การละเมิดการแลกเปลี่ยนคาร์โบไฮเดรตที่เด็ก

ความผิดปกติของการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรตเป็นกลุ่มความผิดปกติของการเผาผลาญทางพันธุกรรม คาร์โบไฮเดรต - หนึ่งในแหล่งพลังงานหลักในการเผาผลาญพลังงานในเซลล์โดยเฉพาะสถานที่พิเศษคือ monosugars - galactose, glucose, fructose และ polysaccharide - glycogen ส่วนสำคัญของการเผาผลาญพลังงานคือน้ำตาลกลูโคส อันเป็นผลมาจาก glycolysis (การเปลี่ยนน้ำตาลกลูโคสและไกลโคเจนไปเป็น pyruvate) และ oxidative phosphorylation ใน mitochondria มีการสร้างเอทีพี ความเข้มข้นของน้ำตาลกลูโคสคงที่โดยการรับจากอาหารสังเคราะห์ de novo в กระบวนการ gluconeogenesis และ glycogenolysis (การแยกไกลโคเจน) แหล่งอาหารของน้ำตาลกลูโคสคือ polysaccharides และ disaccharides (แลคโตสมอลโตสซูโครส) กลูโคสสามารถสังเคราะห์จากกรดอะมิโนส่วนใหญ่มาจากอะลานีน (gluconeogenesis) แต่กระบวนการนี้ต้องใช้เวลานาน Glycogen ของตับเป็นรูปแบบการสะสมของน้ำตาลกลูโคสเมื่อตัดไปแล้วระดับน้ำตาลในเลือดจะเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว กลีเซอรีนของเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อเป็นสิ่งจำเป็นในการรักษากล้ามเนื้อหดตัวในช่วงที่มีการออกกำลังกายที่รุนแรง.

กาแลคโตมีรูปจากแลคโตส (disaccharide ในผลิตภัณฑ์นม); นี่เป็นแหล่งพลังงานที่สำคัญที่สุดในเด็กเล็ก แหล่งอาหารหลักของฟรุคโตสคือซูโครสและฟรุกโตส (ผลไม้ผักน้ำผึ้ง).

ความผิดปกติของการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรตจะแบ่งออกเป็นกลุ่มขึ้นอยู่กับเส้นทางการเผาผลาญของไกลโคเจนที่ได้รับผลกระทบการเผาผลาญของฟรักโทสและการเผาผลาญของกาแลคโต ในกลุ่มที่แยกจากกันมีข้อบกพร่องในการขนส่งของน้ำตาลกลูโคสและคาร์โบไฮเดรตอื่น ๆ.

รหัส ICD-10

• Е74.0 โรคสะสมของไกลโคเจน.
• Е74.1 ความผิดปกติของการเผาผลาญของฟรุกโตส.
• Е74.2 การรบกวนการเผาผลาญของกาแลคโตส.
• Е74.3 ความผิดปกติอื่นของการดูดซึมคาร์โบไฮเดรตในลำไส้.
• Е74.4 ความผิดปกติของไพโรเวตและ gluconiogenesis.
• Е74.8 ความผิดปกติอื่น ๆ ที่ระบุของการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรต.
• Е74.9 การละเมิดการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรตไม่ระบุ.

[1], [2]