โรคโปแลนด์

ความผิดปกติที่หายากของการสร้างโครงสร้างร่างกายภายในมดลูก ซึ่งส่วนใหญ่ประกอบด้วยการไม่เจริญของส่วนกระดูกอกและกระดูกซี่โครงของกล้ามเนื้อหน้าอกใหญ่หรือการขาดหายไปอย่างสมบูรณ์ ชื่อของศัลยแพทย์ชาวอังกฤษผู้บรรยายตัวอย่างที่มีข้อบกพร่องของกล้ามเนื้อซี่โครงซึ่งเขาพบขณะทำงานนอกเวลาในห้องเก็บศพขณะที่ยังเป็นนักเรียนอยู่ A. Poland ไม่ใช่คนแรก ก่อนหน้านั้น กรณีเฉพาะบุคคลได้ดึงดูดความสนใจในฝรั่งเศสและเยอรมนีแล้วในช่วงต้นศตวรรษที่ 19 แต่สิ่งพิมพ์ของเขาเป็นจุดเริ่มต้นของการศึกษาอย่างจริงจังเกี่ยวกับพยาธิวิทยาแต่กำเนิดนี้ เมื่อถึงจุดเริ่มต้นของศตวรรษที่ 20 J. Thompson ได้ตีพิมพ์คำอธิบายโดยละเอียดของโรคนี้ ตั้งแต่นั้นมา มีรายงานกรณีดังกล่าวประมาณ 500 กรณีในวรรณกรรมทางการแพทย์ทั่วโลก

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

ระบาดวิทยา

สถิติการเจ็บป่วยแสดงให้เห็นว่าความผิดปกติแต่กำเนิดของกล้ามเนื้อซี่โครงและกล้ามเนื้อหลัง ซึ่งแสดงออกในระดับที่แตกต่างกัน มักเกิดขึ้นโดยเฉลี่ยในทารกแรกเกิด 1 คนจากเด็กที่เกิดมามีชีวิต 30,000 คนหรือมากกว่านั้นเล็กน้อย เด็กชายมักจะเกิดมาพร้อมกับข้อบกพร่องทางพัฒนาการดังกล่าวมากกว่า

ความผิดปกติทางร่างกายในโรค Poland syndrome สูงถึง 80% มักเป็นด้านขวา ความผิดปกตินี้แสดงออกในระดับที่แตกต่างกัน และไม่มีความสอดคล้องกันระหว่างความรุนแรงของความผิดปกติในโครงสร้างของทรวงอกและมือ

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

สาเหตุ โรคโปแลนด์

สาเหตุของการเกิดของเด็กที่มีความผิดปกตินี้ยังคงเป็นสมมติฐานจนถึงปัจจุบัน ประเภทของพันธุกรรมและยีนที่ถ่ายทอดพยาธิสภาพนี้ยังไม่ได้รับการยืนยัน แต่มีคำอธิบายเกี่ยวกับประวัติครอบครัวที่หายากที่เป็นโรคโปแลนด์ สันนิษฐานว่าถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบด้อย เชื่อว่าความน่าจะเป็นในการถ่ายทอดโรคจากพ่อแม่ที่ป่วยไปยังลูกอยู่ที่ประมาณ 50% ส่วนใหญ่เป็นกรณีเดี่ยว ปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดของเด็กที่มีความผิดปกตินี้คือผลกระทบภายนอกและภายในที่ทำให้ทารกในครรภ์พิการแต่กำเนิดในช่วงการวางไข่และการพัฒนาของอวัยวะและระบบ มีสมมติฐานหลายประการที่อธิบายถึงสาเหตุและการเกิดโรคของข้อบกพร่องของกล้ามเนื้อซี่โครงและกล้ามเนื้อนี้ แต่ยังไม่มีข้อใดได้รับการยืนยันอย่างสมบูรณ์ สมมติฐานที่เป็นไปได้มากที่สุดคือปัจจัยที่ไม่พึงประสงค์บางอย่างทำให้เลือดไปเลี้ยงตัวอ่อนไม่เพียงพอในสัปดาห์ที่ 6 ของการตั้งครรภ์ ซึ่งเป็นช่วงที่หลอดเลือดแดงใต้ไหปลาร้าก่อตัว ส่งผลให้หลอดเลือดไม่พัฒนาเต็มที่ (ช่องว่างแคบลง) และเลือดไปเลี้ยงไม่เพียงพอ ส่งผลให้เกิดภาวะเนื้อเยื่ออ่อนและกระดูกไม่เจริญเต็มที่ ขอบเขตของการบาดเจ็บจะพิจารณาจากระดับความเสียหายของหลอดเลือดแดงและ/หรือกิ่งก้านของหลอดเลือด

สาเหตุยังรวมถึงการหยุดชะงักในการอพยพของเซลล์ของเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อซี่โครงของตัวอ่อนหรือการบาดเจ็บภายในมดลูก อย่างไรก็ตาม สมมติฐานเหล่านี้ไม่มีหลักฐานที่เชื่อถือได้เพียงพอจนถึงปัจจุบัน

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

อาการ โรคโปแลนด์

สัญญาณแรกของความผิดปกติแต่กำเนิดนี้สามารถมองเห็นได้ตั้งแต่ในวัยทารกโดยสังเกตจากลักษณะเฉพาะของกล้ามเนื้อหน้าอกและรักแร้ และในกรณีที่มีการเจริญเติบโตไม่สมบูรณ์ของมือ - ตั้งแต่แรกเกิด

อาการของโรคนี้มีลักษณะดังนี้:

• การพัฒนาของกล้ามเนื้อหน้าอกใหญ่หรือชิ้นส่วนของกล้ามเนื้อไม่เพียงพอข้างเดียว โดยส่วนใหญ่มักเป็นกล้ามเนื้อหน้าอกและกระดูกซี่โครง
• ในด้านเดียวกัน – การเจริญเติบโตผิดปกติของมือ: นิ้วที่สั้นลงหรือติดกันหรือไม่มีการเจริญเติบโต; ต่อมน้ำนมพัฒนาไม่เพียงพอหรือไม่มีต่อมน้ำนม; ชั้นไขมันใต้ผิวหนังบางลง; ไม่มีขนรักแร้; ความผิดปกติในโครงสร้างของเนื้อเยื่อกระดูกอ่อน/กระดูกซี่โครงหรือไม่มีเลย (ปกติคือ III และ IV)

การมีสัญลักษณ์ทั้งหมดที่อธิบายไว้ในส่วนที่ 2 ไม่จำเป็น แต่สามารถรวมเข้ากับส่วนแรกได้หลายวิธี

นอกเหนือจากที่ได้กล่าวมาแล้ว อาจเกิดความผิดปกติที่หายากมากในโครงสร้างของกล้ามเนื้อ latissimus dorsi ซึ่งทำให้เกิดความไม่สมมาตรของลำตัว การเจริญเติบโตไม่สมบูรณ์หรือไม่มีการเจริญเติบโตของกล้ามเนื้อหน้าอกเล็ก การพัฒนาที่ผิดปกติของกระดูกสะบักและกระดูกไหปลาร้า ทรวงอกเป็นรูปกรวย กระดูกสันหลังคด และกระดูกซี่โครงโค้ง

เมื่อด้านซ้ายมีข้อบกพร่อง มักสังเกตเห็นการเคลื่อนตัวของอวัยวะภายใน โดยเฉพาะหัวใจที่เคลื่อนตัวไปทางขวา เมื่อหัวใจอยู่ในตำแหน่งปกติ โดยไม่มีซี่โครง จะทำให้แทบไม่มีการป้องกัน และสังเกตเห็นการเต้นของหัวใจใต้ผิวหนัง

โรคโปแลนด์ในเด็กโดยทั่วไปจะสังเกตเห็นได้ตั้งแต่แรกเกิด แต่ในบางกรณี อาจตรวจพบความผิดปกติเล็กน้อยได้จนถึงอายุประมาณ 3 ขวบ

เมื่อพิจารณาจากตำแหน่ง ข้อบกพร่องในองค์ประกอบโครงสร้างของหน้าอกจะแบ่งออกเป็นการผิดรูปของผนังด้านหน้า ผนังด้านหลัง และผนังด้านข้าง

โรคโปแลนด์ในเด็กผู้หญิงในช่วงวัยรุ่น แม้จะอยู่ในรูปแบบที่ไม่รุนแรงก็ตาม จะแสดงออกมาโดยที่เต้านมด้านที่บกพร่องไม่ได้ก่อตัวขึ้นหรือพัฒนาช้ากว่าปกติ และอยู่สูงกว่าด้านปกติอย่างเห็นได้ชัด ในเด็กชายที่เป็นโรคไม่รุนแรง โรคนี้มักตรวจพบได้ค่อนข้างช้าในช่วงวัยรุ่น ซึ่งเป็นช่วงที่ไม่อาจ "ปั๊ม" กล้ามเนื้อด้านที่บกพร่องได้

โรคโปแลนด์ในสตรีไม่ส่งผลต่อระดับฮอร์โมนหรือความสามารถในการตั้งครรภ์

ในกรณีส่วนใหญ่ กลุ่มอาการโปแลนด์เป็นความผิดปกติทางความงาม โดยส่วนใหญ่กล้ามเนื้อหน้าอกจะผิดรูปหรือไม่มี ไม่มีข้อบกพร่องที่หน้าอก และมือยังทำงานได้ตามปกติ การทำงานของกล้ามเนื้อแขนส่วนบนยังคงอยู่ และไม่มีสิ่งใดมาขัดขวางผู้ป่วยเหล่านี้ไม่ให้เล่นกีฬาอย่างหนัก

อย่างไรก็ตาม ยังมีพยาธิวิทยาประเภทอื่นที่กระทบกระเทือนจิตใจมากกว่านี้ ผลที่ตามมาและภาวะแทรกซ้อนในกรณีดังกล่าวค่อนข้างร้ายแรงกว่าเล็กน้อย ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของความผิดปกติ ผู้ป่วยอาจเกิดความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจและระบบไหลเวียนเลือด ในกรณีที่ไม่มีโครงกระดูกซี่โครงเลย มักจะตรวจพบไส้เลื่อนในปอด และความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจจะแสดงออกมาตั้งแต่แรกเกิด

ในกรณีที่พบได้น้อยของพยาธิสภาพด้านซ้ายร่วมกับการไม่มีซี่โครงแต่มีอวัยวะที่ปกติ หัวใจจะอยู่ใต้ผิวหนังโดยตรง ชีวิตของผู้ป่วยดังกล่าวตกอยู่ในอันตรายอย่างต่อเนื่องจากการบาดเจ็บและภาวะหัวใจหยุดเต้นที่อาจเกิดขึ้นได้

เด็กที่มีข้อบกพร่องของทรวงอกอย่างชัดเจนมักมีปัญหาเกี่ยวกับการไหลเวียนโลหิตเนื่องจากความดันเลือดแดงซิสโตลิกลดลงและความดันเลือดไดแอสโตลิกเพิ่มขึ้นร่วมกับความดันเลือดดำที่เพิ่มขึ้น เด็กเหล่านี้มีลักษณะอาการอ่อนล้ามากขึ้น มีอาการอ่อนแรง และอาจล้าหลังเพื่อนในด้านพัฒนาการทางร่างกาย

อาการของโรคโปแลนด์ยังเกี่ยวข้องกับโครงสร้างของหลอดเลือดแดงใต้ไหปลาร้าและ/หรือสาขาของหลอดเลือดแดง ซึ่งสร้างเงื่อนไขที่ทำให้การไหลเวียนเลือดในหลอดเลือดแดงที่ด้านที่มีข้อบกพร่องหยุดชะงัก

ความผิดปกติทางกายวิภาคบางประการของโครงสร้างและตำแหน่งของอวัยวะภายในที่สำคัญ ระดับการแสดงออกของอวัยวะเหล่านี้อาจทำให้สภาพของผู้ป่วยซับซ้อนขึ้นอย่างมาก ซึ่งได้แก่ การที่หัวใจเคลื่อนออกจากตำแหน่งปกติในทิศทางใดทิศทางหนึ่ง การขยายขอบหรือการหมุนตามเข็มนาฬิกา การเจริญเติบโตไม่สมบูรณ์ของปอดและไตในด้านที่มีปัญหา

ขั้นตอน

โรคนี้สามารถแบ่งการสร้างทรวงอกออกเป็น 4 ระยะ

กรณีแรกเป็นเรื่องปกติสำหรับกรณีที่ทราบกันดีว่าส่วนใหญ่ จะมีเพียงเนื้อเยื่ออ่อนเท่านั้นที่พัฒนาผิดปกติ และมีรูปร่างของหน้าอกและโครงสร้างของส่วนกระดูกอ่อนและกระดูกซี่โครงที่ปกติ

ประการที่สองคือเมื่อความผิดปกติส่งผลกระทบต่อหน้าอก โดยด้านที่บกพร่องซึ่งกระดูกและส่วนกระดูกอ่อนของซี่โครงยังคงอยู่ จะยุบลงเล็กน้อยในบริเวณกระดูกอ่อนซี่โครง กระดูกอกจะหันออกไปด้านข้างครึ่งหนึ่ง และในด้านตรงข้าม มักจะพบส่วนที่ยื่นออกมา (รูปกระดูกงู) ของหน้าอก

ระยะที่ 3 โครงสร้างของส่วนกระดูกซี่โครงยังคงเดิม แต่ส่วนกระดูกอ่อนยังไม่พัฒนาเต็มที่ หน้าอกไม่สมมาตร กระดูกอกเอียงไปทางความผิดปกติ แต่ไม่พบความผิดปกติที่ร้ายแรง

ระยะที่ 4 มีลักษณะเฉพาะคือไม่มีกระดูกอ่อนและกระดูกซี่โครงตั้งแต่ 1 ถึง 4 (ตั้งแต่ 3 ถึง 6) ในด้านที่บกพร่อง แทนที่ซี่โครงที่หายไป จะมีรอยบุ๋ม กระดูกอกจะบิดเบี้ยวอย่างเห็นได้ชัด

อย่างไรก็ตาม ในทุกระยะของการสร้างองค์ประกอบของโครงสร้างหน้าอก สภาพร่างกายของเด็กอาจปกติ (มีการชดเชย) มีการปรับปรุงเป็นระยะ (มีการชดเชยบางส่วน) และมีการเสื่อมถอยมากขึ้นในการทำงานของอวัยวะภายในและระบบโครงกระดูก (มีการชดเชยบางส่วน) ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับลักษณะเฉพาะของร่างกาย อัตราการพัฒนา โรคแทรกซ้อน และรูปแบบการใช้ชีวิต

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

การวินิจฉัย โรคโปแลนด์

การวินิจฉัยโรคกล้ามเนื้อซี่โครงแต่กำเนิดทำได้ด้วยสายตา แพทย์จะคลำคนไข้และสั่งให้เอ็กซ์เรย์ ซึ่งโดยปกติจะเพียงพอที่จะระบุระดับและประเภทของความเสียหายที่หน้าอกได้ การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์และการถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าจะช่วยให้เห็นภาพของโรคได้ชัดเจนยิ่งขึ้น

นอกจากนี้ ยังมีการกำหนดให้ทำการตรวจอัลตราซาวนด์ของหลอดเลือดแดงใต้ไหปลาร้าเพื่อตรวจวัดเส้นผ่านศูนย์กลาง การตรวจอัลตราซาวนด์ของสมอง และการวินิจฉัยด้วยเครื่องมืออื่น ๆ ตามที่ระบุ

เพื่อประเมินข้อบกพร่องทางกายวิภาคที่เกิดขึ้นพร้อมกัน จำเป็นต้องปรึกษาหารือกับแพทย์โรคหัวใจและตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ ตรวจอัลตราซาวนด์หัวใจ การตรวจวัดการเคลื่อนไหวด้วยจักรยาน การตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ และการตรวจดอปเปลอโรกราฟีของหลอดเลือดหลัก

ในกรณีที่มีอาการผิดปกติของระบบทางเดินหายใจ ควรปรึกษาแพทย์เฉพาะทางด้านปอด ซึ่งสามารถกำหนดให้ทำการตรวจดูสถานะการทำงานของปอด เช่น การทำสไปโรกราฟีได้

ผลการทดสอบสำหรับโรคนี้โดยทั่วไปจะอยู่ในเกณฑ์ปกติ โดยไม่มีภาวะแทรกซ้อนใดๆ เกิดขึ้น

มาตรการการวินิจฉัยที่รอบคอบช่วยให้ประเมินขอบเขตของการแทรกแซงการสร้างใหม่ได้อย่างถูกต้อง

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคควรแยกความบกพร่องของพัฒนาการของมือโดยไม่มีรอยโรคของกล้ามเนื้อ ความผิดปกติแต่กำเนิดของหน้าอก ภาวะอะโครเซฟาโลซินแด็กทิลี กลุ่มอาการเมอบิอุส ซึ่งส่งผลต่อแขนและหน้าอกด้วย

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

การรักษา โรคโปแลนด์

โรคนี้ต้องได้รับการรักษาด้วยการผ่าตัด โดยมักจะเริ่มตั้งแต่วัยเด็กตามข้อบ่งชี้ บางครั้งอาจต้องผ่าตัดหลายครั้ง เช่น ในกรณีที่มีข้อบกพร่องที่เด่นชัดของทรวงอกหรือกระดูกซี่โครงฉีกขาด เพื่อให้แน่ใจว่าหัวใจปลอดภัยหรือระบบทางเดินหายใจเป็นปกติ การผ่าตัดดังกล่าวจะดำเนินการในแผนกศัลยกรรมทรวงอก เป้าหมายของแผนกนี้คือการปกป้องอวัยวะภายในให้ดีที่สุด ให้แน่ใจว่าอวัยวะต่างๆ ทำงานตามปกติ ขจัดความโค้งของทรวงอก ฟื้นฟู และสร้างความสัมพันธ์ทางกายวิภาคตามธรรมชาติของเนื้อเยื่ออ่อนขึ้นมาใหม่

ขั้นตอนหลักและยากที่สุดของการรักษาทางศัลยกรรมสำหรับกลุ่มอาการนี้คือการกำจัดความโค้งของโครงกระดูกของหน้าอกและการเปลี่ยนซี่โครงที่หายไป วิธีการศัลยกรรมทรวงอกมีหลายวิธี ในกรณีของตำแหน่งที่บกพร่องทางด้านขวาและไม่มีซี่โครง เช่น ซี่โครงที่ 3 และ 4 จะทำการแยกซี่โครงที่ 2 และ 5 ออกจากกัน การแก้ไขความบกพร่องของซี่โครงทั้งสี่ซี่จะได้รับการแก้ไขโดยการปลูกถ่ายส่วนหนึ่งของซี่โครงที่นำมาจากด้านที่แข็งแรงของหน้าอกของผู้ป่วย ในทางการแพทย์สมัยใหม่ การปลูกถ่ายเนื้อเยื่อของผู้ป่วยจะเน้นไปที่การฝังรากเทียมไททาเนียม

ในเด็กก่อนวัยเรียน จะมีการปูตาข่ายหนาแน่นไว้ในบริเวณที่มีกระดูกซี่โครงผิดปกติ ซึ่งจะช่วยปกป้องอวัยวะภายในและไม่รบกวนการพัฒนาต่อไปของซี่โครง เนื่องจากการศัลยกรรมตกแต่งซี่โครงในเด็กอาจทำให้โครงกระดูกหน้าอกมีความโค้งงอในลักษณะรอง ซึ่งเกิดจากโครงสร้างที่ไม่สม่ำเสมอของซี่โครงที่แข็งแรงและได้รับการผ่าตัดของเด็ก

การแก้ไขทางศัลยกรรมความโค้งของกระดูกอกอย่างรุนแรงจะทำโดยใช้การผ่าตัดกระดูกอกแบบลิ่ม

หากมือมีการพัฒนาไม่เต็มที่ แพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านกระดูกและข้อจะให้ความช่วยเหลือด้านการผ่าตัด

ในระยะแรกของโรคโปแลนด์ เป้าหมายเดียวของการผ่าตัดคือการกำจัดข้อบกพร่องด้านความงาม หากมีข้อบกพร่องในกล้ามเนื้อหน้าอก ความสัมพันธ์ทางกายวิภาคปกติจะกลับคืนมาโดยใช้เนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อของผู้ป่วย (สามารถใช้กล้ามเนื้อเซอร์ราตัสด้านหน้าหรือกล้ามเนื้อเร็กตัสแอ็บโดมินิสบางส่วนเพื่อจุดประสงค์นี้) หรือโดยใช้โปรสธีซิสซิลิโคน สำหรับผู้ชาย โปรสธีซิสซิลิโคนแบบรายบุคคลจะน่าพึงพอใจมากกว่า เนื่องจากการปลูกถ่ายกล้ามเนื้อไม่ได้ให้ผลด้านความงามอย่างสมบูรณ์ และแทนที่จะเกิดข้อบกพร่องของกล้ามเนื้อหนึ่งอย่าง กลับเกิดข้อบกพร่องถึงสองอย่าง อย่างไรก็ตาม การเลือกวิธีการผ่าตัดจะขึ้นอยู่กับกรณีเฉพาะเสมอ

ผู้หญิงจะย้ายกล้ามเนื้อ latissimus dorsi จากด้านหลังไปด้านหน้า เพื่อสร้างโครงและชั้นกล้ามเนื้อในเวลาเดียวกัน หลังจากการรักษาเสร็จสิ้นแล้ว จะทำการสร้างเต้านมใหม่

การผ่าตัดเหล่านี้ถือว่าสะอาด การป้องกันด้วยยาจะถูกกำหนดเป็นรายบุคคลโดยคำนึงถึงขอบเขตของการผ่าตัด การมีอิมแพลนต์ ความทนทานต่อยา อายุ และโรคร่วมของผู้ป่วย ปริมาณการป้องกันด้วยยาขั้นต่ำ ได้แก่ การบำบัดด้วยยาปฏิชีวนะก่อนการผ่าตัด (กำหนดหนึ่งชั่วโมงก่อนเริ่มการผ่าตัดและสิ้นสุดไม่เกินหนึ่งหรือสองวันต่อมา) การบรรเทาอาการปวดและยาระงับประสาท การฟื้นฟูการทำงานของลำไส้และการระบายน้ำในช่องเยื่อหุ้มปอด (หากทำการผ่าตัดทรวงอก) ยาปฏิชีวนะเซฟาโลสปอรินรุ่นที่สองและสามที่ใช้กันมากที่สุดในการป้องกันภาวะแทรกซ้อนจากแบคทีเรีย

Cefuroxime เป็นสารฆ่าเชื้อแบคทีเรียกลุ่ม β-lactam ที่มีกลไกการออกฤทธิ์คือการขัดขวางการสังเคราะห์เยื่อหุ้มเซลล์แบคทีเรีย เป็นสารต่อต้านแบคทีเรียแกรมบวกและแกรมลบ รวมถึงแบคทีเรียที่ดื้อต่อเพนิซิลลินสังเคราะห์ เช่น แอมพิซิลลินและอะม็อกซีซิลลิน หลังจากให้ยา 0.75 กรัมเข้ากล้ามเนื้อ ระดับซีรั่มสูงสุดจะสังเกตได้ไม่เกิน 1 ชั่วโมง และให้ทางเส้นเลือดดำหลังจาก 15 นาที ระดับที่ต้องการจะคงอยู่นานกว่า 5 และ 8 ชั่วโมงตามลำดับ และจะบันทึกในกระดูกและเนื้อเยื่ออ่อนและผิวหนัง ยาจะถูกกำจัดออกหมดภายใน 24 ชั่วโมง ห้ามใช้ในกรณีที่แพ้เซฟาโลสปอรินชนิดอื่น และควรระวังในกรณีที่แพ้ยาประเภทเพนิซิลลิน

ในกรณีที่แพ้เซฟาโลสปอริน อาจกำหนดให้ใช้แวนโคไมซินได้ ยานี้ใช้เฉพาะทางเส้นเลือดดำโดยให้ยาหยดภายใน 1 ชั่วโมง (0.5 กรัมหลังจาก 6 ชั่วโมงหรือ 1 กรัมหลังจาก 12 ชั่วโมง) สำหรับผู้ป่วยที่มีการทำงานของไตบกพร่อง ควรปรับขนาดยา

ก่อนจ่ายยาปฏิชีวนะ มักจะทำการทดสอบความไวเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนระหว่างผ่าตัด ผลข้างเคียงอื่นๆ ยกเว้นอาการแพ้ สามารถละเลยได้หากใช้การป้องกันในระยะสั้น

ในวันแรกหลังการผ่าตัด ยาแก้ปวดกลุ่มนาร์โคติกจะช่วยบรรเทาอาการปวดได้ ตัวอย่างเช่น Promedol ซึ่งเป็นยาแก้ปวดกลุ่มโอปิออยด์ที่ช่วยเพิ่มเกณฑ์ความเจ็บปวดได้อย่างมาก ช่วยยับยั้งปฏิกิริยาต่อสารระคายเคือง ช่วยให้สงบและเร่งกระบวนการนอนหลับ ยานี้ใช้ในรูปแบบการฉีด ฉีดใต้ผิวหนังและกล้ามเนื้อ ขนาดยาสูงสุดคือ 160 มก. ต่อวัน บางครั้งร่างกายจะตอบสนองต่อการใช้ยานี้ด้วยอาการคลื่นไส้ เวียนศีรษะ และรู้สึกสบายตัว

ในวันที่สองหลังการผ่าตัด ยาเสพติดจะสลับกับยาที่ไม่ใช่ยาเสพติด จากนั้นจึงกำหนดให้ใช้ Promedol เฉพาะก่อนนอนเท่านั้น

ในช่วงหลังการผ่าตัด ก่อนที่จะเริ่มถ่ายอุจจาระเอง ผู้ป่วยจะได้รับการสวนล้างลำไส้แบบไฮเปอร์โทนิก งดการรับประทานขนมและน้ำอัดลม และกำหนดให้ใช้ Proserin ซึ่งจะช่วยกระตุ้นการหลั่งของต่อมในระบบทางเดินอาหาร รวมถึงต่อมเหงื่อและหลอดลม กระตุ้นกล้ามเนื้อเรียบของลำไส้และกระเพาะปัสสาวะ รวมถึงกล้ามเนื้อโครงร่าง ห้ามใช้ในผู้ที่แพ้ง่าย ไทรอยด์เป็นพิษ หรือโรคร้ายแรงของระบบหัวใจและหลอดเลือด รับประทานทางปากก่อนอาหารครึ่งชั่วโมง โดยแบ่งรับประทานวันละครั้ง (ไม่เกิน 50 มก.) เป็น 2 หรือ 3 ครั้ง

นอกจากนี้ ยังมีการจ่ายยาที่ช่วยเพิ่มการไหลเวียนของเลือดในเนื้อเยื่อและเพิ่มออกซิเจนให้กับเนื้อเยื่อ ได้แก่ Riboxin, Solcoseryl, Actovegin ซึ่งจะช่วยปรับปรุงกระบวนการเผาผลาญ การไหลเวียนโลหิตในระดับจุลภาค และการรักษาแผลหลังการผ่าตัด

เพื่อติดตามดูช่องเยื่อหุ้มปอดในช่วงหลังการผ่าตัดในระยะแรก จะใช้การตรวจอัลตราซาวนด์เพื่อทำการระบายของเหลวจากเยื่อหุ้มปอดหากตรวจพบเลือดและสารคัดหลั่งในบริเวณนั้น

หลังการผ่าตัดปลูกถ่ายซี่โครง ผู้ป่วยจะต้องนอนพักรักษาตัวในโรงพยาบาลประมาณ 14 วัน โดยต้องพักฟื้นหลายเดือน หลังการผ่าตัด แนะนำให้งดกิจกรรมทางกายและหลีกเลี่ยงการกระแทกบริเวณที่ผ่าตัดเป็นเวลา 1 ปี

การศัลยกรรมกล้ามเนื้อเป็นการผ่าตัดที่มีการบาดเจ็บน้อยกว่า โดยปกติคนไข้จะกลับบ้านได้ภายในสองหรือสามวัน ต้องงดกิจกรรมทางกายเป็นเวลาหนึ่งเดือน

มาตรการฟื้นฟูควรส่งเสริมการล้างพิษในร่างกายอย่างรวดเร็วและการทำให้กระบวนการเผาผลาญเป็นปกติ การปรับปรุงการไหลเวียนโลหิตในระดับจุลภาคและการฟื้นฟูเนื้อเยื่อในบริเวณที่ทำการผ่าตัด ผู้ป่วยจะได้รับการกำหนดวิตามิน (C, A, E, กลุ่ม B, D3, แคลเซียม, สังกะสี) ที่ส่งเสริมการรักษาผิวหนัง เนื้อเยื่ออ่อนและกระดูก เสริมสร้างระบบภูมิคุ้มกัน และปรับปรุงสภาพทั่วไปของร่างกาย ในโรงพยาบาล วิตามินจะถูกฉีดเข้ากล้ามเนื้อและรับประทาน เมื่อออกจากโรงพยาบาล แพทย์อาจแนะนำให้รับประทานวิตามินและแร่ธาตุรวม

หลังจากการรักษาด้วยการผ่าตัด ระบบไหลเวียนโลหิตและระบบทางเดินหายใจจะปรับตัวได้ดีกับการนอนหลับที่เกิดจากยา ตั้งแต่วันที่ 1 ถึงวันที่ 10 ของการรักษา ผู้ป่วยจะได้รับคำแนะนำให้ฝึกหายใจ นวด และออกกำลังกายเพื่อการบำบัด

ในช่วงฟื้นฟูร่างกาย จะมีการกำหนดให้ทำกายภาพบำบัดเพื่อเพิ่มโทนของกล้ามเนื้อโครงร่างและทางเดินหายใจ พัฒนาการวางตัวและการเดินที่ถูกต้อง เช่น การใช้ไฟฟ้าในการบำบัด การบำบัดด้วยไฟฟ้าและแม่เหล็ก การบำบัดด้วยความร้อน (โคลนบำบัด พาราฟิน โอโซเคอไรต์) การบำบัดด้วยน้ำ (ว่ายน้ำ การนวดด้วยน้ำ การอาบน้ำไข่มุก)

การรักษาทางเลือก

ยาแผนโบราณสามารถช่วยในการเตรียมตัวสำหรับการผ่าตัด และกระตุ้นกระบวนการฟื้นฟูในร่างกาย โดยเติมวิตามินธรรมชาติแทนวิตามินสังเคราะห์

มีประโยชน์ในการรับประทานวิตามินและแร่ธาตุผสมที่ช่วยเสริมสร้างระบบภูมิคุ้มกัน เพิ่มการไหลเวียนโลหิต และเร่งการสมานแผลหลังการผ่าตัด

1. บดแครนเบอร์รี่ 500 กรัม วอลนัทปอกเปลือก 1 แก้ว แอปเปิ้ลเขียวลูกใหญ่ 4 ลูก โดยเอาแกนออก เติมน้ำครึ่งแก้วและน้ำตาล 500 กรัม ตั้งไฟอ่อน ต้มโดยคนเป็นระยะๆ เก็บไว้ในขวดที่มีฝาปิด รับประทานวันละหลายครั้ง ครั้งละ 1 ช้อนโต๊ะ
2. บดแอปริคอตแห้ง ลูกเกด วอลนัท มะนาว ให้ได้น้ำหนักเท่าๆ กัน โดยเอาเมล็ดออกแต่ยังมีเปลือกอยู่ด้วย เทน้ำผึ้งในปริมาณเท่ากัน ผสมให้เข้ากัน เก็บไว้ในตู้เย็นในขวดแก้วที่มีฝาปิด ในตอนเช้า ก่อนรับประทานอาหาร 30 นาที ให้รับประทานส่วนผสมนี้ 1 ช้อนโต๊ะ

การดื่มน้ำผลไม้สดจากผักและผลไม้ที่มีอยู่ (ในฤดูหนาว - แครอท, แอปเปิ้ล, ส้ม) เป็นสิ่งที่ดี พวกเขาสามารถผสมกันได้ ตัวอย่างเช่นส่วนผสมคลาสสิกคือแครอทและแอปเปิ้ล หลักสูตรการบำบัดด้วยน้ำผลไม้จะดำเนินต่อไปเป็นเวลาสามสัปดาห์ 1 สัปดาห์ - วันละครั้งในตอนเช้าก่อนอาหารครึ่งแก้ว 2 สัปดาห์ - ปริมาณเท่ากัน แต่ในตอนเช้าและก่อนอาหารกลางวัน 3 สัปดาห์ - อีกครั้งหนึ่งครั้งต่อวันสำหรับครึ่งแก้ว หลักสูตรสามารถทำซ้ำได้ แต่ไม่เร็วกว่าสิบวัน

คุณสามารถชงชาทั้งแบบชาดำและชาเขียวด้วยเปลือกส้มแห้ง

คุณสามารถเพิ่มภูมิคุ้มกันและปรับปรุงการไหลเวียนของเลือด โดยเฉพาะในฤดูหนาวและฤดูใบไม้ผลิ เมื่อร่างกายของคุณขาดวิตามิน ด้วยการใช้สมุนไพรหลายชนิดในการบำบัด ควรดื่มสมุนไพรผสมต่อไปนี้แทนชาหลังอาหารมื้อเช้า

1. ผสมใบตำแยและตะไคร้บด (ใบละ 150 กรัม) กับใบเสจ 50 กรัม ชงสมุนไพร 1 ช้อนชาในกระติกน้ำร้อนกับน้ำเดือด 200 มล. กรองหลังจาก 2 ชั่วโมง เติมน้ำผึ้ง 1 ช้อนชา
2. เตรียมส่วนผสมสมุนไพรจากใบเสจหั่นฝอย ใบสตรอว์เบอร์รี่ และดอกคาโมมายล์ ชงส่วนผสม 1 ช้อนโต๊ะกับน้ำเดือด (250 มล.) กรองหลังจากผ่านไป 20 นาที

การแช่โรวันแดงแห้งทำโดยดื่มครึ่งแก้วสี่ครั้งต่อวัน โดยชงผลเบอร์รี่สองช้อนโต๊ะในน้ำเดือดครึ่งลิตร ทิ้งไว้ประมาณหนึ่งในสี่ชั่วโมง กรองเอาแต่น้ำ คุณสามารถเติมน้ำผึ้งลงไปได้

โฮมีโอพาธีเป็นวิธีการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมและไม่น่าจะช่วยแก้ไขความผิดปกติแต่กำเนิดได้ แต่การเตรียมยาแบบโฮมีโอพาธีก็ค่อนข้างมีประสิทธิภาพในการเตรียมความพร้อมสำหรับการผ่าตัดหรือกระตุ้นกระบวนการฟื้นฟูได้ Arsenicum album, Arnica, Mancinella ช่วยสมานแผล Calcarea fluorica และ Calcarea phosphorica ช่วยประสานกระดูก ควรทราบว่าแพทย์โฮมีโอพาธีควรสั่งยาแบบโฮมีโอพาธี

ยาโฮมีโอพาธี Traumeel S สามารถใช้ในช่วงหลังการผ่าตัดได้ โดยใช้ประโยชน์จากคุณสมบัติในการฟื้นฟูที่สูงของยา ประสิทธิภาพของยาเกิดจากความสามารถในการกระตุ้นปฏิกิริยาลูกโซ่ของระบบภูมิคุ้มกัน กระตุ้นโคลนของลิมโฟไซต์ Th3 เป็นผลให้ไซโตไคน์ที่กระตุ้นและต้านการอักเสบที่บริเวณผ่าตัดกลับมาสมดุล ซึ่งจะช่วยขจัดอาการบวมน้ำ ความเจ็บปวด และภาวะเลือดคั่ง ช่วยฟื้นฟูการไหลเวียนโลหิตและการทำงานของเนื้อเยื่อที่บกพร่อง

การฉีดจะทำโดยการฉีดเข้ากล้ามเนื้อและเข้าชั้นผิวหนัง ใต้ผิวหนัง โดยใช้วิธีการเจาะเลือดและการรักษาแบบโฮมีโอซิเนียทรี ปริมาณยาต่อวันสำหรับผู้ป่วยอายุ 6 ปีขึ้นไปคือ 2.2 มล. ส่วนผู้ป่วยอายุน้อยกว่า 6 ปี ไม่เกิน 0.55 มล. ในกรณีรุนแรง ผู้ใหญ่สามารถฉีดแอมเพิลได้ 2 แอมเพิลต่อวัน

เมื่ออาการดีขึ้น ให้เปลี่ยนมาใช้ยาในรูปแบบเม็ดยา (ใต้ลิ้น) โดยผู้ป่วยอายุตั้งแต่ 3 ปีขึ้นไปสามารถรับประทาน 1 เม็ด 3 ครั้ง ส่วนเด็กอายุ 0-2 ปีสามารถรับประทาน 1 เม็ด 3 ครั้งได้ เพื่อบรรเทาอาการเฉียบพลัน ให้ละลายเม็ดยาทุกๆ 15 นาที โดยสามารถรับประทานได้ 2 ชั่วโมง (ไม่เกิน 8 ครั้ง)

[ 23 ], [ 24 ]

การป้องกัน

ไม่มีมาตรการเฉพาะในการป้องกันโรคนี้ การใช้ชีวิตที่มีสุขภาพดีของทั้งพ่อและแม่และทัศนคติที่รับผิดชอบต่อการสืบพันธุ์จะช่วยเพิ่มโอกาสในการมีลูกที่แข็งแรงได้อย่างมาก

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

พยากรณ์

ความผิดปกติแต่กำเนิดของโครงสร้างร่างกายส่วนใหญ่มักเกิดจากกล้ามเนื้อที่พัฒนาไม่เต็มที่ ซึ่งไม่ส่งผลกระทบต่อการทำงานของแขนขาและอวัยวะภายใน ความสามารถในการเจริญพันธุ์ในผู้หญิง และถือเป็นข้อบกพร่องด้านความงามที่สามารถถอดออกได้ แม้ว่าจะมีรอยโรคร่วมที่ซับซ้อนกว่า การรักษาที่ทันท่วงทีจะช่วยให้ผู้ป่วยมีโอกาสใช้ชีวิตที่สมบูรณ์แบบได้