ผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์ของบทความ
สิ่งตีพิมพ์ใหม่
โรคซาร์คอยโดซิสในปอด - สาเหตุและพยาธิสภาพ
ตรวจสอบล่าสุด: 04.07.2025

เนื้อหา iLive ทั้งหมดได้รับการตรวจสอบทางการแพทย์หรือตรวจสอบข้อเท็จจริงเพื่อให้แน่ใจว่ามีความถูกต้องตามจริงมากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้
เรามีแนวทางการจัดหาที่เข้มงวดและมีการเชื่อมโยงไปยังเว็บไซต์สื่อที่มีชื่อเสียงสถาบันการวิจัยทางวิชาการและเมื่อใดก็ตามที่เป็นไปได้ โปรดทราบว่าตัวเลขในวงเล็บ ([1], [2], ฯลฯ ) เป็นลิงก์ที่คลิกได้เพื่อการศึกษาเหล่านี้
หากคุณรู้สึกว่าเนื้อหาใด ๆ ของเราไม่ถูกต้องล้าสมัยหรือมีข้อสงสัยอื่น ๆ โปรดเลือกแล้วกด Ctrl + Enter
สาเหตุของโรคซาร์คอยโดซิสในปอด
สาเหตุของโรคซาร์คอยด์ยังไม่ทราบแน่ชัด เป็นเวลานานแล้วที่มีแนวคิดว่าโรคซาร์คอยด์เป็นรูปแบบเฉพาะของโรควัณโรค และเกิดจากเชื้อไมโคแบคทีเรียม ทูเบอร์คูโลซิส อย่างไรก็ตาม ในปัจจุบัน แนวคิดนี้ไม่เป็นที่นิยมและมีเพียงนักวิจัยแต่ละคนเท่านั้นที่ยึดถือมุมมองนี้ มีสถานการณ์สำคัญ 3 ประการที่ขัดแย้งกับลักษณะของโรคซาร์คอยด์ ได้แก่ ปฏิกิริยาต่อทูเบอร์คูลินที่เป็นลบในผู้ป่วยโรคซาร์คอยด์ส่วนใหญ่ การขาดผลจากการรักษาด้วยยาต้านวัณโรค และประสิทธิภาพสูงของการรักษาด้วยยากลูโคคอร์ติคอยด์
อย่างไรก็ตาม เป็นไปได้ที่ในบางกรณีโรคซาร์คอยด์อาจเกิดจากเชื้อไมโคแบคทีเรียที่เปลี่ยนแปลงไปอย่างผิดปกติ ดังจะเห็นได้จากความคล้ายคลึงกันระหว่างเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวชนิดซาร์คอยด์และชนิดวัณโรค รวมถึงการตรวจพบเชื้อไมโคแบคทีเรียชนิดขนาดเล็กมากในผู้ป่วยโรคซาร์คอยด์จำนวนมาก
ปัจจุบัน กำลังมีการพิจารณาบทบาทของปัจจัยที่อาจทำให้เกิดโรคซาร์คอยด์ต่อไปนี้: โรคเยอร์ซิเนีย การติดเชื้อไวรัสและแบคทีเรีย เชื้อรา การบุกรุกของปรสิต เกสรสน เบริลเลียม เซอร์โคเนียม และยาบางชนิด (ซัลโฟนาไมด์ ยารักษาเซลล์)
ข้อสันนิษฐานที่พบบ่อยที่สุดคือการเกิดขึ้นของโรคจากสาเหตุต่างๆ มากมาย ความเสี่ยงต่อโรคซาร์คอยด์แต่กำเนิดไม่ได้ถูกแยกออก (มีรายงานโรคซาร์คอยด์แบบถ่ายทอดทางพันธุกรรม รวมถึงการตรวจพบแอนติเจน HLA-A1, B8, B13 บ่อยกว่าในผู้ป่วยโรคซาร์คอยด์เมื่อเทียบกับประชากรทั่วไป)
พยาธิสภาพของโรคซาร์คอยโดซิสในปอด
ในปัจจุบัน โรคซาร์คอยด์ถือเป็นโรคภูมิคุ้มกันหลักที่เกิดขึ้นเพื่อตอบสนองต่อปัจจัยสาเหตุที่ยังไม่ทราบแน่ชัด และมีลักษณะเฉพาะคือการเกิดถุงลมอักเสบ ซึ่งเป็นการเกิดเนื้อเยื่ออักเสบที่อาจเกิดพังผืดหรือยุบลงได้
ในระดับหนึ่ง การเกิดโรคซาร์คอยด์มีความคล้ายคลึงกับการเกิดโรคถุงลมอักเสบชนิดมีพังผืดโดยไม่ทราบสาเหตุ
เพื่อตอบสนองต่อผลกระทบของปัจจัยที่ก่อให้เกิดโรค ระยะเริ่มต้นของโรคจะพัฒนาขึ้น - การสะสมของแมคโครฟาจในถุงลมและเซลล์ภูมิคุ้มกันในถุงลมซึ่งเป็นเนื้อเยื่อระหว่างปอด แมคโครฟาจในถุงลมมีบทบาทสำคัญ กิจกรรมการทำงานของแมคโครฟาจในถุงลมเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว แมคโครฟาจในถุงลมผลิตสารออกฤทธิ์ทางชีวภาพหลายชนิดมากเกินไป:
- อินเตอร์ลิวคิน-1 (กระตุ้นเซลล์ทีลิมโฟไซต์และดึงดูดไปยังบริเวณที่มีการอักเสบ ซึ่งก็คือ เนื้อเยื่อระหว่างช่องว่างของปอดและถุงลม)
- ตัวกระตุ้นพลาสมินเจน
- ไฟโบนิคติน (ส่งเสริมการเพิ่มจำนวนของไฟโบรบลาสต์และเพิ่มกิจกรรมทางชีวภาพของไฟโบรบลาสต์)
- ตัวกลางที่กระตุ้นการทำงานของโมโนไซต์ ลิมโฟบลาสต์ ไฟโบรบลาสต์ บีลิมโฟไซต์ (สำหรับรายละเอียดเพิ่มเติม โปรดดู "โรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุ")
เนื่องมาจากการกระตุ้นของแมคโครฟาจถุงลม เซลล์ลิมโฟไซต์ ไฟโบรบลาสต์ โมโนไซต์จะสะสม และเซลล์ทีลิมโฟไซต์จะถูกกระตุ้นอย่างมีนัยสำคัญ เซลล์ทีลิมโฟไซต์ที่ถูกกระตุ้นจะหลั่งอินเตอร์ลิวคิน-2 ซึ่งส่งผลให้เซลล์ทีเอฟเฟกเตอร์ถูกกระตุ้นและผลิตลิมโฟไคน์จำนวนหนึ่ง นอกจากนี้ เซลล์ทีลิมโฟไซต์ เช่นเดียวกับแมคโครฟาจถุงลม ยังผลิตสารหลายชนิดที่กระตุ้นให้ไฟโบรบลาสต์ขยายตัว และส่งผลให้เกิดพังผืดตามมา
จากการพัฒนาความสัมพันธ์ระหว่างเซลล์ดังกล่าวข้างต้น ระยะแรกของการเกิดโรคทางสัณฐานวิทยาจึงเกิดขึ้น นั่นคือ การแทรกซึมของลิมฟอยด์-แมคโครฟาจในอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ (ในเนื้อเยื่อปอด - นี่คือการพัฒนาของถุงลมอักเสบ) จากนั้น ภายใต้อิทธิพลของตัวกลางที่ผลิตโดยเซลล์ทีลิมโฟไซต์และแมคโครฟาจที่ถูกกระตุ้น เนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวชนิดอีพิเทลิออยด์ก็จะเกิดขึ้น เนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวชนิดนี้สามารถก่อตัวได้ในอวัยวะต่างๆ เช่น ต่อมน้ำเหลือง ตับ ม้าม ต่อมน้ำลาย ตา หัวใจ ผิวหนัง กล้ามเนื้อ กระดูก ลำไส้ ระบบประสาทส่วนกลางและส่วนปลาย ปอด ตำแหน่งที่พบเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวชนิดที่พบบ่อยที่สุดคือต่อมน้ำเหลืองในช่องทรวงอกและปอด
เนื้อเยื่ออักเสบมีโครงสร้างดังต่อไปนี้ ส่วนกลางของเนื้อเยื่ออักเสบประกอบด้วยเซลล์ Pirogov-Langenghans ที่มีนิวเคลียสหลายนิวเคลียสขนาดใหญ่และมีลักษณะเป็นเอพิทีเลียล เซลล์เหล่านี้สามารถก่อตัวได้จากโมโนไซต์และแมคโครฟาจภายใต้อิทธิพลของลิมโฟไซต์ที่ถูกกระตุ้น ลิมโฟไซต์ แมคโครฟาจ เซลล์พลาสมา และไฟโบรบลาสต์จะตั้งอยู่ตามขอบของเนื้อเยื่ออักเสบ
เนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวในโรคซาร์คอยด์มีลักษณะคล้ายกับเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวชนิดทูเบอร์คูลัส แต่ต่างจากเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวชนิดหลัง ตรงที่เนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวชนิดนี้ไม่มีลักษณะเฉพาะคือเป็นเนื้อตายแบบเคส อย่างไรก็ตาม ในเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวชนิดซาร์คอยด์บางชนิด อาจพบสัญญาณของเนื้อตายแบบไฟบรินอยด์ได้
เนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวผลิตสารออกฤทธิ์ทางชีวภาพหลายชนิด ในปี 1975 Liebermann ได้พิสูจน์ว่าเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวในโรคซาร์คอยด์ผลิตเอนไซม์แปลงแองจิโอเทนซิน ซึ่งผลิตโดยเอนโดธีเลียมของหลอดเลือดในปอด รวมถึงแมคโครฟาจในถุงลมและเซลล์เอพิทีเลียลของเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวในโรคซาร์คอยด์ ได้มีการพิสูจน์แล้วว่าเอนไซม์แปลงแองจิโอเทนซินในระดับสูงมีความสัมพันธ์กับกิจกรรมสูงของกระบวนการทางพยาธิวิทยาในโรคซาร์คอยด์ เป็นไปได้ว่าการผลิตเอนไซม์แปลงแองจิโอเทนซินโดยเซลล์เนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวมีบทบาทบางอย่างในการก่อตัวของพังผืด เอนไซม์แปลงแองจิโอเทนซินในระดับสูงจะนำไปสู่การสร้างแองจิโอเทนซิน-II เพิ่มขึ้น ซึ่งจะกระตุ้นกระบวนการของการก่อตัวของพังผืด ได้รับการยืนยันแล้วว่าเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิด sarcoid ยังผลิตไลโซไซม์ซึ่งสัมพันธ์กับการทำงานของกระบวนการทางพยาธิวิทยาและการผลิตเอนไซม์แปลงแองจิโอเทนซิน
ในโรคซาร์คอยโดซิส ได้มีการตรวจพบความผิดปกติของการเผาผลาญแคลเซียมด้วย ซึ่งแสดงอาการออกมาเป็นภาวะแคลเซียมในเลือดสูง แคลเซียมในปัสสาวะ การสะสมของแคลเซียม และการเกิดการสะสมแคลเซียมในไต ต่อมน้ำเหลือง เนื้อเยื่อบริเวณขาส่วนล่าง และอวัยวะอื่นๆ สันนิษฐานว่าการผลิตวิตามินดีที่เพิ่มขึ้น ซึ่งแมคโครฟาจในถุงลมและเซลล์เนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวมีส่วนร่วม มีความสำคัญต่อการเกิดภาวะแคลเซียมในเลือดสูง ในเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาว กิจกรรมของฟอสฟาเตสอัลคาไลน์จะเพิ่มขึ้นด้วย ซึ่งโดยปกติจะเกิดขึ้นก่อนระยะพังผืดของเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาว
เนื้อเยื่ออักเสบชนิดซาร์คอยด์มักอยู่บริเวณใต้เยื่อหุ้มปอด รอบหลอดเลือด รอบหลอดลมในปอด และในเนื้อเยื่อระหว่างช่อง
เนื้อเยื่อพังผืดสามารถถูกดูดซึมหรือเกิดเป็นพังผืดได้อย่างสมบูรณ์ ซึ่งนำไปสู่การพัฒนาของพังผืดในปอดแบบแพร่กระจาย (ระยะที่ III ของโรคซาร์คอยโดซิสในปอด) โดยก่อตัวเป็น "ปอดแบบรังผึ้ง" การพัฒนาของพังผืดในปอดแบบแพร่กระจายพบได้ในผู้ป่วย 5-10% แต่ Basset (1986) พบว่าการพัฒนาของพังผืดใน 20-28% ของกรณี
เนื้อเยื่ออักเสบแบบมีเนื้อละเอียดที่เกิดขึ้นในโรคซาร์คอยด์จะต้องถูกแยกความแตกต่างจากเนื้อเยื่ออักเสบแบบมีเนื้อละเอียดในถุงลมอักเสบจากภูมิแพ้จากภายนอก
การไม่มีการเปลี่ยนแปลงของระยะเนื้อเยื่อเป็นพังผืดสามารถอธิบายได้จากการเพิ่มขึ้นของการผลิตปัจจัยที่ยับยั้งการเติบโตของไฟโบรบลาสต์และการก่อตัวของพังผืดโดยแมคโครฟาจถุงลมและลิมโฟไซต์