Necrotizing urticarial vasculitis: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

necrotizing เหมือน vasculitis คล้าย urticaro สามารถเกิดขึ้นได้ในลมพิษลมพิษเรื้อรังที่มีโรคระบบ (systemic lupus erythematosus) และผลกระทบอื่น ๆ พบ vasculitis ชนิดนี้ครั้งแรก F.C. McDuffic и et al,. (1973) ในผู้ป่วยที่มีอาการลมพิษเรื้อรัง ต่อมาโรคนี้เรียกว่า "ภาวะ vasculitis เกี่ยวกับลมพิษ".

อาการทางผิวหนังมีลักษณะคล้ายคลึงกับผื่นลมพิษที่ไม่ทราบสาเหตุซึ่งต้องนำมาพิจารณาในการวินิจฉัยที่แตกต่างกัน ลมพิษมักมีความหนาแน่นมากขึ้นและมีขนาดใหญ่ขึ้นเรื่อย ๆ มีความยาวตั้งแต่ 24 ถึง 72 ชั่วโมงบางครั้งในจุดกึ่งกลางของช่องคลอดจะเห็นได้ว่ามีอาการตกเลือดในรายที่แตกต่างจากอาการผื่นคันในอาการลมพิษตามปกติ หลังจากการหายตัวไปของ foci สีม่วงความเงางามเล็กน้อยยังคงอยู่ ตัวเลือกทางคลินิกที่หายากคือรอยโรครอยช้ำเตือนความชุ่มชื้นของเม็ดเลือดแดง multiforme ผื่นมักมาพร้อมกับอาการคันและในผู้ป่วยบางรายมีความรุนแรงของอาการปวดท้องอาการปวดท้องเพิ่มขึ้น ESR มีบาดแผลที่เป็นระบบโรคไขข้ออักเสบ lymphadenopathy อักเสบและมักไม่ค่อยแพร่กระจายของ glomerulonephritis ขึ้นอยู่กับภาพทางคลินิก W.P. Sanchez и et al,. (1982) แบ่งออกเป็นสองประเภทคือ vasculitis: gipokomplementemiey และ normo-kompleksemeyy ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีภาวะ hypocomplexemia มีอาการข้ออักเสบและปวดท้องในผู้ป่วยที่มีภาวะ normocomplication, แผลในระบบ, hematuria และ proteinuria.

พยาธิสรีรวิทยาของ vasculitis urticaro necrotizing เหมือน ค้นพบภาพคลาสสิกของ vasculitis leukoclastic necrotizing ลักษณะเฉพาะคือเนื้อร้ายของเส้นใยไฟแนนเชียลผนังหลอดเลือดส่วนใหญ่เป็น venules ร่วมกับ endotheliocytic hyperplasia ของเส้นเลือดบางชนิดและโรคเลือดออกในช่องท้อง อยู่ที่แทรกตัวเข้าไปรอบหลอดเลือดขนาดต่างๆประกอบด้วยเซลล์เม็ดเลือดขาวที่มีส่วนผสมของจำนวนมากของ granulocytes neutrophilic leykoklazii ปรากฏการณ์โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อแสดง gipokomplementemii มีกรณีที่มีการแทรกซึมเนื้อเยื่ออย่างรวดเร็วแสดงโดย granulocytes eosinophilic ซึ่งนิวเคลียสมีสัญญาณของ karyorexis และ degranulation ในสภาพเสื่อมโทรมยังมีเนื้อเยื่อที่เป็นเบส ในช่องว่างขนาดใหญ่นอกเหนือไปจากเรือของผิวเรียบปรากฏการณ์การอักเสบของตัวละครที่อธิบายไว้ข้างต้นยังสังเกตได้ในเยื่อหุ้มสมองลึก.

Histogenesis ของ vecculitis urticaro necrotizing เหมือน ผลของการตอบสนองของ immunofluorescence โดยตรงในผิวได้รับผลกระทบค่อนข้างตัวแปร รอบเรือก่อนอื่นเงินฝากของ IgG และ IgM, а ยังเป็นส่วนประกอบของ C3 ในการเสริมด้วยเช่นกัน IgA. В โซนของเมมเบรนชั้นใต้ดินส่วนประกอบของ IgG และ C3 ขององค์ประกอบส่วนใหญ่มีอยู่ทั่วไปและมักไม่ค่อยมีการสะสมของเม็ด IgM.

McDuffic и et al,. (1973) vasculitis ชนิดนี้พบว่าคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในผู้ป่วยส่วนใหญ่ซึ่งเป็นสาเหตุที่ทำให้เกิดโรค immunocomplex บ่อยครั้งโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีที่รุนแรง hypocompleteemia เป็นที่สังเกตได้เนื่องจากการลดลงของการเสริม hemolytic รวมแต่ละปัจจัยในน้ำตกเสริม (Clq, С4, С2, СЗ), в то เวลาเป็นปัจจัย C5 และ C9 จะไม่เปลี่ยนแปลง ในเลือดแอนติบอดีแอนติบอดีและปัจจัย rheumatoid ในกรณีส่วนใหญ่ไม่แสดง.

ความแตกต่างจากอาการลมพิษที่ไม่ทราบสาเหตุเรื้อรังโรคลูปัสโรคระบบทางเดินอาหาร IgG- и IgM-ชนิดและ angioedema แต่กำเนิด.

[1], [2], [3]