ซีสต์ท่อน้ำดีส่วนรวม: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

ซีสต์ของท่อน้ำดีร่วมคือการขยายตัวของซีสต์ ถุงน้ำดี ท่อน้ำดี และท่อน้ำดีของตับเหนือซีสต์จะไม่ขยายตัว ซึ่งแตกต่างจากการตีบแคบที่ท่อน้ำดีทั้งหมดจะขยายตัวเหนือการตีบแคบ การรวมกันของซีสต์ของท่อน้ำดีร่วมและโรคของ Caroli เป็นไปได้ การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาแสดงให้เห็นว่าผนังของซีสต์เป็นเนื้อเยื่อเส้นใยที่ไม่มีเยื่อบุผิวหรือกล้ามเนื้อเรียบ ในผู้ป่วยที่มีซีสต์ของท่อน้ำดีร่วม มีรายงานความผิดปกติในการหลอมรวมกับท่อน้ำดีของตับอ่อน (ส่วนยาวร่วม) สันนิษฐานว่าการก่อตัวของซีสต์เกิดจากการไหลย้อนของเอนไซม์ของตับอ่อนเข้าไปในท่อน้ำดี

ซีสต์ท่อน้ำดีร่วมสามารถจำแนกได้ดังนี้:

• ประเภทที่ 1 - การขยายตัวแบบเป็นส่วนหรือแบบกระสวยกระจาย
• ประเภทที่ 2 - ไส้ติ่ง
• ชนิดที่ III - ท่อน้ำดีส่วนปลายของท่อน้ำดีส่วนรวม ส่วนใหญ่อยู่ภายในผนังของลำไส้เล็กส่วนต้น
• ประเภทที่ 4 - การเปลี่ยนแปลงทางกายวิภาคที่เป็นลักษณะเฉพาะของประเภทที่ 1 ร่วมกับซีสต์ของท่อน้ำดีในตับ (IVa; ประเภท Caroli) หรือกับท่อน้ำดีอุดตัน (IVb) หากแยกแยะประเภทที่ 5 ได้ จะเข้าใจว่าเป็นโรค Caroli

รูปแบบที่พบได้บ่อยที่สุดคือซีสต์นอกตับรูปกระสวย (ชนิดที่ 1) ตามด้วยการรวมกันของการเปลี่ยนแปลงภายในและนอกตับ (ชนิดที่ 4a) ยังคงไม่มีฉันทามติว่าควรพิจารณาว่าท่อน้ำดี (ชนิดที่ 3) เป็นซีสต์หรือไม่

อาจพบภาวะซีสต์ขยายตัวแยกของท่อน้ำดีในตับเป็นครั้งคราว

ซีสต์ชนิดที่ 1 ตรวจพบว่าเป็นซีสต์ที่มีลักษณะคล้ายเนื้องอกในช่องท้องบางส่วน โดยขนาดของซีสต์จะเปลี่ยนแปลงอย่างมาก ตั้งแต่ 2-3 ซม. จนถึงปริมาตร 8 ลิตร ซีสต์ประกอบด้วยของเหลวสีน้ำตาลเข้ม ซีสต์เป็นหมัน แต่สามารถติดเชื้อแทรกซ้อนได้ ซีสต์อาจแตกได้

ในระยะหลัง โรคอาจซับซ้อนขึ้นด้วยโรคตับแข็งจากน้ำดี ซีสต์ของท่อน้ำดีร่วมอาจกดทับหลอดเลือดดำพอร์ทัล ทำให้เกิดความดันในหลอดเลือดดำพอร์ทัลสูง เนื้องอกร้ายอาจพัฒนาขึ้นในซีสต์หรือท่อน้ำดี โรคตับแข็งจากน้ำดีที่มีการกลายพันธุ์ของ ยีน K-rasได้รับการอธิบายไว้แล้ว

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

อาการของซีสต์ท่อน้ำดีร่วม

ในทารก โรคนี้จะแสดงอาการเป็นภาวะน้ำดีคั่งเป็นเวลานาน ซีสต์อาจทะลุและเกิดภาวะเยื่อบุช่องท้องอักเสบได้ ในเด็กโตและผู้ใหญ่ โรคนี้มักจะแสดงอาการเป็นดีซ่านชั่วคราว มีอาการปวดเมื่อยตามช่องท้อง ในเด็กมักจะมีอาการดีซ่านมากกว่าผู้ใหญ่ (82% และ 25% ตามลำดับ) อย่างน้อย 2 อาการของ "กลุ่มอาการสามอย่าง" นี้ แม้ว่าก่อนหน้านี้โรคนี้จะจัดเป็นโรคในเด็ก แต่ปัจจุบันพบการวินิจฉัยในผู้ใหญ่บ่อยขึ้น ใน 1 ใน 4 ของกรณี อาการแรกคืออาการของตับอ่อนอักเสบ ซีสต์ของท่อน้ำดีส่วนรวมมักเกิดขึ้นในคนญี่ปุ่นและคนตะวันออกอื่นๆ

อาการดีซ่านเป็นพักๆ มีน้ำดีคั่งค้าง และมีไข้ร่วมด้วย อาการปวดจะปวดแบบจุกเสียด โดยจะปวดเฉพาะบริเวณช่องท้องส่วนบนด้านขวาเป็นส่วนใหญ่ ก้อนเนื้อเกิดจากซีสต์ ซึ่งตรวจพบที่ช่องท้องส่วนบนด้านขวา โดยก้อนเนื้อจะมีขนาดและความหนาแน่นต่างกัน

ซีสต์ของท่อน้ำดีส่วนรวมอาจเกี่ยวข้องกับพังผืดในตับแต่กำเนิดหรือโรคของแคโรลี การรบกวนการระบายน้ำดีและสารคัดหลั่งจากตับอ่อนมีความสำคัญอย่างยิ่ง โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากท่อน้ำดีเชื่อมกันในมุมที่ถูกต้องหรือเฉียบพลัน

ไมโครฮามาร์โตมา (กลุ่มอาการฟอนเมเยนเบิร์ก)

ไมโครฮามาร์โตมามักไม่ปรากฏหลักฐานทางคลินิกและสามารถตรวจพบได้โดยบังเอิญหรือจากการชันสูตรพลิกศพ ในบางกรณี ไมโครฮามาร์โตมาอาจเกี่ยวข้องกับความดันเลือดพอร์ทัลสูง ไมโครฮามาร์โตมาอาจเกี่ยวข้องกับไตที่มีรูพรุนแบบเมดัลลารี รวมถึงโรคไตที่มีถุงน้ำจำนวนมาก

จากการตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยา ไมโครฮามาร์โตมาประกอบด้วยกลุ่มท่อน้ำดีที่บุด้วยเยื่อบุผิวทรงลูกบาศก์ ซึ่งมักมีน้ำดีข้นอยู่ภายในช่องว่างของท่อ โครงสร้างของท่อน้ำดีเหล่านี้ล้อมรอบด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ประกอบด้วยคอลลาเจนที่สมบูรณ์ โดยปกติจะอยู่ภายในหรือใกล้กับช่องทางพอร์ทัล ภาพทางเนื้อเยื่อวิทยาคล้ายกับพังผืดในตับแต่กำเนิด แต่มีลักษณะเฉพาะ

วิธีการสร้างภาพ

จากภาพหลอดเลือดแดงของตับที่มีไมโครฮามาร์โตมาหลายแห่ง พบว่าหลอดเลือดแดงจะยืดออก และรูปแบบหลอดเลือดในระยะหลอดเลือดดำจะชัดเจนขึ้น

มะเร็งเป็นภาวะแทรกซ้อนของโรคถุงน้ำหลายใบ

เนื้องอกสามารถเกิดขึ้นได้พร้อมกับไมโครฮามาร์โตมา พังผืดในตับแต่กำเนิด โรคแคโรลี และซีสต์ท่อน้ำดีส่วนรวม มะเร็งมักไม่เกิดขึ้นพร้อมกับซีสต์ที่ไม่มีปรสิตและโรคตับที่มีซีสต์จำนวนมาก โอกาสที่มะเร็งจะกลายพันธุ์มีมากขึ้นในบริเวณที่เยื่อบุผิวสัมผัสกับน้ำดี

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

การวินิจฉัยซีสต์ท่อน้ำดีส่วนรวม

การเอกซเรย์ช่องท้องแบบธรรมดาจะเผยให้เห็นก้อนเนื้อเนื้อเยื่ออ่อน ในทารก การสแกนด้วยอิมิโนไดอะซีเตทหรืออัลตราซาวนด์บางครั้งอาจเผยให้เห็นซีสต์ในครรภ์หรือหลังคลอด ในเด็กโตและผู้ใหญ่ ซีสต์จะถูกตรวจพบด้วยอัลตราซาวนด์หรือซีที วิธีการวินิจฉัยทั้งหมดอาจให้ผลลบปลอม การวินิจฉัยจะได้รับการยืนยันด้วยการตรวจทางเดินน้ำดีแบบผ่านผิวหนังหรือการส่องกล้อง

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

การรักษาซีสต์ท่อน้ำดีส่วนรวม

เนื่องจากมีความเสี่ยงต่อการเกิดมะเร็งต่อมน้ำเหลืองหรือมะเร็งเซลล์สความัส การตัดซีสต์ออกจึงเป็นวิธีที่เลือก การระบายน้ำดีจะฟื้นฟูโดยการผ่าตัดเปิดท่อน้ำดีและท่อลำไส้เล็กส่วนต้นพร้อมต่อท่อลำไส้แบบ Roux-en-Y

การต่อซีสต์เข้ากับลำไส้โดยไม่ตัดออกนั้นทำได้ง่ายกว่า แต่โรคท่อน้ำดีอักเสบมักเกิดขึ้นหลังการผ่าตัด และท่อน้ำดีจะตีบแคบลงและมีนิ่วเกิดขึ้น ความเสี่ยงในการเกิดมะเร็ง ซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับภาวะดิสพลาเซียและเมตาพลาเซียของเยื่อบุผิวยังคงมีอยู่