Sickle-cell retinopathy

hemoglobinopathies เซลล์เคียวเกิดจากการปรากฏตัวของหนึ่งหรือซับซ้อน haemoglobins ผิดปกติโดยเม็ดเลือดแดงในเงื่อนไขของการขาดออกซิเจนและภาวะเลือดเป็นกรดกลายเป็นรูปแบบที่ผิดปกติ ความแข็งแกร่งผิดปกติเม็ดเลือดแดงมากขึ้นเมื่อเทียบกับเซลล์ที่มีสุขภาพและสามารถติดกันและก่อให้เกิดการอุดตันของความสามารถการขาดเลือดของหลอดเลือดขนาดเล็กตามมาด้วยการขาดออกซิเจนเด่นชัดในท้องถิ่นของเนื้อเยื่อและดิสก์และแม้กระทั่งเซลล์เคียวมากขึ้น โรคโลหิตจางเคียวเซลล์ที่มีการกลายพันธุ์ hemoglobins S และ C ได้รับมาเป็นอัลลีลของฮีโมโกลปกติและทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญในอวัยวะของวิสัยทัศน์.

ฮีโมโกลบินผิดปกติสามารถใช้ร่วมกับฮีโมโกลบิน A ในรูปแบบต่างๆได้.

1. AS (เคียวเซลล์ชนิด) เกิดขึ้นใน 8% ของคนที่มีผิวสีเข้ม รูปแบบที่อ่อนมากที่สุดนี้มักมาพร้อมกับภาวะขาดออกซิเจนในเม็ดเลือดแดงเฉียบพลัน.
2. SS (โรคโลหิตจางชนิดเคียว) เกิดขึ้นมา 0,4% คนผิวคล้ำ เป็นสาเหตุของภาวะแทรกซ้อนแบบเฉียบพลันที่เกิดขึ้นกับกลุ่มอาการปวด, ภาวะวิกฤต, ภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายและโรคโลหิตจางชนิด hemolytic เฉียบพลัน การสำแดงจากดวงตามีน้อยและไม่มีอาการ.
3. SC (เคียวเซลล์ C ที่มีภาวะโลหิตจาง) เกิดขึ้นค่ะ 0,2% คนผิวคล้ำ.
4. SThal (โรคไขสันหลังอักกระดูกชนิดเคียว) ทั้ง SC และ SThal พร้อมด้วยภาวะโลหิตจางที่ไม่ได้อธิบายด้วยอาการทางตาเฉียบพลัน.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Retinopathy เซลล์เคียวเรื้อรัง

รูปแบบเฉียบพลันส่วนใหญ่ของ retinopathy มักเกี่ยวข้องกับรูปแบบของ SC และ SThal และมักพบบ่อยในรูปแบบของ SS

ลักษณะทางคลินิกของ retinopathy เคียวเซลล์

ขั้นตอนของ retinopathy เคียวเซลล์

• ขั้นที่ 1. การบดเคี้ยวของหลอดเลือดแดง
• ขั้นตอนที่ 2 anastomoses arteriovenous อุปกรณ์ต่อพ่วงที่เกิดขึ้นจากที่มีอยู่ก่อนเส้นเลือดฝอย บริเวณรอบนอกของจอประสาทตาที่อยู่นอกบริเวณที่มีการบดเคี้ยวของหลอดเลือดนั้นมีความยาวไม่มากนัก
• ระยะที่ 3 การเจริญเติบโตของเรือใหม่จากการ anastomoses ในขั้นต้นเรือที่เพิ่งตั้งขึ้นมาใหม่ไม่ขึ้นเหนือพื้นผิวของเรตินามีการกระจายตัวของสารอาหารจากหลอดเลือดแดงหนึ่งตัวและท่อระบายน้ำโดยเส้นเลือดเดียว จาก 40 ถึง 50% ของสถานที่ดังกล่าวได้รับการปฏิสนธิโดยธรรมชาติอันเป็นผลมาจากการเกิดภาวะกระดูกพรุนที่มีลักษณะของการเปลี่ยนแปลงของเส้นใยสีเทา ในกรณีอื่น ๆ การขยายตัวของ neovascular bundles ยังคงดำเนินต่อไปพวกเขาจะติดต่อกับร่างกายที่มีเปลือกตาเยื่อหุ้มสมองและอาจมีเลือดออกอันเป็นผลมาจากการก่อตัวของส่วนที่เป็น vitreoretinal tracts
• ขั้นตอนที่ 4. การตกเลือดในร่างกายแก้วตาหลังจากได้รับบาดเจ็บที่ตาเบา
• ขั้นที่ 5 การเกิดการขยายตัวของเส้นใยเรื้อรังและการสึกหรอของจอประสาทตา ในกรณีที่มีรอยแตกใกล้บริเวณเนื้อเยื่อ fibrovascular regmatogenic retinal detachment

การไหลเวียนโลหิตของกระดูกเชิงกรานแสดงให้เห็นถึงบริเวณที่ขาดการไหลเวียนของเส้นเลือดฝอยที่บริเวณรอบนอกของม่านตา (ดูรูป 14.926) และการขับเหงื่อออกจากท่อที่สร้างขึ้นใหม่

[8], [9], [10], [11], [12]

การรักษา retinopathy เคียวเซลล์

การฉายแสงของม่านตาในม่านตาจะดำเนินการในพื้นที่ที่ไม่มีการไหลเวียนของเส้นเลือดฝอยซึ่งเป็นสาเหตุของการถดถอยของเนื้อเยื่อเนื้องอกใหม่ในผู้ป่วยที่มีเลือดออกในครรภ์ที่เกิดขึ้นเป็นประจำ อย่างไรก็ตามในทางตรงกันข้ามกับ retinopathy โรคเบาหวานหลอดเลือดใหม่ที่มีภาวะโลหิตจางของเซลล์เคียวมีแนวโน้มที่จะ autoinfarcts และการมีส่วนร่วมโดยธรรมชาติโดยไม่ต้องรักษาใด ๆ

การทำ vitrectomy ของ Pars Plana ที่มีการดึงเส้นผ่านศูนย์กลางของม่านตาและ / หรือเลือดออกซ้ำในหลอดแก้วจะไม่ได้ผล

Nonproliferative sickle cell retinopathy

ความผิดปกติแบบไม่แสดงอาการ

• ความตึงเครียดของหลอดเลือดดำที่เกิดจากการปรากฏตัวของ shunts arteriovenous อุปกรณ์ต่อพ่วงเป็นหนึ่งในอาการตาแรก
• อาการของ "เงินลวด" ของ arterioles บนขอบจะแสดงก่อนหน้านี้โดย arterioles occluded.
• จุดสีชมพูของรูปร่างไม่สม่ำเสมอ preretinal หรือผิวเผินภายในริดสีดวงตาม่านตาที่เส้นศูนย์สูตรใกล้ arterioles, ละลายโดยไม่มีร่องรอย
• "แสงสีดำ" แสดงโดยโซนของ hyperplasia อุปกรณ์ต่อพ่วงของเยื่อบุผิวเม็ดสีจอประสาทตา
• อาการของภาวะซึมเศร้าเป็นตัวแทนจากการปราบปรามของการสะท้อนแสง macular สดใสและมีสาเหตุมาจากการฝ่อและการทำให้ผอมบางของจอประสาทตาประสาทสัมผัส
• "รอยแยก" ของจอประสาทตาและจุดขาวโดยไม่มี "ความกดดัน" อยู่น้อยลง

อาการผิดปกติ

1. ภาวะแทรกซ้อนของ arterioles paromaculatory เกิดขึ้นในประมาณ 30% ของกรณี
2. การอุดตันเฉียบพลันของหลอดเลือดแดงส่วนกลางของเรตินาเป็นเรื่องที่หาได้ยาก
3. การอุดตันของเส้นประสาทจอประสาทตาเนื่องจากความหนืดที่เพิ่มขึ้นไม่ใช่เรื่องปกติ
4. การอุดตันของหลอดเลือดแดงอุดตันในกระเพาะอาหารเป็นของหายากส่วนใหญ่เป็นเด็ก
5. แถบม่านตา Angioid ปรากฏในกรณีที่แยกได้

การเปลี่ยนแปลงนอกจอตา

การเปลี่ยนแปลงของเยื่อบุลูกตามีลักษณะเฉพาะที่เกิดจากการเปลี่ยนแปลงของเกลียวสีแดงเข้มที่แยกได้ในเส้นเลือดขนาดเล็กซึ่งมักจะถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในบริเวณที่ต่ำกว่า

การเปลี่ยนแปลงของม่านตามีข้อ จำกัด ด้านการยุบตัวเนื่องจากการขาดเลือดขาดเลือดบ่อยขึ้นในส่วนของช่องว่างระหว่างช่องคลอด ไม่ค่อยมีข้อสังเกต