ภาวะสมองเสื่อม Frontotemporal

ภาวะสมองเสื่อม Frontotporal หมายถึงโรคทางพันธุกรรมเป็นระยะ ๆ ซึ่งมีบาดแผลเกี่ยวกับหน้าผากและขมับชั่วคราวซึ่งรวมถึงโรคของ Pick.

ภาวะสมองเสื่อมหน้าท้อง (FTD) ขึ้นอยู่กับ 10 % ของภาวะสมองเสื่อมทั้งหมด การเริ่มมีอาการของโรคทางระบบประสาทนี้หมายถึงอายุน้อย (55 ถึง 65 ปี) กว่าการเริ่มมีอาการของโรคอัลไซเมอร์ ภาวะสมองเสื่อมเกี่ยวกับ Frontotporal เป็นเรื่องปกติธรรมดาสำหรับผู้ชายและผู้หญิง โรค Pick เป็นโรคสมองเสื่อม frontotemporal หนึ่งศูนย์ที่มีมุมมองทางพยาธิวิทยาเป็นลักษณะฝ่อทำเครื่องหมายของสารสมองสูญเสียเซลล์ประสาท gliosis และการปรากฏตัวของเซลล์ที่ผิดปกติ (Pick เซลล์) ที่มีหุ้ม (ลูกวัวยอด).

[1], [2]

สาเหตุของภาวะสมองเสื่อมในช่องท้อง

ประมาณ 1/2 กรณีภาวะสมองเสื่อม frontotemporal ทางพันธุกรรมที่มีการกลายพันธุ์ที่สำคัญที่สุดที่เกิดขึ้นในโครโมโซม 17q21-22 ที่นำไปสู่การรบกวนในโครงสร้าง tauproteina ดังนั้นภาวะสมองเสื่อม frontotemporal แสดง kaktaupatiyu ผู้เชี่ยวชาญบางคนรวมถึงอัมพาต supranuclear ก้าวหน้าและ corticobasal เสื่อมภาวะสมองเสื่อม frontotemporal ไปเพราะพวกเขาจะขึ้นมีความผิดปกติที่คล้ายกันและกลายพันธุ์ของยีนที่สร้างความเสียหาย tauprotein อาการไม่สอดคล้องกับการกลายพันธุ์ของยีนและพยาธิสภาพของโรคและในทางกลับกัน ยกตัวอย่างเช่นการกลายพันธุ์ที่ทำให้เกิดอาการคล้าย frontotemporal ภาวะสมองเสื่อมในครอบครัวและสมาชิกคนอื่น ๆ ของครอบครัว - อาการของโรคเสื่อม corticobasal เซลล์รับอาจจะไม่อยู่ในผู้ป่วยที่มีอาการทั่วไปของโรค Pick ของ

[3], [4], [5]

อาการของภาวะสมองเสื่อมที่เกิดจาก frontotemporal

โดยทั่วไปภาวะสมองเสื่อมจากด้านหน้ามีผลต่อลักษณะบุคลิกภาพของผู้ป่วยพฤติกรรมและการพูด (ไวยากรณ์และความคล่องแคล่ว) และความจำน้อยกว่าเมื่อเทียบกับโรคอัลไซเมอร์ บทคัดย่อความคิดและความสนใจ (การเก็บรักษาและการสลับ) หายไปและปฏิกิริยาตอบสนองไม่เป็นระเบียบ การวางแนวได้รับการเก็บรักษาแล้ว แต่การทำสำเนาข้อมูลอาจอ่อนลง ทักษะการเคลื่อนที่จะถูกเก็บรักษาไว้ ผู้ป่วยมีปัญหากับลำดับของงานแม้จะมีข้อเท็จจริงที่ว่าการเติมเต็มปัญหาด้านภาพและอวกาศที่สร้างสรรค์ได้รับผลกระทบน้อยลง

ป้ายปล่อยเยื่อหุ้มสมองหน้าผาก (ปรากฏการณ์ซึ่งใช้จับดูดงวงอาจเอื้อม supraorbital (glabellar) palmomentalnye (Palmar) สะท้อน) ปรากฏในขั้นตอนต่อมาของโรค แต่ยังอาจจะอยู่ในประเภทอื่น ๆ ของภาวะสมองเสื่อม ผู้ป่วยบางรายมีการพัฒนาภาพทางคลินิกของโรคมอเตอร์เซลล์ประสาทกับกล้ามเนื้อฝ่อทั่วไปอ่อนแอ fasciculations อาการ bulbar (รวมถึงการกลืนลำบากแหบลำบากเคี้ยว) ซึ่งเพิ่มความเสี่ยงของโรคปอดบวมทะเยอทะยานและความตายในช่วงต้น

ความแตกต่างของ frontatementporal dementia

ในการเชื่อมต่อกับความพ่ายแพ้ของโครงสร้างของหน้าผากหน้าผากพฤติกรรมทางสังคมและลักษณะส่วนบุคคลของผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมาน ผู้ป่วยกลายเป็นห่ามและสูญเสียการควบคุมข้อ จำกัด ทางสังคม (รวมถึงพวกเขาอาจกลายเป็นแนวโน้มที่จะถูกโจรกรรม) ละเลยสุขอนามัยส่วนบุคคล บางคนมีอาการของโรค Kluver-Bucy รวมทั้งความหมองคล้ำอารมณ์ hypersexuality, giperoralnost (รวม bulimia ดูดและริมฝีปาก prishlepyvanie) Agnosia ภาพ มีความสามารถในการลดสมรรถนะและความแข็งแกร่งทางจิตลดลง พฤติกรรมกลายเป็นตายตัว (ผู้ป่วยสามารถเดินไปยังที่เดียวกันได้ทุกวัน) ผู้ป่วยสามารถรวบรวมและจัดการกับวัตถุแบบสุ่ม (พฤติกรรมการรีไซเคิล) การผลิตด้วยวาจาจะลดลง, echolalia, perseveration (การซ้ำซ้อนที่ไม่เหมาะสมของคำตอบสำหรับคำถาม) และในท้ายที่สุดพัฒนา mutism

ความพิการทางสมองขั้นปฐมภูมิ

ฟังก์ชั่นการพูดจะหายไปเนื่องจากการไม่แน่นอนเกี่ยวกับด้านตรงข้ามที่ไม่สมดุล (มากขึ้นด้านซ้าย) ฮิบโปและหน่วยความจำประสบในระดับปานกลาง ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีปัญหาในการเลือกคำ ความสนใจ (รวมถึงบัญชีดิจิทัลแบบอนุกรม) อาจมีความบกพร่องอย่างมาก ผู้ป่วยหลายคนมีความพิการทางสมองด้วยความเรียบเนียนของคำพูดและความยากลำบากในการทำความเข้าใจโครงสร้างการพูดและมักมีความไม่แน่นอนเกี่ยวกับการผลิตคำพูดและ dysarthria ในผู้ป่วยบางคนความพิการทางสมองเป็น monosymptom พัฒนาหลังจาก 10 ปีหรือมากกว่าจากการโจมตีของโรคในอื่น ๆ การขาดดุลทั่วโลกเกิดขึ้นภายในไม่กี่ปี

ภาวะสมองเสื่อมความหมายเป็นหนึ่งในประเภทของความพิการทางสมองก้าวหน้าหลัก ในกรณีที่ซีกซ้ายของสมองได้รับความเสียหายในระดับสูง, ความสามารถในการเข้าใจคำพูดเป็นความก้าวหน้าที่หายไป มันเป็นไปอย่างราบรื่น แต่มัน otstutstvuet ความหมาย (ตัวอย่างเช่นคำที่คล้ายกันหรือที่เกี่ยวข้องกับการใช้ในทั้งๆที่มีการปรากฏตัวของชื่อเฉพาะของวัตถุ) ในกรณีที่มีระดับสูงของความทุกข์ซีกขวาเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มีความคืบหน้า anomia (ไม่สามารถที่จะตั้งชื่อวัตถุและ prosopagnosia (ไม่สามารถที่จะจดจำใบหน้าที่คุ้นเคย). พวกเขาไม่สามารถจำความสัมพันธ์ภูมิประเทศ. ผู้ป่วยบางรายที่มีความหมายภาวะสมองเสื่อมเป็นโรคอัลไซเม

การวินิจฉัยภาวะสมองเสื่อมหน้า - ชั่วคราว

การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับการสร้างสัญญาณทางคลินิกโดยทั่วไปของโรค เช่นเดียวกับโรคสมองเสื่อมชนิดอื่น ๆ การขาดดุลการรับรู้ความสามารถจะได้รับการประเมินในผู้ป่วย CT และ MRI จะดำเนินการเพื่อตรวจสอบสถานที่และความรุนแรงของการฝ่อของสมองและการยกเว้นจากสาเหตุที่เป็นไปได้อื่น ๆ ของต้นกำเนิดของมัน (รวมทั้งเนื้องอกในสมองบวมเป็นหนอง, โรคหลอดเลือดสมอง) ภาวะสมองเสื่อม Frontotemporal โดดเด่นด้วยการทำเครื่องหมายฝ่อของสมองบางครั้งระดับของความผอมบางร่องขมับและหน้าผากกลีบถึงความหนาของกระดาษ ตั้งแต่ MRI และ CT สแกนไม่สามารถตรวจสอบพื้นที่แลกเปลี่ยนฝ่อของเปลือกสมองจนถึงขั้นตอนต่อมาของภาวะสมองเสื่อม frontotemporal, neuroimaging อาจจะมีประโยชน์น้อยกว่าที่จะไม่รวมการเกิดโรคอัลไซเม (ซึ่งในระยะแรก hippocampus เสียหายส่วนใหญ่และกลีบข้าง) แต่ความแตกต่างทางคลินิกระหว่างโรคเหล่านี้ให้ แยกความแตกต่างออกไป ตัวอย่างเช่นความพิการทางสมองก้าวหน้าหลักแตกต่างจากหน่วยความจำเก็บรักษาอัลไซเมสันนิฐานและการสูญเสียขององค์ประกอบการพูดฟังก์ชั่นภาพประโยคและความเรียบเนียนของมัน

[6], [7], [8], [9]

การรักษาภาวะสมองเสื่อมในแผนก frontotemporal

ไม่พบการรักษาโรค Pick อย่างเฉพาะเจาะจง โดยปกติแล้วจะมีการให้การสนับสนุน

การพยากรณ์ภาวะสมองเสื่อมทางด้านหน้า

ความผิดปกติของ Frontotporal มักจะค่อยๆเรื่อย ๆ แต่อัตราความก้าวหน้าจะแตกต่างกันไป ถ้า symptomatology จำกัด เฉพาะการพูดผิดปกติและปัญหาภาษาความคืบหน้าไปสู่ระดับของภาวะสมองเสื่อมทั่วโลกอาจช้าลง

[10], [11]