนัง ใส่ใจกับโครงสร้างของ moire อยู่ในเส้นใยของเซลล์และมีเส้นใยคอลลาเจนจำนวนมาก.

การรักษา การผ่าตัดตัดออกจากเนื้อเยื่อเนื้องอกจะดำเนินการภายในเนื้อเยื่อที่มีสุขภาพดี.