Sarcoidosis: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

sarcoidosis (คำพ้อง: โรคเบเบ็ค-Schaumann, Sarcoidosis ใจดีโรค Boeck ของ) - โรคระบบของสาเหตุที่ไม่รู้จักที่มีผลกระทบต่อความหลากหลายของเนื้อเยื่อและอวัยวะซึ่งจะขึ้นอยู่กับพยาธิสภาพ granuloma epiteliodno มือถือโดยไม่ต้องสัญญาณเนื้อร้าย caseous.

โรค sarcoidosis ได้รับการอธิบายโดยแพทย์ผิวหนังชาวนอร์เวย์ Bek ครั้งแรก (1899).

[1], [2], [3], [4]

สาเหตุของ sarcoidosis คืออะไร?

สาเหตุและพยาธิกำเนิดของ Sarcoidosis ยังไม่ได้รับการชี้แจง เป็นเวลาหลายทศวรรษที่ผ่านมาครอบงำโดยทฤษฎีของการกำเนิดของ Sarcoidosis วัณโรคทีที่จ. เราเชื่อว่า Sarcoidosis เป็นรูปแบบพิเศษของการติดเชื้อวัณโรค ในการพัฒนาของโรคที่มีความสำคัญบทบาทของปัจจัยทางพันธุกรรมตามที่ระบุโดยสอดคล้องขนาดใหญ่ของฝาแฝด monozygotic สำหรับโรคเมื่อเทียบกับฝาแฝด dizygotic ประชากรไม่เท่ากันสมาคม Sarcoidosis กับแอนติเจนบาง histocompatibility (เช่น HLA-B8, DR3) แตกต่างทางเชื้อชาติในอุบัติการณ์

การปรากฏตัวของคดีครอบครัวความพ่ายแพ้ของคู่ฝาแฝดทั้งสองชนิดและ heterozygous ยืนยันความผิดปกติทางพันธุกรรมต่อการอักเสบของเม็ด ผู้เขียนบางคนเชื่อว่าความไม่สมดุลของระบบภูมิคุ้มกันมีบทบาทสำคัญในการพัฒนา sarcoidosis

การสรุปความคิดเห็นทั้งหมดเกี่ยวกับสาเหตุและสาเหตุของโรค sarcoidosis สามารถสรุปได้ว่าเป็นกลุ่มอาการทางอารมณ์

จุลพยาธิวิทยาของ sarcoidosis

กับทุกรูปแบบของ sarcoidosis ชนิดเดียวกันของการเปลี่ยนแปลงจะสังเกตเห็น ในส่วนตรงกลางและส่วนลึกของหนังแท้พบ granulomas ประกอบด้วย histiocytes epithelioid ที่มีส่วนผสมของ lymphocytes ยักษ์เซลล์เดียวเช่น Langhans หรือร่างกายต่างประเทศ ในทางตรงกันข้ามกับวัณโรคเนื้อตายชีวิตตามกฎจะขาดหายไป ในขั้นตอนการแก้ปัญหาการเปลี่ยนเกาะเล็กเกาะเม็ดที่มีเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน

พยาธิวิทยาของ sarcoidosis

โดยปกติจะมี monotypically สร้าง granulomas จำกัด อย่างมากประกอบด้วยส่วนใหญ่ขององค์ประกอบ histiocytic เนื้องอกไม่ปกติ ในใจกลางของ granulomas บุคคลสามารถมองเห็นเซลล์ยักษ์ของชนิด Pirogov-Langhans และยังพบเซลล์ของวัตถุแปลกปลอม ในไซโตพลาสซึมของเซลล์เหล่านี้พบว่ามักมีการรวมตัวของผลึกและดาวเคราะห์น้อย Shaumann ซึ่งไม่เฉพาะเจาะจงสำหรับ sarcoidosis ขอบด้านนอกขององค์ประกอบ lymphoid ในขั้นตอนนี้มีขนาดเล็กหรือขาดหายไปอย่างสมบูรณ์ ลักษณะเฉพาะสำหรับ granulomas เหล่านี้คือการปรากฏตัวรอบ ๆ พวกเขาของเส้นใยคอลลาเจนจัดวางไว้อย่างพิถีพิถันที่มีคราบสีแดงและมีปฏิกิริยา Schick-positive ที่อ่อนแอ การอิ่มตัวด้วยสารละลายไนเตรทเงินตามวิธีของ Fug จะแสดงเส้นใยของ reticulin ทั้งในส่วนของ granuloma และภายใน ในขั้นตอนของการเปลี่ยนแปลง fibrotic เซลล์ granuloma จะถูกแทนที่ด้วยองค์ประกอบ fibroblastic, เส้นใย reticulin จะถูกแปลงเป็นคอลลาเจน

เมื่อ sarcoid Boeck-Schaumann epitedioidnye เกาะเล็กเกาะน้อยได้รับการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในไตรมาสที่สามบนของผิวหนังชั้นหนังแท้จะอยู่ใกล้กับหนังกำพร้าที่ sarcoid Darier-Roussy - การส่วนใหญ่ในชั้นไขมันใต้ผิวหนัง Perfrigeration erythematosus แตกต่างจาก sarcoid Boeck-Schaumann ที่เพิ่มขึ้นอย่างมากโดยเฉพาะการปรากฏตัวของเส้นเลือดฝอยในผิวชั้นหนังแท้ส่วนบน เมื่อฟอร์ม eritrodermicheskoy แทรกซึมประกอบด้วย foci เล็ก ๆ ของเซลล์ epithelioid และจำนวนของ histiocytes และเซลล์เม็ดเลือดขาวซึ่งตั้งอยู่ทั่วพื้นผิวของเส้นเลือดฝอย

Sarcoidosis จะต้องแตกต่างจากโรคลูปัสซึ่งยังมีโครงสร้างกระแทก epithelioid ปรากฏใน granulomas และ caseation จำนวนที่สำคัญของเซลล์น้ำเหลืองแยกความแตกต่างจาก Sarcoidosis วัณโรคเป็นเรื่องยากมาก อย่างไรก็ตามวัณโรค granulematoeny แทรกซึมเข้าไปในกลุ่มอย่างใกล้ชิดติดกับผิวหนังชั้นนอกมักจะทำลายมันว่าในขณะที่ใน Sarcoidosis แทรกซึมเข้าไปในผิวหนังชั้นนอกแยกออกมาจากแถบคอลลาเจนยังไม่แปร กับ sarcoidosis ใน granulomas เป็นกฎไม่กี่เซลล์ lymphoid น้อยมากไม่มีหรือแสดงความอ่อนแอมากเนื้อร้ายหนังกำพร้าเป็นความหนาปกติหรือ atrophic กับวัณโรค lupus เดียวกันมัก acanthosis บางครั้งเป็นแผลด้วย hyperplasia pseudoepithelioma การวิจัยทางแบคทีเรียมีความสำคัญมาก ยากที่จะแยกความแตกต่างของ sarcoidosis จากโรคเรื้อนชนิด tuberculoid เนื่องจาก mycobacteria โรคเรื้อนที่มีจุดสูงสุดนี้จะตรวจพบเฉพาะใน 7% ของกรณี อย่างไรก็ตาม granulomas ในโรคเรื้อนส่วนใหญ่อยู่รอบ ๆ และตามเส้นประสาทผิว เป็นผลมาจากการที่พวกเขามีรูปร่างผิดปกติมักพบเห็นเนื้อร้ายในศูนย์ของพวกเขา

Histogenesis ไม่ชัดเจน ปัจจุบัน sarcoidosis ถือเป็นโรคทางพันธุกรรมซึ่งส่วนใหญ่เป็นโรคทางระบบภูมิคุ้มกัน มีจำนวนลดลงของ T - lymphocytes, ความไม่สมดุลในประชากรหลักของพวกเขา; ลดการตอบสนองของเซลล์ T ต่อ mitogens; อ่อนไหวต่อปฏิกิริยาแพ้ชนิด; การเพิ่มขึ้นของจำนวนและ hyperactivation ของ B-lymphocytes ที่มี hypergammaglobulinemia แบบ polyclonal hypergammaglobulinemia ที่ไม่เฉพาะเจาะจงเพิ่มขึ้นในระดับของแอนติบอดีที่หมุนเวียนโดยเฉพาะอย่างยิ่งในที่ที่มี erythema nodosum ในขั้นตอนของการสร้าง granuloma ผู้ช่วย T มีอิทธิพลเหนือพวกเขาด้วยการเพิ่มจำนวนสัมพัทธ์ของตัวยับยั้งการไหลเวียนโลหิต

ในการพัฒนา sarcoid granuloma skin KA Makarov และ N.A. ชาปิโร (1973) แยกความแตกต่างสามขั้นตอน: hyperplastic, granulomatous และขั้นตอนของการเปลี่ยนแปลงเส้นใย - ไฮยะลิน ในการขยายตัวของเซลล์ของระบบ mononuclear-macrophage ในช่วง hyperplastic จะพบว่ามีองค์ประกอบของ epithelioid การสร้าง granulomas ตามกฎยังไม่ชัดเจน opranichey multinucleate เซลล์มักจะไม่อยู่ในขั้นตอนนี้ของกระบวนการ เป็นที่เชื่อว่า hyperplastic และขั้นตอน granulomatous จะเพิ่มการแสดงออกของความตึงเครียดของระบบภูมิคุ้มกันของเซลล์และการเปลี่ยนแปลง Fibro-gialinoznye - สัญญาณทางสัณฐานวิทยาของ immunoassay เฟสอ่อนเพลีย การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงให้เห็นว่าเซลล์รอบที่ตั้งอยู่บนขอบของ granulomas ซึ่งได้รับการพิจารณาเป็นเซลล์เม็ดเลือดขาว lysosomes ซึ่งเป็น fosfltaza เป็นกรดและเอนไซม์ lysosomal อื่น ๆ พวกเขาเป็น monocytes ของเลือดจากที่ epithelioid เซลล์จะเกิดขึ้นแล้ว ไม่มีหลักฐานการปรากฏตัวของชิ้นส่วนแบคทีเรียในเซลล์เยื่อบุผิวแม้ว่าพวกเขามี lysosomes อิเล็กตรอนหนาแน่นและอิเล็กตรอนสว่าง vacuoles autophagic หลายและซับซ้อนของร่างกายที่เหลือ เซลล์ยักษ์เกิดขึ้นจาก epithelioid Shaun's Taurus เกิดจากเจลที่ตกค้างของ lysosomes ร่างกายของดาวเคราะห์น้อยประกอบด้วยกลุ่มคอลลาเจนที่มีลักษณะเป็นปกติ (จาก 64 ถึง 70 ตัว) นี่คือความจริงที่ว่าคอลลาเจนอยู่ระหว่างเซลล์เยื่อบุผิวในช่วงเวลาที่มีการสะสมของยักษ์ใหญ่ของพวกมัน เมื่อศึกษา Immunomorfologichesky ในบางกรณีที่แสดงใน IgM โซนทับถมเขตแดน Dermo-ผิวหนังและในผนังหลอดเลือดเช่นเดียวกับ granulomas IgG ในตัวเองและในผิวชั้นหนังแท้รอบ

อาการของ sarcoidosis

โรคผิวหนังเป็นที่สังเกตในน้อยกว่า 50% ของผู้ป่วยก็อาจจะ polymorphic (เช่นไขมันใต้ผิวหนังอักเสบ, แผลนินจาจุดด่างดำ) แต่มีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นในขนาดต่างๆองค์ประกอบ Bugorkova เอกลักษณ์ของซึ่งเป็นพื้นฐานของการเลือกตัวเลือกทางคลินิกเป็นผิว sarcoid เบ็ค angiolyupoid บร็อค -Potrie, chilblains โรคลูปัส Besnier-Tenneseona, ใต้ผิวหนัง sarcoid Darier-Roussy sarcoid Boeck สามารถประจักษ์เองในรูปแบบของ melkobugorkovyh และรวมทั้ง lichenoid, krupnouzlovatyh และแผลคราบจุลินทรีย์กระจาย ในบางกรณีกระบวนการอาจครอบครองผิวทั้งหมด (แบบ erythrodermic Sarcoidosis) โดดเด่นด้วยสีของ tubercles นี้: สีฟ้า, สีเหลืองสีน้ำตาลกับ diascopy ปรากฏจุดสีเหลืองสีน้ำตาล เมื่อ perfrigeration erythematosus เปลี่ยนแปลง Besnier-Tenneseona ถูกตั้งข้อสังเกตส่วนใหญ่บนผิวของจมูกและบางส่วนของแก้มเป็นกระจายคราบจุลินทรีย์ foci สีฟ้าสีแดงรอบ; ใต้ผิวหนัง sarcoid-Darya ฤาษีใต้ผิวหนังค้นพบโหนดผิวมากกว่าซึ่งจะกลายเป็นสีชมพูสีฟ้า หายาก (ผิดปกติ) สายพันธุ์ของ Sarcoidosis: นินจา (หย่อม) erythrodermic, lichenoid (คลินิกคล้ายกับไลเคนพลานัส) prurigopodobny, verrucous-papillomatous, วงแหวนและคิด (tsirtsinarny) กัดกร่อนและบวม necrotizing ulcerative, papulonekritichesky, sklerodermopodobny, หลังถูกทารุณกรรม (แผลเป็น) elefantiatichesky คลินิกคล้ายกับรูปแบบ tuberculoid ของโรคเรื้อน necrobiosis lupoid, นินจา-squamous (ihtiozo- และ psoriasiform) แกร็น, angiomatous et al., ซึ่งอาจมีลักษณะคล้ายกับ dermatoses หลากหลายใน รวมทั้งอาการแปลก ๆ ในอาการทางคลินิกเช่นกลาก

Sarcoidosis พบมากในผู้หญิงและเป็นที่ประจักษ์โดยความหลากหลายทางคลินิก ผื่นผิวหนังอาจไม่เฉพาะเจาะจงหรือเฉพาะเจาะจง หลังพบในการตรวจสอบทางเนื้อเยื่อของผิวที่ได้รับผลกระทบ

ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับโรคผิวหนังแตกต่างสำแดงทั่วไป (melkouzelkovy, krupnouzelkovy คลุ้ง-infilyprativny, sarcoid nodose, Besnier-perfrigeration erythematosus Tenessona) และรูปแบบที่ผิดปกติของ Sarcoidosis

รูปแบบ Melkouzelkovaya เป็นส่วนใหญ่และโดดเด่นด้วยการระเบิดของจุดสีชมพูสีแดงจำนวนมากซึ่งในที่สุดจะกลายเป็นก้อน plotnoelasticheskoy สอดคล้องสีน้ำตาลสีฟ้าขนาดของเข็มหมุดไปยังกฟภ. รูปร่างครึ่งวงกลมที่มีขอบที่คมชัดและมีพื้นผิวเรียบสูงตระหง่านเหนือผิวรอบ องค์ประกอบมักจะอยู่ที่ใบหน้าและแขนขาด้านบน เมื่อตรวจพบ diascopy เล็ก ๆ จุดสีเหลืองสีน้ำตาล ( "motes" หรือปรากฏการณ์ของฝุ่น) เมื่อการถดถอยของก้อนที่เว็บไซต์ยังคงรอยดำตื้นหรือฝ่อ telangiectasia

Krupnouzelkovaya รูปแบบ Sarcoidosis ประจักษ์เดียวหรือหลายเขตแดนอย่างรวดเร็วและชัดเจนที่ยื่นออกมาเหนือผิวรอบแบนโหนดครึ่งวงกลมสีม่วงสีน้ำตาลสีน้ำตาลหรือสีฟ้าสีตั้งแต่ 10- 20-เงินเหรียญหรือมากกว่า องค์ประกอบมีความหนาแน่นสม่ำเสมอพื้นผิวเรียบบางครั้งปกคลุมด้วย telangiectasia โหนดขนาดใหญ่อาจเป็นแผล ที่ปรากฏการณ์ฝุ่นละอองปรากฏการณ์ diascopy

กระจาย sarcoid infiltrative บ่อยขึ้นเป็นภาษาท้องถิ่นบนใบหน้าไม่ค่อย - ที่คอหนังศีรษะและแสดงให้เห็นการพัฒนาของความสอดคล้องหนาแน่นโล่สีน้ำตาลหรือสีแดงสีฟ้าที่มีพื้นผิวเรียบไม่เขตแดนอย่างแหลมคมยื่นออกมาเล็กน้อยเหนือผิว พื้นผิวสามารถปกคลุมด้วยเครือข่ายของเส้นเลือดฝอย ด้วยการ diascopy พบสีเหลืองน้ำตาล (อาการของ "ฝุ่นละออง")

Angioleukoid Broca-Potry มักเกิดขึ้นที่จมูกแก้มและโดยเฉพาะอย่างยิ่งในส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย จุดเริ่มต้นของโรคมีจุดกลมไม่เจ็บปวดขนาดของถั่วหรือเหรียญขนาดกลางสีแดงหรือสีม่วงแดง ค่อยๆเปลี่ยนเป็นโล่ที่ยื่นออกมาเล็กน้อยที่มีรูปร่างโค้งมนมีรอยแตกต่างกันทำให้ได้สีน้ำตาลหรือสนิมที่มีผิวเรียบ ไม่ค่อยเห็นได้ชัดสามารถสัมผัสได้ว่าเป็นจุดที่เกิดการแตกร้าวได้ง่ายและมีจุดสีน้ำตาล (diascopy) ดูจุดสีน้ำตาล (อาการของ "แอปเปิ้ลวุ้น") บางครั้ง telangiectasias จะเห็นบนพื้นผิวขององค์ประกอบ แผ่นป้ายยังคงมีอยู่เป็นเวลานาน

โรคลูปัสเหลือง - น้ำขาว บนผิวของแก้ม, จมูก, คาง, พื้นผิวด้านหลังของนิ้วมือและหน้าผากมีแผลปริทันต์อักเสบเล็กน้อย อันเป็นผลมาจากการเติบโตและการหลอมรวมของธาตุม่วงแดงนอตหรือโล่ที่มีรอยแตกต่างกันค่อนข้างจะเกิดขึ้น สังเกตเห็นการขยายช่องต่อมไขมันและรูขุมขน กระบวนการนี้เลวร้ายลงในช่วงฤดูหนาว ในผู้ป่วยบางรายจะมีการตรวจพบรอยโรคของปอดกระดูกข้อต่อลำไส้ใหญ่ที่ขยายออกไป ที่จุดสีเหลือง diascopy จุดจะสว่างขึ้น

ก้อนกลม sarcoid (ใต้ผิวหนัง sarcoid Dere-Roussy) เป็นลักษณะทางคลินิกจากการก่อตัวบนผิวของลำต้น, ต้นขาและลดปมใต้ผิวหนังหน้าท้องตั้งแต่ 1-3 ซม. ในเส้นผ่าศูนย์กลาง ตามกฎแล้วมีน้อยไม่เจ็บปวดมือถือที่ palpation และเมื่อผสานรูป infiltrates แผ่นโลหะที่มีขนาดใหญ่คล้ายเปลือกส้ม ผิวบริเวณเหนือโหนดมีสีเขียวตามปกติหรือมีสีเขียวเล็กน้อยปกคลุมช่องท้องสีชมพูหมองคล้ำ

รูปแบบที่ไม่ถูกต้องของ sarcoidosis ในทางปฏิบัติทางคลินิกมีรูปแบบที่ผิดปกติหลายประการ: หนอง, maculopapular, psoriaziformnye, ichthyosiform, sklerodermopodobnye, skofulo ผิวหนัง paiillomatoznye, angiomatous คล้ายกับเซลล์มะเร็งฐานโรคลูปัสและอื่น ๆ

ในผู้ป่วยที่มี sarcoidosis อวัยวะและระบบต่างๆจะได้รับผลกระทบ ในเรื่องนี้ผู้ป่วยควรที่จะถ่ายภาพรังสีวิทยาและเอกซเรย์ทรวงอกกระดูกและจักษุวิทยา

แผลของผิวหนังที่ไม่เฉพาะเจาะจงใน sarcoidosis มีอาการ nodosum erythema อาการแสดงออกทางคลินิกเช่นเดียวกับโหนดสีชมพูแดงที่มีความหนาแน่นมากซึ่งส่วนใหญ่จะอยู่บริเวณผิวหน้าของหน้าแข้ง ในกรณีนี้ผู้ป่วยมีไข้สูงกระดูกปวดอักเสบอักเสบเพิ่มขึ้น ESR, ทวิภาคี, basal lymphadenopathy

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

แยกความแตกต่างของโรคด้วยโรควัณโรค lupus, ผิวหนัง reticulum, eosinophilic granuloma ของใบหน้าไลเคนแดงระยิบระยับ leishmaniasis tuberculous ของผิว

[5], [6], [7]

การรักษา sarcoidosis

แนะนำยาหรือการรักษาด้วยการรวมกันหมายถึงต่อไปนี้: corticosteroids (prednisolone 30-40 มิลลิกรัมต่อวันเป็นเวลาหลายเดือน) ยาต้านมาลาเรีย (delagil, rezohin) cytostatics (prospidin, cyclophosphamide) ผลดีเป็นที่สังเกตได้เมื่อใช้ cyclosporine A, thalidomide และอื่น ๆ . ในกรณีของรอยโรคที่ไม่เฉพาะเจาะจงเฉียบพลันรักษาที่เฉพาะเจาะจงไม่ได้ดำเนินการตั้งแต่การกู้คืนธรรมชาติที่เกิดขึ้นในกรณีส่วนใหญ่ ขอแนะนำให้ผู้ป่วยไปที่รีสอร์ทที่มีสปริงแร่