ภาวะหลอดเลือดอักเสบจากการแพ้: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

ภาวะหลอดเลือดอักเสบจากการแพ้เป็นกลุ่มโรคที่แตกต่างกันซึ่งเกี่ยวข้องกับโรคที่ซับซ้อนของภูมิคุ้มกัน และมีลักษณะเฉพาะคือการอักเสบแบบแยกส่วนและเนื้อตายแบบไฟบรินอยด์ของผนังหลอดเลือด

ความรุนแรงของอาการทางคลินิกขึ้นอยู่กับระดับความเสียหายของผิวหนัง ระดับการเปลี่ยนแปลงของผนังหลอดเลือด และลักษณะของความผิดปกติทางโลหิตวิทยา ชีวเคมี เซรุ่มวิทยา และภูมิคุ้มกัน หลอดเลือดที่มีขนาดต่างกันจะได้รับผลกระทบ แต่ปฏิกิริยาไวเกินนั้นส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับชั้นของการไหลเวียนโลหิตโดยเฉพาะหลอดเลือดดำ

อาการทางคลินิกของหลอดเลือดอักเสบประเภทนี้มักจะเป็นหลายรูปแบบ โดยรวมเอาองค์ประกอบต่างๆ ของลักษณะต่างๆ เข้าด้วยกัน ได้แก่ จุดเลือดออก จุดแดง ผื่นลมพิษแดง และผื่นแดงเป็นปุ่ม ในผู้ป่วยบางราย - มีลักษณะเลือดออก เนื้อตายที่ผิวเผินและเป็นแผล อาจเกิดตุ่มน้ำ ตุ่มน้ำ รวมทั้งตุ่มน้ำที่มีเลือดออก ซึ่งคล้ายกับอาการของ erythema multiforme exudative จุดเนื้อตายที่อยู่ใกล้กันอาจรวมกันได้ ผื่นมักเกิดขึ้นที่ผิวหนังของขา ไม่ค่อยเกิดขึ้นที่แขน แต่ผิวหนังของลำตัวก็อาจมีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการนี้ด้วย สีของผื่นขึ้นอยู่กับระยะเวลาที่ผื่นอยู่ ในตอนแรกจะเป็นสีแดงสด จากนั้นจะเปลี่ยนเป็นสีน้ำเงินอมน้ำตาล อาจมีเม็ดสีที่บริเวณที่ผื่นยุบลง หลังจากแผลเป็น - แผลเป็น มักเป็นแผลเป็นคล้ายไข้ทรพิษ ความรู้สึกส่วนตัวไม่รุนแรง อาจมีอาการคัน แสบร้อน เจ็บปวด โดยส่วนใหญ่มักมีอาการเนื้อตาย อาจพบความเสียหายต่ออวัยวะภายในและข้อต่อ

พยาธิสภาพของ vasculitis necrotic จากการแพ้ ในระยะเริ่มแรกของกระบวนการ พบว่าเอนโดทีลิโอไซต์บวมขึ้นพร้อมกับการแตกของโครงสร้างของผนังหลอดเลือด การแทรกซึมและเนื้อเยื่อรอบหลอดเลือดโดยลิมโฟไซต์ที่มีนิวโทรฟิลและเม็ดเลือดขาวอีโอซิโนฟิลชนิดเดียวผสมกัน ในระยะต่อไป จะพบภาพลักษณะเฉพาะที่แสดงออกในเนื้อตายของผนังหลอดเลือดที่มีการสะสมของไฟบรินอยด์ การแทรกซึมจำนวนมากโดยธาตุโมโนนิวเคลียร์ที่มีนิวโทรฟิลและเม็ดเลือดขาวผสมกันจำนวนมาก ในกรณีนี้ เกณฑ์ทางเนื้อเยื่อวิทยาลักษณะเฉพาะของ vasculitis necrotic เด่นชัดคือ leukoclasia โดยมีการก่อตัวของ "ฝุ่นนิวเคลียร์" อยู่ในการแทรกซึมรอบ ๆ หลอดเลือดและกระจายอยู่ในชั้นหนังแท้ระหว่างเส้นใยคอลลาเจน นอกจากนี้ มักพบการซึมออกของเม็ดเลือดแดง วัสดุไฟบรินอยด์ในผนังหลอดเลือดและเนื้อเยื่อรอบหลอดเลือดประกอบด้วยไฟบรินเป็นหลัก หนังกำพร้าในธาตุสดแทบจะไม่เปลี่ยนแปลง ยกเว้นความหนาเล็กน้อย อาการบวมน้ำของชั้นฐาน และการขับออกจากเซลล์ ในจุดเนื้อตาย หนังกำพร้าจะเกิดเนื้อตาย กระบวนการนี้เริ่มต้นที่ส่วนบนและแพร่กระจายไปจนทั่วทั้งความหนา มวลเนื้อตายจะถูกแยกออกจากเนื้อเยื่อด้านล่างโดยกลุ่มเม็ดเลือดขาวที่มีนิวโทรฟิลจำนวนมากซึ่งมีอาการเม็ดเลือดขาวชนิดลิวโคคลาเซีย

กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเผยให้เห็นการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในปริมาตรของเซลล์เยื่อบุผิวหลอดเลือดฝอยที่ยื่นออกมาในลูเมนเกือบจะปกคลุมมันในรอยโรค พื้นผิวของเซลล์เยื่อบุผิวไม่เรียบ บางครั้งมีไมโครวิลลีจำนวนมาก ไซโทพลาซึมมีไรโบโซมจำนวนมาก เวสิเคิลพินอพิติกจำนวนมาก แวคิวโอล และบางครั้งมีโครงสร้างไลโซโซมในระยะต่างๆ ของการพัฒนา เซลล์บางเซลล์มีไมโตคอนเดรียจำนวนมาก ซึ่งส่วนใหญ่มีเมทริกซ์หนาแน่น และสังเกตเห็นการขยายตัวของไซเทอร์นเอนโดพลาสมิกเรติคูลัม นิวเคลียสของเซลล์เยื่อบุผิวดังกล่าวมีขนาดใหญ่โดยมีรูปร่างไม่เรียบ บางครั้งมีขอบนิวเคลียสที่บุ๋มลงอย่างเห็นได้ชัดและตำแหน่งของโครมาตินที่อัดแน่นโดยปกติจะอยู่ใกล้กับเยื่อหุ้มนิวเคลียส พบการเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกันในเพอริไซต์ เยื่อหุ้มฐานมีหลายชั้นในพื้นที่ขนาดใหญ่ มองไม่เห็นชัดเจน มีความหนาแน่นของอิเล็กตรอนต่ำกว่าปกติ บางครั้งไม่ต่อเนื่องและปรากฏเป็นชิ้นส่วนแยกกัน ช่องว่างใต้เยื่อบุผนังหลอดเลือดมักจะกว้างขึ้น อาจมองเห็นเศษเยื่อฐานได้ บางครั้งช่องว่างนี้เต็มไปด้วยเยื่อฐานที่หนาขึ้นซึ่งมีความหนาแน่นของอิเล็กตรอนปานกลางโดยมีขอบเขตที่ไม่ชัดเจน ในกรณีที่มีกระบวนการเนโครไบโอติกที่เด่นชัดในเส้นเลือดฝอย จะสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงเชิงทำลายล้าง ซึ่งแสดงออกโดยการบวมอย่างรวดเร็วของเซลล์เยื่อบุผนังหลอดเลือด ทำให้ลูเมนของเส้นเลือดฝอยปิดสนิท ไซโทพลาซึมของเยื่อบุผนังหลอดเลือดจะเต็มไปด้วยแวคิวโอลขนาดเล็กและขนาดใหญ่ โดยในที่ต่างๆ จะรวมเข้าด้วยกันโดยสูญเสียโครงสร้างของเยื่อหุ้มเซลล์ การเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกันเกิดขึ้นในนิวเคลียส ออร์แกเนลล์ในเซลล์ดังกล่าวแทบจะไม่ถูกตรวจพบ มีเพียงไมโตคอนเดรียขนาดเล็กเพียงตัวเดียวที่มีเมทริกซ์สีเข้มและโครงสร้างของคริสตีที่ไม่ชัดเจน ช่องว่างใต้เยื่อบุผนังหลอดเลือดในเส้นเลือดฝอยดังกล่าวจะกว้างขึ้นอย่างรวดเร็วและเต็มไปด้วยมวลอิเล็กตรอนปานกลางที่เป็นเนื้อเดียวกัน ในบางพื้นที่ของหลอดเลือดฝอย จะตรวจพบสารที่มีความหนาแน่นของอิเล็กตรอนสูง ซึ่งคล้ายกับคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันหรือสารไฟบรินอยด์ที่อธิบายโดย G. Dobrescu et al. (1983) ในภาวะหลอดเลือดอักเสบจากภูมิแพ้ รอบๆ หลอดเลือดในแผลดังกล่าว จะตรวจพบการทำลายองค์ประกอบเซลล์บางส่วนของการอักเสบที่แทรกซึม (ในรูปแบบของชิ้นส่วนที่แตกสลาย) ในจำนวนนี้ มีเส้นใยละเอียดที่มีความหนาแน่นของอิเล็กตรอนสูง ซึ่งอาจเป็นสารไฟบรินอยด์ ไม่พบการสะสมของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในวัสดุที่ศึกษา ซึ่งอาจอธิบายได้จากข้อเท็จจริงที่ว่าคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันตามที่ผู้เขียนบางคนระบุว่าสามารถตรวจพบได้เฉพาะในช่วงเริ่มต้นของกระบวนการเท่านั้น จากนั้น เมื่อเกิดปฏิกิริยาอักเสบจากภูมิแพ้ คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันจะตรวจไม่พบทางสัณฐานวิทยา ซึ่งอาจเกิดจากการกินเซลล์ขององค์ประกอบเซลล์

การสร้างเนื้อเยื่อของการอักเสบของหลอดเลือดจากภูมิแพ้แบบเนื้อตาย ส่วนใหญ่แล้วการสะสมของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่ไหลเวียนในบริเวณนั้นมีบทบาทในการพัฒนาของการอักเสบของหลอดเลือดจากภูมิแพ้แบบเนื้อตาย เป็นที่ทราบกันดีว่าคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันสามารถกระตุ้นระบบคอมพลีเมนต์ได้ด้วยการสร้างส่วนประกอบคอมพลีเมนต์ C3a และ C5a ซึ่งนำไปสู่การสลายเม็ดเลือดของเบโซฟิลในเนื้อเยื่อ นอกจากนี้ ส่วนประกอบคอมพลีเมนต์ C5a ยังสามารถทำงานกับเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิล ซึ่งจะปล่อยเอนไซม์ไลโซโซมออกมา ซึ่งจะทำลายเนื้อเยื่อ การก่อตัวของลิวโคไตรอีน B4 ซึ่งเป็นสารดึงดูดทางเคมีในเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลจะส่งเสริมให้เม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลไหลเข้าสู่บริเวณที่เกิดการอักเสบมากขึ้น คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันอื่นๆ สามารถโต้ตอบกับชิ้นส่วน Fc และลิมโฟไซต์ได้ โดยปล่อยลิมโฟไคน์ออกมาด้วยกิจกรรมเคมีแทกติกและไซโทไลติก คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันแบบหมุนเวียนมีอยู่ในซีรั่มเลือดในรูปของไครโอโกลบูลิน และในผิวหนังที่ได้รับผลกระทบ คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันจะตรวจพบด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนในรูปของตะกอนที่มีอิเล็กตรอนหนาแน่น และในรูปของตะกอนของอิมมูโนโกลบูลิน M, G, A และ C3 ซึ่งเป็นส่วนประกอบของคอมพลีเมนต์โดยอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์โดยตรง จากการโต้ตอบเหล่านี้ เซลล์เยื่อบุหลอดเลือดได้รับความเสียหาย ซึ่งการเปลี่ยนแปลงเชิงปรับตัวจะเกิดขึ้นในช่วงเริ่มต้นของกระบวนการในรูปแบบของการไฮเปอร์โทรฟีของไมโตคอนเดรีย กิจกรรมพินโนไซต์ที่รุนแรง การเพิ่มจำนวนของไลโซโซม การขนส่งในไซโทพลาสซึมที่ทำงานอยู่ และแม้แต่การจับกิน จากนั้น การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้จะถูกแทนที่ด้วยการเปลี่ยนแปลงของเซลล์เหล่านี้ โดยมีการแตกสลายบางส่วนของเครือข่ายเยื่อบุหลอดเลือดและการรวมตัวของเกล็ดเลือดบนพื้นผิวของเซลล์ ซึ่งยังอพยพผ่านผนังหลอดเลือดอีกด้วย เซลล์เหล่านี้จะปล่อยสารที่มีฤทธิ์ต่อหลอดเลือด ทำลายเยื่อฐานและชั้นเพอริไซต์ ทำให้การซึมผ่านของผนังหลอดเลือดบกพร่อง สันนิษฐานว่าเยื่อบุฐานอาจได้รับความเสียหายจากคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน กระบวนการนี้สามารถเกิดขึ้นซ้ำได้และโรคจะกลายเป็นเรื้อรัง การเรืองแสงภูมิคุ้มกันโดยตรงด้วยแอนติซีรั่มต่อต้าน IgG, IgM และ IgA, C3 และไฟบรินในผู้ป่วยหลอดเลือดอักเสบจากภูมิแพ้ส่วนใหญ่ทำให้ผนังหลอดเลือดของชั้นหนังแท้และเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังเรืองแสงได้ อย่างไรก็ตาม ถือเป็นสัญญาณที่ไม่จำเพาะ

รูปแบบพิเศษของภาวะหลอดเลือดอักเสบจากการแพ้ (เนื้อตาย) ได้แก่ภาวะหลอดเลือดอักเสบมีเลือดออกของ Schonlein-Henochภาวะหลอดเลือดอักเสบจากการแพ้ของผิวหนังที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อสเตรปโตค็อกคัสที่ทางเดินหายใจส่วนบนแบบโฟกัส ภาวะหลอดเลือดอักเสบคล้ายลมพิษแบบเนื้อตายและภาวะหลอดเลือดอักเสบแบบลีเวโด

ภาวะหลอดเลือดอักเสบจากภูมิแพ้ที่ผิวหนังซึ่งสัมพันธ์กับการติดเชื้อสเตรปโตค็อกคัสที่ผิวหนังส่วนบนได้รับการจำแนกโดย L.Kh. Uzunyan et al. (1979) ว่าเป็นภาวะหลอดเลือดอักเสบชนิดพิเศษ มีลักษณะเฉพาะคือหลอดเลือดในชั้นหนังแท้และเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังถูกทำลายและกลับมาเป็นซ้ำได้ ซึ่งมีความเกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับการติดเชื้อสเตรปโตค็อกคัสที่ผิวหนังส่วนบน ผู้เขียนแบ่งโรคออกเป็น 3 รูปแบบทางคลินิกและสัณฐานวิทยา ได้แก่ ภาวะหลอดเลือดอักเสบที่ชั้นลึก ภาวะหลอดเลือดอักเสบที่ชั้นผิวเผิน และภาวะหลอดเลือดเป็นตุ่มน้ำ ทางคลินิก ในผู้ป่วยที่มีภาวะหลอดเลือดอักเสบที่ชั้นลึกของผิวหนัง กระบวนการดังกล่าวจะพัฒนาเป็น erythema nodosum โดยจะสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงหลักที่หน้าแข้งในรูปแบบของจุดสีชมพูสดที่มีเส้นผ่านศูนย์กลาง 2-5 ซม. จากนั้นจะเปลี่ยนเป็นสีน้ำเงิน จากนั้นจุดดังกล่าวจะหนาแน่นขึ้นและเจ็บปวดเมื่อสัมผัส ในรูปแบบผิวเผิน บริเวณสีชมพูสดที่มีรูปแบบเครือข่ายหลอดเลือดที่เด่นชัดจะปรากฏบนผิวหนัง ในระยะเรื้อรัง การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังจะมีลักษณะเป็นพหุสัณฐาน เช่นเดียวกับหลอดเลือดอักเสบจากภูมิแพ้ทุกประเภท ส่วนแบบตุ่มน้ำจะมีลักษณะเป็นอาการเฉียบพลัน

พยาธิสภาพ ในระยะเฉียบพลัน เช่นเดียวกับโรคหลอดเลือดอักเสบชนิดอื่น ๆ จะตรวจพบการเปลี่ยนแปลงของไฟบรินอยด์ในผนังหลอดเลือด ในกรณีเรื้อรัง จะพบกระบวนการเนื้อเยื่อเป็นก้อน ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของปฏิกิริยาไวเกินชนิดที่ล่าช้า

การตรวจทางภูมิคุ้มกันของรอยโรคบนผิวหนังจะพบการสะสมของ IgA และ IgG ในเยื่อฐานของหลอดเลือดและในเซลล์ที่แทรกซึม นอกจากนี้ยังตรวจพบแอนติบอดีที่ไหลเวียนไปยังองค์ประกอบเซลล์ของสิ่งแทรกซึมและหลอดเลือด ซึ่งบ่งชี้ถึงบทบาทของความผิดปกติทางภูมิคุ้มกันในหลอดเลือดอักเสบประเภทนี้

Livedovasculitis (คำพ้องความหมาย: segmental hyalinizing vasculitis, livedoangiitis) มีอาการทางคลินิกคือมีหลอดเลือดชั้นผิวที่ขยายตัวเป็นตาข่าย เลือดออก ก้อนเนื้อ แผลที่เจ็บปวด และบริเวณต่างๆ ที่มีการฝ่อเป็นสีขาวอมเหลืองโดยมีขอบเป็นเม็ดสีล้อมรอบ โดยบริเวณที่ฝ่อจะมีเส้นเลือดฝอยแตก เลือดออกเป็นจุดๆ และการสร้างเม็ดสีมากเกินไป

พยาธิสรีรวิทยา จำนวนเส้นเลือดฝอยในชั้นหนังแท้เพิ่มขึ้น เอนโดธีเลียมขยายตัว ผนังหนาขึ้นเนื่องจากการสะสมของมวลอีโอซิโนฟิลในบริเวณเยื่อฐาน การสะสมเหล่านี้เป็น PAS-positive ทนต่อการแยกตัวออกจากกัน ต่อมา ลูเมนของเส้นเลือดฝอยเกิดลิ่มเลือด ลิ่มเลือดจะถูกสร้างขึ้นใหม่ หลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบจะถูกล้อมรอบด้วยการอักเสบแทรกซึมที่แสดงออกในระดับปานกลาง ซึ่งประกอบด้วยเซลล์ลิมฟอยด์และฮิสทิโอไซต์เป็นส่วนใหญ่ ในรอยโรคใหม่ในชั้นหนังแท้ พบเลือดออกและเนื้อตาย และในรอยโรคเก่า พบฮีโมไซเดอโรซิสและพังผืด หลอดเลือดอักเสบแบบ Livedo แตกต่างจากโรคผิวหนังอักเสบในภาวะหลอดเลือดดำไม่เพียงพอเรื้อรัง เมื่อผนังเส้นเลือดฝอยหนาขึ้นเล็กน้อยและขยายตัว

การเกิดเนื้อเยื่อใหม่ ภาวะหลอดเลือดอักเสบในหลอดเลือดฝอยเกิดขึ้นจากภาวะไฮยาลินของเยื่อฐานหลอดเลือดฝอย และอาการอักเสบเป็นอาการรอง ดังนั้นผู้เขียนบางคนจึงจัดโรคนี้ไม่ใช่ภาวะหลอดเลือดอักเสบ แต่เป็นภาวะเนื้อเยื่อเสื่อมสภาพ

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]