Neutropenia ในเด็ก

Neutropenia เกิดขึ้นเป็นกลุ่มอาการของโรคหรือโรคที่วินิจฉัยว่าเป็นเม็ดเลือดขาวนิวโทรฟิประถมศึกษาและ / หรือสารตั้งต้นของพวกเขา neutropenia เกณฑ์ในเด็กที่มีอายุมากกว่าหนึ่งปีและผู้ใหญ่ - การลดลงในการนับแน่นอน neutrophil (แทงและแบ่งกลุ่ม) ในเลือดสูงถึง 1,500 ต่อ 1 มิลลิลิตรของเลือดหรือน้อยกว่าปีแรกของชีวิต -. 1000 ใน 1 มิลลิเมตรหรือน้อยกว่า.

[1]

สาเหตุของการลดเม็ดเลือดขาวในเด็ก

สาเหตุของการลดเม็ดเลือดขาวแบ่งเป็น 3 กลุ่มหลัก

• การละเมิดการผลิต neutrophil ในไขกระดูกเนื่องจากความบกพร่องของเซลล์ต้นกำเนิดและ / หรือจุลภาคหรือความบกพร่องการโยกย้าย neutrophil ลงในช่องต่อพ่วง - ส่วนใหญ่ neutropenia และ neutropenia กลุ่มอาการของโรคทางพันธุกรรมที่มี aplastic จาง
• การละเมิดอัตราส่วนของเซลล์ที่หมุนเวียนและสระน้ำย่อยการสะสมของนิวโทรฟิลในบริเวณที่เกิดการอักเสบ - กลไกการแจกจ่ายซ้ำ
• การทำลายในกระแสเลือดและในอวัยวะต่างๆโดย phagocytes - neutropenia ภูมิคุ้มกันและโรค hemophagocytic, การสะสมในการติดเชื้อผลกระทบของปัจจัยอื่น ๆ

การผสมผสานของปัจจัยทางจริยธรรมดังกล่าวข้างต้นเป็นไปได้ ลักษณะอาการของโรคนิวโทรฟิหลายเลือด [โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน aplastic จางซินโดรม myelodysplastic] เนื้อเยื่อเกี่ยวพันหลัก immunodeficiencies ไวรัสและบางส่วนการติดเชื้อแบคทีเรีย

ไซโคลนิวโรเนีย หาได้ยาก (1-2 รายต่อประชากร 1,000,000 ราย) เป็นโรคที่สืบทอดมาจากทางเดินป้าใน autosomal recessively สายพันธุ์ของวัฏจักรครอบครัว neutropenia เป็นวัฏจักรที่มีลักษณะเด่นและการเปิดตัวครั้งแรกตามกฎในปีแรกของชีวิต พบกับกรณีที่ไม่ได้ใช้งานได้ทุกเพศทุกวัย

หัวใจของ cycropous neutropenia คือการหยุดชะงักของกฎข้อบังคับของ granulopoiesis โดยปกติปัจจัยที่กระตุ้นให้เกิดอาณานิคมในระดับสูงแม้จะฟื้นตัวขึ้นมาจากวิกฤต ในผู้ป่วยที่เป็น cyclic neutropenia จะมีการอธิบายการกลายพันธุ์ของยีน neutrophil elastase แต่โดยทั่วไปกลไกของการเกิด neutropilic cyclic จะไม่เหมือนกัน

นิวโทรฟิลที่กำหนดโดยทางพันธุกรรมแบบเรื้อรังที่มีการสร้างเม็ดเลือดขาวลดลงจากไขกระดูก (myelocaecia) ประเภทสันหลังชนิด autosomal จะถูกสันนิษฐาน Neutropenia เกิดจาก 2 ข้อบกพร่องคือชีวิตสั้นของ neutrophils, apoptosis เร่งของพวกเขาในไขกระดูกและลดลงใน chemotaxis นอกจากนี้กิจกรรม phagocytic ของ granulocytes จะลดลง การเปลี่ยนแปลงโดยทั่วไปใน myelogram: ไขกระดูก normo- หรือ hypercellular เพิ่มชุด granulocyte ที่มีอัตราส่วนปกติขององค์ประกอบของเซลล์และความเด่นของเซลล์ผู้ใหญ่ มี hypersegmentation ของนิวเคลียสของ neutrophils แบ่งของไขกระดูกและ vacuolization ของ cytoplasm จำนวน granules ในนั้นจะลดลง ในเลือดนอกระบบ - leuko และ neutropenia ร่วมกับ monocytosis และ eosinophilia การทดสอบค่า pyrogenic เป็นลบ

[2], [3], [4],

อาการของ neutropenia ในเด็ก

ภาพทางคลินิกของ neutropenia เป็นเพราะหลักความรุนแรงของ neutropenia และหลักสูตรของโรคขึ้นอยู่กับสาเหตุและรูปแบบ neutropenia แสงอาจจะไม่แสดงอาการหรือในผู้ป่วยที่มีการติดเชื้อไวรัสและแบคทีเรียที่พบบ่อยเฉียบพลันหน่วงดีคล้อยตามการรักษาแบบเดิม รูปแบบ Srednetyazholye มีลักษณะอาการกำเริบบ่อยครั้งที่มีการแปลการติดเชื้อเป็นหนองและโรคหวัดติดเชื้อซ้ำของช่องปาก (เปื่อย, โรคเหงือกอักเสบ, โรคปริทันต์) อาจมีอาการไม่ชัด แต่มีภาวะเม็ดเลือดขาว (agranulocytosis) neutropenia รุนแรงโดดเด่นด้วยสภาพอย่างรุนแรงร่วมกับพิษไข้บ่อยติดเชื้อแบคทีเรียและเชื้อราที่รุนแรง, แผลเนื้อตายของเยื่อเมือก, ผิวไม่ค่อยปอดบวมทำลายความเสี่ยงสูงสำหรับการติดเชื้อและการเสียชีวิตสูงเนื่องจากการรักษาไม่เพียงพอ

อาการทางคลินิกของเรื้อรังที่กำหนดโดยพันธุกรรม neutropenia - การติดเชื้อแบคทีเรียที่เกิดขึ้นเป็นประจำซึ่งรวมถึงโรคปอดบวม, stomatitis ซ้ำ, โรคเหงือกอักเสบ - ปรากฏในปีแรกของชีวิต กับฉากหลังของภาวะแทรกซ้อนของแบคทีเรียมีเม็ดโลหิตขาว neutrophilic ซึ่งหลังจาก 2-3 วันถูกแทนที่ด้วย leukopenia

การวินิจฉัยภาวะ neutropenia

การวินิจฉัยภาวะ neutropenia ขึ้นอยู่กับประวัติความเป็นมาของโรคการประเมินประวัติครอบครัวภาพทางคลินิกดัชนีค่าดุลยภาพในการเปลี่ยนแปลง การศึกษาเพิ่มเติมเพื่อวินิจฉัยสาเหตุและรูปแบบของการลดนิโคติน ได้แก่ :

• การตรวจเลือดด้วยการคำนวณจำนวน thrombocytes 2-3 ครั้งต่อสัปดาห์เป็นเวลา 6 เดือน;
• การตรวจสอบการเจาะไขกระดูกในภาวะ neutropenia ที่รุนแรงและปานกลาง (การเพาะเลี้ยงเซลล์พันธุกรรมโมเลกุล ฯลฯ )
• การกำหนดปริมาณอิมมูโนกลูโคสในซีรัม
• การศึกษาของซีรั่มแอนติบอดี antigranulotsitarnyh ผู้ป่วย antigranulotsitarnyh กับแอนติบอดีบางอย่างที่จะเมมเบรนและพลาสซึมของนิวโทรฟิโดยใช้โคลนอลแอนติบอดี - การตามตัวชี้วัด (รูปแบบไวรัสที่เกี่ยวข้อง)

เกณฑ์การวินิจฉัยโดยทั่วไปของ neutropenia กำหนดพันธุกรรม - ประวัติครอบครัวประจักษ์ภาพทางคลินิกในเดือนแรกของชีวิตเป็น neutropenia คงที่หรือเป็นวงกลม (0,2-1,0h10 ⁹ / ลิตรนิวโทรฟิ) ร่วมกับ monocytosis และในช่วงครึ่งปีกรณี - มี eosinophilia ในเลือด ไม่มีแอนติบอดีต่อต้าน granulocyte การเปลี่ยนแปลง myelogram จะพิจารณาจากรูปแบบของโรค วิธีการทางชีววิทยาระดับโมเลกุลสามารถเปิดเผยข้อบกพร่องทางพันธุกรรมได้

การวินิจฉัยภาวะเม็ดเลือดขาวแบบไซคลิกได้รับการยืนยันโดยผลการตรวจเลือด 2-3 ครั้งต่อสัปดาห์เป็นเวลา 6 สัปดาห์การศึกษาด้วย myelogram ไม่จำเป็นต้องใช้

[5], [6], [7], [8], [9]

การรักษาภาวะ neutropenia ในเด็ก

ผู้ป่วยที่มี neutrophil นับแน่นอน <500 เซลล์ / mm และมีไข้โดยไม่คำนึงถึงสาเหตุที่ถูกกล่าวหาจาก neutropenia ทันทีเพื่อเริ่มต้นการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะเชิงประจักษ์ที่มีประสิทธิภาพต่อเชื้อโรคที่มีส่วนใหญ่มักจะเป็นสาเหตุของการติดเชื้อในผู้ป่วยเหล่านี้ (รวมถึงการรักษาด้วยเคมีบำบัด - ของเชื้อ Staphylococcus aureus ของ Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Klebsiella spp.) ยุทธวิธีเพิ่มเติมจะพิจารณาจากลักษณะและความเป็นกลางของการทำให้เป็นกลาง

วิธีหลักในการรักษา cycropous neutropenia เป็นปัจจัยกระตุ้น colulstens (filgrastim หรือ lenograstim) ในปริมาณ 3-5 วันต่อกิโลกรัมต่อวันในครรภ์ การบริหารยาจะเริ่มต้น 2-3 วันก่อนเกิดวิกฤติและจะดำเนินต่อไปจนกว่าค่าโลหิตจะกลับเป็นปกติ ยุทธวิธีอื่นคือการรักษาต่อเนื่องด้วยปัจจัยกระตุ้นเม็ดเลือดขาวทุกวันหรือทุกวัน ๆ ละ 2-3 ไมโครกรัม / กิโลกรัม นี้เพียงพอที่จะรักษาจำนวน neutrophils มากกว่า 0.5 / μlซึ่งช่วยให้คุณภาพชีวิตที่น่าพอใจสำหรับผู้ป่วย ที่เกิดจากการติดเชื้อ - การรักษาด้วยเชื้อแบคทีเรียและในท้องถิ่น ความเสี่ยงของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวจะไม่เพิ่มขึ้น

การรักษาอย่างต่อเนื่องของ neutropenia ที่มีการระบุทางพันธุกรรมแบบเรื้อรังจะดำเนินการในระหว่างการติดเชื้อแบคทีเรียเฉียบพลันโดยใช้ยาปฏิชีวนะในวงกว้าง ในกรณีที่รุนแรงจะมีการกำหนดปัจจัยที่กระตุ้นให้เกิดอาณานิคมเม็ดเลือดและมีการถ่ายโอน granulocytes ของผู้บริจาค