โรคMöbiusในเด็ก

ความผิดปรกติที่เกิดจากโครงสร้างที่ผิดปกติของเส้นประสาทกะโหลกศีรษะคือ Moebius syndrome พิจารณาสาเหตุอาการวิธีการวินิจฉัยและการแก้ไข

ความผิดปกติทางระบบประสาทมีส่วนร่วมอย่างมีนัยสำคัญระหว่างพยาธิสภาพที่มีมา แต่กำเนิด กลุ่มอาการของโรค Moebius เป็นลักษณะของการไม่มีปฏิกิริยาเลียนแบบ ผู้ป่วยไม่สามารถยิ้มร้องไห้และแสดงอารมณ์อื่น ๆ ได้ ความผิดปกตินี้หมายถึงการศึกษาหายากและไม่ค่อยดี เป็นประจำทุกปีพบว่าทารกแรกเกิดถึง 150,000 คน

โรคนี้รวมอยู่ในการจำแนกประเภทของโรค ICD-10 Class 10 - ความผิดปกติของตัวอ่อนผิดปกติ (deformities) ความผิดปกติและความผิดปกติของโครโมโซม (Q00-Q99)

Q80-Q89 มีรูปร่างผิดปกติอื่น ๆ แต่กำเนิด (malformations)

• Q87 กลุ่มอาการผิดปกติที่มีมา แต่กำเนิดอื่น ๆ ที่มีผลต่อระบบต่างๆ

เป็นครั้งแรกที่โรคนี้ได้รับการอธิบายในปี ค.ศ. 1892 โดยนักจิตวิทยาชาวเยอรมันและนักประสาทวิทยา Paul Möbius พยาธิวิทยามีการศึกษาอย่างเป็นระบบมาจนถึงทุกวันนี้เนื่องจากสาเหตุที่น่าเชื่อถือยังไม่ได้รับการระบุ การรักษาหรือการแก้ไขประกอบด้วยวิธีการที่หลากหลายเพื่อขจัดอาการต่างๆของโรค ผู้ป่วยมีโอกาสได้รับการปรับตัวทางสังคมตามปกติ

[1], [2], [3]

ระบาดวิทยา

Moebius syndrome เป็นโรคที่ค่อนข้างน้อย สถิติระบุว่าได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคความชุกของทารก 1 รายต่อทารกแรกเกิด 150,000 ราย เนื่องจากอาการรุนแรง (การละเมิดหรือการขาดการแสดงออกทางสีหน้าและการตอบสนองการดูด) ไม่มีการรักษาที่ซับซ้อนจะเริ่มขึ้นในช่วงเริ่มต้นของโรค วิธีการแก้ไขแบบสมัยใหม่และแบบจารีตให้สามารถลดภาวะแทรกซ้อนของโรคได้

[4], [5], [6]

สาเหตุ กลุ่ม Mobius

ความผิดปกติร้ายแรงจำนวนมากเกิดขึ้นในมดลูกส่งผ่านในระดับพันธุกรรมหรือเกิดขึ้นเนื่องจากปัจจัยบางอย่าง สาเหตุของโรคMöbiusนั่นคือรูปแบบที่รุนแรงที่สุดของการเป็นอัมพาตของเส้นประสาทบนใบหน้ายังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด ความคิดเห็นของแพทย์และนักวิทยาศาสตร์ถูกแบ่งออกเป็นทฤษฎีดังกล่าว:

• การฝ่อของเส้นประสาทกะโหลกศีรษะเนื่องจากการรบกวนของหลอดเลือดในช่วงตัวอ่อน การหยุดชะงักชั่วคราวหรือการเปลี่ยนแปลงปริมาณเลือดนั่นคือความอดอยากจากออกซิเจนในระหว่างการพัฒนาของทารกในครรภ์ทำให้เกิดความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนกลางที่มีความรุนแรงแตกต่างกัน นี้สามารถประจักษ์ได้จากความผิดปกติในการเจริญเติบโตของเด็กหรือมีอิทธิพลต่อการพัฒนาสมองของเขา
• ทำลายหรือทำลายเส้นประสาทสมองเนื่องจากปัจจัยภายนอก อาจเป็นโรคติดเชื้อต่างๆของมารดาเช่นโรคหัดเยอรมันภาวะความดันโลหิตสูงภาวะน้ำตาลในเลือดโรคเบาหวานขณะตั้งครรภ์หรือการใช้ยาในช่วงตั้งครรภ์แรกของการตั้งครรภ์
• ความผิดปกติต่างๆและกระบวนการทางพยาธิวิทยาในร่างกายกระตุ้นปัญหาเกี่ยวกับสมอง
• โรคทางเดินหายใจที่ก่อให้เกิดแผลเสื่อมของระบบประสาทส่วนปลายและสมอง

ความผิดปกติของเส้นประสาทสมองนี้แสดงออกในความผิดปกติต่างๆ ด้วยเหตุนี้ผู้ป่วยจำนวนมากจึงมีอาการอัมพาตจากกล้ามเนื้อหน้าข้างเดียวหรือทวิภาคี กับเขาขาดหายไปหรือขาดการแสดงออกทางสีหน้า คนไม่ตอบสนองต่อสิ่งเร้าภายนอกไม่ยิ้มและไม่ขมวดคิ้ว เด็กที่เป็นโรคมีอาการแย่ ๆ ในการดูดซึมไม่สามารถกลืนอาหารได้ เขาไม่มีส่วนเกี่ยวข้องกับการดัดแปลงทางสังคมและชีวิตปกติในสังคม

[7], [8], [9]

ปัจจัยเสี่ยง

ตามการศึกษา Mobius syndrome เป็น multifactorial นั่นคือปัจจัยเสี่ยงสำหรับการพัฒนาพยาธิวิทยานี้เกี่ยวข้องกับสาเหตุทั้งทางพันธุกรรมและภายนอก

ในกรณีของประวัติครอบครัวโรคทำหน้าที่เป็นลักษณะเด่น autosomal ยีนที่ผิดปกติสามารถสืบเชื้อสายมาจากทั้งแม่และพ่อ ความเสี่ยงของการถ่ายทอดยีนผิดปกติคือ 50% สำหรับการตั้งครรภ์แต่ละครั้งและไม่ขึ้นอยู่กับลักษณะทางเพศของทารกในครรภ์

ปัจจัยที่เป็นไปได้อื่น ๆ ของโรค:

• การขาดออกซิเจนในระหว่างการพัฒนามดลูก
• โรคต่างๆและการบาดเจ็บระหว่างตั้งครรภ์
• การรับสารเสพติดหรือยาที่ห้ามใช้ในช่วงตั้งครรภ์
• ภาวะ hypoplasia ที่เกิดขึ้นเอง

นอกเหนือไปจากปัจจัยเหล่านี้มีความเสี่ยงของการเกิดโรคที่เกี่ยวข้องกับการลดคุณสมบัติอุปสรรคของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายอายุของผู้หญิง (พี่ผู้หญิงคนหนึ่งในแรงงานที่มีความเสี่ยงของการเกิดของทารกที่มีความผิดปกติที่สูงกว่า) อพยพในระหว่างการตั้งครรภ์และโรคติดเชื้อไวรัส ในบางกรณีพยาธิวิทยาได้รับการวินิจฉัยในเด็กที่มารดามีโรคหัดเยอรมันไข้หวัดใหญ่หรือเป็นพิษกับ quinine ระหว่างตั้งครรภ์

[10], [11], [12], [13]

กลไกการเกิดโรค

กลไกการพัฒนาของMöbius syndrome ไม่สามารถเข้าใจได้ การเกิดพยาธิสภาพสัมพันธ์กับความผิดปกติของหลอดเลือดในระหว่างการพัฒนามดลูก การใช้ยาเสพติดแอลกอฮอล์และปัจจัยอื่น ๆ มีผลต่อการปรากฏตัวของความผิดปกติทางระบบประสาท

โรคนี้เป็นกรรมพันธุ์โดยชนิดเด่น autosomal แต่ยังสามารถ autosomal ด้อย มีผลต่อเส้นประสาทสมอง 6 และ 7 เนื่องจากการพัฒนาที่ไม่สมบูรณ์ของพวกเขาอัมพาตใบหน้าและการด้อยค่าของกล้ามเนื้อตาเกิดขึ้น นอกจากนี้ยังสามารถรับเส้นประสาทกะโหลกศีรษะอื่น ๆ ได้อีก 12 คู่ซึ่งแต่ละส่วนจะรับผิดชอบต่อกระบวนการดังกล่าวในร่างกาย:

1. เส้นประสาทในการรับกลิ่น - ช่วยให้คุณสามารถรับกลิ่นได้
2. เส้นประสาท (สายตา) - ส่งข้อมูลภาพ
3. ประสาทตา (oculomotor) เป็นตัวดำเนินการของกล้ามเนื้อภายนอกของลูกตา
4. บล็อก - ให้ความสัมพันธ์ระหว่างกล้ามเนื้อเฉียงเฉียงบนของลูกตากับระบบประสาทส่วนกลาง
5. สาม - รับผิดชอบสำหรับ innervation ของ masticatory และใบหน้ากล้ามเนื้อ
6. Retractor - การเคลื่อนไหวด้านข้างของดวงตาและกระพริบ
7. ผิวหน้า - ควบคุมกล้ามเนื้อใบหน้าบนใบหน้ามีเส้นประสาทกลางที่ส่งตัวรับรสของลิ้นก่อนหน้าที่สามความรู้สึกของผิวและเท้า
8. หีบห่อเก่าแก่มีหน้าที่รับผิดชอบในการได้ยิน
9. Glossopharyngeal - ควบคุมกระบวนการกลืนอาหารเป็นผู้รับผิดชอบต่อความรู้สึกรสชาติ
10. Wandering - โอนสัญญาณทางประสาทสัมผัสและมอเตอร์ไปยังอวัยวะต่างๆโดยเฉพาะบริเวณหน้าอกและช่องท้อง
11. เพิ่มเติม - รับผิดชอบในการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อของคอยกไหล่นำไหล่ไปที่กระดูกสันหลัง
12. ลิ้น - รับผิดชอบต่อการเคลื่อนไหวของลิ้น

การเป็นอัมพาตของกระดูกต้นขาพิการมักเป็นที่ประจักษ์โดยการพัฒนาของเส้นประสาทสมอง 3, 6, 7, 9 และ 12 เส้น นี้อาจเกิดจากผลเสียหายของน้ำไขสันหลังอักพังนั่นคือน้ำไขสันหลังอักเสบถึงเส้นประสาท 4 คู่

[14], [15], [16], [17], [18]

อาการ กลุ่ม Mobius

โรคระบบประสาทที่เกิดขึ้นเองมีลักษณะซับซ้อนของความผิดปกติต่างๆในส่วนของอวัยวะและระบบจำนวนมาก อาการของโรค Mobius มักเกี่ยวข้องกับอัมพาตของกล้ามเนื้อใบหน้าปัญหาร้ายแรงเกี่ยวกับระบบกล้ามเนื้อและกระดูกและความผิดปกติของเท้า อาการอื่น ๆ ได้แก่ :

• ปัญหาเกี่ยวกับการพูดและโภชนาการ - ในผู้ป่วยการกลืนและการเคี้ยวไม่สมบูรณ์เนื่องจากมีการพัฒนากล้ามเนื้อของขากรรไกรลิ้นลำคอและกล่องเสียง นอกจากนี้ยังมีปัญหาเกี่ยวกับอุปกรณ์พูด
• ปัญหาทางทันตกรรม - เนื่องจากการเคลื่อนไหวที่ไม่ถูกต้องของลิ้นอาหารสะสมอยู่หลังฟันกระตุ้นการเกิดโรคฟันผุและโรคอื่น ๆ กลุ่มอาการของโรคมีลักษณะเป็นท้องฟ้าแตกแยก
• ปัญหาเกี่ยวกับการได้ยิน - การสูญเสียการได้ยินเกิดขึ้นกับผู้ป่วย มีความเสี่ยงสูงต่อการสูญเสียที่สมบูรณ์ของมันเนื่องจากการติดเชื้อที่หูบ่อยเกิดจากคุณสมบัติทางกายวิภาคของโครงสร้างของกะบังลม

คนที่มีอาการเป็นโรคจะเกิดมาพร้อมกับ micrognathia (คางขนาดเล็ก) และช่องปากขนาดเล็กที่มีลิ้นที่สั้นหรือไม่ปกติ ส่วนบนของช่องปากมีรูที่ผิดปกตินั่นคือท้องฟ้าที่แตกแยก มีปัญหาทางทันตกรรมและปัญหาฟันบ่อยๆเช่นการขาดฟันหรือการกำจัดของฟัน ความผิดปกติดังกล่าวทำให้เกิดปัญหาเรื่องโภชนาการการหายใจและการพูด ผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคระบบทางเดินหายใจที่พบบ่อยความผิดปกติของการนอนหลับและความผิดปกติในการทำงานร่วมกันทางประสาทสัมผัส

นอกจากนี้ยังมีการขาดการหลั่งน้ำตาและระบบดุลยภาพ ผิวหนังของผู้ป่วยยืดออกมุมของปากจะลดลงเสมอ ลักษณะผิดปกติของแขนขามีดังนี้: ตีนปุกนิ้วมือเพิ่มเติม syndactyly และอื่น ๆ

สัญญาณแรก

สัญญาณแรกของโรค Moebius คือการขาดการแสดงออกทางสีหน้า นอกจากนี้สำหรับลักษณะอาการของโรคเช่น:

• ความผิดปกติในโครงสร้างของร่างกายและข้อ จำกัด ของการเคลื่อนไหว
• กลืนลำเอียงบางส่วนหรือสมบูรณ์ (ความผิดปกติในการกลืน)
• การดูดและหายใจลำบาก
• เท้าพิการ
• ความผิดปกติของการรับรู้ทางประสาทสัมผัส
• ความผิดปกติเกี่ยวกับโรคตาและโสตศอนาสิก
• ความกระชับของผิวหน้า
• การฝ่าฝืนของอุปกรณ์ขนถ่าย
• ไม่มีน้ำตาไหล
• การเปลี่ยนรูปของทรวงอก (syndrome syndrome)

สำหรับสติปัญญาในวัยเด็กก็สามารถลดลงได้ แต่ในขณะที่เขาเติบโตขึ้นความสามารถทางจิตของผู้ป่วยไม่ล้าหลังเพื่อนของเขา

[19], [20], [21]

โรคMöbiusในเด็ก

เด็กเล็กแสดงอารมณ์ของตนอย่างกระตือรือร้นดังนั้นเด็กที่เป็นอัมพาตต้อกระจกพิการ แต่กำเนิดจะสังเกตเห็นได้ทันที โรค Mobius ในเด็กเป็นที่ประจักษ์โดยความไม่สามารถเคลื่อนที่ได้ของใบหน้าและความไม่สมมาตรที่ชัดเจน ผู้ป่วยไม่ตอบสนองต่อสิ่งเร้าภายนอกอย่าร้องไห้อย่าหัวเราะและไม่แม้แต่ยิ้ม เฉพาะเสียงที่คุณสามารถเข้าใจได้ว่าเด็กต้องการอะไร ดวงตาเล็ก ๆ ปิดนิ้วเท้าและปากเปิดเล็กน้อยการเคลื่อนไหวของศีรษะเป็นเรื่องยาก

พยาธิวิทยาทางพันธุกรรมมีลักษณะเป็นมรดกที่ถอยถอยหรือมีลักษณะเด่นน้อยกว่า autosomal ความผิดปกติเกิดขึ้นทันทีหลังจากคลอดลูกเนื่องจากการแสดงออกทางสีหน้าของเขาไม่เป็นธรรมชาติ นอกจากนี้ยังอาจมีความผิดปกติอื่น ๆ :

• นิ้วหล่นหรือขาดหายไป
• การเปลี่ยนรูปของ auricles
• เพิ่มการหลั่งน้ำลาย
• การดูดกลืนและหายใจลำบาก
• อ่อนแอของกล้ามเนื้ออ่อน
• การละเมิดการทำงานของภาษา
• การออกเสียงที่ยากลำบาก
• ความล้าหลังหรือ hypoplasia ของกรามล่าง
• แผลเป็นของกระจกตา (เปลือกตายังคงเปิดครึ่งระหว่างการนอนหลับ)
• ตาเหล่
• Epikantus
• การได้ยินบกพร่อง
• การละเมิดการฉีกขาด
• การลดขนาดของลูกตาลงอย่างมาก

การวินิจฉัยโรคอย่างทันท่วงที การตรวจสอบร่างกายของเด็กจะช่วยให้คุณสามารถระบุความผิดปกติและการละเมิดต่างๆได้วางแผนการแก้ไข ไม่มีวิธีที่รุนแรงในการรักษาโรค เด็กมีอาการบำบัดซึ่งประกอบด้วยการแก้ไขอาการตาเหล่ผิดปกติในการออกเสียงและอื่น ๆ

เป็นไปได้ที่จะทำการผ่าตัดเพื่อกำจัดข้อบกพร่องของกล้ามเนื้อใบหน้าที่หดตัว การผ่าตัดช่วยให้คุณสามารถฟื้นฟูความสามารถด้านใบหน้าและปรับตัวเข้ากับสังคมได้บางส่วน ในเวลาเดียวกันโรคไม่หายขาดเนื่องจากเด็กโตขึ้นอาการจะนุ่มนวลขึ้น ในบางกรณีเด็กประมาณ 10% มีความล่าช้าในการพัฒนาจิตใจและจิตใจ

มาตรการป้องกันเพื่อป้องกันไม่ให้พยาธิวิทยานี้ถึงวันที่ไม่มีอยู่ การพยากรณ์โรคของ Mobius syndrome เป็นสิ่งที่ดีต่อชีวิตเนื่องจากโรคไม่ได้มีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้น ด้วยการแก้ไขที่ครอบคลุมและการปฏิบัติตามคำแนะนำด้านการแพทย์ทั้งหมดเด็กส่วนใหญ่จะมีชีวิตตามปกติแม้ว่าจะเกี่ยวข้องกับภาวะแทรกซ้อนทางจิตวิทยาและสังคมหลายอย่างก็ตาม การละเมิดการแสดงออกทางสีหน้าและความสามารถในการแสดงอารมณ์ทำให้เกิดปัญหาบางอย่างในการสื่อสารกับผู้อื่น

สามารถ Mobius ดาวน์ซินโดรมได้โดยไม่ต้องแหว่ง?

หากมีข้อสงสัยเกี่ยวกับความผิดปกติทางพัฒนาการของเส้นประสาทกะโหลกคำถามมักเกิดขึ้นว่าโรคMöbiusสามารถเป็นได้โดยไม่ต้องมีรอยแตก กับพื้นหลังของความผิดปกตินี้มีบาดแผลโครงกระดูกและ pathologies ในส่วนของระบบที่แตกต่างกันของสิ่งมีชีวิตที่ทำลายการทำงานปกติของ

การก่อตัวของกระดูกบนใบหน้าและการหลอมละลายเกิดขึ้นในสัปดาห์ที่ 7-8 ของการพัฒนามดลูก เมื่อกระบวนการนี้ถูกทำลายพยาธิสภาพใบหน้าหลายอย่างเกิดขึ้น การพัฒนาช่องปากจะไหลไปพร้อมกับการก่อตัวของโพรงจมูก กะโหลกศีรษะประกอบด้วยห้าขั้นตอน - จับคู่กล้ามเนื้อและขากรรไกรหน้าเดียว ท้องฟ้าด้านบนเกิดจากการเจริญเติบโตของผิวด้านในของกระบวนการเกี่ยวกับทแยงมุม เนื่องจากการละเมิดขั้นตอนนี้ท้องฟ้าบนไม่พองและเกิดรอยแยก (หมาป่าปาก) ขึ้น

ท้องฟ้าส่วนบนประกอบไปด้วยส่วนท้ายและจานของกระดูกของเพดานปากซึ่งเชื่อมด้วยตะเข็บ ส่วนนี้ของกะโหลกศีรษะใบหน้าเป็นอุปสรรคทางกายวิภาคที่แยกช่องปากออกจากโพรงจมูก ท้องฟ้าประกอบด้วยส่วนที่แข็งและอ่อน

ลักษณะทางกายวิภาคของท้องฟ้าตอนบน:

• เพดานแข็งคือการสร้างกระดูกจากแผ่นเพดานปาก การก่อตัวของมันเกิดขึ้นในช่วงเวลาที่ตัวอ่อน จานถูกรวมเข้าด้วยกันเป็นรูปโดมรูปเดียว แต่เนื่องจากความผิดปกติทางพันธุกรรมการก่อตัวของกระดูกไม่สม่ำเสมอนั่นคือรอยแยกเกิดขึ้น
• เพดานปากนุ่มถูกสร้างขึ้นโดยเนื้อเยื่ออ่อนนั่นคือกล้ามเนื้อ (เกี่ยวกับภาษาอังกฤษ, ภาษาอังกฤษ - คอหอย, เกี่ยวกับภาษา, การยกและการรัดเข็มขัดของเพดานม่าน) และ aponeurosis palatine มีทั้งด้านหน้าและด้านหลัง หากข้อบกพร่องมีผลกระทบต่อทุกชั้นของท้องฟ้านั่นคือกล้ามเนื้อและเยื่อเมือกนี่คือรอยร้าวที่เปิดอยู่ ถ้าเฉพาะกล้ามเนื้อได้รับผลกระทบแล้วนี่คือรอยแยกที่ซ่อนอยู่ของเพดานอ่อน

สัญญาณของโรค Mobius เกิดขึ้นไม่เพียงเพราะปัจจัยทางพันธุกรรม แต่ยังเนื่องจากผลกระทบที่เป็นอันตรายต่อทารกในครรภ์ของไวรัสแบคทีเรียและปรสิตต่างๆ ผลกระทบจากการทำงานของ Teratogenic เกิดขึ้นจากโรคบางโรคที่ผู้หญิงบางคนได้รับระหว่างตั้งครรภ์: โรคฝีไก่, cytomegalia, หัด, เริม

มีหลายรูปแบบของปากหมาป่าที่แตกต่างกันในระดับของท้องฟ้าบน nezrascheniya:

• เพดานปากแหว่ง
• แหว่งและนุ่มเป็นส่วนหนึ่งของเพดานแข็ง
• รอยแยกด้านหนึ่งของเพดานปากด้านบน
• ความพ่ายแพ้ทวิภาคีของเพดานบน

สำหรับการรักษาของช่องโหว่การแทรกแซงการผ่าตัดเป็นสิ่งที่จำเป็น สำหรับการผ่าตัดที่ประสบความสำเร็จการทำงานร่วมกันของผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์จำนวนหนึ่งจะแสดง: กุมารเวชศาสตร์ศัลยศาสตร์ช่องปากศัลยกรรมทันตกรรมรากฟันเทียมวิทยาวิทยาโสตศอนาสิกวิทยา การรักษาจะดำเนินการในขั้นตอนจำนวนการดำเนินงานสามารถเกิน 5-7 ชิ้น มีการแก้ไขสำหรับเด็กตั้งแต่ 3 ถึง 7 ขวบ

ถ้าคุณปล่อยให้เพดานโหว่โดยไม่ต้องผ่าตัดจะนำไปสู่การหยุดชะงักของการทำงานที่สำคัญ: กลืนและดูดปัญหาพูดและความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจสูญเสียการได้ยินค่อยๆโรคทางเดินอาหารและโรคทางทันตกรรม เนื่องจากพยาธิวิทยาอาหารและของเหลวจึงเข้าสู่โพรงจมูก ดังนั้นผู้ป่วยจะแสดงอาหารด้วยหลอดพิเศษ เมื่อเด็กเติบโตขึ้นข้อบกพร่องนี้จะเด่นชัดมากขึ้นทำให้เกิดความผิดปกติทางด้านจิตใจ

[22]

ยิ้มกับ Mobius syndrome

Diplegia บนใบหน้าที่หย่อนคล้อยมีทั้งแบบทวิภาคีและด้านเดียว รอยยิ้มกับโรคMöbiusโดยไม่ต้องผ่าตัดแก้ไขเป็นไปไม่ได้ อัมพาตของกล้ามเนื้อใบหน้านำไปสู่การเป็นไปไม่ได้ในการแสดงความรู้สึกของคนด้วยความช่วยเหลือของการแสดงออกทางสีหน้า เจ้าของกลุ่มอาการนี้เรียกว่า "เด็ก ๆ ที่ไม่มีรอยยิ้ม" พยาธิวิทยามีความซับซ้อนโดยข้อเท็จจริงที่ว่าผู้ป่วยไม่สามารถรับรู้และตีความอารมณ์ของคนอื่นได้เนื่องจากความสัมพันธ์ระหว่างระบบประสาทเทียมกับระบบ limbic เสีย

ความเป็นไปไม่ได้ที่จะยิ้มเป็นอาการที่สำคัญที่สุดของโรค เนื่องจากท้องฟ้าแยกมีปัญหาเกี่ยวกับโภชนาการเนื่องจากอาหารเข้าสู่โพรงจมูก นอกจากนี้ยังมีน้ำลายไหลเพิ่มขึ้นและดูดความยากลำบาก

ในบางกรณีความผิดปกติ แต่กำเนิดยังคงไม่มีใครสังเกตเห็นเป็นเวลาหลายสัปดาห์และแม้แต่เดือนแรกของชีวิตของเด็ก แต่ความสามารถในการยิ้มและการขาดการแสดงออกทางสีหน้าในระหว่างการร้องไห้ทำให้ความกังวลของพ่อแม่ไม่ช้าก็เร็ว เด็กหลายคนที่มีอาการดาวน์ซินโดรมไม่สามารถปิดปากได้อย่างสมบูรณ์เนื่องจากความผิดปกติของกรามและคาง เนื่องจากอัมพาตใบหน้าใน 75-90% ของกรณีมีปัญหาในการพูด ผู้ป่วยไม่สามารถออกเสียงเสียงและตัวอักษรได้อย่างถูกต้องซึ่งจะมีความซับซ้อนในกระบวนการของการขัดเกลาทางสังคม

ขั้นตอน

เป็นครั้งแรกที่การจัดหมวดหมู่ของMöbius syndrome ถูกเสนอขึ้นในปีพ. ศ. 2522 โดยนักวิทยาศาสตร์ที่ร่วมในการศึกษาพยาธิวิทยานี้ ขั้นตอนของโรคจะขึ้นอยู่กับอาการทางพยาธิวิทยาของมัน:

1. hypoplasia ง่ายหรือการฝ่อของเส้นประสาทกะโหลก
2. แผลที่สำคัญของระบบประสาทส่วนกลางส่วนปลาย เป็นลักษณะแผลเสื่อมของเส้นประสาทใบหน้า
3. เนื้องอกที่สำคัญในนิวเคลียสของก้านสมอง การทำลายเซลล์ประสาทและเซลล์สมองอื่น ๆ ด้วยกล้องจุลทรรศน์
4. โรคระบบประสาทส่วนกลางทั้งที่ไม่มีและมีส่วนเกี่ยวข้องกับระบบประสาทส่วนกลาง มันเป็นที่ประจักษ์โดยอาการกล้ามเนื้อต่างๆ

ในระหว่างการวินิจฉัยการฝ่อของนิวเคลียสของมอเตอร์ของเส้นประสาทกะโหลกขั้นตอนของโรคจะถูกกำหนด จากนี้แผนเตรียมพร้อมสำหรับการรักษาและพยากรณ์โรคในอนาคต

[23], [24], [25]

รูปแบบ

การจำแนกโรคทางระบบประสาทมีบางประเภทซึ่งขึ้นอยู่กับอาการ:

1. ความบกพร่องทางสติปัญญา - คนส่วนใหญ่ที่มีอาการดาวน์ซินโดรมมีสติปัญญาปกติ แต่ 10-15% ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคปัญญาอ่อนในระดับปานกลาง นักวิทยาศาสตร์หลายคนเชื่อมโยงโรคที่มีความหมกหมุ่น แต่ทฤษฎีนี้ยังไม่ได้รับการยืนยันเนื่องจากความล่าช้าในการพัฒนาเป็นปกติเมื่อโตขึ้น
2. การละเมิดระบบโครงร่าง - ประมาณ 50% ของผู้ป่วยมีแขนขาพัฒนาการ ความผิดปกติที่พบมากที่สุดของเท้าตีนปุกการขาดหรือการหลอมเหลวของนิ้วมือ ผู้ป่วยบางรายได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคกระดูกพรุน (skoliosis) ความล้าหลังของกล้ามเนื้อหน้าอกปัญหาจากเครื่องมือที่มีขนถ่าย
3. อาการทางอารมณ์และจิตใจ - เนื่องจากอัมพาตใบหน้าที่มีมา แต่กำเนิดปัญหาร้ายแรงเกิดขึ้นกับการสื่อสารและการพัฒนาทักษะทางสังคม ผู้ป่วยมีความเสี่ยงต่อการเป็นโรคซึมเศร้ามีปัญหาเรื่องการเรียนรู้และความผิดปกติในการพูด

นอกเหนือจากอาการข้างเคียงข้างต้นแล้วยังพบปัญหาพัฒนาการ เนื่องจากไม่สามารถเคลื่อนที่ได้ตามปกติจะมีการละเมิดทิศทางและการจดจำวัตถุ

[26], [27], [28]

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ตามสถิติทางการแพทย์ใน 30% ของกรณี Mobius ดาวน์ซินโดรมทำให้เกิดผลกระทบร้ายแรงและภาวะแทรกซ้อน ส่วนใหญ่ผู้ป่วยต้องเผชิญกับปัญหาดังกล่าว:

• รูปแบบรุนแรงของอัมพาต
• สัญญาและ synkinesia
• ความเจ็บปวด
• จักษุวิทยาและพยาธิวิทยาทางปาก
• การเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติในแขนขา
• การละเมิดการทำงานของอวัยวะและระบบ

ในผู้ป่วยจำนวนมากการวินิจฉัยผิดปกติเนื่องจากกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น อัมพาตของเส้นประสาทบนใบหน้ากระตุ้นการหดตัวของผิวหน้าอย่างรุนแรง นอกจากนี้ยังสามารถสังเกต synkinesia นั่นคือการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อเป็นมิตร - ยกมุมปากย่นหน้าผากเมื่อปิดตาและอื่น ๆ อีกมากมาย

ในกรณีส่วนใหญ่ภาวะแทรกซ้อนเกี่ยวข้องกับการซ่อมแซมเส้นใยกล้ามเนื้อที่เสียหายอย่างไม่ถูกต้อง ใน 60% ของผู้ป่วยสูญเสียการมองเห็นบางส่วนหรือสมบูรณ์ปิดตาที่ไม่สมบูรณ์และปัญหาทางทันตกรรมต่างๆจะได้รับการวินิจฉัย

[29]

การวินิจฉัย กลุ่ม Mobius

จนถึงปัจจุบันการวินิจฉัยโรค Mobius ไม่มีขั้นตอนเฉพาะเจาะจง โรคมีการระบุตามลักษณะอาการของมัน อัมพาตของเส้นประสาทหน้าเป็นหนึ่งในสัญญาณหลักของโรค มีการทดสอบเฉพาะเพื่อแยกสาเหตุอื่น ๆ ของ diplegia บนใบหน้าที่มีมา แต่กำเนิด

การวินิจฉัยโรคทำได้โดยนักประสาทวิทยาและผู้เชี่ยวชาญอีกหลายคน ในการตรวจครั้งแรกแพทย์จะเก็บรวบรวมข้อมูลเกี่ยวกับพันธุกรรมกำหนดการวิเคราะห์ทางคลินิกของปัสสาวะและเลือด การศึกษาเกี่ยวกับเครื่องมือที่ซับซ้อนการถ่ายภาพ CT, MRI และ electroneuromyography นอกจากนี้ยังมีการวินิจฉัยโรคที่แตกต่างกันเพื่อเปรียบเทียบสัญญาณของโรคกับ pathologies ที่เป็นไปได้อื่น ๆ

[30]

วิเคราะห์

การวินิจฉัยในห้องปฏิบัติการในกรณีที่สงสัยว่ามีความผิดปรกติทางระบบประสาท แต่กำเนิดมีวัตถุประสงค์เพื่อพิจารณาสภาพทั่วไปของร่างกายและภาวะแทรกซ้อนต่างๆของมัน การวิเคราะห์ช่วยในการเผยให้เห็นแผลติดเชื้อหรือการอักเสบที่ติดเชื้อและมีโรคประจำตัวจำนวนมาก

ผู้ป่วยได้รับการตรวจเลือดการวิเคราะห์ปัสสาวะและอุจจาระโดยทั่วไปและทางชีวเคมี ในการปรากฏตัวของกระบวนการอักเสบมีการเพิ่มขึ้นของอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นในจำนวนเม็ดเลือดขาวและลดลงใน lymphocytes ผลที่คล้ายกันช่วยให้สงสัยว่ามีภาวะแทรกซ้อนเช่นโรคหูน้ำหนวกอักเสบเยื่อหุ้มสมองอักเสบแผลเนื้องอกและอื่น ๆ

[31]

การวินิจฉัยด้วยมือ

เครื่องมือวินิจฉัยจะแสดงเพื่อกำหนดระดับของความเสียหายต่อเส้นประสาทในกะโหลก ส่วนใหญ่ผู้ป่วยได้รับการศึกษาเช่น:

• การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์และการถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าของสมองวิธีการวินิจฉัยเหล่านี้ขึ้นอยู่กับความสามารถของเนื้อเยื่อในการดูดซับรังสีเอกซ์บางส่วน การฉายรังสีจะดำเนินการจากหลายจุดเพื่อให้ได้ข้อมูลที่เชื่อถือได้ ขั้นตอนนี้จะช่วยให้คุณระบุพื้นที่ของโลหิตไหลเวียนโลหิตที่ไม่สมบูรณ์เนื้องอกเนื้องอกโรคโลหิตวิทยาและโรคอื่น ๆ
• Electro-neurology คือการกำหนดความเร็วของการแพร่กระจายของสัญญาณไฟฟ้าผ่านเส้นใยประสาท เพื่อกระตุ้นให้ใช้แรงกระตุ้นไฟฟ้าที่อ่อนแอวัดผลการทำงานของพวกเขาในแต่ละจุด กลุ่ม Mobius มีลักษณะการลดลงของความเร็วของแรงกระตุ้นการไม่สามารถส่งสัญญาณไปยังสาขาหนึ่งของเส้นประสาทเนื่องจากการทำลายเส้นใยประสาท ถ้ามีการลดจำนวนของเส้นใยกล้ามเนื้อตื่นเต้นโดยไฟฟ้าจะมีการตรวจพบแล้วมีความเสี่ยงของการฝ่อของกล้ามเนื้อ
• Electromyography - วิธีนี้จะขึ้นอยู่กับการศึกษาแรงกระตุ้นไฟฟ้าที่เกิดขึ้นในกล้ามเนื้อ (โดยไม่ต้องกระตุ้นด้วยกระแสไฟฟ้า) ในระหว่างขั้นตอนเข็มบางจะถูกนำเข้าสู่ส่วนต่าง ๆ ของกล้ามเนื้อซึ่งจะเป็นตัวกำหนดความแพร่หลายของอาการปวด การศึกษาจะดำเนินการกับกล้ามเนื้อผ่อนคลายและตึงเครียด ตรวจจับเส้นประสาทที่ได้รับความเสียหายการฝ่อและการหดตัว

วิธีการทางดนตรีมีวัตถุประสงค์เพื่อประเมินสภาพของกล้ามเนื้อใบหน้า หากจำเป็นให้ตรวจสอบสถานะของเส้นประสาทที่ผิดปกติอื่น ๆ เช่นหูขนาดใหญ่หรือกระเพาะอาหาร (gastrocnemius) จากผลการตรวจวินิจฉัยแพทย์จะทำการวางแผนแก้ไขอาการเจ็บปวด

กลุ่ม Mobius กับ MRI

หนึ่งในการศึกษาที่มีข้อมูลมากที่สุดในการวินิจฉัยอัมพาตต้อกระจกพิการ แต่กำเนิดคือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก วิธีนี้ใช้ปฏิสัมพันธ์ของสนามแม่เหล็กและอะตอมไฮโดรเจน หลังจากได้รับรังสีแล้วอนุภาคของอะตอมจะปลดปล่อยพลังงานซึ่งได้รับการแก้ไขโดยเซ็นเซอร์อัลตราซาวด์ ด้วยเหตุนี้จึงเป็นไปได้ที่จะได้ภาพชั้นในของสมองและอวัยวะอื่น ๆ ขั้นตอนการตรวจพบรอยโรคเนื้องอกกระบวนการอักเสบในเยื่อหุ้มสมองการพัฒนาหลอดเลือดผิดปกติ

Moebius syndrome ใน MRI เป็นที่ประจักษ์โดย hypoplasia นั่นคือความด้อยของ 6 และ 7 คู่ของเส้นประสาทกะโหลก ด้วยความช่วยเหลือของการมองเห็นในผู้ป่วยจำนวนมากจะไม่มีลำต้นขนาดกลางของลำไส้ใหญ่ การละเมิดของเส้นประสาท 6 และ 7 เส้นมีความเกี่ยวพันกับความผิดปกติของกะโหลกศีรษะกล้ามเนื้อและโครงกระดูกและหัวใจและหลอดเลือดนั่นคืออาการของโรค

การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กแสดงให้เห็นถึงโครงสร้างที่ผิดปกติของลำต้นของสมองที่เกิดจากโรค ผลของการศึกษาทำให้สามารถจัดทำแผนสำหรับการแก้ไขอาการแสดงพยาธิสภาพของโรคได้

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

ตั้งแต่เกิดการบาดเจ็บและจำนวนของพยาธิอื่น ๆ สามารถเข้าใจผิดเกี่ยวกับอาการของโรค Mobius ผู้ป่วยจะแสดงการวินิจฉัยที่แตกต่างกัน ความผิดปรกติที่พบได้ยากที่พบได้เมื่อเทียบกับโรคดังกล่าว:

• Gravis
• บาดแผลที่กระทบกระเทือนต่อเส้นประสาทใบหน้าระหว่างการคลอด
• อัมพาตเกี่ยวกับทางเดินหายใจ
• ดาวน์ซินโดรม
• โรคระบบประสาทอักเสบเมตาบอลิ
• พยาธิวิทยาทางประสาทสัมผัส
• Syndromes สมอง
• ความผิดปกติของโปแลนด์
• การเกิดลิ่มเลือดอุดตันของเส้นเลือดแดง
• โรคกล้ามเนื้อเสื่อมตามมา
• กล้ามเนื้อลีบโฟกัส
• การฝ่อของกล้ามเนื้อหลัง
• โรคระบบประสาทที่เป็นพิษ
• สมองพิการ

เพื่อทำการวินิจฉัยที่แตกต่างกันใช้ชุดของห้องปฏิบัติการและการศึกษาเครื่องมือ

การรักษา กลุ่ม Mobius

.

1. .
2. .
3. .
4. .
5. กายภาพบำบัด - กำหนดให้ผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของกระดูกต่างๆ ส่วนใหญ่มักจะดำเนินการผ่าตัดแก้ไขสำหรับพิกลพิการเท้าปุกความผิดปกติของมือและนิ้วมือล้าหลังของหน้าอก.
6. สนับสนุนจิตวิทยา - การทำงานร่วมกับนักจิตวิทยา / จิตบำบัดเป็นสิ่งจำเป็นเช่นเจ้าของซินโดรมและครอบครัวของพวกเขา ในด้านของผู้เชี่ยวชาญด้านสุขภาพจิตที่จะช่วยรับมือกับความรู้สึกที่ว่ามันเป็นไปไม่ได้ที่จะแสดงอย่างเต็มที่เนื่องจากใบหน้าอัมพาต หมอที่ทำงานเกี่ยวกับความนับถือตนเองของผู้ป่วยเพื่อช่วยหาวิธีที่สร้างสรรค์ที่จะพูดคุยเกี่ยวกับปัญหาในสังคม.

กลุ่มอาการของโรคการรักษาอุซกุมารแพทย์ที่เกี่ยวข้องกับนักประสาทวิทยา, ศัลยแพทย์พลาสติกแพทย์หูคอจมูก, เท้า, นักจิตวิทยาและหลายผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์อื่น ๆ.

ยา

hypoplasia พิการ แต่กำเนิดของนิวเคลียสเส้นประสาทสมองที่ต้องใช้วิธีการแบบองค์รวมเพื่อการรักษา การรักษาด้วยยาที่ใช้ในการปรับปรุงการไหลเวียนของเลือดในสมองและฟื้นฟูการทำงานของพื้นที่เสื่อมถอยของเขา.

ยาเลือกแพทย์เป็นรายบุคคลสำหรับผู้ป่วยแต่ละราย เมื่อเลือกยาที่จะนำมาพิจารณาอายุของผู้ป่วยระยะของโรคอุซและคุณสมบัติอื่น ๆ ของการเกิดโรค บ่อยครั้งมากที่ผู้ป่วยที่กำหนดยาเหล่านี้:

1. Tserebrolyzyn

ช่วยเพิ่มการเผาผลาญของเนื้อเยื่อสมอง มีเปปไทด์และกรดอะมิโนที่ใช้งานทางชีวภาพเป็นองค์ประกอบหลักของการเผาผลาญอาหารสมอง ส่วนผสมที่ใช้งานของยาเสพติดที่จะเจาะอุปสรรคเลือดสมองกล่าวคือผ่านเนื้อเยื่อเลือดและสมอง ช่วยเพิ่มการส่งของการกระตุ้นระบบประสาทและควบคุมการเผาผลาญภายในเซลล์.

เพิ่มประสิทธิภาพการใช้พลังงานในการก่อตัวของร่างกายในการปรากฏตัวของออกซิเจนช่วยเพิ่มการสังเคราะห์โปรตีนภายในเซลล์ลดกระบวนการหมักกรดเพราะเนื้อหาสูงของกรดแลคติก ปกป้องเซลล์สมองมันจะเพิ่มความอยู่รอดของเซลล์ประสาทกับอุปทานไม่เพียงพอของออกซิเจนและทำลายการกระทำอื่น ๆ.

• ข้อบ่งใช้: โรคที่มีความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง, โรคหลอดเลือดสมอง, การผ่าตัดในสมองปัญญาอ่อนในเด็ก โรคทางจิตเวชที่มีอาการต่าง ๆ กระจายและการลดทอนของหน่วยความจำ.
• สำหรับการใช้งาน: ในความผิดปกติของการไหลเวียนในสมองหลังจากที่ได้รับบาดเจ็บสาหัสสมองบาดแผลหรือยาเสพติดศัลยกรรมประสาทการดำเนินงานการบริหารงานโดยฉีดเข้าเส้นเลือดดำ 10-30 мл, เจือจางใน 100-200 мл การแก้ปัญหา isotonic โซเดียมคลอไรด์ ยาเสพติดเป็นยาภายใน 60-90 ไม่กี่นาที แน่นอนของการรักษา 10-25 วัน ในตัวแทนโรคอ่อนเป็นยาฉีดเข้ากล้าม 1-2 มล. สำหรับ 20-30 วัน.
• ผลข้างเคียง: การลดหรือเพิ่มขึ้นของอุณหภูมิร่างกายความรู้สึกชั่วคราวของความร้อนในบริเวณที่ฉีด.
• ห้าม: การตั้งครรภ์, ภูมิแพ้, ตับอย่างรุนแรง.

ยาเสพติดที่มีอยู่ในหลอดที่ 1 และ 5 มล. 5% วิธีการแก้ปัญหา.

2. Cortexin

ยาเพปไทด์ที่มีองค์ประกอบที่สมดุลของสารสื่อประสาทและ polypeptides มีผลกระทบต่อเนื้อเยื่อเฉพาะในเยื่อหุ้มสมองสมองลดความเป็นพิษของสารประสาทช่วยเพิ่มความสามารถทางปัญญา สารที่ใช้งานเปิดใช้งานกระบวนการซ่อมแซมในระบบประสาทส่วนกลางมีผล cerebroprotective และเลป แพทย์ก่อให้เกิดการฟื้นตัวอย่างรวดเร็วของระบบประสาทส่วนกลางหลังจากความเครียดต่างๆที่มีอิทธิพลต่อ.

Cortexin ควบคุม serotonin และโดปามีน คืนกิจกรรมไฟฟ้าของเซลล์สมองและ GABAergic อิทธิพล.

• ข้อบ่งใช้: จิตและการพูดการพัฒนาล่าช้าในเด็กสมองพิการคิดลดหน่วยความจำและความสามารถในการลดความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางต่างๆ, โรค asthenic, เซ็ปของสาเหตุที่แตกต่างกัน, ความผิดปกติของการเรียนรู้ โรคหลอดเลือดสมอง, ระบบบำบัดโรคลมชัก.
• ใช้: ยาที่มีวัตถุประสงค์ในการบริหารกล้ามเนื้อ เนื้อหาของขวดจะถูกกลืนหายไปใน 1.2 มิลลิลิตรของตัวทำละลาย (น้ำสำหรับฉีด, 0,9% คลอไรด์หรือโซเดียมแก้ปัญหา 0,5% procaine วิธีการแก้ปัญหา) ขั้นตอนที่จะดำเนินการวันละครั้งหลักสูตรของการรักษา 5-10 วัน ปริมาณที่มีการคำนวณเป็นรายบุคคลสำหรับผู้ป่วยแต่ละ.
• ผลกระทบที่ไม่พึงประสงค์: ในกรณีที่หายากมีปฏิกิริยาภูมิไวเกิน overdoses บันทึก.
• ห้าม: ปฏิกิริยาแพ้ยาเสพติด, การตั้งครรภ์และให้นมบุตร.

Cortexin ปล่อยออกมาในรูปแบบของผงแห้งในขวด 10 มก. แก้ปัญหากล้ามเนื้อสำหรับการเตรียมการ.

3. Dibazol

กลุ่ม Pharmacotherapeutic ยาเสพติดของ vasodilators อุปกรณ์ต่อพ่วง มีคุณสมบัติ vasodilatory และคุณสมบัติ spasmolytic, ช่วยลดความดัน ช่วยเพิ่มการทำงานของเส้นประสาทไขสันหลังก็เรียกคืนการทำงานของระบบประสาทต่อพ่วง สารประกอบที่ใช้งานกระตุ้นการสังเคราะห์ของ interferon ให้ปานกลาง immunostimulating ผล.

• ตัวชี้วัด: กระตุกของชั้นกล้ามเนื้อเรียบของหลอดเลือด, โรคของระบบประสาท, โรคอัมพาต ยาเสพติดที่มีประสิทธิภาพสำหรับความดันโลหิตสูง, ชักตัวของกล้ามเนื้อเรียบและอวัยวะภายในลำไส้อาการจุกเสียด.
• ยาและปริมาณขึ้นอยู่กับรูปร่างของการปล่อยยาเสพติด เมื่อนำมาใช้สำหรับการบริหารหลอดเลือด 2,5-10 мг หมายถึง แท็บเล็ตกำหนดให้ผู้ป่วยมากกว่า 12 20-50 мг 2-3 ครั้งต่อวัน ปริมาณเดียวสูงสุดคือ 50 มิลลิกรัมปริมาณสูงสุดประจำวันที่ 150 มิลลิกรัม.
• ผลข้างเคียง: ความดันโลหิตต่ำ, เวียนหัว, ปฏิกิริยาภูมิแพ้ทางผิวหนัง สำหรับอาการปวดที่เป็นไปได้การบริหารเฉพาะบริเวณที่ฉีด.
• ห้ามนิสัยส่วนประกอบสูตรแสดงไตมนุษย์แผลในกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้นแผลเลือดออกในทางเดินอาหาร โรคเบาหวาน, โรคหัวใจล้มเหลวอย่างรุนแรงการตั้งครรภ์และให้นมบุตร.
• ยาเกินขนาด: ปวดศีรษะและเวียนศีรษะการพัฒนาของความรู้สึกของความร้อน, คลื่นไส้, เหงื่อออก, ความดันโลหิตต่ำ ยาแก้พิษที่เฉพาะเจาะจงไม่ได้แสดงให้เห็นการรักษาด้วยอาการล้างกระเพาะอาหารและ ehnterosorbentov บริโภค.

Dibazol ผลิตในรูปแบบของยาเม็ดจำนวน 10 ชิ้นในแพคเกจในรูปแบบของโซลูชั่นสำหรับการฉีดที่ 1 5 มิลลิลิตรของยาเสพติดในหลอดบรรจุ 10 ขวดหลาย.

4. Nivalin

Cholinesterase ยับยั้งด้วยสารที่ใช้งาน - galanthamine . ปรับปรุงการนำของแรงกระตุ้นระหว่างประสาทและกล้ามเนื้อ เพิ่มความเร้าอารมณ์สะท้อนไขสันหลังและสมอง มันจะช่วยกระตุ้นและเสียงการหดตัวของกล้ามเนื้อโครงร่าง มันจะเพิ่มการหลั่งของต่อมเหงื่อและต่อมของระบบย่อยอาหารช่วยฟื้นฟูการทำงานของเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ ช่วยลดความดันลูกตา.

• ตัวชี้วัด: โรคของระบบประสาทและ mionevralnogo ไซแนปส์, โรคกล้ามเนื้อเสื่อม, จักษุประสาทอักเสบ, myasthenia gravis, สมองพิการ ใช้ในการเตรียมการที่มีประสิทธิภาพในการบาดเจ็บไขสันหลังหลังจากโรคกระดูกสันหลังอักเสบโรคโปลิโอเนื้อหัวใจตายเช่นเดียวกับกล้ามเนื้อลีบกระดูกสันหลัง.
• วิธีการของการประยุกต์ใช้ขึ้นอยู่กับรูปร่างของการปล่อยยาเสพติด การแก้ปัญหาคือการบริหารกล้ามเนื้อและเส้นเลือดดำ สำหรับการรักษาด้วยหลักสูตรระยะสั้นการบริหารหลอดเลือดเป็นไปได้ โดยเฉลี่ยปริมาณเริ่มต้นคือ 2.5 มิลลิกรัมต่อวันมีการเพิ่มขึ้นอย่างค่อยเป็นค่อยไป ปริมาณสูงสุดประจำวันที่ 20mg.
• ผลข้างเคียง: ปฏิกิริยาภูมิแพ้ลมพิษอาการคัน, ช็อก อาการปวดหัวและเวียนศีรษะคลื่นไส้และการสั่นสะเทือนของแขนขาหดม่านตา การรักษาอาจจะพัฒนานอนไม่หลับหลอดลมหดเกร็งท้องเสีย peristalsis เพิ่มขึ้นปวดท้องปัสสาวะบ่อย ในบางกรณีมีการผลิตที่เพิ่มขึ้นของจมูกและหลอดลมหลั่ง.
• ห้ามแพ้ส่วนประกอบของยาเสพติด, หอบหืด, หัวใจเต้นช้า stenocardia ล้มเหลวหัวใจหยุดชะงักของไตและตับการตั้งครรภ์และให้นมบุตร การแก้ปัญหาไม่ได้รับการบริหารให้กับเด็กอายุต่ำกว่า 1 ปีและแท็บเล็ต 9 ปี.
• กินยาเกินขนาดอาการคลื่นไส้อาเจียนปวดท้องความดันเลือดต่ำท้องเสียหลอดลมหดเกร็งชักและโคม่าหัวใจเต้นช้า.

Nivalin ผลิตในรูปแบบของยาเม็ดในช่องปากและวิธีการแก้ปัญหายาเสพติด.

5. Tivortin

Medicament กับปัจจุบัน กรดอะมิโนสารสังเคราะห์จากส่วนหนึ่งปล่อยในร่างกาย อาร์จินี - ควบคุมของกระบวนการเผาผลาญอาหารในเซลล์ซึ่งมีผลต่อการทำงานที่สำคัญของอวัยวะและเนื้อเยื่อ มีสารต้านอนุมูลอิสระและการรักษาเสถียรภาพ antiasthenic คุณสมบัติเยื่อหุ้ม.

• ข้อบ่งใช้: โรคหลอดเลือดสมองตีบเฉียบพลันและภาวะแทรกซ้อนของการเปลี่ยนแปลง atherosclerotic ในเส้นเลือดในสมองมีสัญญาณของการขาดออกซิเจนเผาผลาญผิดปกติต่าง ๆ รัฐ asthenic การลดลงของต่อมไธมัสตับและอวัยวะระบบทางเดินหายใจ Preeclampsia ในระหว่างตั้งครรภ์ preeclampsia.
• ใช้งาน: การแก้ปัญหาคือยาฉีดเข้าเส้นเลือดดำในอัตราเริ่มต้นของ 10 หยดต่อนาที ปริมาณประจำวันของ 4.2 กรัมนั่นคือ 100 มล. หลังจากที่เจือจางด้วยน้ำเกลือ isotonic เมื่อปากเปล่าเดียวของปริมาณ 1 กรัมระยะเวลาสูงสุดประจำวันของการรักษาคือ 8 10-14 วัน.
• ผลข้างเคียง: รู้สึกแสบร้อนบริเวณที่ฉีด, ปวดหัวและเวียนศีรษะอักเสบท้องถิ่นของหลอดเลือดดำที่เว็บไซต์ของการฉีดต่าง ๆ เกิดอาการแพ้.
• ห้าม: แพ้ส่วนประกอบของยาเสพติดอายุ ผู้ป่วยได้ถึงสามปีที่ผ่านมาความล้มเหลวของตับและไตอย่างรุนแรง การใช้ยาในระหว่างตั้งครรภ์เป็นไปได้โดยเฉพาะแพทย์ใบสั่งยา.
• เกินขนาด: เหงื่อออกมากเกินไปอ่อนเพลียกระสับกระส่ายอิศวรการสั่นสะเทือนของแขนขา นอกจากนี้ยังเกิดอาการแพ้เป็นไปได้ดิสก์เผาผลาญ เพื่อขจัดรัฐดังกล่าวจะต้องหยุดการใช้ยาเสพติดและถือ desensitizing บำบัด.

Tivortin ปล่อยออกมาในรูปแบบของ 4,2% โซลูชั่นสำหรับการแช่ในขวดของมล. 100.

6. Taufon

ที่ได้รับมอบหมายที่มีภาวะแทรกซ้อนทางตาซินโดรมอุซ ยาที่มีกำมะถันกรดอะมิโนที่มีซึ่งอยู่ในสภาวะปกติจะเกิดขึ้นในช่วงการเปลี่ยนแปลงของ cysteine ปรับปรุงกระบวนการพลังงานที่มีคุณสมบัติสารสื่อประสาทที่ช่วยยับยั้งการส่ง synaptic มันมีคุณสมบัติเลปและกระตุ้นกระบวนการซ่อมแซมในสภาพเสื่อมในร่างกาย.

ข้อบ่งใช้: เนื้อเยื่อขาดสารอาหารโรคของจอประสาทตาเสื่อมของกระจกตาที่เพิ่มขึ้นความดันลูกตา ยาเสพติดที่ใช้ในการติดตั้ง 2-3 หยดลงไปในแต่ละตา 2-4 ครั้งต่อวันสำหรับ 2-3 เดือน ผลข้างเคียงห้ามและอาการของยาเกินขนาดได้รับการระบุ Taufon ปล่อยออกมาในรูปแบบของการแก้ปัญหา 4% ของ 5 มล. ขวดและหลอด 1 มิลลิลิตร.

แอพลิเคชันของยาเสพติดควรอยู่ภายใต้การควบคุมทางการแพทย์ที่เข้มงวดและเป็นเพียงส่วนหนึ่งของการรักษาที่ซับซ้อนของโรคทางระบบประสาท.

วิตามิน

ผิดปกติ แต่กำเนิดที่หายากที่มีการฝ่อไม่ใช่ความก้าวหน้าของนิวเคลียสมอเตอร์ของเส้นประสาทสมองต้องใช้การรักษาที่ครอบคลุม วิตามินที่มีอาการอุซแต่งตั้งวันแรกของการวินิจฉัยและใช้เวลาตลอดชีวิตของพวกเขา.

ไปยังระบบประสาทประสานงานการทำงานของสมองและสุขภาพมีการแนะนำวิตามินเช่น:

• А – สารที่ละลายในไขมันที่ช่วยปกป้องเซลล์จากผลกระทบของอนุมูลอิสระ จะช่วยเพิ่มการทำงานของสมองปกติการนอนหลับเพิ่มความเข้มข้น.
• С – วิตามินซีช่วยเพิ่มคุณสมบัติในการป้องกันของระบบภูมิคุ้มกันและช่วยปกป้องเซลล์จากอนุมูลอิสระ ช่วยเพิ่มการทำงานของสมองและระบบประสาท ช่วยเพิ่มอารมณ์จะช่วยให้รับมือกับความเครียดและความเครียดประสาท.
• D – ปกป้องเรือจากคอเลสเตอรอลป้องกันไม่ให้อดอยากออกซิเจนในสมองเพิ่มหน่วยความจำ มันช่วยลดความกังวลใจ.
• Е – เสริมสร้างหลอดเลือดและเส้นเลือดฝอยช่วยปกป้องร่างกายจากอนุมูลอิสระ มันทำให้สมองจากโรคอัลไซเมช่วยเพิ่มหน่วยความจำและอารมณ์ของ.

ความสำคัญที่ยิ่งใหญ่ที่สุดสำหรับการทำงานปกติของสมองที่มีวิตามินบี:

• В1 – ยากล่อมประสาทที่มีการบูรณะผ่อนคลายและบูรณะคุณสมบัติ มีผลกระทบในเชิงบวกต่อความสามารถทางจิตและการทำงานขององค์ช่วยลดความวิตกกังวล.
• В2 – ที่เกี่ยวข้องในการสังเคราะห์ของเซลล์รักษาเสียงและความยืดหยุ่นของหลอดเลือดช่วยเพิ่มการนอนหลับ ความเมื่อยล้าอ่อนเพลียและต่อสู้กับอารมณ์แปรปรวนบ่อย.
• В3 – ช่วยเพิ่มการไหลเวียนของเลือดในสมองและจุลภาคในเส้นเลือดสมองฟื้นฟูการเผาผลาญพลังงานในเซลล์ จะช่วยเพิ่มหน่วยความจำและความสนใจเอาอ่อนเพลียเรื้อรัง.
• В5 – ควบคุมและรักษาเชื่อมต่อระหว่างเซลล์ประสาทปกติ จะช่วยป้องกันการพัฒนาของรัฐซึมเศร้าเมื่อยล้าและปัญหาการนอนหลับ.
• В6 – มีส่วนร่วมในการผลิตของ serotonin มันเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการดูดซึมของกรดอะมิโนที่จำเป็นสำหรับการทำงานปกติของสมอง มันจะเพิ่มระดับของปัญญาช่วยเพิ่มการนอนหลับ, หน่วยความจำและความสนใจ.
• В9 – ได้รับการมีส่วนร่วมในการทำงานของระบบประสาท (ยับยั้ง, การกระตุ้น) เพิ่มคุณสมบัติในการป้องกันของสิ่งมีชีวิตที่มีความจำเป็นในการรักษาหน่วยความจำระยะสั้นและระยะยาวความเร็วปกติของการคิด.
• В11 – เพิ่มคุณสมบัติในการป้องกันของระบบภูมิคุ้มกัน มันเพิ่มความแข็งแกร่งและเรียกคืนการทำงานของระบบประสาท, สมอง, หัวใจและกล้ามเนื้อเนื้อเยื่อ ช่วยลดความวิตกกังวล.
• В12 – ให้ความรู้ความเข้าใจการทำงานของสมองคงมีการเปลี่ยนแปลงตามปกติของการนอนหลับและความตื่นตัว มันช่วยลดความหงุดหงิดเพิ่มหน่วยความจำและการนอนหลับ.

ธาตุเพื่อเสริมสร้างระบบประสาทและการรักษาปกติการทำงานของสมอง:

• ของเตารีด - สนับสนุนและควบคุมการทำงานของสมอง เพิ่มความเข้มข้นส่งเสริมการตอบสนองของ.
• ไอโอดีน - มีผลบวกต่อระดับฮอร์โมนเพิ่มหน่วยความจำ.
• ฟอสฟอรัส - รองรับการทำงานตามปกติของสมองระบบประสาทส่วนกลางและสิ่งมีชีวิตทั้งหมด.
• แมกนีเซียม - คงดำเนินการตามปกติของระบบกล้ามเนื้อและกระดูกในทุกระดับ.
• โพแทสเซียม - เป็นผู้รับผิดชอบในการทำงานร่วมกันของเส้นประสาทไปยังกล้ามเนื้อ.
• แคลเซียม - เป็นผู้รับผิดชอบในการดำเนินการได้อย่างราบรื่นแรงกระตุ้นเส้นประสาทจากกล้ามเนื้อระบบประสาท.

ให้ร่างกายมีวิตามินและแร่ธาตุที่เป็นประโยชน์คุณสามารถใช้สมดุล อำนาจ TH มีประโยชน์มากที่สุดในระบบประสาทผิดปกติของผลิตภัณฑ์ต่อไปนี้: นม, เนื้อ (เนื้อหมูเนื้อวัวตับไก่) และไข่อาหารทะเลธัญพืช (ข้าวสาลีข้าวบัควีทข้าวโอ๊ต), ผลไม้ (ส้ม, อะโวคาโดสตรอเบอร์รี่, กล้วย) ผัก (ถั่ว ผักขม, ผักใบเขียว, มะเขือเทศ), ถั่วและน้ำมันปลา นอกจากนี้ยังมีวิตามินคอมเพล็กซ์สำเร็จรูปซึ่งสามารถหาซื้อได้ที่ร้านขายยา สำหรับเด็กที่สามารถกำหนดให้กับยาเสพติดดังกล่าว Multitabs สูงสุด, ตัวอักษร, Vitrum อื่น ๆ.

การรักษาทางกายภาพบำบัด

В การรักษาด้วยการที่ซับซ้อนของการพิการ แต่กำเนิด diplegia ใบหน้าบังคับส่วนกายภาพบำบัด กายภาพบำบัด - สาขาของยาที่ศึกษาผลการรักษาในร่างกายของปัจจัยทางกายภาพที่เป็นธรรมชาติและสร้างเทียม.

รักษาดังกล่าวอย่างมีนัยสำคัญปรับปรุงกฎระเบียบกลางของฟังก์ชั่นของร่างกายที่สำคัญ มัน normalizes การนำและการปลุกปั่นของระบบประสาทและกล้ามเนื้อระบบประสาทส่วนกลางและเพิ่มทรัพยากรพลังงาน นอกจากนี้ยังเร่งการเผาผลาญอาหารที่ปรับเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพภูมิช่วยเพิ่มการไหลเวียนของเลือด trophism เนื้อเยื่อจุลภาคและ.

ขั้นตอนการได้รับการคัดเลือกเป็นรายบุคคลสำหรับผู้ป่วยแต่ละราย แพทย์คำนึงถึงขั้นตอนและความรุนแรงของโรคที่ประวัติของโรคทางกายภาพและสภาพจิตของผู้ป่วยอายุและปัจจัยอื่น ๆ ในกรณีส่วนใหญ่อาการอุซเมื่อผู้ป่วยดังกล่าว fizioprotsedury:

• บำบัดอัลตราโซนิก

ผลการรักษาของการรักษาขึ้นอยู่กับ micromassage กลของเนื้อเยื่อและเซลล์ มันเกิดขึ้นจากผลกระทบของพลังงานคลื่นอัลตราโซนิกให้กับร่างกายในรูปแบบความร้อนและผลกระทบทางกายภาพและทางเคมี ลตร้าซาวด์กระตุ้นปฏิกิริยาทางชีวเคมีทางกายภาพและทางเคมีและกระบวนการในร่างกาย ขั้นตอนที่จะรวมกับยาเสพติดที่เจาะอุปสรรคทางเนื้อเยื่อและมีผลการรักษาในโรคทางพยาธิวิทยา.

บำบัดอัลตราซาวด์จะแสดงอาการทางพยาธิวิทยาของโรคในส่วนของระบบกล้ามเนื้อระบบประสาทส่วนปลายโรคหูคอจมูกโรคฟันได้รับบาดเจ็บที่มีความผิดปกติของระบบทางเดินอาหาร วิธีนี้มีข้อห้ามสำหรับผู้ป่วยที่อายุน้อยกว่า 5 ปีโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ, จังหวะ, ความดันโลหิตสูง, thrombophlebitis.

• Phonophoresis

ขั้นตอนจะขึ้นอยู่กับการแนะนำของยาเสพติดเข้าไปในร่างกายผ่านความถี่บางฟิลด์อัลตราโซนิก วิธีนี้เป็นวิธีที่มีประสิทธิภาพทั้งในระยะเริ่มแรกของโรคและเมื่อมีการทำงานในปัจจุบัน ยาที่ใช้เสริมสร้างเนื้อเยื่อที่เสียหายกระบวนการ.

• Electrosleep

จากอิทธิพลสะท้อนปัจจุบันในสมอง กลไกของการกระทำที่เกี่ยวข้องกับอาการระคายเคืองของโซน reflexogenic ซ็อกเก็ตตาและเปลือกตาบน การระคายเคืองที่ถูกส่งผ่านโดยโค้งสะท้อนในฐานดอกและเปลือกสมอง.

10-30%,.

.

.

• )

.

• นวด

.

• )

.

.

การรักษาทางเลือก

:

• .
• 10-15.
• .
• .

.

[32], [33], [34]

การรักษาด้วยสมุนไพร

.

• 10-14.
• . 4-5.
• .
• .
• .

.

ธรรมชาติบำบัด

:

• Agaricus –.
• Kalmia –.
• Cedron –.
• Verbascum –.
• Magnesium phosphoricum –.
• Mezereum –.
• Xantoxylum –.
• Spigelia –.
• Viola odorata –.

.

การผ่าตัดรักษา

:

• .
• .
• ).

.

.

การป้องกัน

วิธีการป้องกันโรคทางพันธุกรรมที่มีมา แต่กำเนิดอยู่บนพื้นฐานของการวางแผนการตั้งครรภ์และการวินิจฉัยก่อนคลอด การป้องกันโรค Mobius และความผิดปกติทางระบบประสาทพิการอื่น ๆ ประกอบด้วย:

1. การวางแผนตั้งครรภ์และการปรับปรุงที่อยู่อาศัย

• อายุเจริญพันธุ์ที่เหมาะสมคือ 20-35 ปี ความรู้สึกเกี่ยวกับการเกิดทารกในครรภ์มีความผิดปกติของโครโมโซมและความพิการ แต่กำเนิดมากขึ้น
• มีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดโรคทางพันธุกรรมการคลอดบุตรควรถูกทอดทิ้ง นี้แนะนำในการแต่งงานระหว่างญาติพี่น้องและระหว่างผู้ให้บริการ heterozygous ของพยาธิวิทยาของยีน
• การปรับปรุงที่อยู่อาศัยเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อป้องกันการกลายพันธุ์ของยีนที่เกิดจากปัจจัยภายนอก นี่เป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งสำหรับการป้องกันโรคทางพันธุกรรมของร่างกาย (malformations, immunodeficiency states, nonignone tumor)

2. ลดปัจจัยเสี่ยงที่เพิ่มความเป็นไปได้ในการพัฒนาความผิดปกติ แต่กำเนิด

• วิถีชีวิตสุขภาพและการรักษาโรคได้อย่างทันท่วงที การละเลยพฤติกรรมที่ไม่ดีและการลดแรงกดดันของประสาทเครียด การนอนหลับสบายตามปกติ
• การออกกำลังกายเพื่อรักษาการทำงานปกติของเส้นประสาทเรือและร่างกาย
• โภชนาการเพื่อสุขภาพอุดมไปด้วยวิตามินและเกลือแร่เพื่อการทำงานของอวัยวะและระบบต่างๆ

ที่มีความเสี่ยงสูงในการคลอดของเด็กที่มีการเบี่ยงเบนการแท้งของการตั้งครรภ์จะปรากฏขึ้น ข้อเสนอแนะสำหรับการทำแท้งขึ้นอยู่กับการวินิจฉัยก่อนคลอด นี่ไม่ใช่วิธีที่ง่ายที่สุดในการป้องกัน แต่จะป้องกันไม่ให้เกิดข้อบกพร่องทางพันธุกรรมที่ร้ายแรงและร้ายแรง

[35], [36], [37], [38], [39], [40]

พยากรณ์

Moebius syndrome หมายถึงความผิดปกติที่ไม่ก้าวหน้าของนิวเคลียสของกะโหลกศีรษะ การพยากรณ์โรคในสภาพเจ็บปวดขึ้นอยู่กับอาการของโรคทั้งหมดนั่นคือความรุนแรงของข้อบกพร่องที่เกิด ด้วยวิธีการที่ครอบคลุมในการรักษาแพทย์จะลดอาการทางพยาธิวิทยาให้ถูกต้องอัมพาตของเส้นประสาทใบหน้าข้อบกพร่องของแขนท้องฟ้าที่แตกแยกและความผิดปกติอื่น ๆ ด้วยเหตุนี้ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรคมีชีวิตปกติ แต่อาจพบปัญหาในกระบวนการขัดเกลาทางสังคม