Vasculitis ที่ทำให้เกิดอาการแพ้: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

โรคไขสันหลังอักเสบที่เป็นสาเหตุของโรคประจำตัวคือกลุ่มโรคต่างๆที่เกี่ยวข้องกับโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องและโดดเด่นด้วยการอักเสบของชิ้นส่วนและเนื้อร้ายของเส้นใยไฟแนสโตสของผนังหลอดเลือด.

ความรุนแรงของอาการทางคลินิกขึ้นอยู่กับความลึกของแผลผิวหนังระดับของการเปลี่ยนแปลงของผนังหลอดเลือดและลักษณะของความผิดปกติทางโลหิตวิทยาความผิดปกติทางชีวเคมีและภูมิคุ้มกัน เรือที่มีความสามารถแตกต่างกันจะได้รับผลกระทบ แต่ปฏิกิริยาตอบสนองต่อความรู้สึกอ่อนไหวส่วนใหญ่จะเกี่ยวข้องกับโครงสร้างขนาดเล็กโดยเฉพาะอย่างยิ่ง venules.

อาการทางคลินิกของประเภทของ vasculitis นี้มักจะมี polymorphic รวมองค์ประกอบของธรรมชาติที่แตกต่างกัน: petechiae แพทช์นินจา eritemato-ลมพิษและ eritemato-ก้อนกลมองค์ประกอบเป็นก้อนกลมผู้ป่วยบาง - ด้วยตัวอักษร hemorrhagic เนื้อร้ายตื้นและเป็นแผล ฟองสบู่อาจเกิดขึ้นฟองรวมถึงเนื้อหา hemorrhagic คล้ายกันของ multiforme erythema exudative อาจมีอาการปะทุขึ้นได้ ผื่นมักจะอยู่บนผิวของเท้ามือมักจะน้อย แต่ในกระบวนการอาจจะมีส่วนร่วมและผิวหนังของร่างกาย ระเบิดสีขึ้นอยู่กับระยะเวลาของการดำรงอยู่ของพวกเขาเป็นครั้งแรกที่พวกเขาจะมีสีแดงสดใสแล้วกลายเป็นตัวเขียวกับสีน้ำตาล องค์ประกอบในสถานที่สามารถถดถอยคล้ำแผลหลังจาก - รอยแผลเป็นมัก ospennopodobnye ความรู้สึกอัตนัยเล็ก ๆ น้อย ๆ อาจจะมีอาการคัน, การเผาไหม้, ปวดส่วนใหญ่เมื่อมีการเปลี่ยนแปลงเนื้อตาย อาจมีรอยโรคของอวัยวะภายในข้อต่อ.

พยาธิวิทยาของโรคหลอดเลือดอักเสบเฉียบพลัน ในระยะแรกของการบวมข้อสังเกตที่มีโครงสร้างบกพร่องหลอดเลือด endothelial ผนังแทรกซึมของเนื้อเยื่อ perivascular และเซลล์เม็ดเลือดขาวที่มีส่วนผสมของ neutrophil และ eosinophil granulocytes แยก ในขั้นตอนต่อไปเผยให้เห็นรูปแบบลักษณะที่แสดงออกในการตายของเนื้อเยื่อของผนังของหลอดเลือดที่มีการสะสม fibrinoid, ขนาดใหญ่แทรกซึมองค์ประกอบ mononuklearnmi เจือที่มีจำนวนมากของ granulocytes neutrophilic เมื่อเป็นเช่นนี้ลักษณะทางเนื้อเยื่อเกณฑ์ necrotizing leykoklaziya vasculitis จะแสดงในรูปแบบ "ฝุ่นนิวเคลียร์" ที่ตั้งอยู่ในแทรกตัวเข้าไปรอบเส้นเลือดในผิวชั้นหนังแท้และคลุ้งระหว่างเส้นใยคอลลาเจน นอกจากนี้ยังสังเกตเห็น extravases ของเม็ดเลือดแดง วัสดุ fibrinoid ในผนังของหลอดเลือดและเนื้อเยื่อรอบดวงตาประกอบด้วยส่วนใหญ่ของ fibryn หนังกำพร้าในเซลล์สดแทบไม่มีการเปลี่ยนแปลงยกเว้นการบวมเล็กน้อยบวมของชั้นฐานและภาวะ exocytosis ในหนังจ้ำคอเนื้อร้ายจะได้รับเนื้อร้าย กระบวนการนี้ เริ่มต้นในส่วนบนของมันและขยายไปถึงความหนาทั้งหมด มวลที่ตายแล้วจะถูกแยกออกจากเนื้อเยื่อต้นแบบโดยมีเพลาเพลานิวโตรฟิลแกรนูโลไซต์ที่มีประสิทธิภาพและ leucoclasia.

ด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนในแผลเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในปริมาณของ zondotheliocytes เส้นเลือดฝอยที่ยื่นออกมาในลูเมนเกือบจะปิดมัน เยื่อบุผิวพื้นผิวขรุขระบางครั้งก็มีเป็นจำนวนมากของ microvilli, พลาสซึมมีจำนวนมากของไรโบโซมใหญ่ pinopitoznyh ฟอง vacuoles และบางครั้งโครงสร้าง lysosomal ในขั้นตอนต่างๆของการพัฒนา ในบางเซลล์ mitochondria เป็นจำนวนมากส่วนใหญ่มีเมทริกซ์มีความหนาแน่นมีการขยายตัวของถังของตาข่าย zondoplasmic นิวเคลียสของเซลล์เยื่อบุผนังด้านในดังกล่าวมีขนาดใหญ่มีรูปทรงที่ไม่เท่ากันซึ่งบางครั้งอาจมีการบุกรุกของขอบนิวเคลียร์และสถานที่ตั้งของ chromatin ข้นของชามใกล้ซองนิวเคลียร์ มีการเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกันใน pericytes เมมเบรนฐานเป็นหลายชั้นที่มีความยาวมากจะมองเห็นได้ชัดมีความหนาแน่นของอิเล็กตรอนต่ำกว่าบรรทัดฐานบางครั้งไม่สม่ำเสมอและปรากฏเป็นชิ้นส่วนที่แยกจากกัน พื้นที่ subendothelial ตามกฎจะขยายใหญ่ขึ้นก็สามารถมองเห็นได้ในนั้น เศษเมมเบรนฐานบางครั้งก็เต็มไปด้วยเมมเบรนฐานของความหนาแน่นของอิเล็กตรอนเฉลี่ยหนาขึ้นด้วยขอบเขตที่ไม่ชัดเจน ที่มีกระบวนการเผาผลาญอาหารที่เด่นชัดในเส้นเลือดฝอยจะสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงที่ทำลายได้แสดงออกในการบวมที่คมชัดของ endotheliocyte ที่ปกคลุมไปทั่วลูเมนของเส้นเลือดฝอย ไซโตพลาสซึมของพวกเขากับปรากฏการณ์ของ cytolysis เต็มไปด้วย vacuoles ขนาดเล็กและใหญ่บางครั้งรวมกับแต่ละอื่น ๆ กับการสูญเสียของโครงสร้างเมมเบรน การเปลี่ยนแปลงที่คล้ายคลึงกันเกิดขึ้นในนิวเคลียส Organelles ในเซลล์ดังกล่าวเกือบจะไม่ถูกตรวจพบมีเพียง mitochondria ขนาดเล็กเดียวที่มีเมทริกซ์มืดและโครงสร้างเลือนของ cristae.  พื้นที่ subendothelial ในเส้นเลือดฝอยดังกล่าวจะขยายตัวและเต็มไปด้วยมวลที่เป็นเนื้อเดียวกันของความหนาแน่นของอิเล็กตรอนเฉลี่ย ในบางส่วนของพื้นที่มีการอธิบายอธิบายองค์ประกอบที่มีอิเล็กตรอนหนาแน่นคล้ายกับคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันหรือสารประกอบไฟคิลินอยด์ G. Dobrescu и et al,. (1983) กับ vasculitis แพ้ รอบหลอดเลือดในแผลดังกล่าวมีการค้นพบสิ่งทำลายเซลล์บางชนิดของการแทรกซึมที่มีการอักเสบ (ในรูปแบบของเศษกับภาพหลั่ง) ในหมู่หลังเป็นเส้นใยปรับความหนาแน่นของอิเล็กตรอนที่เพิ่มขึ้นของมวลสารอาจเป็นเส้นใย ไม่พบการสะสมของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในวัสดุที่ตรวจพบ นี้อาจเป็นเพราะความจริงที่ว่าคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันตามที่ผู้เขียนบางคนสามารถตรวจพบได้เฉพาะที่จุดเริ่มต้นของกระบวนการ จากนั้นหลังจากการปรากฏตัวของปฏิกิริยาการอักเสบแพ้พวกเขากลายเป็น morphologically undetectable อาจเกี่ยวข้องกับ phagocytosis โดยเซลล์องค์ประกอบของพวกเขา.

Histogenesis ของ vasculitis เกี่ยวกับการเป็นอัมพาตตับอักเสบ การเกิดโรค vasculitis เกี่ยวกับโรคภูมิแพ้ที่พบได้บ่อยที่สุดคือการสะสมของระบบภูมิคุ้มกันในปัจจุบัน เป็นที่ทราบกันดีว่าคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันสามารถกระตุ้นระบบเสริมด้วยการสร้างส่วนประกอบเสริม C3a และ C5a ที่นำไปสู่การเสื่อมสภาพของเนื้อเยื่อ basophils นอกจากนี้คอมโพเนนต์ C5a เสริมสามารถทำหน้าที่เกี่ยวกับ granulocytes neutrophilic ซึ่งจะเปิดเอนไซม์ lysosomal ปล่อยและความเสียหายเนื้อเยื่อ การก่อตัวของ chemoattractant leukotriene B4 ใน granulocyt neutrophilic ทำให้เกิดการเพิ่มขึ้นของการไหลเข้าสู่หลังการอักเสบ คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันอื่น ๆ สามารถโต้ตอบกับ Fc-fragment และ lymphocytes ได้ด้วยการปล่อย lymphokine ที่มีกิจกรรม chemotactic และ cytolytic การไหลเวียนของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่พบในซีรั่มเป็น cryoglobulins และในผิวได้รับผลกระทบคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันมีการตรวจพบโดยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนในรูปแบบของเงินฝากอิเล็กตรอนหนาแน่นและเป็นเงินฝาก immunoglobulins M, G, A และ C3-องค์ประกอบของการเสริมด้วยการสร้างภูมิคุ้มกันโดยตรง อันเป็นผลมาจากการโต้ตอบเหล่านี้ได้รับความเสียหายเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือดซึ่งในที่จุดเริ่มต้นของกระบวนการที่เกิดขึ้นในรูปแบบของการเปลี่ยนแปลงการปรับตัว mitochondria ยั่วยวนกิจกรรม pinocytic เข้มข้นตัวเลขของ lysosomes ขนส่งนิวเคลียสที่ใช้งานและแม้กระทั่งเซลล์ทำลายเพิ่มขึ้น นอกจากนี้การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้จะถูกแทนที่ด้วยการเปลี่ยนแปลงของเซลล์เหล่านี้ด้วยการสลายตัวของเครือข่ายภายในและการสะสมของเกล็ดเลือดบนพื้นผิวของพวกเขาซึ่งจะเคลื่อนที่ผ่านผนังหลอดเลือด พวกเขาปล่อยสาร vasoactive, ความเสียหายยังเยื่อฐานและชั้น pericyte ทำให้เกิดการละเมิดการซึมผ่านของผนังหลอดเลือด มีข้อเสนอแนะว่าเมมเบรนพื้นฐานอาจได้รับความเสียหายจากระบบภูมิคุ้มกัน กระบวนการนี้สามารถทำซ้ำได้ในขณะที่โรคกลายเป็นเรื้อรัง immunofluorescence โดยตรงกับ antisera ต่อ IgG, IgM и IgA, С3 и fibrin ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรค vasculitis แพ้จะทำให้เรืองแสงอยู่ในผนังของหลอดเลือดจากเนื้อเยื่อชั้นหนังแท้และเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังซึ่งเป็นสัญญาณที่ไม่เฉพาะเจาะจง.

รูปแบบพิเศษของ vasculitis แพ้ (necrotic) คือ vasculitis ริดสีดวงทวารของ Shenlaine-Genocha, vasculitis ผิวแพ้ที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อ streptococcal โฟกัสของ bullet ทางเดินหายใจส่วนบน, , livedo-vasculitis.

vasculitis ผิวแพ้ที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อ streptococcal โฟกัสของระบบทางเดินหายใจส่วนบน, L.Kh. Uzunian และเพื่อนร่วมงาน. (1979) เนื่องจากรูปแบบเฉพาะของ vasculitis เป็นลักษณะความพ่ายแพ้ของเรือของผิวหนังชั้นหนังแท้และเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังด้วยหลักสูตรที่เกิดขึ้นอีกซึ่งมีการเชื่อมต่อที่ใกล้ชิดกับการติดเชื้อ streptococcal โฟกัสของระบบทางเดินหายใจส่วนบน ผู้เขียนเห็นความแตกต่างของรูปแบบทางคลินิกและรูปทางสัณฐานสามรูปแบบของโรค: ชนิดของ vasculitis ลึกผิวเผินและ bullous ในทางคลินิกในผู้ป่วยที่มีรอยโรคของหลอดเลือดลึกของผิวกระบวนการพัฒนาเป็นเม็ดเลือดแดงกลมการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญจะสังเกตเห็นบนหน้าแข้งในรูปแบบของจุดสีชมพูสดใสที่มีเส้นผ่าศูนย์กลาง 2-5 см, จากนั้นได้รับสี cyanotic, foci มีความหนาแน่นมากขึ้นและเมื่อ palpated พวกเขากลายเป็นความเจ็บปวด บริเวณผิวสีชมพูสดใสที่มีรูปแบบที่เด่นชัดของเครือข่ายหลอดเลือดจะปรากฏบนผิว ในระยะเรื้อรังการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังจะแตกต่างกันไปในหลายรูปแบบเช่นเดียวกับอาการ vasculitis ในภูมิแพ้ทุกประเภท รูปแบบ Bullous เป็นลักษณะหลักสูตรเฉียบพลัน.

พยาธิวิทยา ในช่วงเวลาที่รุนแรงเช่นเดียวกับโรค vasculitis ประเภทอื่น ๆ การตรวจพบ fibrydnoid ในผนังของหลอดเลือดในกรณีเรื้อรังลักษณะกระบวนการ granulomatous ของปฏิกิริยาภูมิแพ้ที่ล่าช้า.

Histogenesis ในการศึกษาเกี่ยวกับภูมิคุ้มกันของแผลในผิวหนังพบว่ามีการตรวจพบ IgA และ IgG ในหลอดเลือดพื้นฐานของหลอดเลือดและในเซลล์ที่แทรกซึมเข้าไป นอกจากนี้ยังมีการหมุนเวียนแอนติบอดีไปยังองค์ประกอบของเซลล์แทรกซึมและหลอดเลือดซึ่งแสดงถึงบทบาทของความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันในรูปแบบของ vasculitis นี้.

Livedovaskulit (SYN:. ปล้อง gialiniziruyuschy vasculitis livedoangiit) ประจักษ์ทางการแพทย์กอบในการปรากฏตัวของผิวของขาขยายเรือตาข่ายผิวเลือดองค์ประกอบเป็นก้อนกลม, แผลเจ็บปวดและรูปทรงต่างๆอย่างรวดเร็วส่วนกำหนดฝ่อสีขาวกับสีเหลืองล้อมรอบขอบสี ในบริเวณที่มีการยุบตัว - telangiectasia.

พยาธิวิทยา จำนวนของเส้นเลือดฝอยในผิวหนังชั้นหนังแท้เพิ่มขึ้น endothelium proliferates ของพวกเขาผนังจะหนาขึ้นโดยการสะสมของมวลหมู่ eosinophilic ในพื้นที่ของเยื่อฐาน เงินฝากเหล่านี้เป็น Schick-positive, diastasis-resistant ในอนาคตลูเมนของเส้นเลือดฝอย thrombosed, thrombi รับ recanalization ภาชนะที่ได้รับผลกระทบถูกล้อมรอบด้วยการแทรกซึมที่มีการอักเสบปานกลางซึ่งประกอบด้วยเซลล์ lymphoid และ histiocytes ในแผลสดที่ผิวหนังชั้นหนังแท้ hemorrhages และ necrosis เกิดขึ้นและใน hemosiderosis และ fibrosis เก่า Livedo vasculitis แตกต่างจากโรคผิวหนังอักเสบในภาวะเลือดตับเรื้อรังเมื่อมีความหนาของผนังฝอยและการขยายตัวเล็กน้อย.

Histogenesis ที่เป็นหัวใจของว่า vasculitis WEDO เป็นเมมเบรนฐาน hyalinosis ของเส้นเลือดฝอยและปรากฏการณ์การอักเสบมีลักษณะรองในการเชื่อมต่อกับที่บางคนเขียนแอตทริบิวต์โรคนี้ไม่ได้ที่จะ vasculitis และกระบวนการเสื่อม.

[1], [2], [3]