ผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์ของบทความ
สิ่งตีพิมพ์ใหม่
การรวมกันของกลุ่มอาการเสี้ยมและ extrapyramidal
ตรวจสอบล่าสุด: 18.10.2021
เนื้อหา iLive ทั้งหมดได้รับการตรวจสอบทางการแพทย์หรือตรวจสอบข้อเท็จจริงเพื่อให้แน่ใจว่ามีความถูกต้องตามจริงมากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้
เรามีแนวทางการจัดหาที่เข้มงวดและมีการเชื่อมโยงไปยังเว็บไซต์สื่อที่มีชื่อเสียงสถาบันการวิจัยทางวิชาการและเมื่อใดก็ตามที่เป็นไปได้ โปรดทราบว่าตัวเลขในวงเล็บ ([1], [2], ฯลฯ ) เป็นลิงก์ที่คลิกได้เพื่อการศึกษาเหล่านี้
หากคุณรู้สึกว่าเนื้อหาใด ๆ ของเราไม่ถูกต้องล้าสมัยหรือมีข้อสงสัยอื่น ๆ โปรดเลือกแล้วกด Ctrl + Enter
โรคบางอย่างของระบบประสาทส่วนกลางเป็นที่ประจักษ์โดยการรวมกันของโรคประสาทเสี้ยมและ extrapyramidal อาการทางคลินิกชั้นนำเหล่านี้อาจมาพร้อมกับอาการอื่น ๆ (ภาวะสมองเสื่อม ataxia, apraxia และอื่น ๆ ) แต่บ่อยครั้งที่การรวมกันของ syndromes นี้เป็นแกนหลักทางคลินิกหลักของโรค.
เหตุผลหลัก:
- กระบวนการ Atrophic ในสมอง
- ความผิดปกติของอัลตร้านิวเคลียร์แบบ progressive supranuclear palsy
- Cortico-basal degeneration
- การยุบตัวที่เป็นระบบหลาย ๆ ชนิด (Stria-nigral degeneration, Shaya-Dryger syndrome, OPCA)
- การบาดเจ็บของกระดูกอ่อน (Craniocerebral trauma)
- Parkinsonism Complex - BAS - ภาวะสมองเสื่อม
- โรค Creutzfeldt-Jakob
- Parkinsonism เกี่ยวกับหลอดเลือด
- โรค Binswanger
- dystonia ตอบสนองต่อ Dopa (โรค Segawa)
- โรคไข้สมองอักเสบ (รวมถึงการติดเชื้อเอชไอวี)
- โรคสะสม
- โรคสมองเมแทบอลิซึม
- ฮันติงตัน
- การศึกษาปริมาตรในสมอง
กระบวนการ Atrophic ในสมอง
นอกจากนี้ยังมีการเกิดโรคอัลไซเมคลาสสิกหรือโรค Pick ของ (ซึ่งในการเกิดเป็นไปได้ของเสี้ยมและอาการ extrapyramidal) ในการปฏิบัติทางคลินิกบางครั้งมีสมมาตรอาการเยื่อหุ้มสมองเสื่อมเป็นอิสระ nosological และธรรมชาติซึ่งเป็นเรื่องยากมากที่จะตรวจสอบ ขึ้นอยู่กับภูมิประเทศของการมีส่วนร่วมของเยื่อหุ้มสมองพบลักษณะทางประสาทวิทยาและความบกพร่องทางสติปัญญา พวกเขาแสดงให้เห็นความคืบหน้าทั้งสองความพิการทางสมองช้าหรือความผิดปกติของเครื่องยนต์ภาพ; นอกจากนี้ยังอาจมีอาการผิดปกติของหน้าผากหรือหน้าม้าหรือความผิดปกติทวิภาคีชั่วคราว (bitemporal) พวกเขามักจะมากับ dementias เปลือกนอกที่ผิดปกติมากที่สุด ไม่ว่าจะเป็นกลุ่มอาการเหล่านี้เป็นโรคความเสื่อมที่แยกจากกันหรือสะท้อนเพียงรูปแบบเดียวของโรคเดียวยังไม่ชัดเจน ตัวอย่างเช่นโรคเซลลูโลสของเซลล์ซึ่งบางครั้งอาจมีอาการผิดปกติของเปลือกนอกอสมมาตรหลายประเภทรวมทั้งโรคเกี่ยวกับกลีบหน้าผาก и ความพิการทางสมองแบบก้าวหน้า (กลุ่มอาการของ "disinhibition-dementia-parkinsonism-amiotrophy"»).
ความผิดปกติของ lobar lobar ไม่สม่ำเสมอและโรค Pick มีอาการที่พบได้บ่อยๆ แต่ละคนอาจทำให้เกิดการเสื่อมสภาพของโฟกัสของหน้าผากและ (หรือ) กลีบขมับและแต่ละของพวกเขาสามารถที่จะนำไปสู่ "ความพิการทางสมองก้าวหน้าหลัก" หรือภาวะสมองเสื่อม Fronto-lobar บนพื้นฐานนี้ผู้เขียนมีบางคนบอกว่าหลักความก้าวหน้าความพิการทางสมองเสื่อมและหน้าผากมีอาการที่แตกต่างกันของเดี่ยว "พีค-lobar ฝ่อ" ซึ่งเป็นที่เรียกว่า "ภาวะสมองเสื่อม frontotemporal" หรือ "ความเสื่อม lobar Frontotemporal." แต่ความพิการทางสมองขั้นต้นเกิดขึ้นในการเสื่อมสภาพของ corticobasal.
ผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของภาพที่ก้าวหน้า (ข้อบกพร่องของช่องมองภาพที่ลดลงสะท้อนถึงความผิดปกติของเปลือกนอกมากกว่า fissura calcarina) ในโรคอัลไซเมอร์ซึ่งเป็นอาการของโรคต่างๆ ในวรรณคดีเราสามารถหาข้อมูลอ้างอิงถึงกรณีที่ภาพทางจุลพยาธิวิทยาในสมองขัดขวางการเสื่อมสภาพของคอร์ติโคโมสัยพยาธิโรคของ Pick และโรคอัลไซเมอร์ นอกจากนี้คุณยังสามารถหาคำอธิบายของโรคอัลไซเมอร์ที่มีความหยาบ (progressive spasticity) (primary sclerosis) หรือกรณีของเส้นโลหิตตีบด้านข้างต้นที่มีความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางหน้าผาก คำอธิบายบางส่วนมีไว้สำหรับการสังเกตการณ์ที่รูปแบบทางจุลพยาธิวิทยารวมถึงอาการของการเสื่อมสภาพของ corticobasal และโรค Pick's; โรคยอดและโรคของร่างกาย Levi กระจาย; โรคอัลไซเมอร์ Parkinsonism และ ALS; ความผิดปกติของคอร์ติโคเบสิก, อัมพาตจากโรงพยาบาลนิวเคลียร์และการเสื่อมของหลายระบบ โรคพาร์คินสันและโรคประจำตัวของเซลล์ประสาท.
ทุกกรณีเหล่านี้ของ MRI มีความไม่สมมาตรที่เกี่ยวกับการยุบตัวของเปลือกนอกหัวใจ (นอกเหนือจากการขยายตัวของกระเป๋าหน้าท้องในบางกรณี).
การศึกษาเพิ่มเติมรวมทั้งการศึกษาทางพันธุกรรมระดับโมเลกุลทำให้กระจ่างขึ้นเกี่ยวกับลักษณะของกลุ่มโรคที่เกิดจากความหลากหลายของความเสื่อมและความเสื่อม.
ความผิดปกติของอัลตร้านิวเคลียร์แบบ progressive supranuclear palsy
โรคมักจะเริ่มต้นในทศวรรษที่ 5-6 ของชีวิตมีความก้าวหน้าและไม่เป็นประโยชน์ในการรักษา อาการทางคลินิกมีลักษณะเป็นส่วนใหญ่โดยกลุ่มอาการสามกลุ่ม:
- ความผิดปกติของการเฝ้าระวังด้านเหนือศีรษะ
- โรค pseudobulbar (ส่วนใหญ่ - dysarthria)
- ความแข็งแรงตามแนวแกนและ dystonia ของกล้ามเนื้อยืด (ส่วนใหญ่กล้ามเนื้อคอ).
ลักษณะที่เด่นที่สุดคือการหยุดชะงักของจ้องมองเมื่อมองลงความไม่แน่นอนของท่าทางที่มี dysbasia และน้ำตกที่ไม่ได้อธิบายตรงท่าทาง "ตรง" (คอแข็งอยู่ในตำแหน่งของส่วนขยาย) hypokineia อ่อน พัฒนาการอัมพาตเกี่ยวกับสมรรถภาพทางสมองอย่างเดียวคล้ายกับ parkinsonism ที่เกี่ยวข้องกับภาวะ hypokineia ความไม่แน่นอนของ postural และ dysarthria แทบจะเป็นไปได้ที่จะพูดคุยเกี่ยวกับ parkinsonism ที่แท้จริงในโรคนี้ ในบางกรณีอาจมีสัญญาณเสี้ยมที่ไม่มีโครงสร้าง เกณฑ์การวินิจฉัยโรคและเกณฑ์สำหรับการยกเว้นอัมพาตเกี่ยวกับความเป็นอัมพาตทวารหนักได้รับการพัฒนาขึ้น.
Cortico-basal degeneration
นี่คือ - ประปรายเสื่อมโรคก้าวหน้าช้าวัยประจักษ์อสมมาตรดาวน์ซินโดร akinetic แข็งพร้อมกับคนอื่น ๆ ( "พาร์กินสันบวก") เคลื่อนไหวโดยไม่ตั้งใจ (myoclonus, สโทเนียสั่น) และ lateralized ความผิดปกติของเยื่อหุ้มสมอง (apraxia แขนขา, โรคมือคนต่างด้าวรบกวนประสาทสัมผัสในรูปแบบของ ภาวะเสียการรับรู้สัณฐานโดยคลำผิดปกติของความรู้สึกพินิจพิเคราะห์ความรู้สึกของการแปล) ความบกพร่องทางสติปัญญาพัฒนาในระยะภายหลังของโรค ด้วยความพ่ายแพ้ของซีกโลกเหนืออาจก่อให้เกิดความพิการทางสมองซึ่งมักจะไม่ได้เป็นอย่างพูดประมาณ สัญญาณเสี้ยมนอกจากนี้ยังมีเรื่องแปลก แต่มักจะแสดงออกในระดับปานกลางปรากฏเพียง hyperreflexia องศาของความรุนแรงที่แตกต่างกัน.
โดดเด่นด้วยความช้าความก้าวหน้าของการเคลื่อนไหวของใบหน้าหน้ากากเหมือนความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อกล้ามเนื้อท่า disbaziya ความผิดปกติของการทรงตัวและตกซุ่มซ่ามในหนึ่งในแขนขา (ปกติ - ในมือ) myoclonus เยื่อหุ้มสมอง สัญญาณหน้าผากเป็นไปได้ในรูปแบบของการสะท้อนและการจับกุม Macroscopically ที่เสื่อม Cortico-ฐานตรวจพบฝ่อไม่สมมาตรในหน้าผากและข้างขม่อมเยื่อหุ้มสมองโดยเฉพาะอย่างยิ่งในภูมิภาคโดยรอบและ rolandovu Sylvian ร่อง ไม่น้อยลักษณะคือ depigmentation ของสารสีดำ ในขั้นตอนที่ไกลขั้นสูงของโรคการตีบขรุขระหน้าผากหน้าจั่วไม่สมมาตรได้รับการยืนยันโดยข้อมูล CT หรือ MRI ในระยะเริ่มแรกโรคจะสับสนกับอาการของโรคพาร์คินสัน สำหรับการวินิจฉัยที่ถูกต้องมีความสำคัญมากในการระบุความผิดปกติของอสมมาตรที่ไม่สมมาตร จำได้ว่าชื่ออื่นสำหรับโรคนี้มีความแข็งกระด้างก้าวหน้า ยาที่ใช้บรรจุยามักไม่ค่อยมีประสิทธิภาพ.
ระบบหลาย ๆ
คลินิกทุกรูปแบบของการฝ่อหลายระบบ (เสื่อม stri-nigral, ขี่อาย-Drager ซินโดรม, OPTSA) ปรากฏเสี้ยมและ extrapyramidal สัญญาณและอาการของความล้มเหลวของระบบประสาทส่วนกลางก้าวหน้า ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับลักษณะของการขยายพันธุ์ของกระบวนการเสื่อมในสมองใน ISA และอาการทางคลินิกที่จะสามารถนำเสนอทั้งใน OPTSA แบบฟอร์ม (สัญญาณสมองน้อยโดดเด่น) หรือในรูปแบบของการเสื่อมสภาพ striae-nigral ที่ (ทุกข์ยากภาพพาร์กินสัน) หรือพอดีกับรายละเอียดของการเป็นศูนย์รวมอาย-Drager (ที่ ในสถานที่แรกอาการ PVN) ในกรณีที่อาการทางคลินิกมีความเฉพาะเจาะจงน้อยลงการใช้ "การยุบตัวหลายชั้น" เป็นคำที่ใช้วินิจฉัยได้ถูกต้องตามกฎหมาย โดยทั่วไปในกลุ่มอาการของโรคหลัก ๆ Parkinsonism (ประมาณ 90% ของทุกกรณี) มาก่อนตามด้วยสัญญาณของ cerebellum (ประมาณ 55%) и อาการเกี่ยวกับเสี้ยม (ประมาณ 50%-60%). ผู้ป่วยส่วนใหญ่พบผู้ใช้ไอโอดีนบางราย (74%). ตามปกติแล้วผู้ป่วยจะไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วย L-DOPA (ยกเว้นเล็กน้อย).
โรคพาร์คินสันใน MSA ตรงกันข้ามกับโรคพาร์คินสันแสดงให้เห็นว่าเป็นกลุ่มอาการแข็งตัวแข็งตัวแบบสมมาตรโดยไม่มีอาการสั่น เฉพาะในรูปของข้อยกเว้น parkinsonism อสมมาตรกับการสั่นสะเทือนส่วนที่เหลือสามารถสังเกตได้ แต่สำหรับโรคพาร์คินสัน, สมองและสัญญาณเสี้ยมไม่ได้มีลักษณะ ความผิดปกติของซีรัมในภาพ MCA เป็นไปตามกฎแสดงออกเมื่อเดิน (dysbasia) และในคำพูด ทั้ง dysbasia และ dysarthria ใน ISA มีความหลากหลายเนื่องจากมีความผิดปกติของ extrapyramidal และ cerebellar กล้ามเนื้อในแขนขาเป็นประเภท pyramidal-extrapyramidal ซึ่งในนั้นมักจะเป็นเรื่องยากที่จะระบุและวัดองค์ประกอบของ spasticity และ rigidity.
В ในกรณีส่วนใหญ่อาการของ PID ก่อนการด้อยค่าของมอเตอร์และเป็นที่ประจักษ์โดยความดันเลือดต่ำ orthostatic, anhidrosis, disfunctions ปัสสาวะ (กระเพาะปัสสาวะกระเพาะปัสสาวะที่เรียกว่า) และความอ่อนแอ บางทีการเกิดขึ้นของอาการอื่น ๆ ของ IVF (อัตราการเต้นหัวใจคงที่, ความผิดปกติของนักเรียน, การหยุดหายใจขณะนอนหลับ ฯลฯ.).
การบาดเจ็บของกะโหลกศีรษะ
บาดเจ็บที่ศีรษะอย่างรุนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่งอาจนำไปสู่สายพันธุ์ใด ๆ เสี้ยมซินโดรม (ขาวดำ, hemi-, พารา, ไตรและ tetrapareses) และการรวมกันของพวกเขามีความผิดปกติต่างๆ extrapyramidal (มักจะอยู่ในรูปแบบซินโดรม akinetic แข็งอย่างน้อย - อื่น ๆ hyperkinetic อาการ).
parkinsonism ซับซ้อน - เส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic - ภาวะสมองเสื่อม
แบบฟอร์มนี้จะพบได้ในพื้นที่เฉพาะถิ่นส่วนใหญ่อยู่บนเกาะกวม.
โรค Creutzfeldt-Jakob
โรคนี้เป็นของกลุ่มของโรคพรีออนซึ่งเกิดจากอนุภาคติดเชื้อที่เรียกว่าพรีออนเป็นพิเศษ ในกรณีปกติโรคจะเริ่มขึ้นเมื่ออายุได้ 50-60 ปีและมีกระแส subchronic (บ่อยที่สุด 1- 2 ปี) ที่มีผลร้ายแรง สำหรับโรค Creutzfeldt-Jakob เป็นลักษณะที่นอกเหนือไปจากภาวะสมองเสื่อม, โรค akinetic แข็งและความผิดปกติอื่น ๆ extrapyramidal (myoclonus, สโทเนียสั่น) เสี้ยมอาการสมองน้อยและ perednerogovye ประมาณหนึ่งในสามของกรณีที่เกิดโรคลมชักโรคลมชัก.
В การวินิจฉัยมีความสำคัญมาก Creutzfeldt-Jakob ถูกแนบไปกับการรวมกันของอาการเช่นกึ่งเฉียบพลันภาวะสมองเสื่อมก้าวหน้า myoclonus คอมเพล็กซ์ทั่วไป EEG ระยะ (และกิจกรรมหลายเฟส triphasic รูปแบบเฉียบพลันของความกว้างถึง 200 microvolts ปรากฏที่ความถี่ 1,5-2 в วินาที) องค์ประกอบปกติของสุรา.
โรคพาร์คินสันในโรค Creutzfeldt-Jakob พบได้ในบริบทของอาการทางระบบประสาทที่ใหญ่ (รวมทั้งเสี้ยม) ที่ไปไกลเกินกว่าอาการทางประสาทวิทยา.
Parkinsonism เกี่ยวกับหลอดเลือด
การวินิจฉัยโรค parkinsonism เกี่ยวกับหลอดเลือดสามารถทำได้โดยคำนึงถึงการตรวจทางพาราเซตามค์และการมีภาพทางคลินิกที่เหมาะสม.
К แต่น่าเสียดายที่ไม่ได้เสมอในสถานะของผู้ป่วยทางระบบประสาทในการจัดการการตรวจสอบอาการทางคลินิกของ encephalopathy หลอดเลือดในรูปแบบของสัญญาณอ่อนหรืออาการทางระบบประสาทหยาบค่อนข้างแสดงให้เห็นความพ่ายแพ้ของหนึ่งหรือมากกว่าของสระว่ายน้ำของหลอดเลือดสมอง เฉพาะในกรณีทั่วไปมีไม่เพียงพอเสี้ยมอัมพาต pseudobulbar องศาของความรุนแรง, ความหลากหลายของอาการหลอดเลือดในสมองที่เหลือเป็นสัญญาณสมองน้อยผิดปกติทางประสาทสัมผัสผิดปกติ amnestic และ intellektkalnyh ที่แตกต่างกัน หากมีการเปิดเผยสัญญาณดังกล่าวอาการเหล่านี้อาจมาพร้อมกับอาการ myelopathy ของหลอดเลือดซึ่งแสดงถึงความไม่เพียงพอในการไหลเวียนของหลอดเลือดทั้งในระดับสมองและไขสันหลังอักเสบ บ่อยครั้งที่คุณสามารถหาสัญญาณของแผลหลอดเลือดของอวัยวะภายใน (หัวใจไตตา) และเรือของขา.
เป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งที่ต้องให้ความสนใจกับคุณสมบัติของอาการทางระบบประสาทของ parkinsonism ตัวเอง ในกรณีปกติการโจมตีของ parkinsonism เป็นโรคเฉียบพลันหรือกึ่งเฉียบพลัน (แต่สามารถเรื้อรัง) ตามด้วยการปรับปรุงธรรมชาติหรือการไหลคงที่ ในกรณีที่วินิจฉัยยากหลักสูตรสามารถก้าวหน้า แต่ในกรณีดังกล่าวเป็นกฎมีความก้าวหน้าเหมือนขั้นตอนสะท้อนความผันผวนและความผันผวนของญาติของอาการ.
อาการทางระบบประสาทของ parkinsonism เกี่ยวกับหลอดเลือดมีลักษณะเฉพาะเช่นกัน จำได้ว่ามันเป็นลักษณะของการขาดการสั่นสะเทือนและมักจะ neotklikaemost บน DOPA ที่มีส่วนผสมของยามีส่วนร่วมมักจะเด่นของขาทั้งสองข้าง (ที่เรียกว่า "พาร์กินสันในร่างกายลดลง") กับ disbaziey รุนแรง ในเวลาเดียวกันและอธิบาย hemiparkinsonism หลอดเลือด (เป็นโรคที่ค่อนข้างหายาก).
วันนี้เป็นที่ยอมรับกันโดยทั่วไปว่าการวินิจฉัยของพาร์กินสันหลอดเลือดต้อง neuroimaging บังคับ (โดยเฉพาะ MRI) ซึ่งนำในกรณีดังกล่าว infarcts สมองหลาย (ปกติ) หรือ infarcts lacunar เดียวหรือเลือดคั่ง (ไม่ค่อย) การไม่มีการเปลี่ยนแปลงของ MRI ควรเป็นข้ออ้างในการตรวจสอบและชี้แจงลักษณะที่เป็นไปได้ของโรค.
โรค Binswanger
บินสแวงเกอร์ของโรคหรือความ arteriosclerotic subcortical encephalopathy - ตัวแปรของหลอดเลือดสมองเสื่อมที่เกี่ยวข้องเกี่ยวเนื่องกับความดันโลหิตสูงและภาวะสมองเสื่อมที่ประจักษ์อาการ pseudobulbar เอ็นสูงอาจเอื้อม hypokinesia พาร์กินสัน-disbaziey และการเปลี่ยนแปลงในลักษณะรูปแบบของการถ่ายภาพ mri (leykoareoz) ภาพของการเกิดโรคบินสแวงเกอร์ที่อธิบายและกลุ่มอาการของโรคพาร์กินสันหลอดเลือดจริง ดังนั้นการรวมกันของเสี้ยมและ extrapyramidal อาการอาจเกิดขึ้นในโรคนี้.
dystonia ที่ตอบสนองต่อ Dopa
Dystonia, ไวต่อ levodopa (Segawa's disease) เป็นรูปแบบอิสระของการถ่ายทอดทางพันธุกรรมหลัก dystonia มันเป็นเสียงที่จุดเริ่มต้นของทศวรรษแรกของชีวิตที่อาการแรกในขาเครื่องหมายผันผวนรายวันของอาการ (หรือเรียกว่าโรค: ดีสโทเนียมีการทำเครื่องหมายความผันผวนรายวัน) การปรากฏตัวของอาการของพาร์กินสันและผลกระทบที่น่าทึ่งของขนาดเล็กของ levodopa ความผันผวนของอาการในชีวิตประจำวันบางครั้งจะแสดงออกเพื่อให้ผู้ป่วยโดยปกติเดินรอบในตอนเช้าไม่สามารถเดินไม่ได้รับการช่วยเหลือในระหว่างวัน บางครั้งรุนแรง dystonia จำลอง paraplegia. การเดินมีลักษณะผอมโค้งงอเข่าข้ามกับเท้ากระพือปีก การตอบสนองของเส้นเอ็นมีชีวิตชีวาหรือสูง บางครั้งองค์ประกอบของ parkinsonism จะเปิดเผย: ความแข็งกับปรากฏการณ์ของ "cogwheel", hypomia, hypokinesia, ไม่ค่อย - การสั่นสะเทือนของส่วนที่เหลือ ผู้ป่วยดังกล่าวมักจะใส่ความผิดพลาดในการวินิจฉัยโรคอัมพาตสมองหรือโรค Stryumpel หรือโรคพาร์กินรูนเด็กและเยาวชน.
สมองอักเสบ
โรคไข้สมองอักเสบ (สมองอักเสบและไขสันหลัง) ไวรัสบางครั้งอาจรวมถึงการ (รวมถึงการติดเชื้อเอชไอวี) หรือโพสต์และ parainfectious ในอาการของพวกเขามอเตอร์ต่างๆ hyperkinetic และอื่น ๆ ที่ extrapyramidal และเสี้ยมอาการ ในกรณีปกติอาการติดเชื้อที่เกิดขึ้นก่อนหน้าหรือก่อนหน้าอาการการเปลี่ยนแปลงในจิตสำนึกและอาการอื่น ๆ ที่เป็นไปได้ (cephalgic, epileptic, liquoric).
โรคสะสม
โรคจัดเก็บข้อมูล (lipidoses, leukodystrophy, mucopolysaccharidoses) มีลักษณะทางพันธุกรรมมักจะเริ่มต้นที่จะปรากฏในวัยเด็กและในกรณีส่วนใหญ่มีลักษณะอาการทางระบบประสาท polisistemny รวมทั้งความผิดปกติทางจิตพัฒนาเสี้ยม extrapyramidal ความผิดปกติของสมองน้อยชัก มักสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงในดวงตา (retinitis) และอวัยวะภายใน.
โรคสมองเมแทบอลิซึม
encephalopathy การเผาผลาญซึ่งอาจก่อให้เกิดโรคตับไตตับอ่อนต่อมไร้ท่อและโรคอื่น ๆ ที่ร่างกายประจักษ์เฉียบพลันหรือช้าความคืบหน้าความผิดปกติของสมอง (รวมถึงการรบกวนของสติ) asterixis บางครั้ง - ชักผิดปกติทางจิต (สับสนรบกวนทางปัญญา) , การชะลอตัวของกิจกรรมทางไฟฟ้าบน EEG ในสถานะของระบบประสาทยกเว้นบางครั้งแสดงให้เห็นการสั่นสะเทือนการเผาผลาญ myoclonus, giperefleksiya tendinous, stopnye สัญญาณทางพยาธิวิทยา การวินิจฉัยคือการตรวจร่างกายที่สำคัญของการตรวจคัดกรองผู้ป่วยและความผิดปกติของการเผาผลาญ.
ฮันติงตัน
บางรูปแบบของการชักกระตุกฮันติงตันโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่เรียกว่ารูปแบบ Westphal (akinetic แข็งที่เริ่มมีอาการของโรค) หรือช่วงปลายของการชักกระตุกคลาสสิกฮันติงตันประจักษ์ยกเว้นอาการครุลหุและ akinetic แข็งอื่น ๆ และสัญญาณเสี้ยม.
การศึกษาปริมาตรในสมอง
การศึกษาเกี่ยวกับปริมาตรในสมองมักจะเริ่มแสดงอาการของโรคไทรอยด์แบบก้าวหน้าหรือความพ่ายแพ้ของเส้นประสาทกะโหลกศีรษะกับความผิดปกติของสมองที่เพิ่มขึ้น แม้กระนั้นอาจมีกลุ่ม pyramidal-extrapyramidal syndrome (เช่น hemiparkinsonism syndrome ที่มีอาการเสี้ยม) บ่อยครั้งที่อาการ parkinsonism ครอบงำภาพทางคลินิก ในความเป็นจริง hemiparkinsonism ใด ๆ ที่ต้องใช้ในขั้นตอนการวินิจฉัยขั้นตอนหนึ่งเพื่อยกเว้นกระบวนการปริมาตรโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อรวมกับอาการอื่น ๆ (pyramidal และ / หรือ cerebral) การวินิจฉัยโดยทั่วไปมักมีให้โดย CT หรือ MRI ผู้ป่วยทุกรายที่มีความรู้สึกเป็นโรคพาร์คินสันจะต้องได้รับการตรวจโดยใช้วิธีการ neuroimaging.
Hyponymy สามารถสังเกตได้:
- ด้วยโรค parkinsonism
- กับภาวะซึมเศร้า (อารมณ์การเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมประวัติข้อมูล)
- เป็นหนึ่งในอาการของอัมพาต pseudobulbar ในบาดแผลทวิภาคีของทางเดิน corticobulbar
- ในฐานะที่เป็นการละเมิดแยกของกิจกรรมมอเตอร์อาสาโดยมีการเก็บรักษาของกิจกรรมมอเตอร์โดยอัตโนมัติของปากและกล้ามเนื้อกลืนเนื่องจากความเสียหายทวิภาคีไปด้านหน้าของยางที่เป็นที่เรียกว่าสมองสมองจิ้งจอก -Chawani-Marie ดาวน์ซินโดร (Foix-Cavany-Marie).
การรวมกันของ hyperkinesis psychogenic และอินทรีย์ (ลักษณะทางคลินิกลักษณะ))
- เป็น Tardive psychogenic มักจะซับซ้อนโรคอินทรีย์ดังกล่าวข้างต้นที่เกิดขึ้นที่มีอาการ dyskinetic เช่นความผิดปกติของการเคลื่อนไหว psychogenic (PRD) ในรูปแบบของ hyperkinetic psychogenic ราวกับว่า "ทับ" บน giperkinez อินทรีย์ที่มีอยู่.
- ประเภทของ disoxyia ใหม่ (psychogenic) เป็น phenomenologically แตกต่างจากเดิม (อินทรีย์) dyskinesia แต่ก็ยังสามารถคล้ายคลึงกัน (สั่น, parkinsonism, dystonia ฯลฯ.).
- Psychogenic discinesia มักมีผลต่อส่วนเดียวกันของร่างกายเช่น hyperkinesia อินทรีย์ Psychogenic discinesia มักเป็นสาเหตุหลักของการคลาดเคลื่อนของผู้ป่วย: มันทำให้เกิดความผิดปกติที่รุนแรงมากขึ้นกว่า hyperkinesis อินทรีย์ที่ร่วมกัน.
- ข้อเสนอแนะหรือยาหลอกลดหรือหยุดยั้ง PDR, "layering" กับความผิดปกติของสารอินทรีย์ รูปแบบ DAD มอเตอร์ไม่สอดคล้องกับประเภท hyperkinesis ที่เป็นอินทรีย์.
- การมีอยู่ของ PDR อื่น ๆ (ความผิดปกติของมอเตอร์หลายชนิด) somatization หลายและความผิดปกติทางจิตที่เห็นได้ชัด.