Dystrophy macular แบคทีเรีย

ไข่แดง (vitelliformnaya) ที่ดีที่สุดของจอประสาทตาเสื่อม - ไม่ค่อยสังเกตเสื่อมของจอประสาทตาในระดับทวิภาคีในภูมิภาคสภาพที่มีรูปแบบของเตากลมสีเหลืองคล้ายกับไข่แดงสดเส้นผ่าศูนย์กลาง 0.3-3 เส้นผ่าศูนย์กลางของเส้นประสาทแก้วนำแสง.

ยีนที่รับผิดชอบในการพัฒนาโรคที่ดีที่สุดจะถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นบนแขนยาวของโครโมโซมที่ 11 (llql3). ประเภทของโรคที่ดีที่สุด - เด่น autosomal.

В การศึกษาทางเนื้อเยื่อวิทยาได้แสดงให้เห็นว่าระหว่างเซลล์เยื่อบุผิวของเม็ดสีและสาร lipofuscin ดังกล่าวใน prostransgve subretinal และ choroid neuroepithelium สะสมเม็ด - ขนาดใหญ่โครงสร้างเมมเบรนกระจัดกระจาย Bruch ของ mucopolysaccharides เป็นกรดสะสมในส่วนด้านในของเซลล์รับแสง เมื่อเวลาผ่านไปการเสื่อมสภาพของส่วนนอกของเซลล์รับแสง.

[1], [2]

อาการของการเสื่อมสภาพของเม็ดเลือดขาว Besta

โรคของโรคมักจะไม่ปรากฏอาการโดยไม่ได้ตั้งใจเมื่อตรวจเด็กอายุ 5-15 ปี บางครั้งผู้ป่วยบ่นว่ามองเห็นภาพไม่ชัดเจนการอ่านข้อความขนาดเล็กการเปลี่ยนแปลง ความคมชัดของภาพแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับระยะของโรคตั้งแต่ 0.02 ถึง 1.0 การเปลี่ยนแปลงในกรณีส่วนใหญ่เป็นแบบไม่สมดุล, ทวิภาคี

ขึ้นอยู่กับอาการ ophthalmoscopic สี่ขั้นตอนของโรคมีความโดดเด่นแม้ว่าการพัฒนาของการเปลี่ยนแปลง macular ไม่เคยผ่านทุกขั้นตอน

• ขั้นที่ I - การรบกวนเล็กน้อยของสีในรูปแบบของ foci สีเหลืองขนาดเล็กใน macula;
• ขั้นที่สอง - ถุง vigelliform คลาสสิกใน macula;
• ระยะที่ III - การแตกร้าวของซีสและขั้นตอนต่างๆของการ resorption ของเนื้อหา
• IV ขั้นตอน - การก่อตัวของแผลเป็น fibro-scleral มีหรือไม่มี subrovinalization neovascularization

การลดความรุนแรงของสายตามักสังเกตได้ในระยะที่สามของโรคเมื่อมีการฉีกขาดของซีสต์ อันเป็นผลมาจาก resorption และการกำจัดของเนื้อหาของถุงภาพของ "pseudohypopion" จะเกิดขึ้น การตกเลือดและการสร้าง subretinal subrobinal neovascular membrane เป็นไปได้ ruptures และ detachment ของ retina มีน้อยมากโดยมีการพัฒนาของเส้นเลือดตีบอักเสบ

การวินิจฉัยความเสื่อมของเม็ดเลือดขาว Besta

การวินิจฉัยโรคนี้ขึ้นอยู่กับผลของการเกิด ophthalmoscopy, fluorescent angiography, electroretinography และ electrooculography การให้ความช่วยเหลือในการวินิจฉัยสามารถให้การตรวจสอบจากสมาชิกในครอบครัวอื่น ๆ

เมื่อ PHAG ในระยะแรกของโรคมี hyperfluorescence ในโซนของการยุบตัวของเยื่อบุผิวสีในระยะที่สอง - ไม่มีการเรืองแสงในพื้นที่ cyst หลังจากการแตกร้าวของถุงน้ำจะตรวจพบการเรอฟลูออเรสเซนต์ในครึ่งบนและ "บล็อก" ของเรืองแสงในครึ่งล่าง หลังจากที่มีการ resorption ของเนื้อหาซีสต์ใน macula เปิดเผยข้อบกพร่องสุดท้าย

สัญญาณที่บ่งบอกอาการของโรค Best's pathognomonic คือ EOG ทางพยาธิวิทยา ERG ทั่วไปและระดับท้องถิ่นไม่เปลี่ยนแปลง ในช่วง III - IV ของโรคพบวัวตัวกลางอยู่ในเขตวิสัยทัศน์

[3], [4]

การรักษาความเสื่อมสภาพของเม็ดเลือดขาว Besta

ไม่มีการรักษาที่มีเหตุผลเกี่ยวกับเชื้อโรค ในกรณีที่มีการก่อตัวของเยื่อหุ้มสมองใน subretinal สามารถทำ photocoagulation เลเซอร์ได้

การเสื่อมสภาพของผู้ใหญ่ในผู้ใหญ่ Vitelliform ในทางตรงกันข้ามกับโรคที่ดีที่สุดการเปลี่ยนแปลงของกระดูกจะพัฒนาในวัยผู้ใหญ่มีขนาดเล็กและไม่ก้าวหน้า EOG เป็นกฎไม่เปลี่ยนแปลง