Atrial septal defect: อาการการวินิจฉัยการรักษา

Atrial septal defect คือช่องเปิดอย่างน้อยหนึ่งช่องในกะบังข้ามช่องท้องซึ่งจะมีการถ่ายเลือดออกจากซ้ายไปขวาความดันโลหิตสูงในปอดและภาวะหัวใจล้มเหลว อาการและอาการแสดงรวมถึงการไม่สามารถทนต่อความเครียดทางร่างกายการหายใจลำบากความอ่อนแอและจังหวะการเต้นของหัวใจ มัก systolic อ่อน II-III ช่องว่างระหว่างทางด้านซ้ายของกระดูกสันอก การวินิจฉัยเกิดจาก echocardiography การรักษาข้อบกพร่องของผนังกั้นระหว่างห้องผ่าตัดหรือผ่านทางสายสวนปิดข้อบกพร่อง ไม่จำเป็นต้องมีการป้องกันโรคของ endocarditis ตามหลักเกณฑ์.

Atrial septal defect (ASD) มีค่าประมาณ 6-10 % в โครงสร้างของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด แต่บางส่วนเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มพันธุกรรม (เช่นการกลายพันธุ์ของโครโมโซมที่ 5 โฮลท์ - โอรอมดาวน์ซินโดรม).

Atrial ข้อบกพร่องผนังอาจจะแบ่งการแปล: ข้อบกพร่องผนังรอง [ข้อบกพร่องในหน้าต่างรูปไข่ - ในใจกลาง (หรือกลาง) เป็นส่วนหนึ่งของเยื่อบุโพรง interatrial] ข้อบกพร่องไซนัสหลอดเลือดดำ (ข้อบกพร่องในส่วนหลังของพาร์ทิชันที่อยู่รอบ ๆ ปากบนหรือด้อยกว่า Cava Vena) หรือ หลักข้อบกพร่อง [ข้อบกพร่องในภูมิภาคด้านหน้าต่ำกว่าของพาร์ทิชันรูปแบบของข้อบกพร่องเบาะ endocardial A (atrioventricular สื่อสาร)].

[1], [2], [3]

จะเกิดอะไรขึ้นถ้ามีข้อบกพร่องเกี่ยวกับผนังด้านข้างของแอ็ทรัล

ข้อบกพร่อง septal Atrial - ข้อบกพร่องที่โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของการสื่อสารระหว่าง Atria ผ่านที่มีการปล่อยเลือดจากซ้ายไปขวาและในทางตรงกันข้ามกับข้อบกพร่อง interventricular ภายใต้แรงกดดันทางลาดมากน้อย ซ้ายดันหัวใจห้องบนที่สูงกว่าด้านขวา 8-10 มิลลิเมตรปรอท atrial septal ข้อบกพร่องคือ 2-3 ครั้งพบมากในผู้หญิงมากกว่าในผู้ชาย ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับการแปลทางกายวิภาคของข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบนจะแบ่งออกเป็นหลัก (ในส่วนล่างของผนังหัวใจห้องบน AB หลุม) และมัธยมศึกษา (ปกติกลางที่เรียกว่าข้อบกพร่องแอ่งรูปไข่) ได้ถึง 66% เป็นผลให้แบ่งหัวใจเพิ่มขึ้นเกินขวาค่อย ๆ (ช้ากว่าความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง) ภาวะหัวใจล้มเหลวเรื่อย ขาดยาวของความดันโลหิตในปอดในหลายปัจจัยที่ atrial septal ข้อบกพร่องที่มีส่วนร่วม: ไม่มีผลกระทบโดยตรงต่อหลอดเลือดของปอดความดันสูงซ้ายอวัยวะกลวง (ระหว่างข้อบกพร่องที่มีกระเป๋าหน้าท้องผนังและสิทธิบัตร ductus arteriosus หลังโอนโดยตรงไปยังเรือของการไหลเวียนของปอด) ที่สำคัญการขยายหัวใจขวาประจักษ์สำรองความจุ เรือของการไหลเวียนของปอดและความต้านทานต่ำของพวกเขา

เพื่อทำความเข้าใจการเปลี่ยนแปลงเกี่ยวกับการเปลี่ยนแปลงทางโลหิตวิทยาของข้อบกพร่องของกะบังในห้องผ่าตัด (และความชั่วร้ายอื่น ๆ ) ควรทำความเข้าใจเกี่ยวกับ hemodynamic ภายในของหลอดเลือดแดงในบรรทัดฐาน เมื่อมีข้อบกพร่องของกะบังในห้องผ่าตัดจะมีการปล่อยเลือดออกทางซ้ายมือครั้งแรก ส่วนใหญ่ของข้อบกพร่องเล็ก ๆ ของผนังกั้นระหว่างปฐมวัยจะปิดเองในช่วงปีแรก ๆ ของชีวิต อย่างไรก็ตามความผิดปกติที่มีขนาดใหญ่เอเทรียมและปริมาตรด้านขวาจะมีมากเกินไปความดันในหลอดเลือดแดงในปอดเพิ่มความต้านทานของหลอดเลือดในปอดและการเจริญเติบโตของเซลล์หัวใจโตที่เหมาะสม หลังจากนั้นอาจเกิดภาวะหัวใจถ่วง ความดันที่เพิ่มขึ้นในหัวใจที่ถูกต้องอาจทำให้เกิดการไหลเวียนเลือดแบบสองทิศทางและการปรากฏตัวของโรคเขียวฝ่า (ดู "โรค Eisenmenger")

อาการของข้อบกพร่องของผนังช่องคลอด

ในกรณีส่วนใหญ่ข้อบกพร่องขนาดเล็กของกะบังในห้องผ่าตัดไม่มีอาการ เด็กส่วนใหญ่ที่มีข้อบกพร่องของกะบังในห้องผ่าตัดทำให้ชีวิตปกติมีบางคนเข้ามาเล่นกีฬา ค่อยๆตามอายุมีความเหนื่อยล้ามากขึ้นมีอาการหายใจลำบากกับการออกแรงกาย โรคไซยาไนด์ไม่เกิดขึ้น ถ้าขนาดของข้อบกพร่องมีขนาดใหญ่การแพ้การแสดงออกทางร่างกายความหงุดหงิดกับความตึงเครียดความอ่อนแอและจังหวะจังหวะการเต้นของหัวใจและบางครั้งอาจมีการสั่นสะเทือน microemboli Passage จากหลอดเลือดดำของการไหลเวียนของระบบผ่านข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบน (embolization ขัดแย้ง) มักจะเกี่ยวข้องกับภาวะอาจนำไปสู่การอุดตันของเส้นเลือดในสมองหรืออวัยวะอื่น ๆ ไม่ค่อยหากข้อบกพร่องของกะบังในห้องผ่าตัดไม่ได้รับการวินิจฉัยตามเวลา Eisenmenger syndrome จะพัฒนาขึ้น

ใน anamnesis ในผู้ป่วยที่มีข้อบกพร่องของกะบังในห้องผ่าตัดซ้ำหลอดลมอักเสบและปอดบวมเป็นครั้งคราว บ่อยครั้งที่เด็ก ๆ ในช่วงเดือนแรก ๆ และปีที่ผ่านมามีอาการผิดปกติอย่างรุนแรงกับหายใจถี่, หัวใจเต้นเร็ว, ความล่าช้าในการพัฒนาทางกายภาพ, ตับ หลังจาก 2-3 ปีความเป็นอยู่ที่ดีขึ้นอาจทำให้สัญญาณของความล้มเหลวของหัวใจล้มเหลว

ฟังเสียงเด็ก II-III ที่เหลือพื้นที่ระหว่างซี่โครงเสียงมักจะ auscultated systolic (หรือขับเสียง) ซึ่งการไล่โทนเข้ม 2-3 / 6 ความแตกแยกครั้งที่สองเสียงของปอดหลอดเลือดแดง (ขอบด้านซ้ายบนของกระดูก) การไหลเวียนของโลหิตจากซ้ายไปขวาจะทำให้ได้ยินเสียงต่ำเสียงต่ำ (โดยการเพิ่มการไหลเวียนของเลือดในวาล์ว tricuspid) ไปตามขอบของกระดูกสันอกที่ด้านล่างซ้าย ข้อมูลเหล่านี้อาจไม่ปรากฏในทารกแม้ว่าจะมีข้อบกพร่องขนาดใหญ่ก็ตาม อาจมีการกระเพื่อมของ epigastric pulsation (ขวา ventricle)

การวินิจฉัยข้อบกพร่องของผนังช่องท้องฟัน

การตรวจวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับผลการตรวจร่างกายของหัวใจการถ่ายภาพรังสีที่หน้าอกและการตรวจด้วยคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ECG) ซึ่งได้รับการยืนยันจาก echocardiography โดยใช้ Dopplcardiography สี

การใส่สายสวนหัวใจมักไม่จำเป็นต้องเว้นแต่ผู้ป่วยสงสัยว่ามีข้อบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิด

ในการตรวจทางคลินิก, โคกหัวใจที่พบในอายุกว่าในเด็กที่มี cardiomegaly, systolic สั่นตรวจพบไม่ค่อยแสดงตนบ่งบอกถึงความเป็นไปได้ที่มาพร้อมกับข้อบกพร่อง (ปอดหลอดเลือดแดงตีบผนังกระเป๋าหน้าท้องข้อบกพร่อง) แรงกระตุ้นที่ปลายสุดจะอ่อนแอและไม่ถูกปกคลุม ขอบเขตของความหมองคล้ำหัวใจญาติสามารถขยายได้ทั้งสองด้าน แต่ค่าใช้จ่ายของหัวใจด้านขวา: เขตแดนซ้าย - เนื่องจากการเปลี่ยนแปลงไปซ้ายขวาอวัยวะกลวงขยายซ้ายที่เส้นขอบด้านขวา - ค่าใช้จ่ายของห้องโถงด้านขวา

อาการหลัก Auscultatory นัยของข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบนเสียง -sistolichesky ของความรุนแรงปานกลางไม่เสถียรโครงสร้างโดยไม่มีการนำเด่นชัดกับการแปลในช่องว่างระหว่างซี่โครงที่สองและสามที่ด้านซ้ายของกระดูกที่มันจะดีกว่าที่จะรับฟังใน orthostasis ความเห็นเกี่ยวกับการกำเนิดของ systolic บ่นเป็นหนึ่ง: มันมีความเกี่ยวข้องกับการทำงานของตีบหลอดเลือดแดงปอดเกิดจากการเพิ่มขึ้นในการไหลเวียนของเลือดในแหวนเส้นใยแปรของวาล์วปอด เมื่อความดันในเส้นเลือดแดงในปอดเพิ่มขึ้นสำเนียงเสียงที่สองจะปรากฏเหนือหลอดเลือดแดงในปอด

กับการพัฒนาของการขาดความสัมพันธ์ของวาล์ว tricuspid, เพิ่มขึ้นเกินภาวะหัวใจเต้นผิดและการเต้นของหัวใจจังหวะอาจเกิดขึ้น ECG มีลักษณะเบี่ยงเบนของแกนไฟฟ้าของหัวใจไปทางขวาได้ถึง +90 ... + 120 สัญญาณของความแออัดของหน้าอกขวามีลักษณะพิเศษ: การปิดกั้นทางด้านขวาของGuusเริ่มต้นในรูปแบบrSRใน V1 นำ เนื่องจากความกดดันในเส้นเลือดแดงในปอดเพิ่มขึ้นและมีการสะสมของ ventricle ขวาความกว้างของคลื่น R จะเพิ่มขึ้น นอกจากนี้ยังมีร่องรอยของการทับถมของเอเทรียมด้านขวา

ข้อบกพร่องนี้ไม่มีเฉพาะภาพรังสีเอกซ์ มีการเพิ่มขึ้นของรูปแบบของปอด การเปลี่ยนแปลงขนาดของหัวใจบน roentgenogram จะพิจารณาจากขนาดของการปลดปล่อย ในการคาดคะเนเป็นที่ชัดเจนว่าหัวใจจะขยายขึ้นเนื่องจากห้องด้านขวา เมื่อตรวจพบภาพรังสีทรวงอก cardiomegaly กับการขยายตัวของห้องโถงด้านขวาและด้านขวา ventricle การขยายตัวของเงาของหลอดเลือดแดงปอดและความหนาแน่นของรูปแบบของปอด

การตรวจเอกซเรย์แบบสองมิติแบบ Transthoracic ช่วยให้สามารถตรวจจับการสะท้อนของเสียงสะท้อนในโซนของกะบังในห้องผ่าตัดได้โดยตรง ขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางของข้อบกพร่องของผนังช่องคลอดที่ตรวจพบว่า echocardiographically มักแตกต่างจากที่วัดระหว่างการผ่าตัดซึ่งเป็นผลมาจากการยืดของหัวใจโดยการเคลื่อนย้ายเลือด (ในระหว่างการผ่าตัดหัวใจจะผ่อนคลายและยุบ) นั่นคือเหตุผลที่ทำให้สามารถวัดโครงสร้างของเนื้อเยื่อที่ถูกต้องได้อย่างถูกต้องแม่นยำและพารามิเตอร์ที่เปลี่ยนแปลง (รูหรือโพรงในเส้นผ่าศูนย์กลาง) มีข้อผิดพลาดอยู่เสมอ

การตรวจสวนหัวใจและ angiocardiography ได้สูญเสียความสำคัญในการวินิจฉัยข้อบกพร่องของผนังด้านข้างของแอ็ทเทิล การประยุกต์ใช้เทคนิคเหล่านี้เพียง แต่แนะนำให้เลือกถ้าจำเป็นที่แม่นยำจำนวนวัดปล่อยผ่านข้อบกพร่องหรือระดับความดันโลหิตสูงปอด (ในผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่ากลุ่มอายุ) และระยะเวลาในการวินิจฉัยโรคร่วม (เช่นความผิดปกติของปอดระบายน้ำเลือดดำ)

[4], [5], [6], [7], [8]

การวินิจฉัยความแตกต่างของข้อบกพร่องของผนังทวารหนัก

การวินิจฉัยแยกโรคของรองข้อบกพร่อง septal atrial ดำเนินการส่วนใหญ่ออกมาพร้อมกับบ่น systolic ทำงานฟังฐานของหัวใจ อ่อนตัวสุดท้ายที่ยืนอยู่ที่หัวใจด้านขวาไม่ได้ขยายสมบูรณ์ด่านกำขวาบล็อกสาขาไม่ปกติ ค่อนข้างบ่อย atrial septal ข้อบกพร่องที่จะต้องมีความแตกต่างจากโรคเช่นตีบที่แยกจากหลอดเลือดแดงปอดสามของ Fallot ที่ผิดปกติของหลอดเลือดดำระบายน้ำในปอดข้อบกพร่องผนังกระเป๋าหน้าท้อง, จุกวาล์ว tricuspid (ความผิดปกติของ Ebstein)

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

การรักษาความผิดปกติของผนังทวารหนัก

ส่วนใหญ่ของข้อบกพร่องเล็ก ๆ (น้อยกว่า 3 มม.) จะถูกปิดโดยธรรมชาติ ประมาณ 80% ของข้อบกพร่องที่มีเส้นผ่านศูนย์กลาง 3-8 มม. ปิดตัวเองไปเป็น 18 เดือน ในเวลาเดียวกันไม่มีการปิดกั้นความผิดปกติของผนังช่องคลอดขั้นต้นและข้อบกพร่องของไซนัสที่เป็นเส้นเลือดขอด

หากมีข้อบกพร่องเล็ก ๆ น้อย ๆ ที่ไม่มีอาการทางคลินิกเด็กจะได้รับการสังเกตด้วย echocardiography ประจำปี ตั้งแต่เด็ก ๆ เหล่านี้มีความเสี่ยงของเส้นเลือดอุดตันที่ขัดแย้งศูนย์บางแนะนำให้ใช้การปิดข้อบกพร่องผ่านสวน (เช่น Amplatzer Septal Occluder อุปกรณ์ Cardioseal) แม้ในข้อบกพร่องเล็ก ๆ อย่างไรก็ตามอุปกรณ์เหล่านี้จะไม่สามารถใช้งานได้หากข้อบกพร่องของผนังด้านข้างแอลทีดีเป็นข้อบกพร่องไซนัสหลักหรือเกี่ยวกับหลอดเลือดเนื่องจากข้อบกพร่องเหล่านี้จะอยู่ติดกับโครงสร้างที่สำคัญ

เมื่อมีภาวะหัวใจล้มเหลวการบำบัดมีจุดมุ่งหมายเพื่อลดภาวะ hypervolemia ของวงกลมเล็ก ๆ ของการไหลเวียนและเพิ่มการไหลเวียนเลือดผ่านหัวใจซ้าย กำหนดยาขับปัสสาวะและ glycosides หัวใจ การผ่าตัดจะแสดงด้วยหัวใจล้มเหลวที่เพิ่มขึ้นล้าหลังในการพัฒนาทางกายภาพปอดบวมซ้ำ การบ่งชี้การไหลเวียนเลือดในปอดและระบบไหลเวียนโลหิต 2: 1 ซึ่งเป็นไปได้แม้อาการทางคลินิกเล็กน้อย บนพื้นฐานนี้ข้อบกพร่องของกะบังในห้องโดยสารสามารถเรียกได้ว่าเป็นข้อบกพร่อง "ร้ายกาจ" การแก้ไขการผ่าตัดแบบดั้งเดิมอยู่ในการเย็บข้อบกพร่องหรือพลาสติกผ่านการเข้าถึงทวารหนักในสภาพการไหลเวียนโลหิตเทียม ในทศวรรษที่ผ่านมาวิธี endovascular ของการปิดข้อบกพร่องมีการพัฒนาอย่างมากด้วยความช่วยเหลือของอุปกรณ์พิเศษ - occluders ขั้นตอนจะดำเนินการโดยการเจาะช่องต่อพ่วงตามด้วยการจัดส่ง "ร่ม" หรือ "อุปกรณ์ปุ่ม" เป็นพิเศษสำหรับข้อบกพร่อง เพื่อดำเนินการตามขั้นตอนนี้มีจำนวน จำกัด ทางกายวิภาค: การแทรกแซง endovascular เป็นไปได้เฉพาะในกรณีของรอง atrial septal ข้อบกพร่องขนาด 25-40 มมที่ตั้งอยู่ไกลพอจากหัวใจไซนัส, วาล์ว AV ที่กายทวารและหลอดเลือดดำปอดกลวง

ผู้ป่วยที่มีข้อบกพร่องปานกลางและใหญ่ (อัตราส่วนของการไหลเวียนของเลือดในปอดต่อการไหลเวียนของเลือดมากกว่า 1.5: 1) แสดงให้เห็นถึงการปิดข้อบกพร่องโดยปกติจะมีอายุระหว่าง 2 ถึง 6 ปี ควรใช้การปิดของข้อบกพร่องในระหว่างการจัดสวนถ้ามีลักษณะทางกายวิภาคที่เพียงพอและเส้นผ่าศูนย์กลางข้อบกพร่องน้อยกว่า 13 มิลลิเมตร ในกรณีอื่น ๆ จะมีการปิดข้อบกพร่องในการผ่าตัด เมื่อข้อบกพร่องถูกปิดในเด็กวัยหมดประจำเดือน lethality ถึงศูนย์และช่วงชีวิตเป็นค่าเฉลี่ยในประชากร ก่อนที่จะปิดข้อบกพร่องผู้ป่วยที่มีข้อบกพร่องและภาวะหัวใจล้มเหลวเป็นยาขับปัสสาวะ digoxin และ ACE inhibitors 

ถ้าผู้ป่วยมีข้อบกพร่องของผนังช่องคลอดขั้นต้นควรทำการป้องกันโรคเยื่อบุหัวใจอักเสบ การป้องกันการเกิด endocarditis ไม่ได้ระบุไว้ในข้อบกพร่องทุติยภูมิและข้อบกพร่องในไซนัสของหลอดเลือดดำ