โรคของ Hirschsprung (megacolon ที่มีมา แต่กำเนิด)

Hirschsprung โรค (megacolon แต่กำเนิด) - ความผิดปกติ แต่กำเนิดของปกคลุมด้วยเส้นของลำไส้ต่ำกว่ามักจะ จำกัด ลำไส้ใหญ่นำไปสู่บางส่วนหรือทั้งหมดลำไส้อุดตันการทำงาน อาการรวมถึงท้องผูกถาวรและท้องขยาย การวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับแบเรียมสวนและ biopsy การรักษาโรค Hirschsprung's ผ่าตัด.

[1], [2], [3], [4]

สาเหตุของโรค Hirschsprung?

โรคของ Hirschsprung เกิดจากการขาดของประสาทประสาทอัตโนมัติ (Meissner และ Auerbach) ในผนังลำไส้ โดยปกติรอยโรคจะถูก จำกัด ไว้ที่ลำไส้ใหญ่ แต่สามารถครอบคลุมลำไส้ใหญ่หรือลำไส้เล็กทั้งลำไส้เล็กและลำไส้เล็กได้ peristalsis ในส่วนที่ได้รับผลกระทบจะหายไปหรือผิดปกติซึ่งนำไปสู่อาการกระตุกของกล้ามเนื้ออย่างถาวรและเรียบบางส่วนหรือทั้งหมดลำไส้อุดตันที่มีการสะสมของเนื้อหาลำไส้และการขยายขนาดใหญ่ของคนใกล้ชิดที่ส่วน innervated ปกติ แทบไม่เคยสลับแผลและกลุ่มที่ไม่ได้รับผลกระทบ

อาการของโรค Hirschsprung

อาการของโรค Hirschsprung ส่วนใหญ่จะปรากฏในช่วงต้น: ในผู้ป่วย 15% ในช่วงเดือนแรก 60% - หนึ่งปีและ 85% ถึง 4 ปี ในเด็กทารกอาการจะมีอาการท้องผูกเรื้อรังหน้าท้องขยายใหญ่ขึ้นและอาเจียนในที่สุดเช่นเดียวกับรูปแบบอื่น ๆ ของลำไส้เล็กอุดตัน บางครั้งเด็ก ๆ ที่มีช่วงสั้น ๆ จะมีอาการท้องผูกไม่รุนแรงหรือเป็นซ้ำซึ่งมักจะสลับกับอาการท้องร่วงเล็กน้อยซึ่งจะนำไปสู่การวินิจฉัยในช่วงปลาย ๆ ในเด็กที่มีอายุมากอาการอาจรวมถึงอาการเบื่ออาหารการขาดการกระตุ้นทางจิตวิทยาเพื่อถ่ายอุจจาระและเมื่อตรวจดูเป็นช่องท้องว่างเปล่าที่มีแคลอรี่ที่เห็นได้ชัดเจนเหนือพื้นที่แคบ เด็กอาจมีภาวะขาดน้ำ

Enterokolit Girşprunga

เชื้อ Hirschsprung's enterocolitis (เป็นพิษ megacolon) เป็นภาวะแทรกซ้อนที่คุกคามชีวิตของโรค Hirschsprung ซึ่งนำไปสู่การขยายตัวของลำไส้ใหญ่ที่เด่นชัดขึ้นหลังจากที่มีการติดเชื้อและการช็อกมักเกิดขึ้น

สาเหตุของการเกิด enterocolitis ของ Hirschsprung มีความสัมพันธ์กับการขยายตัวที่เด่นชัดของส่วนลำไส้เล็กอันเนื่องมาจากสิ่งกีดขวางในลำไส้การผุบางของลำไส้การเจริญเติบโตของแบคทีเรียและการเคลื่อนไหวของจุลินทรีย์ในลำไส้ ช็อกสามารถพัฒนาได้อย่างรวดเร็วและเสียชีวิตหลังจากนั้น ดังนั้นจึงจำเป็นต้องมีการตรวจอย่างสม่ำเสมอเป็นประจำสำหรับเด็กที่เป็นโรค Hirschsprung

โรคกระเพาะปัสสาวะอักเสบของ Hirschsprung เกิดขึ้นบ่อยที่สุดในช่วงเดือนแรก ๆ ของชีวิตก่อนที่จะมีการแก้ไขการผ่าตัด แต่ก็สามารถเกิดขึ้นได้ภายหลังการผ่าตัด อาการทางคลินิกรวมถึงอุณหภูมิร่างกายที่เพิ่มขึ้นปวดท้องเพิ่มขึ้นท้องร่วง (ซึ่งอาจเป็นเลือด) และท้องผูกถาวรต่อไป

การรักษาครั้งแรก - การสนับสนุนด้วยของเหลวเสร็จบีบอัดในลำไส้ผ่านทางหลอด nasogastric และทวารหนัก, ยาปฏิชีวนะออกฤทธิ์กว้างรวมทั้งแบคทีเรีย (เช่นการรวมกันของ ampicillin, clindamycin และ gentamicin) ผู้เชี่ยวชาญบางคนแนะนำ enemas ใช้จ่ายด้วยน้ำเกลือในการทำความสะอาดลำไส้ แต่พวกเขาควรจะระมัดระวังไม่ให้เพิ่มความดันในลำไส้ใหญ่และก่อให้เกิดการเจาะ ตามที่ระบุไว้ข้างต้นการผ่าตัดรักษาที่รุนแรง

[5], [6]

การวินิจฉัยโรคของ Hirschsprung

การวินิจฉัยโรคของ Hirschsprung ควรเป็นไปโดยเร็วที่สุด หากไม่ได้รับการรักษานานเท่าไหร่โอกาสในการพัฒนา enterocolitis ของ Hirshprung (megacolon ที่เป็นพิษ) อาจทำให้การไหลเวียนของเลือดสูงขึ้นและนำไปสู่ความตายของเด็ก กรณีส่วนใหญ่สามารถวินิจฉัยได้ในช่วงเดือนแรกของชีวิต

ยุทธวิธีเริ่มต้นรวม enemas กับแบเรียมหรือ biopsy ทวารหนักบางครั้ง Irrigoscopy สามารถบอกถึงความแตกต่างของเส้นผ่าศูนย์กลางระหว่างส่วนที่ขยาย, ส่วนต้น, ส่วนที่เป็นปกติและเซ็กเมนต์ส่วนปลายที่แคบลง (โซน aganglion) Irrigoscopy ควรดำเนินการโดยไม่ต้องเตรียมตัวก่อนซึ่งสามารถขยายส่วนที่ได้รับผลกระทบซึ่งจะทำให้การตรวจวินิจฉัยไม่ได้ เนื่องจากลักษณะอาจไม่อยู่ในช่วงทารกแรกเกิดควรให้ภาพที่ล่าช้าออกไป 24 ชั่วโมงหลังจากนั้น ถ้าลำไส้ใหญ่ยังคงเต็มไปด้วยแบเรียมการวินิจฉัยโรค "Hirschsprung's" มีแนวโน้ม เมื่อตรวจชิ้นเนื้อจากทวารหนักสามารถตรวจพบการไม่มีเซลล์ปมประสาท การย้อมสีสำหรับ acetylcholinesterase สามารถทำได้เพื่อเผยให้เห็นลำต้นประสาทที่มีประสิทธิภาพ ศูนย์บางแห่งยังมีความเป็นไปได้ในการดำเนินโครงการที่เรียกว่า rheromomanometry ซึ่งสามารถเปิดเผยการรักษาความผิดปกติได้ การวินิจฉัยขั้นสุดท้ายต้องใช้ biopsy ทางทวารหนักที่ความหนาเต็มรูปแบบ

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

การรักษาโรคของ Hirschsprung

การรักษาโรคของ Hirschsprung ในช่วงทารกแรกเกิดมักจะรวมถึงการทำ Colostomy เหนือบริเวณ Agangliozia สำหรับการคลายตัวของลำไส้ใหญ่และเพื่อให้เด็กโตขึ้นก่อนขั้นตอนที่สองของการผ่าตัด หลังจากการผ่าตัดของ aganglio โซนทั้งหมดและการดำเนินงานของการลดลำไส้ใหญ่จะดำเนินการ ในเวลาเดียวกันขณะนี้ศูนย์บางแห่งดำเนินการในขั้นตอนเดียวในช่วงแรกเกิด

หลังจากการแก้ไขขั้นสุดท้ายการพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดีแม้ว่าเด็กบางคนจะมีความพิการทางเรื้อรังเนื่องจากมีอาการท้องผูกและ / หรือมีอาการอุดตัน