โรคหลอดเลือดหัวใจตีบแบบแปรผัน (โรคหลอดเลือดหัวใจตีบของ Prinzmetal)

โรคหลอดเลือดหัวใจตีบเกิดจากความต้องการออกซิเจนของกล้ามเนื้อหัวใจที่เพิ่มขึ้น ("โรคหลอดเลือดหัวใจตีบรอง") ในกรณีนี้ หลอดเลือดหัวใจที่ได้รับผลกระทบไม่สามารถเพิ่มการไหลเวียนของเลือดไปยังหัวใจได้อย่างเพียงพอ โรคหลอดเลือดหัวใจตีบที่เกิดขึ้นเองเกิดขึ้นขณะพักผ่อน โดยที่อัตราการเต้นของหัวใจและความดันโลหิตไม่เพิ่มขึ้น สาเหตุของโรคหลอดเลือดหัวใจตีบที่เกิดขึ้นเองคือการไหลเวียนของเลือดไปยังหัวใจที่ลดลงเนื่องจากหลอดเลือดหัวใจตีบ ดังนั้นจึงมักเรียกว่าโรคหลอดเลือดหัวใจตีบแบบ "vasospastic" คำพ้องความหมายอื่นๆ ของโรคหลอดเลือดหัวใจตีบที่เกิดขึ้นเอง: "โรคหลอดเลือดหัวใจชนิดพิเศษ" "โรคหลอดเลือดหัวใจชนิดพิเศษ"

การวินิจฉัยโรคหลอดเลือดหัวใจตีบนั้นทำได้ยากกว่าการวินิจฉัยโรคหลอดเลือดหัวใจตีบจากความพยายาม อาการที่สำคัญที่สุดคืออาการที่ขาดหายไป ซึ่งก็คือความเชื่อมโยงกับการออกแรงทางกาย สิ่งที่เหลืออยู่คือการพิจารณาลักษณะ ตำแหน่งและระยะเวลาของอาการ การปรากฏตัวของอาการทางคลินิกอื่นๆ หรือปัจจัยเสี่ยงต่อโรคหลอดเลือดหัวใจ ผลการบรรเทาและป้องกันโรคของไนเตรตและสารยับยั้งแคลเซียมมีความสำคัญอย่างยิ่งในการวินิจฉัย

การบันทึกคลื่นไฟฟ้าหัวใจในระหว่างที่เกิดอาการเป็นสิ่งสำคัญมากในการวินิจฉัยโรคหลอดเลือดหัวใจตีบที่เกิดขึ้นเอง อาการทั่วไปของโรคหลอดเลือดหัวใจตีบที่เกิดขึ้นเองคือ การยกตัวของส่วน ST ขึ้นชั่วคราวบนคลื่นไฟฟ้าหัวใจ การบันทึกการเปลี่ยนแปลงคลื่นไฟฟ้าหัวใจชั่วคราวในระหว่างที่เกิดอาการหลอดเลือดหัวใจตีบขณะพักยังช่วยเพิ่มความน่าเชื่อถือในการวินิจฉัยโรคหลอดเลือดหัวใจตีบที่เกิดขึ้นเองอีกด้วย ในกรณีที่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงคลื่นไฟฟ้าหัวใจในระหว่างที่เกิดอาการ การวินิจฉัยโรคหลอดเลือดหัวใจตีบที่เกิดขึ้นเองก็ยังคงเป็นเพียงการสันนิษฐานหรือแม้กระทั่งยังไม่น่าสงสัย

รูปแบบคลาสสิกของอาการเจ็บหน้าอกที่เกิดขึ้นเองคืออาการเจ็บหน้าอกแบบ Prinzmetal (อาการเจ็บหน้าอกแบบแปรผัน) ในผู้ป่วยโรคเจ็บหน้าอกที่อธิบายโดย Prinzmetal (1959) อาการเจ็บหน้าอกจะเกิดขึ้นขณะพักผ่อน ผู้ป่วยไม่ได้มีอาการเจ็บหน้าอกแบบออกแรง แต่มีอาการเจ็บหน้าอกแบบ "เดี่ยว" อาการเจ็บหน้าอกแบบ Prinzmetal มักเกิดขึ้นในเวลากลางคืนหรือเช้าตรู่ ในเวลาเดียวกัน (ตั้งแต่ 01.00 น. ถึง 08.00 น.) อาการเจ็บหน้าอกมักจะนานกว่าอาการเจ็บหน้าอกแบบออกแรง (มักจะนาน 5 ถึง 15 นาที) ในระหว่างอาการเจ็บ ECG จะบันทึกการเพิ่มขึ้นของส่วน ST

ในระหว่างการโจมตีของอาการเจ็บหน้าอก จะสังเกตเห็นการยกตัวขึ้นอย่างชัดเจนของส่วน ST ในลีด II, III, aVF ส่วนในลีด I, aVL, V1-V4 จะสังเกตเห็นการกดตัวกลับของส่วน ST

ตามเกณฑ์ที่เข้มงวด โรคหลอดเลือดหัวใจตีบชนิดต่างๆ จะรวมถึงเฉพาะกรณีที่เป็นอาการหลอดเลือดหัวใจตีบขณะพักร่วมกับอาการ ST segment elevation เท่านั้น นอกจากอาการ ST segment elevation แล้ว ผู้ป่วยบางรายยังพบอาการผิดปกติของจังหวะการเต้นของหัวใจอย่างรุนแรง คลื่น R ขยายใหญ่ และคลื่น Q ชั่วคราวระหว่างการโจมตี

โรคหลอดเลือดหัวใจตีบชนิดรุนแรง คือ โรคหลอดเลือดหัวใจตีบที่เกิดจากภาวะหลอดเลือดแดงตีบแบบ Prinzmetal

สาเหตุของโรคหลอดเลือดหัวใจตีบชนิดต่างๆ

Prinzmetal เป็นคนแรกที่แนะนำว่าอาการเจ็บหน้าอกจากภาวะหลอดเลือดหัวใจตีบตันนั้นเกิดจากอาการกระตุกของหลอดเลือดหัวใจ ซึ่งได้รับการยืนยันในการศึกษาวิจัยในเวลาต่อมา การเกิดอาการกระตุกของหลอดเลือดหัวใจนั้นสามารถสังเกตได้จากการตรวจหลอดเลือดหัวใจ สาเหตุของอาการกระตุกคือความผิดปกติของผนังหลอดเลือดในบริเวณที่ได้รับผลกระทบซึ่งมีความไวต่อผลของการหดตัวของหลอดเลือดมากขึ้น ผู้ป่วยที่เป็นโรคเจ็บหน้าอกจากภาวะหลอดเลือดหัวใจตีบตันร้อยละ 70-90 เป็นผู้ชาย มีการสังเกตเห็นว่าผู้ป่วยที่เป็นโรคเจ็บหน้าอกจากภาวะหลอดเลือดหัวใจตีบตันมักสูบบุหรี่จัด

การศึกษาวิจัยที่ตามมาจำนวนมากยังแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยโรคหลอดเลือดหัวใจตีบแบบแยกเดี่ยว ("บริสุทธิ์") เป็นโรคที่พบได้น้อยมากและคิดเป็นน้อยกว่า 5% ของผู้ป่วยโรคหลอดเลือดหัวใจตีบทั้งหมด คุณอาจทำงานนานกว่า 10 ปีโดยไม่พบผู้ป่วยโรคหลอดเลือดหัวใจตีบแบบพรินซ์เมทัลแม้แต่คนเดียว มีเพียงในญี่ปุ่นเท่านั้นที่มีการบันทึกอุบัติการณ์โรคหลอดเลือดหัวใจตีบแบบแยกเดี่ยวสูงมาก ซึ่งสูงถึง 20-30% อย่างไรก็ตาม ในปัจจุบันอุบัติการณ์โรคหลอดเลือดหัวใจตีบแบบแยกเดี่ยวได้ลดลงแม้แต่ในญี่ปุ่น โดยเหลือเพียง 9% ของผู้ป่วยโรคหลอดเลือดหัวใจตีบทั้งหมด

ผู้ป่วยที่เกิดอาการเจ็บหน้าอกโดยธรรมชาติมักมีอาการเจ็บหน้าอกร่วมด้วย (ซึ่งเรียกว่า "เจ็บหน้าอกแบบผสม") บ่อยครั้งกว่านั้นมาก (50-75% ของกรณี) และการตรวจหลอดเลือดหัวใจจะเผยให้เห็นการตีบของหลอดเลือดหัวใจอย่างมีนัยสำคัญทางเฮโมไดนามิกภายในระยะประมาณ 1 ซม. จากบริเวณที่มีอาการกระตุกในผู้ป่วย 75% แม้ในผู้ป่วยที่มีหลอดเลือดหัวใจไม่เปลี่ยนแปลงระหว่างการตรวจหลอดเลือดหัวใจ ก็ยังพบหลอดเลือดแดงแข็งที่ไม่ตีบในบริเวณที่มีอาการกระตุกได้โดยใช้การอัลตราซาวนด์ภายในหลอดเลือดหัวใจ

ผู้ป่วยส่วนใหญ่มักมีภาวะตีบแคบของหลอดเลือดหัวใจอย่างน้อย 1 เส้นบริเวณต้นแขน อาการกระตุกมักเกิดขึ้นภายใน 1 ซม. จากจุดอุดตัน (มักเกี่ยวข้องกับภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ)

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

อาการของโรคหลอดเลือดหัวใจตีบชนิดต่างๆ

อาการของโรคหลอดเลือดหัวใจตีบชนิดต่างๆ ได้แก่ อาการแน่นหน้าอก ซึ่งมักเกิดขึ้นขณะพักผ่อน และเกิดขึ้นไม่บ่อยและไม่สม่ำเสมอเมื่อออกแรง (ยกเว้นในกรณีที่หลอดเลือดหัวใจอุดตันอย่างมีนัยสำคัญ) อาการกำเริบมักเกิดขึ้นเป็นประจำในเวลาเดียวกัน

การวินิจฉัยโรคหลอดเลือดหัวใจตีบชนิดต่างๆ

การวินิจฉัยโดยสันนิษฐานจะเกิดขึ้นหากพบว่า ST segment elevation เกิดขึ้นระหว่างการโจมตี ระหว่างการโจมตีของอาการเจ็บหน้าอก ข้อมูล ECG อาจปกติหรือมีการเปลี่ยนแปลงอย่างต่อเนื่อง การยืนยันการวินิจฉัยสามารถทำได้โดยการทดสอบแบบกระตุ้นด้วย ergonovine หรือ acetylcholine ซึ่งสามารถกระตุ้นให้หลอดเลือดหัวใจเกิดการกระตุกได้ (โดยยืนยันการยกตัวของ ST segment อย่างชัดเจนหรือการกระตุกแบบกลับคืนได้ระหว่างการสวนหัวใจ) ส่วนใหญ่มักจะทำการทดสอบในห้องปฏิบัติการสวนหัวใจ แต่ไม่ค่อยบ่อยนักจะทำในแผนกโรคหัวใจ

พื้นฐานสำหรับการวินิจฉัยโรคหลอดเลือดหัวใจตีบที่เกิดขึ้นเองคือการบันทึกคลื่นไฟฟ้าหัวใจระหว่างการโจมตี โดยพบการยกตัวของส่วน ST ใน 70-90% ในผู้ป่วย 10-30% ไม่พบการยกตัวของส่วน ST ในคลื่นไฟฟ้าหัวใจระหว่างการโจมตี แต่พบการกดส่วน ST หรือ "การทำให้เป็นปกติแบบหลอกๆ" ของคลื่น T เชิงลบ โอกาสในการบันทึกโรคหลอดเลือดหัวใจตีบที่เกิดขึ้นเองเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญจากการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจทุกวัน โรคหลอดเลือดหัวใจตีบที่เกิดขึ้นเองสามารถวินิจฉัยได้โดยใช้การทดสอบกระตุ้น วิธีที่มีประสิทธิภาพที่สุดในการกระตุ้นอาการกระตุกคือการให้เออร์โกโนวีนทางเส้นเลือด อย่างไรก็ตาม การทดสอบนี้เป็นอันตราย

การให้เออร์โกโนวีนหรืออะเซทิลโคลีนเข้าหลอดเลือดหัวใจก็ใช้เช่นกัน ในผู้ป่วยบางราย อาจเกิดอาการกระตุกของหลอดเลือดหัวใจระหว่างการทดสอบการหายใจเร็วเกินไป ควรสังเกตว่ามีผู้ป่วยบางรายที่มีอาการกระตุกจากการให้เออร์โกโนวีนหรืออะเซทิลโคลีนเข้าหลอดเลือดหัวใจ แต่ไม่มีการยกส่วน ST ขึ้น และในทางกลับกัน มีการยกส่วน ST ขึ้น ซึ่งเป็นผลตอบสนองต่อเออร์โกโนวีนโดยไม่มีอาการกระตุกของหลอดเลือดหัวใจ ในกรณีหลังนี้ สันนิษฐานว่าสาเหตุของการยกส่วน ST ขึ้นคือการหดตัวของหลอดเลือดหัวใจส่วนปลายขนาดเล็ก

อาการเจ็บหน้าอกแบบเฉียบพลันมีลักษณะเฉพาะคือมีการเปลี่ยนแปลงกิจกรรมของโรคชั่วคราว ซึ่งก็คือมีช่วงที่อาการกำเริบและหายเป็นปกติ ในผู้ป่วยประมาณ 30% ในช่วงที่อาการเกร็งรุนแรงขึ้น จะสังเกตเห็นอาการเจ็บหน้าอกแบบเฉียบพลันและกล้ามเนื้อ ST segment elevation ขณะออกแรง (โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากทำการทดสอบความเครียดในตอนเช้า)

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

การพยากรณ์โรคและการรักษาโรคหลอดเลือดหัวใจตีบชนิดต่างๆ

อัตราการรอดชีวิต 5 ปีโดยเฉลี่ยอยู่ที่ 89 ถึง 97% แต่ความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตจะสูงกว่าในผู้ป่วยที่เป็นโรคหลอดเลือดหัวใจตีบทั้งสองประเภทและหลอดเลือดแดงหลอดเลือดแดงแข็ง

ในผู้ป่วยโรคหลอดเลือดหัวใจตีบเฉียบพลันร้อยละ 40-50 พบว่าอาการสงบภายในเวลาประมาณ 1.5 เดือนนับจากเริ่มมีอาการโรคหลอดเลือดหัวใจตีบเฉียบพลัน เมื่อเทียบกับการใช้ยาต้านแคลเซียม พบว่าผู้ป่วยร้อยละ 70-90 มีอาการสงบ (โดยมีระยะเวลาสังเกตอาการ 1-5 ปี) ในผู้ป่วยจำนวนมาก อาการโรคหลอดเลือดหัวใจตีบเฉียบพลันไม่กลับมาเป็นซ้ำ (และไม่ได้เกิดจากการให้เออร์โกโนวีนทางเส้นเลือด) แม้จะหยุดใช้ยาต้านแคลเซียมแล้วก็ตาม

โดยทั่วไป ไนโตรกลีเซอรีนใต้ลิ้นจะบรรเทาอาการของโรคหลอดเลือดหัวใจตีบได้อย่างรวดเร็ว ยาบล็อกช่องแคลเซียมสามารถป้องกันการโจมตีได้อย่างมีประสิทธิภาพ ในทางทฤษฎี การใช้ยาบล็อกเบตาอาจเพิ่มอาการกระตุกโดยทำให้หลอดเลือดของอัลฟา-อะดรีเนอร์จิกหดตัว แต่ยังไม่มีการพิสูจน์ผลกระทบนี้ในทางคลินิก ยาที่แพทย์มักจะกำหนดให้รับประทานทางปาก ได้แก่:

• ไดลเทียเซมออกฤทธิ์ยาวนานในขนาด 120 ถึง 540 มก. ครั้งเดียวต่อวัน
• เวอราพามิลในปริมาณ 120-480 มก. ครั้งเดียวต่อวันเป็นเวลานาน (ควรลดขนาดยาในผู้ป่วยที่ไตหรือตับวาย)
• แอมโลดิพีน 15-20 มก. วันละครั้ง (ควรลดขนาดยาในผู้สูงอายุและผู้ป่วยที่มีภาวะตับวาย)

ในกรณีที่ดื้อยา อาจให้อะมิโอดาโรนได้ แม้ว่ายาเหล่านี้จะช่วยบรรเทาอาการได้ แต่ก็อาจไม่ทำให้การพยากรณ์โรคเปลี่ยนแปลงไป