โรคจอประสาทตารูปเคียว

โรคเม็ดเลือดรูปเคียวเกิดจากการมีฮีโมโกลบินผิดปกติหนึ่งตัวหรือมากกว่า ทำให้เม็ดเลือดแดงมีรูปร่างผิดปกติในสภาวะที่ขาดออกซิเจนและกรดเกิน เม็ดเลือดแดงที่ผิดรูปจะแข็งกว่าเซลล์ปกติและอาจเกาะกันเป็นก้อนและทำให้หลอดเลือดขนาดเล็กอุดตัน ส่งผลให้เกิดภาวะขาดเลือดในเนื้อเยื่อและกรดเกินในบริเวณนั้นอย่างรุนแรงและขาดออกซิเจน และเซลล์จะมีลักษณะเป็นเม็ดเลือดรูปเคียวมากขึ้น โรคเม็ดเลือดรูปเคียวที่มีการกลายพันธุ์ในฮีโมโกลบิน S และ C ถ่ายทอดทางพันธุกรรมเป็นอัลลีลของฮีโมโกลบิน A ปกติ และทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนทางสายตาได้อย่างมาก

ฮีโมโกลบินที่ผิดปกติสามารถรวมกับฮีโมโกลบินเอปกติได้ในรูปแบบที่แตกต่างกัน

1. โรคเม็ดเลือดรูปเคียว (AS) เกิดขึ้นกับผู้ที่มีผิวสีเข้มร้อยละ 8 ถือเป็นโรคที่ไม่รุนแรงและมักมาพร้อมกับภาวะขาดออกซิเจนเฉียบพลัน
2. โรคเม็ดเลือดรูปเคียว (Sickle cell anemia) เกิดขึ้นกับผู้ที่มีผิวสีเข้มประมาณ 0.4% ทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนเฉียบพลันในระบบ เช่น อาการปวด ภาวะวิกฤต กล้ามเนื้อหัวใจตาย และโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกเฉียบพลัน อาการทางตาไม่รุนแรงและไม่มีอาการแสดง
3. โรคเม็ดเลือดรูปเคียว (SC) เกิดขึ้นประมาณ 0.2% ของผู้ที่มีผิวสีเข้ม
4. SThal (ธาลัสซีเมียเม็ดเลือดรูปเคียว): ทั้ง SC และ SThal เกี่ยวข้องกับภาวะโลหิตจางเล็กน้อยที่มีอาการทางตาเฉียบพลัน

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

โรคจอประสาทตารูปเคียวแบบแพร่กระจาย

โรคจอประสาทตาชนิดเฉียบพลันส่วนใหญ่มักสัมพันธ์กับโรคจอประสาทตาชนิด SC และ SThal มากกว่าโรคจอประสาทตาชนิด SS

อาการทางคลินิกของโรคจอประสาทตารูปเคียว

ระยะของโรคจอประสาทตารูปเคียว

• ระยะที่ 1 หลอดเลือดแดงส่วนปลายอุดตัน
• ระยะที่ 2: หลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำส่วนปลายมีการเชื่อมต่อกัน ซึ่งเกิดจากหลอดเลือดฝอยขยายตัวที่มีอยู่เดิม ส่วนรอบ ๆ จอประสาทตาที่อยู่เลยบริเวณที่หลอดเลือดอุดตันจะไม่มีหลอดเลือดและไม่มีการไหลเวียนของเลือด
• ระยะที่ 3 การขยายตัวของหลอดเลือดใหม่จากหลอดเลือดต่อ ในระยะแรก หลอดเลือดที่เพิ่งก่อตัวขึ้นจะไม่ลอยขึ้นเหนือพื้นผิวจอประสาทตา มีโครงสร้างที่พร่ามัว หลอดเลือดได้รับอาหารจากหลอดเลือดแดงขนาดเล็กเพียงเส้นเดียว และถูกขับออกโดยหลอดเลือดดำเส้นเดียว บริเวณดังกล่าวประมาณ 40 ถึง 50% จะเกิดการหดตัวเองโดยเป็นผลจากภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายเอง โดยมีการเปลี่ยนแปลงของเส้นใยหลอดเลือดสีเทา ในกรณีอื่นๆ การขยายตัวของกลุ่มหลอดเลือดใหม่ยังคงดำเนินต่อไป โดยสัมผัสกับเนื้อเยื่อวุ้นตาในเปลือกตา และอาจมีเลือดออกอันเป็นผลจากการสร้างแรงดึงของวุ้นตาเรตินัล
• ระยะที่ 4: เลือดออกในวุ้นตาภายหลังจากได้รับบาดเจ็บที่ดวงตาเพียงเล็กน้อย
• ระยะที่ 5 การขยายตัวของเนื้อเยื่อไฟโบรแวกซ์และการหลุดลอกของจอประสาทตาจากแรงดึง อาจมีการเกิดการฉีกขาดบริเวณใกล้เนื้อเยื่อไฟโบรแวกซ์

การถ่ายภาพหลอดเลือดบริเวณโฟเวียลเผยให้เห็นบริเวณหลอดเลือดฝอยที่ไม่ได้รับการฉีดเลือดบริเวณรอบนอกของเรตินาเป็นจำนวนมาก (ดูรูปที่ 14.926) และการรั่วไหลในภายหลังจากหลอดเลือดที่เพิ่งก่อตัว

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

การรักษาโรคจอประสาทตารูปเคียว

การแข็งตัวของเลือดที่จอประสาทตาส่วนปลายจะทำในบริเวณที่ไม่มีการไหลเวียนของเลือดไปยังเส้นเลือดฝอย ซึ่งทำให้เนื้อเยื่อหลอดเลือดใหม่ลดลงในผู้ป่วยที่มีเลือดออกในวุ้นตาซ้ำๆ อย่างไรก็ตาม หลอดเลือดใหม่ในโรคเม็ดเลือดรูปเคียวมีแนวโน้มที่จะเกิดภาวะขาดเลือดและยุบลงเองโดยไม่ต้องรักษาใดๆ ต่างจากโรคจอประสาทตาจากเบาหวาน

การผ่าตัดตัดวุ้นตาแบบ Pars plana มีประโยชน์เพียงเล็กน้อยในการรักษาภาวะจอประสาทตาหลุดลอกและ/หรือเลือดออกในวุ้นตาที่เป็นซ้ำ

โรคจอประสาทตารูปเคียวที่ไม่แพร่กระจาย

อาการผิดปกติที่ไม่มีอาการ

• การบิดตัวของหลอดเลือดดำอันเนื่องมาจากมีการเชื่อมต่อระหว่างหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำส่วนปลาย ถือเป็นอาการเริ่มแรกของดวงตา
• อาการ "เส้นลวดเงิน" ของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กในบริเวณรอบนอกแสดงโดยหลอดเลือดแดงขนาดเล็กที่ถูกอุดตันมาก่อน
• จุดสีชมพูที่มีรูปร่างไม่สม่ำเสมอ เลือดออกก่อนจอประสาทตาหรือเลือดออกในจอประสาทตาที่ผิวเผินบริเวณเส้นศูนย์สูตร ใกล้หลอดเลือดแดงขนาดเล็ก จะหายไปโดยไม่มีร่องรอย
• “ความสดใสสีดำ” แสดงโดยโซนของการเพิ่มจำนวนเซลล์รอบนอกของเยื่อบุผิวเรตินัลพิกเมนต์
• อาการของโรคจอประสาทตาเสื่อมเกิดจากการกดการทำงานของรีเฟล็กซ์กลางจอประสาทตาที่สว่าง และเกิดจากการฝ่อและบางลงของจอประสาทตารับความรู้สึก
• การแตกของเรตินาที่มีลักษณะเป็น "รู" บริเวณรอบนอกและบริเวณที่มีสีซีดแบบ "ขาวโดยไม่มีแรงกด" นั้นพบได้น้อยลง

อาการผิดปกติทางกาย

1. การอุดตันของหลอดเลือดแดงบริเวณพาโรมาคูลาร์เกิดขึ้นประมาณร้อยละ 30 ของกรณี
2. การอุดตันหลอดเลือดแดงกลางจอประสาทตาเฉียบพลันเกิดขึ้นได้น้อย
3. การอุดตันของหลอดเลือดดำที่จอประสาทตาเนื่องจากความหนืดที่เพิ่มขึ้นถือเป็นเรื่องปกติ
4. การอุดตันของหลอดเลือดในชั้นโคโรอิดเกิดขึ้นได้น้อยและเกิดขึ้นกับเด็กเป็นหลัก
5. ริ้วแองจิออยด์ของจอประสาทตาปรากฏเป็นบางกรณี

การเปลี่ยนแปลงภายนอกจอประสาทตา

การเปลี่ยนแปลงของเยื่อบุตาจะมีลักษณะเป็นการเปลี่ยนแปลงสีแดงเข้มเป็นรูปเกลียวแยกกันในหลอดเลือดขนาดเล็ก โดยส่วนใหญ่จะเกิดขึ้นในบริเวณส่วนล่าง

การเปลี่ยนแปลงของม่านตาแสดงโดยบริเวณที่ฝ่อจำกัดเนื่องจากภาวะขาดเลือด โดยส่วนใหญ่มักอยู่ที่ขอบรูม่านตา จากนั้นลามไปที่แถบขนตา โรครูบีโอซิสพบได้น้อยครั้ง