โรค Behcet ในเด็ก

โรค Behcet - vasculitis ระบบของเรือขนาดเล็กที่มีเนื้อร้ายของผนังหลอดเลือดและแทรกซึม lymphomonocyte perivascular; ลักษณะสามในรูปแบบของ stomatitis aortic กำเริบ; แผลที่อวัยวะเพศและโรคเยื่อหุ้มปอดอักเสบ มันเกิดขึ้นได้ทุกอายุ แต่ในเด็กโรค Behcet เป็นพยาธิวิทยาที่หาได้ยาก จูงใจทางพันธุกรรมความสัมพันธ์กับ HLA-B5,B-51h, DRW52.

[1], [2], [3], [4], [5],

สาเหตุของโรค Behcet ในเด็ก

สาเหตุของโรคBehçetไม่เป็นที่รู้จัก ไวรัสแบคทีเรียและปัจจัยแวดล้อมกระตุ้นการเกิดโรค

กลไกการเกิดโรค หัวใจของโรคคือ vasculitis ของเรือขนาดเล็ก ระบบภูมิคุ้มกันหมุนเวียนเพิ่ม globulin ภูมิคุ้มกันในร่างกายส่วนประกอบของ C ₃และ C ₉และ neutrophil chemotaxis มีการสังเกตการตายของเนื้อเยื่อหลอดเลือดและการแทรกซึมของเม็ดเลือดขาวในช่องท้อง

เมื่อเร็ว ๆ นี้ในการพัฒนาการเปลี่ยนแปลงของลิ่มเลือดอุดตันพร้อมกับ cytokines ของเซลล์เยื่อบุผนังไทรอยด์การมีส่วนร่วมของ vasoconstrictive peptide - endothelin - กำลังถูกกล่าวถึง

[6], [7]

อาการของโรค Behcet ในเด็ก

มีอาการเฉียบพลันหรือทยอย ไข้ที่ไม่ได้รับการกระตุ้น, stomatitis กำเริบ, ตาเสียหายในรูปของ uveitis ทวิภาคี เด็กมีการทำเครื่องหมายบนผิวเปลี่ยนแปลงในรูปแบบของ erythema nodosum ที่เป็นแผลตามรอยแผลเป็นลึก กลุ่มอาการของโรคข้ออาจจะในรูปแบบของ monoarthritis หรือ oligoarthritis ข้อต่อตรงกลางสำหรับประเภท synovitis ในทั่วไปแผลหลอดเลือดสังเกตแน่นอนอย่างรุนแรงด้วยความพ่ายแพ้ของระบบทางเดินอาหาร (ezofigit กัดกร่อน, ลำไส้ใหญ่โรค Crohn เหมือน), ระบบประสาทส่วนกลาง (โรคทางจิตเวช, สมองอักเสบ. เด็กที่มีแผลที่อวัยวะเพศที่หายาก

การวินิจฉัยโรค Behcet ในเด็ก

ในระยะเฉียบพลัน - เพิ่มขึ้นใน ESR, leukocytosis, anemia อ่อน, hypergammaglobulinemia, hyperimmunoglobulinemia รูปแบบของโรคBehçet "ไม่สมบูรณ์" ถูกอธิบายไว้ ในกรณีเช่นนี้เกณฑ์การวินิจฉัยต่อไปนี้ใช้:

1. โรคปากนกกระเข็บกำเริบเป็นกำเริบ
2. synovitis
3. vasculitis ผิวหนัง
4. uveitis
5. แผลที่อวัยวะเพศ
6. สมองอักเสบ

เมื่อใช้ร่วมกับอาการที่จำเป็น (stomatitis แผลเป็นกำเริบ) ควรมีสองหรือสามอาการ (ในกรณีที่ไม่ครบถ้วน)

[8], [9],

การรักษาโรค Behcet ในเด็ก

Glucocorticosteroids กำหนดขนาด 1 มก. / กก. / วัน cyclophosphamide, levamisole ในขนาด 50-150 มก. / วัน 1-2 วันต่อสัปดาห์ Colchicine 1 -1.5 มก. / วันที่มีการเปลี่ยนไปใช้การบำรุงรักษาในปริมาณ 0.5-0.25 มก. / วัน ยาเสพติดทั้งหมดที่อยู่ในปริมาณการบำรุงรักษามีกำหนดตั้งแต่หลายเดือนถึงหลายปี ในกรณีที่รุนแรงให้ฉีด acyclovir ในขนาด 5 มก. / กก. ต่อครั้งฉีดทุก 8 ชั่วโมงเป็นเวลา 5 วัน พลาสมา Prednisolone 1 มก. / กก. / วัน

การคาดการณ์เป็นที่น่าสงสัยสำหรับรูปแบบที่รุนแรงของโรคและมีส่วนร่วมของไต (มันหายาก)