ความผิดปกติของลำไส้ใหญ่

ความผิดปกติของลำไส้ใหญ่ (รวมทวารหนัจ) ตามที่ผู้เขียนหลายคนเกิดขึ้นกับความถี่ 1:1500-1:5000 ทารกแรกเกิด รูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของความผิดปกติของลำไส้ใหญ่คือ atresia ลำไส้ใหญ่ทวารหนัก atresia ของลำไส้ใหญ่ซึ่งอาการทางคลินิกทันทีหลังจากที่เกิดและเป็นกฎไม่เข้ากันกับชีวิต.

บางครั้งตีบทวารหนักและ atresia จะรวมกับริดสีดวงทวารที่เชื่อมต่อกับทวารหนักกับกระเพาะปัสสาวะ, ท่อปัสสาวะและในเด็กผู้หญิง - ยังมีช่องคลอด บางครั้งคลองที่คลองไปเข้าสู่ perineum ในบางกรณีการตีบทวารหนักสามารถขยายได้และเด็กเหล่านี้สามารถอยู่รอดได้ ในบางกรณีและมีรูขุมขนรวมกับ anres atresia, ทารกแรกเกิดที่มีพยาธิวิทยานี้จัดการเพื่อให้ความช่วยเหลือการผ่าตัด.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Megacolon ที่กำเนิด

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

สิ่งที่ทำให้เกิด megacolon ที่มีมา แต่กำเนิด?

Megacolon ที่กำเนิดเป็นโรคที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมชนิดของการถ่ายทอดทางพันธุกรรมดูเหมือนจะเป็นลักษณะดึกดำบรรพ์ (autosomal recessive) ฝาแฝดที่เหมือนกันทั้งสองมักจะประสบจากโรคนี้ มันเป็นข้อสังเกต Hirschsprung โรครวมกันบ่อยครั้งกับความผิดปกติอื่น ๆ :. โรคลงกระเพาะปัสสาวะเพิ่มขึ้น (megatsistis) diverticula กระเพาะปัสสาวะ hydrocephalus และ megacolon แต่กำเนิดอื่น ๆ ที่เกิดขึ้นกับความถี่ของ 1: 5,000 ทารกแรกเกิด

Megacolon ที่เริ่มเกิดขึ้น - การขยายตัวที่สำคัญของลำไส้ใหญ่ส่วนหนึ่งหรือทั้งหมดโดยปกติแล้วจะมีส่วนของผนังกล้ามเนื้อหนาขึ้น megacolon แต่กำเนิดอาจจะเป็นเพราะอุปสรรคใด ๆ ที่จะก้าวหน้าต่อไปของเนื้อหาลำไส้ใหญ่ (ตีบสะพานพังผืด ฯลฯ .. ) แต่บ่อยขึ้นมันเป็นข้อบกพร่องที่เกิดจากการปกคลุมด้วยเส้น - agakgliozom พิการ แต่กำเนิด รูปแบบนี้มักเรียกว่าโรคของ Hirschsprung - การมีอยู่ของปมประสาทที่มีมา แต่กำเนิดหรือมีจำนวนไม่เพียงพอสำหรับการทำงานปกติของลำไส้ใหญ่ ในส่วนลำไส้ใหญ่ปราศจากปกคลุมด้วยเส้นปกติไม่มีการเคลื่อนไหวหรือลดลงอย่างมีนัยสำคัญความกว้างของคลื่น peristaltic และพลังของความทุกข์ความสามารถในลำไส้ขีปนาวุธที่ การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้มักเกิดขึ้นในลำไส้ใหญ่ (megadolioschigma) แต่ลำไส้ใหญ่ (megadolicholone) อาจได้รับผลกระทบ

ในการเกิดโรค แต่กำเนิดสำคัญ megacolon หลัก aganglioz ส่วนหนึ่งของลำไส้ใหญ่ เป็นผลให้มีการเปลี่ยนแปลงเสื่อมในชั้นกล้ามเนื้อของลำไส้ที่มีการเปลี่ยนแปลงที่ยิ่งใหญ่ที่สุดและกล้ามเนื้อช่องท้องลำไส้ submucosal ในขั้นต้นมีการเจริญเติบโตมากเกินไปชดเชยเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อมากขึ้นส่วนที่ใกล้ชิดของลำไส้ (เมื่อ megakolondolihosigme ภูมิภาค) ต่อไปนี้ - การเปลี่ยนแปลง dystrophic ในเส้นใยกล้ามเนื้อและในเว็บไซต์เหล่านี้ (เนื่องจากเกินทำงานถาวร) และการเปลี่ยนของพวกเขาโดยเนื้อเยื่อเกี่ยวพันซึ่งนำไปสู่การขยายตัวของลำไส้ aperistalticheskoy ใกล้เคียง โซน

อาการของ megacolon ที่มีมา แต่กำเนิด

ในกรณีส่วนใหญ่โรค Hirschsprung ถูกตรวจพบแล้วในวันแรก ๆ หลังคลอด - ไม่มีการจัดสรรนิวโมมินีนท้องอืดและอาเจียนบางครั้ง ประมาณ 20% ของทารกแรกเกิดมีอาการท้องร่วงถาวรเนื่องจากการพัฒนาของอาการลำไส้ใหญ่ทวาร อัตราการตายแม้จะมีมาตรการทั้งหมดสูงมากและถึง 70-75% เด็ก ๆ ที่มีภาวะกระเพาะและกล้ามเนื้อและกระดูกอ่อนจะได้รับผลกระทบน้อยลงและผู้ที่สามารถจัดการกับช่วงเวลาเริ่มต้นและช่วงเวลาที่ยากลำบากนี้ได้ในที่สุดต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการท้องผูกซึ่งต้องใช้ยาระบายและยาระบายเกือบทุกวัน ท้องอืดท้องเฟ้อ ในเด็กที่ทุกข์ทรมานจากโรคนี้การเจริญเติบโตช้าลงพวกเขามองอายุน้อยกว่าอายุของพวกเขา บ่อยครั้งที่พวกเขามีภาวะโลหิตจาง hypoproteinemia hypovitaminosis

การวินิจฉัยจะได้รับการยืนยันโดยข้อมูลจากการตรวจด้วยรังสีเอ็กซ์ (irrigoscopy) ในระบบทางเดินอาหารเฉพาะทาง peristalsis และความดันในลำไส้ใหญ่จะถูกบันทึกไว้ซึ่งช่วยในการตรวจวินิจฉัย ตัวอย่างตัวอย่างโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับ meholilom (cholinomimetics กลุ่มยาเสพติด) หลังจากที่ลดลง tonus และกิจกรรมเฟสฉีด innervated ปกติภูมิภาคของลำไส้ใหญ่ แต่มันจะเพิ่มเสียง denervated ส่วน

ภาวะแทรกซ้อนของ megacolon ที่มีมา แต่กำเนิด

ในเด็กโตและวัยรุ่นเนื่องจากการอุจจาระล่าช้านาน aganglionarnoy โซนใกล้เคียงของค่อยเป็นค่อยไปและมีความสำคัญมากกว่าการดูดซึมปกติของน้ำและประทับตราเนื้อหาของลำไส้รวมทั้งอุ้งเชิงกรานอาจก่อให้เกิดการอุดตันของลำไส้ ในบางกรณีเนื่องจากความดันเป็นเวลานานบนผนังลำไส้อุจจาระมีสิ่งที่เรียกว่าแผลอุจจาระและบางครั้ง - ทะลุของผนังลำไส้และการพัฒนาที่ตามมาของเยื่อบุช่องท้อง

การวินิจฉัยแยกโรคของ Hirschsprung โรคในผู้ใหญ่จะดำเนินการกับความผิดปกติของอินทรีย์ของการซึมผ่านของลำไส้ใหญ่ - ตีบ, การบีบอัดรวมทั้ง adhesions หลังจากที่การดำเนินงานของการดำเนินการในอดีตที่ผ่านมาในโอกาสอื่นตีบหรืออุดตันของรูของลำไส้ใหญ่มะเร็งติ่งขนาดใหญ่เป็นต้นในบางภูมิภาค .. อเมริกาใต้เป็นโรคที่เกิดจากเชื้อ Trypanozoma Krutz (Chagas disease) ซึ่งแพร่กระจายไปตามเส้นประสาทของระบบทางเดินอาหาร ต่อมาในผู้ป่วยที่ฟื้นตัวจากรูปแบบเฉียบพลันของโรคพัฒนา megacolon, megaezofag การขยายตัวของกระเพาะอาหาร atony และการขยายตัวของถุงน้ำดี; และการเปลี่ยนแปลงมักจะแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในหลอดอาหาร (ทำให้มันยากสำหรับการวินิจฉัยแยกโรคของAchalasia ) หรือในลำไส้ใหญ่ (การวินิจฉัยแยกโรคที่มีมา แต่กำเนิด megacolon)

[16], [17], [18],

ลูปเพิ่มเติมของลำไส้ใหญ่

นอกจากนี้ยังมีลูปเพิ่มเติมของลำไส้ใหญ่ที่มีการขยายตัวและท้องผูกเกือบคงที่ ในบางกรณีเป็นเวลาหลายปีความล่าช้านานของเก้าอี้ไม่กี่วันเป็น neurogenic หมดจด "psychogenic" ตัวอักษรที่พบมันและพาร์กินสัน, การบริหารเรื้อรังของยาเสพติดบางอย่างที่อ่อนตัวลงเสียงและการเคลื่อนไหวของระบบทางเดินอาหารและอื่น ๆ .. ธรรมชาติว่าเนื่องจากความแออัด อุจจาระของลำไส้ใหญ่โดยเฉพาะอย่างยิ่งในส่วนที่ไกลจะขยายตัว กับ scleroderma ระบบและโรคอื่น ๆ บาง, การฝ่อของกล้ามเนื้อชั้นของผนังลำไส้เกิดขึ้นเสียงของลำไส้ใหญ่ลดลงก็จะขยายตัว อย่างไรก็ตาม scleroderma ระบบมีจำนวนของลักษณะภายนอกของอาการโรค (acrocyanosis, โรค Raynaud ของแผลโภชนาเกี่ยวกับเคล็ดลับของนิ้วมือและนิ้วเท้าอาการ "กระเป๋า" - การหดตัวของผิวหนังเข้าไปเท่ารอบปาก ฯลฯ ... ), การอนุญาตให้มากที่สุดของ เพื่อสร้างการวินิจฉัย

ด้วยพื้นที่ที่มีขนาดเล็กของลำไส้ใหญ่ (Aganglionis) ในลำไส้ใหญ่การผ่าตัดรักษาเป็นไปได้และมีการปรับเปลี่ยนการทำงานหลายอย่าง ในกรณีอื่น ๆ มักจะรุนแรงน้อยลงตลอดชีวิตต้องทำกาลักน้ำสวนที่มีปริมาณมากของของเหลว - ถึง 2 ลิตรโดยคำนึงถึงน้ำมันพาราฟินเพื่อปรับปรุงทางเดินของเนื้อหาลำไส้ใหญ่ส่วนร่วมคัดเลือกมาเป็นพิเศษสำหรับกายภาพบำบัดโรคนี้

[19]

คลอดของลำไส้ใหญ่

ความผิดปรกติอื่น ๆ ของลำไส้ใหญ่คือการเกิด diverticula ที่เกิดจากการผสมพันธุ์ของลำไส้เล็กและลำไส้เล็กการสื่อสารหรือการสื่อสารกับลำไส้เล็ก หลังคล้ายคลึงกับโพรงในถุง การวินิจฉัยเป็นเรื่องยาก พวกเขาดำเนินการเป็นเวลานานโดยไม่แสดงอาการหรือเป็นที่ประจักษ์โดยความเจ็บปวดที่เกิดจากการรุกของเนื้อหาถุงหรือลำไส้อุดตัน การตรวจเอ็กซ์เรย์ในทางตรงกันข้ามบางครั้งพบการเสี้ยนของลำไส้เป็นสองเท่าการติดต่อกับทางเดินหลัก อาจอัลตราซาวนด์และเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ช่วยในการวินิจฉัยความผิดปกติที่หาได้ยากนี้ ในกรณีส่วนใหญ่การวินิจฉัยเป็นไปได้ในระหว่าง laparotomy การรักษาเป็นการผ่าตัด

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]