Paroxysmal dyskinesias: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย

เป็น Tardive paroxysmal - มันโรค polietiologic โดดเด่นด้วยการโจมตี dystonic (เช่นเดียวกับครุลหุ, myoclonic และขีปนาวุธ) การเคลื่อนไหวและท่าทางที่ผิดปกติโดยไม่ต้องสูญเสียสติ จนถึงขณะนี้ยังไม่ได้มีการจัดหมวดหมู่แบบรวมกันของการชักเหล่านี้ ในฐานะที่เป็นเกณฑ์การจำแนกประเภทการใช้เวลาของวันซึ่งมีการโจมตี (วัน - คืน), ทริกเกอร์ (kineziogennye - nekineziogennye) ระยะเวลาการโจมตี (สั้น - ยาว) การถ่ายทอดทางพันธุกรรม (ครอบครัว - มาหรือหลัก - รอง).

รูปแบบทางคลินิกหลักของการรักษาด้วยความผิดปกติทางพาราไซซัล:

1. Paroxysmal kinesiogenic dyskinesia.
2. Paroxysmal ไม่ใช่ดื้อต่อเนื้องอก.
3. Paroxysmal dyskinesia ซึ่งเกิดจากการออกแรงกาย.
4. Paroxysmal hypnogenic dyskinesia.
5. คอร์ติคอลลิ่งปากเลี้ยงที่อ่อนแอในทารก.
6. Paroxysmal dysinesias ในภาพของการสลับ hemiplegia ในเด็ก.
7. psychogenic hyperkinesis ของธรรมชาติ paroxysmal.

Paroxysmal kinesiogenic dyskinesia

ปฐมภูมิ (กรรมพันธุ์และกระปรี้กระเปร่า) เริ่มมีอาการทางเดินปัสสาวะ 80 % กรณีที่อายุ 8 ถึง 17 ปี (สามารถเปลี่ยนแปลงได้ตั้งแต่ 1 ปีถึง 30 ปีขึ้นไป) เป็นเรื่องปกติธรรมดาในผู้ชายและเป็นที่ประจักษ์โดยการเคลื่อนไหวที่รุนแรง (โดยส่วนใหญ่จะใช้เวลาไม่ถึง 1 นาที) บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยมีอาการชักเนื่องจากอาการชักเป็นประจำทุกวัน สำหรับหลายคนพวกเขาเกิดขึ้นหลายครั้งต่อวันและในช่วงของการกำเริบ - ถึง 100 วันและบ่อยขึ้น หนึ่งในคุณสมบัติที่โดดเด่นของ paroxysmal kinesiotogenic discinesia คือการกระตุ้นการชักโดยการเคลื่อนไหว โดยปกติแล้วนี่คือการเคลื่อนไหวโดยไม่ได้เตรียมตัวไว้อย่างกะทันหัน ความกลัวและการเริ่มต้นสามารถกระตุ้นการโจมตีได้ Paroxysm พัฒนาด้านข้างของร่างกายที่เคลื่อนไหวได้ (โดยปกติด้วยมือหรือเท้า) การโจมตีที่เริ่มต้นที่แขน (หรือขา) สามารถแผ่กระจายไปตามแนว hemite หรือน้อยกว่านั้นจะ จำกัด เฉพาะบริเวณหนึ่งของร่างกายหรือแม้แต่ส่วนใดส่วนหนึ่งของมัน ในผู้ป่วยรายเดียวกันตั้งแต่การถูกโจมตีจนถึงการจับกุม การโจมตีทางด้านซ้ายด้านขวาและด้านข้าง ในภาพเคลื่อนไหวของการโจมตีโทนิคและ dystonic มักไม่ค่อยมีการเคลื่อนไหวและท่าทางที่ครอบงำ.

ทันทีก่อนการโจมตีผู้ป่วยส่วนใหญ่สัมผัสกับกลิ่นอายทางประสาทสัมผัสในรูปของความรู้สึกหดหู่รู้สึกเสียวซ่าชามึนงงคลานเข้าไปในแขนขาที่จะมีส่วนเกี่ยวข้องกับอาการปากแห้ง ในกรณีของการโจมตีแบบทวิภาคีรัศมีมีมากขึ้นในระดับทวิภาคี ผู้ป่วยบางรายสามารถรายงานถึงความเป็นไปได้ในการควบคุมการโจมตี: รู้สึกถึงการโจมตีผู้ป่วยบางรายสามารถป้องกันไม่ให้หยุดการเคลื่อนไหวทั้งหมดหรือถือแขนที่ได้รับผลกระทบด้วยมืออีกข้างหนึ่ง บางครั้งการโจมตีสามารถป้องกันได้โดยการเคลื่อนไหวช้าเปลี่ยนจากอัตโนมัติเพื่อควบคุมอย่างมาก ผู้ป่วยเกือบทั้งหมดจะรายงานระยะเวลาทนนานเมื่ออยู่ในระยะเวลาอันสั้นหลังจากการโจมตี (ตามกฎ 5-20 นาที) ไม่มีสิ่งเร้ากระตุ้นคือความสามารถในการก่อให้เกิดการโจมตี การรักษาโดยทั่วไปของจิตสำนึกในการโจมตีและการขาดความสับสน postpristupnoy สถานะทางระบบประสาทในระหว่างการโจมตีและระหว่างช่วงการโจมตีโดยไม่มีการเบี่ยงเบนจากบรรทัดฐาน.

Paroxysmal ไม่ใช่ดื้อต่อเนื้องอก

(ในสองในสามของกรณีการเปิดตัวของโรคที่ตกอยู่กับอายุของก่อน 5 ปี) ในหมู่ชายที่มีอาการป่วยครอบจักรวาล แบบฟอร์มนี้เป็นลักษณะการโจมตีที่หายากมากขึ้น (สัปดาห์ละครั้งหรือ 2-3 ครั้งต่อเดือน) การชักเองจะยืดเยื้อมากขึ้น: จาก 5 นาทีถึง 4-5 ชั่วโมงและอื่น ๆ ในผู้ใหญ่มีแนวโน้มในการปรับปรุงตนเอง การโจมตีพัฒนาทั้งในธรรมชาติหรือถูกกระตุ้นโดยแอลกอฮอล์กาแฟแก้ปวดความเครียดการมีประจำเดือนและปัจจัยอื่น ๆ เป็นลักษณะที่มีกลิ่นอายทางประสาทสัมผัสและควบคุมการโจมตีได้บางส่วน (โดยส่วนใหญ่มักใช้ความผ่อนคลาย) รูปแบบการโจมตีของมอเตอร์เกือบจะเหมือนกับการเกิดโรคกระดูกพรุน (kinesiogenic dysinesia).

Paroxysmal dyskinesia ซึ่งเกิดจากการออกแรงกาย

เป็น Tardive paroxysmal เกิดจากความเครียดทางร่างกายจะถูกจัดสรรในรูปแบบที่แยกชัก dyskinesias ในรูปแบบนี้ยั่วยุโดยการออกกำลังกายเป็นเวลานานมักจะมีส่วนร่วมในขาปะทุ (dystonic กล้ามเนื้อกระตุก) เท่านั้นและการโจมตีเวลา 5-30 นาที การโจมตีดังกล่าวไม่เคยถูกกระตุ้นโดยการเคลื่อนไหวอย่างกะทันหัน ความถี่ของการชักจะแตกต่างกันไปจาก 1 ต่อวันเป็น 2 ต่อเดือน ระยะเวลาและความถี่ของการชักเป็นพื้นฐานสำหรับการเรียกแบบฟอร์มนี้ว่า "ระดับกลาง».

Paroxysmal hypnogenic dyskinesia

การลอบวางเพลิงด้วยความผิดปกติของ Paroxysmal เป็นลักษณะการโจมตีในเวลากลางคืนซึ่งมีลักษณะคล้ายคลึงกับความผิดปกติในเวลากลางวัน การโจมตีมักจะปรากฏในขั้นตอนที่ 3-4 ของการนอนหลับช้าและมีการแสดงออกโดยการเต้นเบรก, dystonic, myoclonic และการเคลื่อนไหว ballistic โดยไม่ต้องตื่นตระหนก สังเกตได้ว่าบางครั้งการโจมตีถูกกระตุ้นโดยการเคลื่อนไหวของร่างกายในความฝัน ที่นี่สั้นเกินไป (15-45 วินาที) และอาการชักเป็นเวลานาน (จาก 2 นาทีถึง 2 ชั่วโมง) ตามที่นักวิจัยส่วนใหญ่การโจมตีในเวลากลางคืนในระยะสั้นของ "dyskinesia" เป็นโรคลมชักชนิดหนึ่ง การโจมตีระยะยาวหมายถึง parasomnias การโจมตีสามารถสังเกตได้ทุกคืนและบางครั้งซ้ำ ๆ ตลอดคืน (เพิ่มเติม 10). ส่วนใหญ่มักพบอาการชักแบบทวิภาคีทั่วไป มีการบรรยายถึงรูปแบบของการคลาดเคลื่อนทางปากในช่องปากที่เกิดจาก hypnogenic paroxysmal dyskinesia กับการโจมตีบ่อยครั้งก็เป็นไปได้ที่จะมีการกีดกันการนอนหลับเนื่องจากการชักและการนอนหลับชดเชยในเวลากลางวัน.

ทั้งหมดที่กล่าวมาเป็น Tardive ตัวเลือก paroxysmal เป็นหลัก (กรรมพันธุ์หรือประปราย) รูปแบบ EEG และสถานะทางระบบประสาทในช่วงการโจมตีฟรีมักจะไม่ได้แสดงให้เห็นความผิดปกติ EEG ในระหว่างการโจมตีเป็นเรื่องยากที่จะลงทะเบียนเพราะของสิ่งประดิษฐ์ที่เกี่ยวข้องกับการเคลื่อนไหว (ดายสกิน) มัธยมศึกษา (อาการ) รูปแบบดังกล่าวข้างต้นเป็น Tardive อธิบายไว้ในหลายโรค เหล่านี้รวมถึง: สมองพิการหลายเส้นโลหิตตีบ hypoparathyroidism, pseudohypoparathyreosis ภาวะน้ำตาลในเลือด, hyperthyroidism, กล้ามสมอง (รวม erythematosus โรคลูปัส) โจมตีขาดเลือดชั่วคราวตกเลือดในไขกระดูก oblongata, arteriovenous จุก, การบาดเจ็บที่ศีรษะ, โรคไข้สมองอักเสบ (รวมถึงการติดเชื้อเอชไอวี) iatrogenic (Reglan, methylphenidate) และเป็นพิษ (โคเคนแอลกอฮอล์) แบบฟอร์ม อาจจะมีความหลากหลายของการเปลี่ยนแปลงใน EEG และสถานะทางระบบประสาท สำหรับทุกรูปแบบข้างต้นของ dyskinesias paroxysmal ทำเครื่องหมายยากันชักผลการรักษา.

คอร์ติคอลลิ่งปากเลี้ยงที่อ่อนแอในทารก

corticollis paroxysmal อ่อนโยนในทารกจะยิ่งหายากและพัฒนาเป็นชื่อแนะนำเฉพาะในทารก โรคเกิดขึ้นในเดือนแรกของชีวิตและเป็นที่ประจักษ์โดยตอนซ้ำของ twitchings และ torticollis ที่ยั่งยืนจาก 15 นาทีถึงหลายชั่วโมง ตอนเหล่านี้มาพร้อมกับอาการคลื่นไส้อาเจียนและความผิดปกติ การโจมตีจะทำซ้ำเป็นประจำทุกเดือนและจะยุติการทำงานในช่วงหลายปีที่จะเกิดขึ้นเอง ลักษณะทางพันธุกรรมของไมเกรนเป็นลักษณะเฉพาะ ไมเกรนพัฒนาในผู้ป่วยจำนวนมากที่มี corticollis paroxysmal อ่อนโยน การทดสอบ EEG และแคลอรี่ในระหว่างการโจมตีของ corticollis มักแสดงภาพปกติ.

Paroxysmal discinesias ในภาพอัมพาตครึ่งบกพรอ

การติดเชื้ออัมพาตริดสีดวงทวารในเด็กหมายถึงโรคที่หายากและมีลักษณะเด่นคือการเปิดตัวของโรคก่อนอายุ 3 (บางครั้งเมื่ออายุ 3 เดือน); การทำซ้ำของโรคอัมพาตครึ่งซีก (ซ้ำซ้อนกับด้านที่ได้รับผลกระทบจากร่างกาย) นานหลายนาทีถึงหลายวัน การปรากฏตัวของปรากฏการณ์อื่น ๆ paroxysmal (สโทเนีย, ชักกระตุก, อาตา, โรคพืชเป็นอิศวรม่านตาและเหงื่อระหว่างอัมพาตครึ่งซีกหรือเป็นอิสระจากมัน); ตอนของอัมพาตทวิภาคี; การปรับปรุงในระหว่างการนอนหลับและการเสื่อมสภาพของระบบประสาทและจิตที่ก้าวหน้า.

การโจมตีครั้งแรกอาจเป็นโรคอัมพาตขาหนีบ dystonic หรือทั้งสองอย่างรวมทั้ง ตอนสั้น ๆ ของความผิดปกติที่กินเว้า 1-3 นาทีมักมาพร้อมกับ dystonic (hemidistonia หรือ opisthotonus) และอาการชักในวัยชัก (hemiplegic seizures) อัมพาตครึ่งซีบมักมีลักษณะนิสัยหยาบไม่ว่าจะมีการทับบนหรือไม่ก็ตาม การโจมตีเริ่มจู่ ๆ ซึ่งมักจะทำหน้าที่เป็นข้ออ้างสำหรับการวินิจฉัยผิดพลาดของโรคลมชักหรือโรคหลอดเลือดสมองที่มีอัมพาตครึ่งซีก การชักแบบโทนิค - คลิออนโดยทั่วไปสามารถปรากฏในเด็กที่เป็นโรคนี้ได้เมื่ออายุมากขึ้น ในช่วงที่เกิดอาการชักเป็นเวลานานโรคอัมพาตครึ่งซีกจะเปลี่ยนไปจากด้านใดด้านหนึ่งของร่างกายไปยังอีกข้างหนึ่งหรือเกี่ยวข้องทั้งสองส่วนของร่างกาย แขนมักจะได้รับผลกระทบมากกว่าขา เดินได้โดยไม่หยาบคาย Hemiplegia หายไปในระหว่างการนอนหลับและกลับมาตื่น แต่โดยปกติจะไม่เกิดขึ้นทันที บางครั้งมีอาการปวดหัวอยู่ที่จุดเริ่มต้นของการโจมตี flunarizine ในเด็กบางคน ลดความถี่ในการชัก.

ความล่าช้าในการพัฒนาจิตใจ สถานะทางระบบประสาทเป็นลักษณะการเสื่อมสภาพเหมือนขั้นตอนเนื่องจากการฟื้นฟูสมรรถภาพหลังจากการชักแต่ละครั้งอาจไม่สมบูรณ์ อาการส่วนใหญ่ ได้แก่ dystonia, spasticity, pseudobulbar paralysis และ ataxia MRI เผยให้เห็นถึงการฝ่อตัวอ่อนของหนอนในสมอง กรณีส่วนใหญ่ (ยกเว้นหนึ่งครอบครัว) เป็นระยะ ๆ.

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน จะดำเนินการกับ disoxias paroxysmal, ไมเกรนอัมพาตครึ่งซีก, โรคลมชัก, โรคหลอดเลือดสมอง, doparepnesivnoy dystonia (dystonia, ไวต่อ dopamine).

psychogenic hyperkinesis ของธรรมชาติ paroxysmal

Psychogenic hyperkinesis ในประมาณ 50 % ของกรณีที่เกิดขึ้น paroxysmally ลักษณะอาการผิดปกติของอาการผิดปกติทางจิต อาการสั่นอยู่ที่ประมาณ 50 % hyperkinesias psychogenic ทั้งหมด dystonia - 18 %, myoclonus - 14 %, «พาร์กินสัน» - 7 %, ประเภทอื่น ๆ ของ psychogenic dyskinesia ครอบครองเกี่ยวกับ 11 % от ของจำนวนทั้งหมดของพวกเขา hyperkinesis psychogenic มากเป็นลักษณะ: เริ่มต้นอย่างฉับพลันกับเหตุการณ์เร้าใจที่ชัดเจน (อารมณ์เปิดตัว); ความผิดปกติของมอเตอร์หลายอย่าง (หลอก - ตัด dysphonia หลอก - คัดลอกหดเกร็งของลู่หลอก - ชัก dysbasia mutism ฯลฯ ); ความผิดปกติของมอเตอร์แปรปรวนและชั่วคราวผิดพลาดระหว่างการตรวจสอบหรือจากการตรวจสอบจนถึงการตรวจสอบ การแสดงออกของมอเตอร์ไม่สอดคล้องกับการสังเคราะห์ทางพันธุศาสตร์ที่รู้จักกันดี hyperkinesis สร้างขึ้นเมื่อการตรวจสอบจะเน้นที่ส่วนที่ได้รับผลกระทบของร่างกายและลดลงเมื่อความสนใจของผู้ป่วยเป็นฟุ้งซ่าน; บ่อยครั้งมี hyperexclusion หรือปฏิกิริยาเริ่มต้นมากเกินไป; hyperkinesis มักจะตอบสนองต่อยาหลอกหรือข้อเสนอแนะ; มีสภาพแวดล้อม syndromic ลักษณะ (ความหลากหลายของ functionally-neurological "stigmata") และความผิดปกติทางจิตทั่วไป Hyperkinesis ถูกกำจัดโดยการบำบัดด้วยจิตบำบัดหรือหยุดเมื่อผู้ป่วยไม่สงสัยว่าเขากำลังตามมา.

В โดยทั่วไปแล้ว hyperkinesis เกี่ยวกับจิตมีความแตกต่างจากปัจจัยอินทรีย์โดยปัจจัยสี่ประการ ได้แก่ รูปแบบของมอเตอร์การพลวัตของ hyperkinesis สภาพแวดล้อมของ syndromic และโรคประจำตัว สำหรับการวินิจฉัยโรคที่ดีการวินิจฉัยโรค psychogenic ("neurotic") ในแง่บวกเป็นสิ่งสำคัญและการกำจัดรูปแบบคลาสสิกของ hyperkinesis อินทรีย์ ขณะนี้ได้มีการพัฒนาเกณฑ์สำหรับการวินิจฉัยการสั่นสะเทือนของจิตประสาท psychogenic myoclonus โรค parkinsonism psychogenic โรคจิตเภทในจิตและเกณฑ์สำหรับการวินิจฉัยการรวมกันของ hyperkinesis เกี่ยวกับจิตและอินทรีย์ (สูตร) น่าเชื่อถือน่าจะเป็นไปได้และเป็นไปได้โรคกล้ามเนื้อ psychogenic เป็นสูตร อย่างไรก็ตามการนำเสนอของพวกเขาอยู่นอกเหนือขอบเขตของส่วนนี้ของหนังสือ.

[1]