โรค Cesarri

Cesari syndrome เป็นรูปแบบเม็ดเลือดแดงที่เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด T cell ที่มีจำนวนเม็ดเลือดขาวที่ผิดปรกติจำนวนมากที่มีนิวเคลียส cerebriform ในเลือดส่วนปลาย อธิบาย A. Sezary и J. Bouvrain в 1938 г. อาการของโรคในช่องคลอดสามารถเกิดขึ้นได้อย่างเฉียบพลัน (primary) หรือน้อยกว่าในผู้ป่วยที่มีเชื้อรา (secondary) ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา, de novo erythrodermal T-cell มะเร็งมะเร็งต่อมน้ำเหลืองโดยไม่ต้องมีเชื้อราหรือการเปลี่ยนแปลงของเลือดที่เฉพาะเจาะจงของSézaryซินโดรม.

[1], [2], [3]

กลไกการเกิดโรค

ในส่วนบนของผิวหนังมีการแทรกซึมหนาแน่นประกอบด้วยเม็ดเลือดขาวที่ผิดปรกติ histiocytes fibroblasts neutrophilic และ eosinophilic granulocytes นอกจากนี้ยังอาจมี microabscesses ของโซเดียมที่มีส่วนประกอบ lymphocytic และ histiocytic ที่ผิดปกติ ด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนพบว่ามีจำนวนเซลล์ Sesari จำนวนมากในการแทรกซึม เซลล์เหล่านี้เป็นเซลล์ที่มีเส้นผ่าศูนย์กลาง 7 μmหรือมากกว่าโดยมีนิวเคลียสที่มีรูปร่างไม่สม่ำเสมอมีการบุกรุกลึกของซองจดหมายนิวเคลียร์ใกล้กับที่มีโครเมียมควบแน่นซึ่งจะให้รูปแบบสมอง นิวเคลียสล้อมรอบด้วยเขต cytoplasmic ที่แคบกับ mitochondria, centrioles, complex Golgi การตรวจสอบ histochemical ใน cytoplasm พบว่า granulat NIR ที่หยาบและมีกิจกรรม beta-glucuronidase สูง การศึกษาระบบภูมิคุ้มกันพบว่าเซลล์ Cesari ส่วนใหญ่มีเครื่องหมาย T-lymphocyte ในขณะที่ผิวอิมมูโนโกลบูลลินและ Fc-fragment ไม่อยู่

ในต่อมน้ำเหลืองในโรค Cesarys การเปลี่ยนแปลงมีความคล้ายคลึงกับเห็ดในเห็ด การเปลี่ยนแปลงในเลือดสามารถตรวจพบในระยะแรกของทางคลินิกโดยการไหล immunofenotipipirovaniya เซลล์เม็ดเลือดขาวในเลือดหรือวิธีทางพันธุกรรมโดยใช้วิธี PCR สำคัญลางของการเปลี่ยนแปลงในช่วงต้นของเลือดก็ไม่มีความชัดเจนในการกำหนดเกณฑ์ขั้นต่ำของการเปลี่ยนแปลงขั้นตอนในรูปแบบเลือดโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองผิวเซลล์ T erythrodermic คือการปรากฏตัวของมากกว่า 5% ของเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ผิดปกติหรือเซลล์ Sezary ในประชากรเม็ดเลือดขาวและหลักฐานเพิ่มเติมของพยาธิประชากรหมุนเวียนใช้วิธี PCR หรือวิธีการอื่นที่เหมาะสม

Histogenesis

โรคของ Cesar และลมพิษเชื้อรามีคุณสมบัติทางสัณฐานวิทยาลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาและภูมิคุ้มกันที่พบได้ทั่วไป ผู้เขียนส่วนใหญ่พิจารณาถึงอาการของโรคซีคาร์ดเป็นโรคเยื่อหุ้มป่วงที่เกิดจากเชื้อราขึ้นอยู่กับว่าเซลล์ Cesari พบได้เฉพาะในกระบวนการเนื้องอกเท่านั้น นักวิทยาศาสตร์เชื่อว่ามีความหลากหลายของเซลล์เหล่านี้: ปฏิกิริยากับคุณสมบัติเฉพาะของ T - lymphocytes และมะเร็งที่ไม่ได้สร้าง F - ซ็อกเก็ต การศึกษาโดย S. Broder et al. (1976) แสดงให้เห็นว่าเซลล์ Sesari เป็นผู้ช่วย T มะเร็ง

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

อาการ โรค Cesari

อาการของโรคในช่องคลอดมีลักษณะเป็นเม็ดเลือดแดงโดยทั่วไปมีอาการคันที่รุนแรงการเพิ่มขึ้นของต่อมน้ำหลืองและการปรากฏตัวของเซลล์ Cesary ในเลือดและการขยายตัวของผิวหนัง ผู้ชายที่มีอายุมากมักไม่สบาย ทางคลินิกกระบวนการเริ่มต้นด้วยการปรากฏตัวของการติดเชื้อที่เป็นเม็ดเลือดแดงและ infiltrative - plaque คล้ายกับโรคผิวหนังอักเสบติดต่อหรือผื่นยาเสพติด ค่อยๆองค์ประกอบรวมและกระบวนการจะใช้ตัวทั่วไปในรูปแบบของ erythroderma ผิวหนังทั้งตัวเต็มไปด้วยสีแดงอมเหลืองซึ่งเป็นแผลพุพองที่ปกคลุมด้วยเกล็ดขนาดกลางและใหญ่ มีการสังเกตการเปลี่ยนแปลงของเส้นผมและเล็บในเส้น Dystrophic ผู้ป่วยบางรายมีองค์ประกอบของเม็ดคราบจุลินทรีย์ที่ไม่แตกต่างจากโรคเห็ดในเห็ด ภาพทางคลินิกโดยทั่วไปจะถูกแนบกับปฏิกิริยาเม็ดโลหิตขาวของเลือดด้วยการเพิ่มจำนวนเซลล์ lymphocytic และเซลล์ Sesari ที่มีลักษณะ T-cell

[10], [11]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

ดาวน์ซินโดร Sezary เพื่อให้แตกต่างจากมะเร็งต่อมน้ำ T-cell อื่น ๆ ที่มีอาการ erythrodermic ผิวซึ่งอาจจะมีการพยากรณ์โรคที่ดีมากขึ้นกว่าซินโดรม Sezary เกณฑ์เพิ่มเติมเพื่อแสดงให้เห็นถึงการเพิ่มขึ้นของประชากรที่ผิดปกติ T-เซลล์ในเลือดที่ ขณะนี้เป็นไปตามที่ตกลงกันการตัดสินใจของการประชุมของสมาคมระหว่างประเทศเพื่อการศึกษาของต่อมน้ำเหลืองของผิวในคำจำกัดความของคำศัพท์และรูปแบบ zritrodermicheskih ของโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง T-cell ของผิว (1998) ที่เกณฑ์การวินิจฉัยต่อไปนี้สำหรับซินโดรม Sezary:

1. จำนวนเซลล์ Sezary ของมากกว่า 1000 / มม³  หรือ
2. CD4 / CD8 กว่า 10 เนื่องจากการเพิ่มขึ้นของเซลล์ CD4 + หรือเพิ่ม CD4 + CD7- หรือ Vb + ประชากรเซลล์ประกอบเป็นอย่างน้อย 40% ของสระว่ายน้ำรวมเม็ดเลือดขาวที่ immunophenotyping ไหลหรือ
3. ยืนยันโดยใช้วิธี Southern blot ในการปรากฏตัวของ T-cell clone หรือ
4. ยืนยันความผิดปกติของโครโมโซมของเซลล์ T clonal ในรูปแบบของ karyotype ทางพยาธิวิทยาเดียวกันใน 3 เซลล์หรือมากกว่า