โรค Pseudobulbar

อัมพาต Pseudobulbar (supranuclear bulbar อัมพาต) เป็นกลุ่มอาการของโรคอัมพาตโดยกล้ามเนื้อ innervated V,VII, IX, X, XII เส้นประสาทสมองเป็นผลมาจากความเสียหายทวิภาคีกับทางเดินปัสสาวะเปลือกนิวเคลียร์ไปยังนิวเคลียสของเส้นประสาทเหล่านี้ ในกรณีนี้ฟังก์ชั่น bulbar ประสบส่วนใหญ่ข้อต่อการออกเสียงการกลืนและการเคี้ยว (dysarthria, dysphonia, dysphagia) แต่แตกต่างจากอัมพาต bulbar, atrophies กล้ามเนื้อไม่ได้สังเกตและ reflexes ของ automatism ช่องปากที่เกิดขึ้น: สะท้อนงวงเพิ่มขึ้น; สะท้อน Nazo - ริมฝีปากของ Astvatsaturov ปรากฏ; สะท้อน Oppenheim (ดูดการเคลื่อนไหวในการตอบสนองต่อการกระตุ้นประของริมฝีปาก) ไกลปากและบางสะท้อนที่คล้ายกันอื่น ๆ เช่นเดียวกับหัวเราะพยาธิวิทยาและร้องไห้ การศึกษาเกี่ยวกับการตอบสนองของ pharyngeal เป็นข้อมูลที่น้อยกว่า.

[1], [2],

สาเหตุของการเป็นอัมพาต pseudobulbar

นักประสาทวิทยาจะเน้นสาเหตุหลักต่อไปนี้ของอัมพาต pseudobulbar:

1. โรคหลอดเลือดที่มีผลต่อทั้งสองซีกโลก (รัฐ lacunar ในโรคความดันโลหิตสูง, หลอดเลือด, vasculitis)
2. วัณโรคปริกำเนิดและการเกิดการบาดเจ็บรวมทั้ง
3. เกิดภาวะลำไส้เล็กส่วนต้นทั้งสองข้าง
4. การบาดเจ็บของกะโหลกศีรษะ
5. epipptiform operail syndrome ในเด็ก
6. โรคความเสื่อมที่มีรอยโรคเสี้ยมและ ALS ระบบ extrapyramidal เส้นโลหิตตีบด้านข้างหลักครอบครัวอัมพาตกระตุก (ไม่ค่อย) OPTSA, โรค Pick ของโรค Creutzfeldt-ยาโคบก้าวหน้า supranuclear อัมพาตโรคพาร์กินสัน, ฝ่อระบบหลายโรค extrapyramidal อื่น ๆ
7. โรค Demyelinating
8. ผลของโรคไข้สมองอักเสบหรือเยื่อหุ้มสมองอักเสบ
9. เนื้องอกหลายชนิดหรือแพร่กระจาย (glioma)
10. Hypoxic (anoxic) encephalopathy ("โรคที่มีชีวิตชีวาของสมอง")
11. เหตุผลอื่น ๆ

[3], [4], [5], [6], [7]

โรคหลอดเลือด

โรคหลอดเลือดมีผลกระทบต่อทั้งสองซีกโลก - สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของ pseudobulbar อัมพาต กำเริบอุบัติเหตุหลอดเลือดสมองขาดเลือดมักจะอยู่ในคนกว่า 50 ปีความดันโลหิตสูงหลอดเลือดหลอดเลือด, โรคทางระบบโรคของหัวใจและเลือด infarcts lacunar หลายของสมอง ฯลฯ มีแนวโน้มที่จะนำไปสู่ภาพของ pseudobulbar อัมพาต หลังบางครั้งสามารถพัฒนาหลังจากจังหวะเดียวเห็นได้ชัดเนื่องจาก decompensation ของแฝงไม่เพียงพอหลอดเลือดสมองในซีกโลกอื่น ๆ ใน pseudobulbar หลอดเลือดหลังอัมพาตอาจมาพร้อมกับ hemiparesis, tetraparesis หรือไม่เพียงพอเสี้ยมทวิภาคีโดยไม่ต้องอัมพฤกษ์ ตรวจพบหลอดเลือดสมองที่ตรวจพบโดยภาพ MRI

วัณโรคปริกำเนิดและการเกิดการบาดเจ็บ

อาศัยอำนาจตามความขาดออกซิเจนปริหรือสำลักและการบาดเจ็บที่เกิดโดยสามารถพัฒนารูปแบบต่างๆของสมองพิการ (CP) กับการพัฒนาของอาการกระตุก-อัมพาต (diplegicheskih, อัมพาตครึ่งซีก, tetraplegicheskih) dyskinetic (ส่วนใหญ่ dystonic) อาการ atactic และผสมรวมทั้ง กับภาพของอัมพาต pseudobulbar นอกเหนือจาก leukomalacia periventricular ในเด็กเหล่านี้มักจะเป็นกล้ามเนื้อเลือดออกด้านเดียว มากกว่าครึ่งหนึ่งของเด็กเหล่านี้แสดงอาการของปัญญาอ่อน; ประมาณหนึ่งในสามจับลมชักโรคลมชัก ตามปกติมีข้อบ่งชี้ของประวัติศาสตร์ของพยาธิวิทยาปริกำเนิดที่ชะลอจิตและสถานะทางระบบประสาทเปิดเผยอาการตกค้างของ encephalopathy ปริกำเนิด

การวินิจฉัยแยกโรคของสมองพิการรวมถึงความผิดปกติของความเสื่อมและการเผาผลาญได้รับมรดกบางส่วน (ชนิด glutaric aciduria ฉันขาด arginase; ออกกำลังกายที่ตอบสนองดีสโทเนีย-dopa; giperekpleksiya (s ความแข็งแกร่ง) Lesch-Nyhan โรค) และ hydrocephalus ก้าวหน้าคั่ง MRI เผยให้เห็นความผิดปกติบางอย่างในสมองเกือบ 93% ของผู้ป่วยที่มีสมองพิการ

ภาวะขาดน้ำท่วม

ข้อบกพร่องนี้เกิดขึ้นในการปฏิบัติเกี่ยวกับระบบประสาทในเด็ก จะนำไปสู่ (ตามที่มีมา แต่กำเนิดเส้นโลหิตตีบ hippocampal ทวิภาคี) รบกวนเด่นชัดของการพัฒนาคำพูดซึ่งบางครั้งเลียนแบบออทิสติกในวัยแรกเกิดและ pseudobulbar ภาพอัมพาต (ส่วนใหญ่มีความผิดปกติการพูดและการกลืนลำบาก) ความล่าช้าในการพัฒนาจิตใจและอาการชักจากโรคลมชักพบได้ในราว 85% ของผู้ป่วย MRI ตรวจพบความผิดปกติของ gyri ที่อยู่ใกล้ ๆ

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

การบาดเจ็บที่กะโหลกศีรษะรุนแรง (CCI)

ได้รับบาดเจ็บที่สมองอย่างรุนแรงบาดแผลในเด็กและผู้ใหญ่มักจะนำไปสู่การ embodiments ต่างๆของโรคเสี้ยม (ขาวดำกระตุก, ครึ่ง, ไตรหรือ plegia tetraparesis) ความผิดปกติ pseudobulbar และการละเมิดขั้นต้นในการพูดและการกลืน การเชื่อมต่อกับการบาดเจ็บใน anamnesis ไม่ปล่อยให้โอกาสสำหรับข้อสงสัยการวินิจฉัย

โรคลมบ้าหมู

อธิบายการเป็นอัมพาตในช่องคลอดในโรค epileptiform opercular syndrome ในเด็ก (paroxysmal oral apraxia, dysarthria และ salivation) ที่สังเกตได้ในช่วงนอนหลับช้า การวินิจฉัยนี้ได้รับการยืนยันโดยการปล่อยพาหะใน EEG ในช่วงกลางคืน

[14], [15]

โรคความเสื่อม

โรคความเสื่อมหลายอย่างที่เกิดขึ้นกับการมีส่วนร่วมของเสี้ยมและระบบ extrapyramidal อาจจะมาพร้อมกับซินโดรม pseudobulbar โรคดังกล่าวรวมถึงเส้นโลหิตตีบ Amyotrophic ข้างอัมพาต supranuclear ก้าวหน้า (แบบฟอร์มเหล่านี้เป็นสาเหตุของโรค pseudobulbar เกิดขึ้นบ่อยกว่าคนอื่น ๆ ) ข้างตีบหลักครอบครัวอัมพาตกระตุก (ไม่ค่อยจะนำไปสู่การทำเครื่องหมายอัมพาต pseudobulbar) โรค Pick ของโรค Creutzfeldt-Jakob โรคพาร์คินสันรอง โรคพาร์กินสัน, ฝ่อระบบหลายอย่างน้อย - ความผิดปกติอื่น ๆ extrapyramidal

[16], [17], [18], [19]

โรค Demyelinating

โรคที่ทำลายมักจะเกี่ยวข้องกับเส้นทาง Cortico-bulbar ทั้งสองด้านนำไปสู่การ pseudobulbar อัมพาต (หลายเส้นโลหิตตีบหลังการฉีดวัคซีนและไขสันหลังหลังติดเชื้อโรค multifocal leukoencephalopathy, กึ่งเฉียบพลัน sclerosing panencephalitis เอดส์ภาวะสมองเสื่อมที่ซับซ้อน adrenoleukodystrophy)

ในกลุ่มเดียวกัน ("โรคเกี่ยวกับเยื่อเมือก") สามารถนำมาประกอบกับการเผาผลาญเยื่อเมลิเยล (โรค Pelicius-Merzbacher, โรค Alexander's, leukodystrophy metachromatic, leukodystrophy globoid)

[20], [21], [22], [23], [24],

ผลของโรคไข้สมองอักเสบและเยื่อหุ้มสมองอักเสบ

โรคไข้สมองอักเสบเยื่อหุ้มสมองอักเสบและ meningoencephalitis พร้อมกับอาการทางระบบประสาทอื่น ๆ อาจรวมถึงโรค pseudobulbar ในอาการของพวกเขา อาการของแผลที่ติดเชื้อหลักของสมองจะถูกเปิดเผยเสมอ

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Glioma หลายหรือกระจาย

บางสายพันธุ์ของ glioma ของสมองจะแสดงอาการอาการทางคลินิกตัวแปรที่ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของมันภายในหางกลาง (variolium bridge) หรือส่วนปากของกระดูกต้นขา ในกรณีส่วนใหญ่เนื้องอกเริ่มขึ้นในวัยเด็ก (80% ถึง 21 ปี) การมีส่วนร่วมของหนึ่งหรือมากกว่าหนึ่งอาการของเส้นประสาทสมอง (ปกติหกและปกเกล้าเจ้าอยู่หัวด้วยมือข้างหนึ่ง) hemiparesis หรือ paraparesis ก้าวหน้า ataxia บางครั้งอาการตัวนำนำหน้าความพ่ายแพ้ของเส้นประสาทกะโหลก มีอาการปวดศีรษะ, อาเจียน, บวมน้ำบน fundus เกิดโรค pseudobulbar

การวินิจฉัยที่แตกต่างกันโดยใช้แบบฟอร์ม pontine ของเส้นโลหิตตีบหลายเส้น, ความผิดปกติเกี่ยวกับหลอดเลือด (cavemanous hemangioma) และโรคไข้สมองอักเสบ ในการวินิจฉัยที่แตกต่างกันความช่วยเหลือที่จำเป็นจะได้รับจาก MRI เป็นสิ่งสำคัญที่จะแยกแยะความแตกต่างของรูปแบบการกระจายของ glioma (astrocytoma)

Hypoxic (anoxic) encephalopathy

Encephalopathy hypoxic ที่มีภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาทอย่างรุนแรงโดยทั่วไปสำหรับผู้ป่วยที่มีการโพสต์การช่วยชีวิตหลังจากสำลักตายคลินิกอาการโคม่าเป็นเวลานานเป็นต้น ผลของการขาดออกซิเจนที่รุนแรงนอกเหนือจากอาการโคม่านานในระยะเฉียบพลันรวมถึงเป้าหมายทางคลินิกหลายแห่งรวมถึงภาวะสมองเสื่อมด้วย (หรือไม่มี) อาการ extrapyramidal, ataxia สมองน้อยอาการ myoclonic, โรคความจำเสื่อมชั่วคราวกอฟฟ์ พิจารณาแยกencephalopathy postanoksicheskaya ล่าช้ากับผลที่ไม่ดี

บางครั้งมีผู้ป่วยที่มี encephalopathy hypoxic ซึ่งถาวรที่เหลือผลกระทบที่มีฟังก์ชั่น bulbar เด่น hypokinesia (dysarthria hypokinetic และกลืนลำบาก) เนื่องจากความเข้มน้อยที่สุดหรือสมบูรณ์ถอย hypokinesia ทั่วไปและ gipomimiya (pseudobulbar ตัวเลือกนี้ความผิดปกติที่เรียกว่า "ซินโดรม pseudobulbar extrapyramidal" หรือ "ซินโดรม psevdopsevdobulbarnym ") ผู้ป่วยเหล่านี้ไม่ได้มีการละเมิดใด ๆ ในแขนขาและลำตัว แต่ invalidizirovany ในการเชื่อมต่อกับชนิดข้างต้นของอาการของโรค pseudobulbar

สาเหตุอื่น ๆ ของโรค pseudobulbar

บางครั้ง pseudobulbar อัมพาตปรากฏตัวในฐานะที่เป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการทางระบบประสาทอย่างกว้างขวางมากขึ้น ยกตัวอย่างเช่น pseudobulbar อัมพาตในภาพกลางสะพาน myelinolysis (มะเร็งตับวาย, การติดเชื้อ, โรคพิษสุราเรื้อรังไตวายเรื้อรังโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง cachexia รุนแรงคายน้ำและอิเล็กผิดปกติของตับอ่อนอักเสบเลือดออก Pellagra) และซัดกับเขา "คนล็อค" ซินโดรม (การบดเคี้ยว หลอดเลือดแดง basilar แผลบาดเจ็บที่สมอง, โรคไข้สมองอักเสบไวรัส postvaccination โรคไข้สมองอักเสบ, เนื้องอก, เลือดออกในกลางสะพาน myelinolysis)

สะพาน myelinolysis กลาง - โรคที่หายากและอาจร้ายแรงที่ปรากฏพัฒนาอย่างรวดเร็วของอัมพาต (เมื่อเทียบกับการเจ็บป่วยทางกายหรือ encephalopathy Wernicke) และ pseudobulbar อัมพาตเนื่องจาก demyelination ในส่วนภาคกลางของสะพานที่สามารถมองเห็นได้ใน MRI และในที่สุดก็จะนำไปสู่กลุ่มอาการ "ล็อค คน " ซินโดรม "ชายล็อค" ( "แยก" กลุ่มอาการของโรคดาวน์ซินโดรเด efference) - ซึ่งเป็นภาวะที่เลือก deeffereitatsiya supranuclear มอเตอร์นำไปสู่การอัมพาตของแขนขาทั้งสี่และส่วนหางของปกคลุมด้วยเส้น craniocerebral โดยไม่ด้อยค่าของจิตสำนึก กลุ่มอาการของโรคปรากฏอัมพาต, mutism (Athos และ anarthria กำเนิด pseudobulbar) และไม่สามารถที่จะกลืนเมื่อสติรอด ในขณะที่ความเป็นไปได้ในการติดต่อสื่อสารจะถูก จำกัด ด้วยการเคลื่อนไหวในแนวตั้งของดวงตาและเปลือกตาเท่านั้น CT หรือ MRI เผยให้เห็นถึงการทำลายส่วน medioventral ของสะพาน variolium