ภาวะหลอดเลือดอักเสบคล้ายลมพิษเน่าตาย: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

ภาวะหลอดเลือดอักเสบคล้ายลมพิษแบบเนื้อตายอาจเกิดขึ้นในโรคลมพิษเรื้อรังที่ไม่ทราบสาเหตุ ในโรคระบบ (โรคแพ้ภูมิตัวเอง) และโรคอื่นๆ ภาวะหลอดเลือดอักเสบประเภทนี้ได้รับการระบุครั้งแรกโดย FC McDuffic และคณะ (1973) ในผู้ป่วยลมพิษเรื้อรัง ต่อมาโรคนี้จึงถูกเรียกว่า "ภาวะหลอดเลือดอักเสบคล้ายลมพิษ"

อาการทางผิวหนังทางคลินิกจะคล้ายกับผื่นลมพิษที่ไม่ทราบสาเหตุ ซึ่งจะต้องนำมาพิจารณาในการวินิจฉัยแยกโรค ในกลุ่มอาการลมพิษทั่วไป จะมีจุดแบนที่หนาแน่นกว่าและใหญ่กว่า ซึ่งจะอยู่เป็นเวลา 24 ถึง 72 ชั่วโมง บางครั้งอาจเห็นเลือดออกเป็นจุดๆ ตรงกลางจุด ซึ่งจะแยกแยะได้จากผื่นลมพิษทั่วไป หลังจากจุดสีม่วงหายไป ก็จะมีเม็ดสีจางๆ หลงเหลืออยู่ อาการทางคลินิกที่หายากคือรอยโรคตุ่มน้ำที่คล้ายกับผื่นแดงหลายรูปแบบที่มีเลือดซึมออกมา ผื่นมักมาพร้อมกับอาการคัน และผู้ป่วยบางรายอาจรู้สึกเจ็บที่จุดดังกล่าว ปวดท้อง และค่า ESR สูงขึ้น ในรอยโรคทั่วร่างกาย อาจพบอาการปวดข้อ ต่อมน้ำเหลืองโต กล้ามเนื้ออักเสบ และพบน้อยครั้งกว่านั้นคือไตอักเสบแบบกระจาย จากภาพทางคลินิก WP Sanchez et al. (1982) แบ่งหลอดเลือดอักเสบคล้ายลมพิษออกเป็น 2 ประเภท ได้แก่ ภาวะพร่องเม็ดเลือดแดงและภาวะพร่องเม็ดเลือดแดง ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีภาวะพร่องเม็ดเลือดแดงมักมีอาการข้ออักเสบและปวดท้อง ในขณะที่ผู้ป่วยที่ภาวะพร่องเม็ดเลือดแดงมักมีอาการทางระบบ ปัสสาวะเป็นเลือด และโปรตีนในปัสสาวะ

พยาธิสภาพของหลอดเลือดอักเสบแบบลมพิษแบบเนื้อตาย ภาพคลาสสิกของหลอดเลือดอักเสบแบบลิวโคแคลสติกเนื้อตายถูกเปิดเผย อาการเด่นคือเนื้อตายของไฟบรินอยด์ที่ผนังหลอดเลือด โดยเฉพาะอย่างยิ่งหลอดเลือดดำ ร่วมกับการเจริญเกินของเซลล์เยื่อบุผนังหลอดเลือดบางส่วน และเลือดออกรอบหลอดเลือด รอบๆ หลอดเลือดมีเนื้อเยื่อแทรกซึมที่มีขนาดต่างๆ กัน ซึ่งประกอบด้วยลิมโฟไซต์ผสมกับเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลจำนวนมากที่มีภาวะลิวโคแคลเซีย โดยเฉพาะอย่างยิ่งในภาวะที่มีคอมพลีเมนเตเมียต่ำ มีบางกรณีที่เนื้อเยื่อแทรกซึมอย่างชัดเจนโดยเม็ดเลือดขาวชนิดอีโอซิโนฟิล ซึ่งนิวเคลียสมีสัญญาณของการหดตัวและการสลายเม็ดเลือด เนื้อเยื่อเบโซฟิลยังอยู่ในภาวะการสลายเม็ดเลือดด้วย ในจุดโฟกัสขนาดใหญ่ นอกจากหลอดเลือดของกลุ่มเส้นเลือดผิวเผินแล้ว ยังพบปรากฏการณ์การอักเสบในลักษณะที่ได้กล่าวมาข้างต้นในกลุ่มเส้นเลือดดำส่วนลึกด้วย

การเกิดเนื้อเยื่อของหลอดเลือดอักเสบคล้ายลมพิษแบบเนื้อตาย ผลของปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันเรืองแสงโดยตรงในผิวหนังที่ได้รับผลกระทบนั้นค่อนข้างหลากหลาย พบการสะสมของ IgG และ IgM รอบๆ หลอดเลือด รวมถึงส่วนประกอบ C3 ของคอมพลีเมนต์ ซึ่งพบได้น้อยกว่า IgA ในบริเวณเยื่อฐาน พบการสะสมของ IgG และส่วนประกอบ C3 ของคอมพลีเมนต์มากกว่า และพบการสะสมของ IgM ที่เป็นเม็ดละเอียดน้อยกว่า

McDuffic et al. (1973) พบกลุ่มอาการภูมิคุ้มกันในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีภาวะหลอดเลือดอักเสบชนิดนี้ ซึ่งเป็นเหตุว่าทำไมจึงจัดเป็นโรคกลุ่มอาการภูมิคุ้มกัน โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีที่รุนแรง มักพบภาวะพร่องคอมพลีเมนเตเมียในเลือดเนื่องจากจำนวนคอมพลีเมนเตเมียรวมที่ลดลง ปัจจัยเฉพาะของกลุ่มคอมพลีเมนเตเมีย (Clq, C4, C2, C3) ในขณะที่ปัจจัย C5 และ C9 ไม่เปลี่ยนแปลง ในกรณีส่วนใหญ่ ไม่พบแอนติบอดีต่อนิวเคลียสและปัจจัยรูมาตอยด์ในเลือด

มีความแตกต่างจากโรคลมพิษเรื้อรังที่ไม่ทราบสาเหตุ โรคแพ้ภูมิตัวเอง โรคผสมไครโอโกลบูลินีเมียประเภท IgG และ IgM และอาการบวมน้ำที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]