ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะในเด็ก: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

arrhythmogenic cardiomyopathy กระเป๋าหน้าท้องด้านขวา - เป็นโรคที่หายากของสาเหตุที่ไม่รู้จักที่โดดเด่นด้วยการเปลี่ยนความก้าวหน้าของ myocytes กระเป๋าหน้าท้องด้านขวาเนื้อเยื่อไขมันหรือ Fibro-ไขมันที่นำไปสู่การฝ่อและผอมบางของผนังมีกระเป๋าหน้าท้องก็ขยายตัวตามมาด้วยการรบกวนจากกระเป๋าหน้าท้องจังหวะที่แตกต่างกันความรุนแรงรวมทั้งภาวะมีกระเป๋าหน้าท้อง.

ระบาดวิทยาของ cardiomyopathy arrhythmogenic ของ ventricle ขวา

ความชุกของ cardiomyopathy arrhythmogenic ของ ventricle ด้านขวาไม่เป็นที่รู้จักหรือจะแม่นยำมากขึ้นการศึกษาน้อยเนื่องจากความจริงที่ว่าการโจมตีของโรคมักจะเกิด asymptomatically นอกจากนี้ยังมีข้อมูลเล็กน้อยเกี่ยวกับธรรมชาติของโรคนี้ผลต่อระยะทางยาว ๆ และความอยู่รอดของผู้ป่วย อย่างไรก็ตามเชื่อว่าหัวใจเต้นผิดจังหวะของช่องท้องด้านขวาจะทำให้เสียชีวิตอย่างกะทันหันในเด็กและวัยรุ่นที่เสียชีวิตจากโรคหัวใจและหลอดเลือดร้อยละ 26.

สาเหตุและพยาธิกำเนิดของ cardiomyopathy arrhythmogenic ของ ventricle ด้านขวา

สาเหตุของคาร์ดิโอไมโอแพทีนี้ยังคงไม่ชัดเจนและเป็นเรื่องของการอภิปรายจำนวนมาก ปัจจัยทางพันธุกรรม, พันธุกรรม, สารเคมี, เชื้อไวรัสและเชื้อแบคทีเรีย, apoptosis จะพิจารณา การตัดสินเกี่ยวกับการเกิดพยาธิสภาพของการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อและภาวะ arrhythmogenesis ใน cardiomyopathy ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะของช่องท้องด้านขวาจะลดลงเป็นสมมติฐานพื้นฐานหลายประการ.

• В ตามที่หนึ่งของพวกเขา cardiomyopathy arrhythmogenic จากช่องขวาเป็นความผิดปกติของทารกแรกเกิดการพัฒนากล้ามเนื้อหัวใจวายของ ventricle ด้านขวา (dysplasia) การปรากฏตัวของ tachyarhyhythmia ของ ventricular สามารถล่าช้าเป็นเวลา 15 ปีหรือมากกว่าจนกว่าขนาดของ substrate arrhythmogenic จะเพียงพอสำหรับการเกิดขึ้นของ arrhythmias ventricular ถาวร.
• อีกรูปแบบหนึ่งของการเกิด dysplasia มีความสัมพันธ์กับความผิดปกติของระบบเผาผลาญซึ่งเป็นสาเหตุของการเปลี่ยน myocytes ที่ก้าวหน้า.

ผลลัพธ์สุดท้ายของกระบวนการข้างต้นอย่างน้อยหนึ่งข้อคือการเปลี่ยนเนื้อเยื่อของห้องขังด้านขวาและ / หรือด้านซ้ายโดยใช้เนื้อเยื่อไขมันหรือไขมันเส้นใยซึ่งเป็นสารตั้งต้นสำหรับภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ.

อาการของ cardiomyopathy arrhythmogenic ของ ventricle ด้านขวา

เป็นเวลานานโรคเป็น asymptomatic ในช่วงเวลานี้ความเสียหายอินทรีย์ต้นแบบ arrhythmogenic ขวากระเป๋าหน้าท้อง cardiomyopathy ดำเนินช้า อาการทางคลินิกของ arrhythmogenic cardiomyopathy กระเป๋าหน้าท้องด้านขวา (อัตราการเต้นหัวใจอิศวร paroxysmal วิงเวียนหรือเป็นลมหมดสติ) มักจะปรากฏในวัยรุ่นหรือวัยผู้ใหญ่ตอนต้น ชั้นนำของอาการทางคลินิกแล้วกลายเป็นอันตรายถึงชีวิตภาวะ: กระเป๋าหน้าท้องก่อนวัยอันควรหรือเต้นอิศวร (มักจะเป็นด่านกราฟิก Heath ซ้ายกำ) ตอนของกระเป๋าหน้าท้องภาวะอย่างน้อย - supraventricular (tachyarrhythmia หัวใจห้องบนกระพือ fibrillation หรือการสั่นไหว) อาการแรกของโรคที่อาจจะเกิดหัวใจหยุดเต้นฉับพลันเกิดขึ้นในระหว่างการออกกำลังกายหรือเล่นกีฬาที่มีพลังกิจกรรม.

การวินิจฉัยโรคหัวใจเต้นผิดปรกติของช่องท้องด้านขวา

การตรวจร่างกาย

В โดยทั่วไปแล้วการตรวจทางคลินิกเป็นข้อมูลที่ไม่ดีเนื่องจากสาเหตุหลายประการของอาการนี้และการระบุตัวตนที่ถูกต้องเป็นไปได้เฉพาะกับการติดตามผลในระยะยาวเท่านั้น บางครั้งโรคอาจสงสัยได้หากไม่มีการเพิ่มขนาดของหัวใจในการถ่ายภาพรังสี.

วิธีการที่เป็นประโยชน์

Electrocardiography

ECG ที่เหลือในผู้ป่วยที่มี cardiomyopathy arrhythmogenic ของ ventricle ด้านขวามีลักษณะคุณลักษณะที่อนุญาตให้มีการสันนิษฐานโรค ดังนั้นระยะเวลาของ ventricular complexes ในทางเดินทรวงอกทรวงอกที่ถูกต้องอาจเกินระยะเวลาของ QRS complexes ในส่วนนำทรวงอกด้านซ้าย ระยะเวลาที่ซับซ้อน QRS в ความเป็นผู้นำ VI สูงกว่า 110 ms โดยมีความไว 55% และความจำเพาะ 100%. ระยะเวลายาวนาน QRS-คอมเพล็กซ์ในทางเดินทรวงอกด้านขวาเมื่อเปรียบเทียบกับด้านซ้ายจะถูกเก็บไว้และในกรณีของการปิดกั้นขาขวาของกลุ่มของพระองค์.

ลักษณะแตกต่างกันมากภาวะกระเป๋าหน้าท้องนอกมดลูกจนกระเป๋าหน้าท้องอิศวรยั่งยืนคอมเพล็กซ์กระเป๋าหน้าท้องในระหว่างที่มักจะมีการปิดล้อมแบบฟอร์มด้านซ้ายสาขากำป้องกันการคานและแกนไฟฟ้าของหัวใจสามารถปฏิเสธเป็นขวาและซ้าย กระเป๋าหน้าท้องอิศวร paroxysmal ในกรณีส่วนใหญ่เกิดขึ้นในช่องที่เหมาะสมและถูกเหนี่ยวนำให้เกิดได้ง่ายในระหว่างการศึกษา electrophysiological.

การตรวจเอ็กซ์เรย์ในทรวงอก

การตรวจทางรังสีวิทยาของอวัยวะที่หน้าอกในผู้ป่วยจำนวนมากแสดงให้เห็นถึงพารามิเตอร์ทางสัณฐานวิทยาปกติ.

ตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ

เกณฑ์ของ echocardiographic สำหรับ cardiomyopathy arrhythmogenic ของ ventricle ด้านขวา:

• การขยายตัวของช่องท้องด้านขวา;
• การลุกลามและการเสื่อมของผนังด้านล่างหรือปลายของหัวใจ;
• การแยกตัวออกจากทางเดินปัสสาวะด้านขวา;
• เพิ่มความเข้มของสัญญาณสะท้อนจากช่องท้องด้านขวา;
• trabecularity เพิ่มขึ้นของ ventricle ขวา.

การถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า

MRI ถือเป็นวิธีการแสดงภาพที่มีแนวโน้มมากที่สุดสำหรับการวินิจฉัยโรคหัวใจเต้นผิดจังหวะของช่องท้องด้านขวาซึ่งช่วยในการตรวจจับความผิดปกติของโครงสร้างเช่นการทำให้ผอมบางของผนังโฟกัสและโป่งพองในร่างกาย.

Radiocontrast ventriculography

ข้อมูลที่มีค่าได้มาจาก radiocontrast ventriculography นี่คือลักษณะการขยายตัวของ ventricle ด้านขวาร่วมกับการรบกวนของ segmental การหดตัวการยื่นของ contour ในพื้นที่ dysplasia และการเพิ่ม trabecularity.

การวินิจฉัยแยก

การวินิจฉัยแยกโรคของ arrhythmogenic dysplasia กระเป๋าหน้าท้องด้านขวาจะดำเนินการกับ cardiomyopathy พองมีแผลหลักของช่องทางด้านขวาที่มีอาการเด่นของโรคหัวใจล้มเหลวที่เหมาะสมและใน arrhythmogenic dysplasia กระเป๋าหน้าท้องด้านขวา - ภาวะมีกระเป๋าหน้าท้อง ชี้ให้เห็นว่าการตรวจชิ้นเนื้อ endomyocardial ช่วยให้การแยกความแตกต่าง cardiomyopathy พองและ arrhythmogenic dysplasia กระเป๋าหน้าท้องด้านขวา ขริบจุลกายวิภาคและการตรวจชันสูตรศพเผยให้เห็นการเปลี่ยนแปลงลักษณะ aritmogennoi ขวากระเป๋าหน้าท้อง dysplasia: ไขมันแทรกซึม (ทดแทน) เนื้อตายแกร็นหรือเศษ cardiomyocytes เปลี่ยนแปลงพังผืดคั่นระหว่างแทรกตัวเข้าไปคั่นระหว่างเซลล์โมโนนิวเคลียร์ ในกรณีของสิทธิ cardiomyopathy พองกระเป๋าหน้าท้องในการตรวจชิ้นเนื้อมีการเจริญเติบโตมากเกินไปการทำเครื่องหมายลีบบางส่วนและพังผืดคั่นระหว่าง.

การรักษา cardiomyopathy arrhythmogenic ของ ventricle ด้านขวา

การรักษา cardiomyopathy ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะของช่องท้องด้านขวามีจุดมุ่งหมายเพื่อขจัดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ สำหรับกลุ่มที่แตกต่างกันนี้ใช้ antiarrhythmics. มันออกฤทธิ์, amiodarone, verapamil ฯลฯ เมื่อยั่งยืนกระเป๋าหน้าท้องอิศวรดำเนิน catheter ทำลายโฟกัส arrhythmogenic หรือฝังเครื่องกระตุกหัวใจ.

ภาพ

การพยากรณ์โรคของ dyshythmogenic dysplasia ขวามักไม่ค่อยดี ทุกผู้ป่วยเด็กที่ 5 ที่กำลังจะตายอย่างกระทันหันทุกข์ทรมานกับโรคนี้ทุกความทุกข์ทรมานของผู้ป่วย 10 aritmogennoi dysplasia กระเป๋าหน้าท้องด้านขวาเสียชีวิตจากหัวใจล้มเหลวและการอุดตันเหตุการณ์ iCal สาเหตุหลักของการเสียชีวิตคือความไม่มั่นคงทางไฟฟ้าของกล้ามเนื้อหัวใจ.

[1], [2], [3], [4], [5]