การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังในโรคลูปัสเอริทีมาโทซัส: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

โรคลูปัสแดงเป็นโรคเรื้อรัง โดยมีอาการกำเริบในช่วงฤดูร้อน โรคนี้ได้รับการอธิบายครั้งแรกในปี 1927 โดย P. Raycr โดยใช้ชื่อว่า "Flux scbacc" A. Cazenava (1951) เรียกโรคนี้ว่า "โรคลูปัสแดง" อย่างไรก็ตาม ตามความเห็นของแพทย์ผิวหนังหลายคน ชื่อนี้ไม่ได้สะท้อนถึงสาระสำคัญของโรค และเหมาะสมที่จะเรียกว่าโรคเอริทีมาโทซิส

โรคลูปัสเอริทีมาโทซัสเป็นโรคที่พบได้ไม่บ่อยนัก โดยคิดเป็นประมาณ 0.25-1% ของโรคผิวหนัง ผู้หญิงมักได้รับผลกระทบมากกว่าผู้ชาย โดยอัตราส่วนระหว่างผู้ชายกับผู้หญิงที่เป็นโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสชนิดดิสคอยด์อยู่ที่ 1:15-1:3 ซึ่งตัวเลขนี้สำหรับโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสชนิดระบบอยู่ที่ 1:4-1:9 เชื่อกันว่าโรคนี้มักเกิดขึ้นในผู้หญิงมากกว่าเนื่องจากผิวที่บอบบาง การเกิดโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสในผู้หญิงบ่อยครั้งยังเกี่ยวข้องกับการทำงานของต่อมไร้ท่อด้วย เนื่องจากอาการกำเริบและอาการรุนแรงมักเกิดขึ้นก่อนมีประจำเดือนหรือหลังคลอดบุตร โรคลูปัสเอริทีมาโทซัสมักเกิดขึ้นกับผู้ใหญ่ และมักเกิดขึ้นในผู้ที่สัมผัสกับปัจจัยแวดล้อม (แสงแดด ลม อุณหภูมิที่เปลี่ยนแปลงกะทันหัน)

โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในทุกทวีป แต่พบได้บ่อยในประเทศที่มีความชื้นสูง (สแกนดิเนเวีย อังกฤษ เยอรมนีตอนเหนือ กรีซ ญี่ปุ่น ฯลฯ) แม้จะมีแสงแดดมากขึ้น แต่โรคลูปัสเอริทีมาโทซัสกลับพบได้น้อยในประเทศเขตร้อน (บราซิล อียิปต์ ซีเรีย) คนผิวขาวป่วยบ่อยกว่าคนผิวดำหลายเท่า

สาเหตุและการเกิดโรคลูปัส เอริทีมาโทซัส ไม่ทราบแน่ชัดว่าโรคลูปัส เอริทีมาโทซัสมีที่มาจากไหน แต่ก่อนหน้านี้เชื่อกันว่าการเกิดโรคนี้เกี่ยวข้องกับวัณโรค (ทฤษฎีประวัติศาสตร์)

การตรวจหาแอนติบอดีที่หมุนเวียนต่อไวรัส Epstein-Barr และไวรัสเริมในเม็ดเลือดขาวและตับยืนยันแหล่งที่มาของโรคจากไวรัส

การศึกษาด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนได้ยืนยันแนวคิดไวรัสอีกครั้ง พบอนุภาคไมโครทูบูลาร์ในเซลล์เยื่อบุผิวของไตของผู้ป่วยโรคแพ้ภูมิตัวเอง อนุภาคเหล่านี้มีความคล้ายคลึงกับไรโบนิวคลีโอโปรตีนของพารามิกโซไวรัสมาก อนุภาคเหล่านี้ไม่เพียงแต่พบในผิวหนังที่ได้รับผลกระทบของผู้ป่วยเท่านั้น แต่ยังพบในผิวหนังที่แข็งแรงด้วย แม้ว่าจะมีการศึกษาในเชิงลึก แต่เอกสารทางวิชาการยังคงขาดข้อมูลที่แม่นยำเพียงพอเกี่ยวกับไวรัสที่ทำให้เกิดโรคที่แยกได้จากเนื้อเยื่อในรูปแบบบริสุทธิ์ เมื่อศึกษาอนุภาคโดยใช้วิธีไซโตเคมีและออโตราดิโอแกรม พบว่ามีฟอสโฟลิปิดและไกลโคโปรตีนในองค์ประกอบของอนุภาคเหล่านี้แทนที่จะเป็นนิวคลีโอโปรตีน

ปัจจุบันมีการพิสูจน์แล้วว่าโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง ระบบภูมิคุ้มกันมีบทบาทสำคัญในการพัฒนาของโรค พบแอนติบอดี (ออโตแอนติบอดี) ต่อนิวเคลียสและส่วนประกอบ (ดีเอ็นเอ) ในเลือดของผู้ป่วยโรคลูปัส แอนติบอดีเหล่านี้ไม่เพียงแต่มุ่งเป้าไปที่นิวคลีโอโปรตีนเท่านั้น แต่ยังมุ่งเป้าไปที่นิวคลีโอฮิสโตนและดีเอ็นเอ (ดั้งเดิมและที่เสื่อมสภาพ) ด้วย ปฏิกิริยาอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์จะตรวจจับปัจจัยแอนตินิวเคลียร์ในเม็ดเลือดขาว เนื้อเยื่อ และผิวหนังเสมอ หากสงสัยว่าเป็นโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสแบบระบบ สามารถใช้ปฏิกิริยานี้ได้ ในผู้ป่วย 70-80% พบ IgG และ IgM ที่ขอบของหนังกำพร้าและหนังแท้ ในโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสแบบระบบ พบว่ามีอิมมูโนโกลบูลินดังกล่าวข้างต้นบนผิวหนังที่ไม่มีการเปลี่ยนแปลง การมีอยู่ของแอนติบอดีต่อนิวเคลียร์ในระบบภูมิคุ้มกันที่หมุนเวียนอยู่ในร่างกายและอยู่ในเนื้อเยื่อ ทำให้เกิดความคิดที่ว่าโรคลูปัสเป็นโรคของระบบภูมิคุ้มกัน

การเปลี่ยนแปลงในกิจกรรมของระบบประสาทอัตโนมัติและระบบประสาทส่วนกลาง รวมถึงอวัยวะต่อมไร้ท่อ มีความสำคัญอย่างยิ่งจากมุมมองด้านพยาธิวิทยา ในระยะเริ่มแรกของโรค ผู้ป่วยจำนวนมากจะพบว่ากระบวนการกระตุ้นของระบบประสาทเพิ่มขึ้น ซึ่งต่อมากลายเป็นการยับยั้ง ในบางครั้ง โรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส เริ่มต้นด้วยการเปลี่ยนแปลงของระบบประสาท (โรคจิต โรคลมบ้าหมู โรคหลอดเลือดสมอง โรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากโรคลูปัส เป็นต้น)

พบว่าผู้ป่วยมีระบบไฮโปทาลามัส-ต่อมใต้สมอง-ต่อมหมวกไตที่อ่อนแอลง โรคมีการดำเนินไปในระหว่างตั้งครรภ์ หลังการแท้งบุตรและคลอดบุตร มีระดับเอสโตรเจนสูงขึ้น ระดับเทสโทสเตอโรนลดลง ต่อมไทรอยด์ทำงานมากเกินไปหรือผิดปกติ ซึ่งบ่งบอกถึงความสำคัญของระบบต่อมไร้ท่อที่มีต่อการพัฒนาของโรคมากขึ้น

มีผู้เห็นว่าโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสมีลักษณะทางพันธุกรรม โดยผู้ป่วยโรคนี้เป็นโรคทางพันธุกรรมคิดเป็นร้อยละ 1.1-1.3 มีรายงานผู้ป่วยโรคนี้ 4 รายซึ่งเป็นหญิงป่วยโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสชนิดดิสก์ ญาติที่แข็งแรงของผู้ป่วยโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสบางรายมีอาการแสดงเฉพาะของโรคนี้ เช่น แกมมาโกลบูลินในเลือดสูงเกินไป มีปริมาณออกซีโพรลีนในเลือดรวมและอิสระเพิ่มขึ้น มีปัจจัยต่อต้านนิวเคลียส

จากการศึกษาด้านภูมิคุ้มกันวิทยาพบว่าแอนติเจน A11, B8, B18, B53, DR2, DR3 พบได้บ่อยกว่า และตัวบ่งชี้เหล่านี้ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับอายุ เพศ อาการทางคลินิก การดำเนินของโรค และประชากรที่ศึกษา นักวิทยาศาสตร์บางคนซึ่งศึกษาเกี่ยวกับระบบ HLA ในโรคลูปัสเอริทีมาโทซัส แสดงความเห็นว่าจากมุมมองของพยาธิวิทยา วงแหวนและรูปแบบทั่วร่างกายของโรคนี้เป็นกระบวนการเดียวกัน พบยีนที่ทำให้เกิดโรคลูปัสเอริทีมาโทซัส (HLA BD/DR) ซึ่งอยู่ระหว่างตำแหน่งบนแขนสั้นของโครโมโซม 6

โรคลูปัสเอริทีมาโทซัสยังเกิดขึ้นจากอิทธิพลของสารก่อโรค (สเตรปโตค็อกคัสและสแตฟิโลค็อกคัส) ยาต่างๆ (ไฮโดรไลซิน ยาปฏิชีวนะ ซัลโฟนาไมด์ วัคซีน ซีรั่ม) ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม (การฉายรังสีอัลตราไวโอเลต รังสีอินฟราเรด รังสี ฯลฯ) พยาธิสภาพของอวัยวะภายใน (ตับอักเสบ โรคกระเพาะ การทำงานของกรดอะมิโนและวิตามินบกพร่อง)

โรคลูปัสเอริทีมาโทซัสได้รับการรักษาโดยแพทย์ผิวหนังและนักบำบัด แต่ทัศนคติของผู้เชี่ยวชาญต่อปัญหานี้แตกต่างกัน แม้ว่าแพทย์ผิวหนังส่วนใหญ่จะถือว่าโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสเฉียบพลันและเรื้อรังเป็นโรคเดียวกันที่เกิดขึ้นในรูปแบบที่แตกต่างกัน แต่ผู้บำบัดจะถือว่าโรคทั้งสองเป็นโรคอิสระที่ไม่ขึ้นต่อกัน

นักวิทยาศาสตร์บางคนระบุว่า โรคลูปัส แอนนูลาร์ (lupus annulare) เป็นโรคลูปัสชนิดหนึ่ง ซึ่งกระบวนการทางพยาธิวิทยาจะจำกัดอยู่แค่ที่ผิวหนังเท่านั้น โรคลูปัสระบบ (systemic lupus) เป็นโรคลูปัสชนิดเดียวกัน

อย่างไรก็ตามกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่เริ่มต้นที่ผิวหนังจะค่อยๆ แพร่กระจายไปสู่อวัยวะภายในและระบบโครงกระดูกและกล้ามเนื้อ

การจำแนกโรคลูปัสเอริทีมาโทซัส ยังไม่มีการจำแนกโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสที่ได้รับการยอมรับโดยทั่วไป แพทย์ผิวหนังส่วนใหญ่จะแยกโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสแบบเรื้อรัง (โรคเอริทีมาโทซิสเรื้อรัง มีแผลเป็น) แบบเฉียบพลัน หรือแบบทั่วร่างกาย (โรคเอริทีมาโทซิสเฉียบพลัน) และแบบกึ่งเฉียบพลัน

ในรูปแบบระบบของโรค อวัยวะภายในได้รับความเสียหายพร้อมกับผิวหนัง ภาพทางคลินิกของโรคเรื้อรังแสดงออกมาในรูปแบบของโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสแบบกระจายตัว (หรือรูปวงแหวน) โรคลูปัสเอริทีมาแบบเหวี่ยงออกของบิเอตต์ และโรคลูปัสเอริทีมาแบบลึกของคาโปซี-อิร์กัง

อาการของโรคลูปัสเอริทีมาโทซัส ในช่วงเริ่มต้นของโรค แทบจะไม่สังเกตเห็นอาการใดๆ ส่วนใหญ่แล้วโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสจะแสดงอาการเป็นวงเรื้อรัง ผื่นอาจปรากฏขึ้นในบริเวณต่างๆ ของผิวหนัง ผื่นมักปรากฏบนใบหน้าในรูปแบบของจุดสีชมพูอมแดงที่เติบโตขึ้นตามขอบและมีแนวโน้มที่จะรวมเข้าด้วยกัน ในตอนแรกพื้นผิวของจุดจะไม่ลอก แต่ในภายหลังจะมีเกล็ดคล้ายมีดโกนปรากฏขึ้นซึ่งเกาะติดแน่นกับผิวหนัง จุดจะเพิ่มขนาดขึ้นและกลายเป็นจุดใหญ่ การอักเสบเพิ่มขึ้นเล็กน้อยและการแทรกซึมของผิวหนังพัฒนาขึ้น เมื่อเวลาผ่านไป แทรกซึมที่อยู่ตรงกลางของรอยโรคจะถูกดูดซับ ฝ่อปรากฏขึ้นแทนที่ สันเขาปกคลุมด้วยเกล็ดเล็กๆ สังเกตได้รอบรอยโรค ในช่วงเวลานี้ การลอกจะค่อยๆ ปฏิเสธเมื่อเกาด้วยเล็บ และมองเห็นส่วนที่ยื่นออกมาใต้การลอก เมื่อเกาหรือเอาเกล็ดออก ผู้ป่วยจะรู้สึกเจ็บเล็กน้อย จึงเงยหัวไปด้านหลัง อาการนี้เรียกว่าอาการ "Besnier-Meshchersky" เมื่อสะเก็ดหลุดออกไป จะสังเกตเห็นส่วนที่ยื่นออกมาใต้สะเก็ด (อาการ "ส้นเท้าของผู้หญิง") และเมื่อสะเก็ดหลุดออกไปก็จะเกิดรูปร่างคล้ายกรวยลึกๆ บนผิวหนัง ดังนั้น เมื่อโรคดำเนินไป จะสังเกตเห็นบริเวณรอยโรคได้ 3 บริเวณ บริเวณตรงกลางคือบริเวณที่ผิวหนังฝ่อเป็นแผล บริเวณตรงกลางเป็นผิวหนังที่มีเคราตินหนา และบริเวณรอบนอกเป็นผิวหนังที่มีผื่นแดง ในเวลาเดียวกัน ยังพบอาการเส้นเลือดฝอยแตก ผิวหนังมีสีเข้มผิดปกติ และมีรอยดำคล้ำที่บริเวณจุดที่เกิดโรค ในระยะเริ่มแรกของโรค รอยโรคบนพื้นผิวผิวหนังจะมีลักษณะเหมือนผีเสื้อ ในผู้ป่วย 80% กระบวนการทางพยาธิวิทยาจะเริ่มต้นด้วยความเสียหายต่อผิวหนังบริเวณจมูก นอกจากนี้ยังพบผื่นแดงที่ส่วนอื่นๆ ของร่างกายได้ เช่น หนังศีรษะ หู คอ ท้อง แขนขา หากผื่นเกิดขึ้นที่หนังศีรษะ แสดงว่าผมร่วง (alopecia) และที่เยื่อบุช่องปาก พบว่ามีเม็ดเลือดขาวสูง มีรอยสึกกร่อน และมีบาดแผล ริมฝีปากบวมและมีรอยแตก ยิ่งมีการอักเสบในจุดที่เกิดโรคมากเท่าไร แผลเป็นก็จะยิ่งฝ่อมากขึ้นเท่านั้น และอาจเห็นแผลเป็นลึกๆ ที่น่าเกลียดได้ด้วย แผลเป็นฝ่อมักจะเกิดขึ้นบนหนังศีรษะได้เร็วกว่า ผมร่วงบนผิวหนังที่ฝ่อ และบางครั้งโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสก็อาจเกิดขึ้นซ้ำในบริเวณนี้ได้ มะเร็งผิวหนังสามารถเกิดขึ้นกับแผลเป็นเก่าที่เกิดขึ้นหลังจากโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสได้

โรคลูปัสเอริทีมาโทซัสมีรูปแบบทางคลินิกหลายแบบขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิก หากจุดสีน้ำตาลปรากฏขึ้นรอบ ๆ จุดที่เป็นพยาธิวิทยา นี่คือรูปแบบเม็ดสีของโรคลูปัสเอริทีมาโทซัส ในรูปแบบที่มีเคราตินมากเกินไป เกล็ดเล็ก ๆ จะแตกเป็นชิ้นเล็ก ๆ เหมือนปูนขาวและสังเกตเห็นเคราตินมากเกินไป เป็นผลมาจากการเติบโตของชั้นปุ่มของหนังแท้และการพัฒนาของเคราตินมากเกินไป กระบวนการทางพยาธิวิทยาจะคล้ายกับเนื้องอกคล้ายหูด หากมีคราบบวมสีน้ำเงินซึ่งมักอยู่ที่ติ่งหู นี่คือรูปแบบเนื้องอก ในรูปแบบไขมัน กระบวนการทางพยาธิวิทยาจะอยู่ที่ผิวหนังที่มีไขมันและรูขุมขน และพื้นผิวจะปกคลุมด้วยเกล็ดมันสีเหลืองน้ำตาล ในรูปแบบที่ทำลายร่างกาย เนื่องจากการฝ่อที่พัฒนาอย่างมากที่จมูกและติ่งหู จะสังเกตเห็นการสลายของเนื้อเยื่อ บางครั้งในจุดโฟกัสของโรคลูปัสเอริทีมาโทซัส คุณสามารถเห็นการก่อตัวของฟองอากาศและตุ่มพอง - นี่คือรูปแบบเพมฟิกอยด์

การรักษาโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสที่ไม่ถูกต้องและไม่สมเหตุสมผลอาจนำไปสู่การเกิดมะเร็งลูปัสได้

ในโรคลูปัสเอริทีมาโทซัส ริมฝีปากล่างได้รับผลกระทบร้อยละ 9 ของผู้ป่วย ริมฝีปากบนได้รับผลกระทบร้อยละ 4.8 และเยื่อบุช่องปากร้อยละ 2.2

ในโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสชนิดวงแหวน ตาจะได้รับผลกระทบน้อยมาก โรคลูปัสเอคโทรเปียน โรคเยื่อบุตาอักเสบ โรคกระจกตาอักเสบ โรคเปลือกตาอักเสบ และโรคม่านตาอักเสบ ได้รับการอธิบายไว้ในเอกสารทางวิทยาศาสตร์แล้ว

รูปแบบการแพร่กระจายของโรคคิดเป็น 10% ของโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสทั้งหมด ในรูปแบบการแพร่กระจายผื่นจะแพร่หลายโดยจะอยู่เป็นกลุ่มบนใบหน้า หนังศีรษะ และหน้าอกส่วนบน และคล้ายกับโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสแบบดิสคอยด์ อย่างไรก็ตาม ขอบของผื่นจะใสและไม่มีการอักเสบ นอกจากอาการผื่นแดงแล้ว ยังพบการแทรกซึม ผิวหนังหนาขึ้น และการฝ่อที่จุดโฟกัสอีกด้วย บนขาและมือ ข้อต่อของมือ อาจเห็นจุดสีแดงที่มีสีออกน้ำเงิน ดังนั้นผื่นในรูปแบบการแพร่กระจายจะค่อยๆ คล้ายกับผื่นในรูปแบบระบบของโรคลูปัสเอริทีมาโทซัส อย่างไรก็ตาม ในรูปแบบนี้ สภาพทั่วไปของผู้ป่วยจะเปลี่ยนแปลงไปบ้าง มีไข้ต่ำ เม็ดเลือดแดงมีอัตราการตกตะกอนเพิ่มขึ้น เม็ดเลือดขาวต่ำ โลหิตจาง ปวดข้อและกล้ามเนื้อ คนไข้จำนวนมากมีจุดของการติดเชื้อเรื้อรัง (ต่อมทอนซิลอักเสบเรื้อรัง ไซนัสอักเสบ ฟันผุ ฯลฯ)

นักวิทยาศาสตร์บางคนถือว่ารูปแบบการแพร่กระจายของโรคนี้อยู่ตรงกลางระหว่างรูปแบบวงแหวนและแบบระบบของโรคลูปัสเอริทีมาโทซัส ขอบเขตระหว่างรูปแบบของโรคเหล่านี้ไม่ได้ถูกกำหนดไว้อย่างชัดเจนและไม่มีขอบเขตที่ชัดเจนระหว่างรูปแบบการแพร่กระจายและแบบระบบ ดังนั้นรูปแบบการแพร่กระจายอาจกลายเป็นรูปแบบระบบได้ ในกรณีนี้ การตรวจหาเซลล์ LE มีความสำคัญมาก เนื่องจากร่างกายของผู้ป่วยดังกล่าวกำลังดำเนินกระบวนการของนิวคลีโอซิส นั่นคือการเปลี่ยนแปลงทางภูมิคุ้มกันที่เป็นลักษณะเฉพาะของโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสแบบระบบ โรคนี้กินเวลานานหลายปี โดยจะกลับมาเป็นซ้ำในช่วงฤดูใบไม้ร่วงและฤดูใบไม้ผลิ

โรคผื่นแดงจากแรงเหวี่ยง (centrifugal erythema) ซึ่งเป็นรูปแบบผิวเผินของโรคลูปัสเอริทีมาโทซัส ได้รับการอธิบายโดย Biett (1928) รูปแบบนี้เกิดขึ้นในผู้ป่วย 5% โรคนี้เริ่มด้วยอาการบวมน้ำเล็กน้อยบนผิวหน้า มีผื่นแดงจากแรงเหวี่ยงจำกัดและมีสีชมพูแดงหรือน้ำเงินแดง ผื่นแดงมีลักษณะคล้ายผีเสื้อและสามารถสังเกตเห็นได้ที่แก้มทั้งสองข้างหรือที่จมูกเท่านั้น ("ผีเสื้อไม่มีปีก") ไม่มีสัญญาณของการเกิดผิวหนังหนาผิดปกติและการฝ่อของแผลเป็นบนผื่น หรือไม่สามารถมองเห็นได้เนื่องจากการเจริญเติบโตที่อ่อนแอ ผื่นแดงจากแรงเหวี่ยงแตกต่างจากผื่นวงแหวนในแนวทางการรักษา ในการรักษาผื่นแดงจากแรงเหวี่ยง วิธีการทั่วไปจะให้ผลดี บางครั้งในช่วงที่ไม่มีแดด ผื่นแดงนี้อาจหายไปโดยไม่ต้องรักษาใดๆ อย่างไรก็ตาม ในฤดูใบไม้ร่วงและฤดูหนาว ภายใต้อิทธิพลของความหนาว ลม และในฤดูร้อนและฤดูใบไม้ผลิ ภายใต้อิทธิพลของแสงแดด มันจะกลับมาเกิดขึ้นอีกอย่างรวดเร็วและในช่วงเวลาสั้นๆ ก็ลามไปทั่วใบหน้า

นอกจากนี้ ยังพบการขยายตัวของหลอดเลือดด้วย เห็นได้ชัดว่านี่เป็นสาเหตุที่ผู้เขียนบางคนระบุรูปแบบคล้ายโรคโรซาเซียและโรคผิวหนังอักเสบแบบเส้นโลหิตฝอย รูปแบบทางคลินิกเป็นรูปแบบหนึ่งของอาการผิวหนังอักเสบแบบแรงเหวี่ยง สำหรับอาการผิวหนังอักเสบแบบแรงเหวี่ยง ผื่นที่ใบหน้าจะคล้ายกับอาการผิวหนังอักเสบแบบมีเส้นโลหิตฝอยในโรคลูปัส อาการผิวหนังอักเสบแบบเฉียบพลันจะเห็นได้ชัดมาก แต่ขอบเขตไม่ชัดเจน ภาพทางคลินิกดังกล่าวจะสังเกตได้เมื่อโรคลูปัสอีริทีมาโทซัสรูปแบบนี้รุนแรงและเกิดขึ้นซ้ำ

ในโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัสชนิดกึ่งเฉียบพลันและเรื้อรัง อาการแดงที่เกิดขึ้นในตำแหน่งสมมาตรแทบจะแยกแยะไม่ออกจากอาการแดงจากแรงเหวี่ยงหนีศูนย์กลาง ดังนั้น จึงเกิดคำถามว่าอาการแดงจากแรงเหวี่ยงหนีศูนย์กลางเป็นสัญญาณของโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส ซึ่งเป็นโรคเรื้อรังหรือไม่ อย่างไรก็ตาม การดำเนินของโรคทั่วร่างกายไม่ได้ถูกกำหนดโดยผื่นที่ผิวหนัง แต่โดยความเสียหายต่ออวัยวะภายใน เลือด และระบบอื่นๆ

ตามรายงานของผู้เขียนบางคน การเปลี่ยนแปลงทางคลินิกและทางโลหิตวิทยาในผู้ป่วยโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสแบบกระจายตัวนั้นคล้ายคลึงกันมากกับในผู้ป่วยโรคซิสเต็มิกลูปัสเอริทีมาโทซัส อย่างไรก็ตาม การเปลี่ยนแปลงของอาการแดงจากแรงเหวี่ยงดังกล่าวนั้นไม่เด่นชัดนัก เมื่อโรคเปลี่ยนไปสู่รูปแบบซิสเต็มิก การได้รับแสงแดดเป็นเวลานาน เจ็บคอบ่อยๆ ตั้งครรภ์ และปัจจัยอื่นๆ ถือเป็นปัจจัยสำคัญ การเปลี่ยนแปลงของโรคจากรูปแบบหนึ่งไปสู่อีกรูปแบบหนึ่งอย่างค่อยเป็นค่อยไป (อาการแดงจากแรงเหวี่ยงหายไปและอาการเริ่มเป็นซิสเต็มิก) ไม่สามารถสังเกตได้ จากข้อมูลข้างต้นจะเห็นได้ว่าอาการแดงจากแรงเหวี่ยงถือเป็นโรคที่อาจเป็นอันตรายได้ ไม่สามารถเปรียบเทียบกับโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสแบบวงแหวนได้ และควรให้ผู้ป่วยดังกล่าวอยู่ภายใต้การสังเกตอาการในระยะยาวเพื่อทำการทดสอบทางคลินิกและห้องปฏิบัติการอย่างละเอียดมากขึ้น

ในรูปแบบลึกของโรคลูปัสเอริทีมาโทซัส Kaposi-Irgang lupus erythematosus ต่อมน้ำเหลืองที่อยู่ลึกจะปรากฏในเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง การฝ่อตรงกลางส่วนลึกของต่อมน้ำเหลืองมักพบมากที่สุดที่ศีรษะ ไหล่ และแขน บางครั้งแผลจะปรากฏหลังต่อมน้ำเหลือง ในรูปแบบของโรคนี้ นอกจากต่อมน้ำเหลืองแล้ว ยังพบจุดโฟกัสทางพยาธิวิทยาที่มีลักษณะเฉพาะของโรคลูปัสเอริทีมาโทซัส อาการทางพยาธิวิทยา อาการคันเป็นสิ่งที่น่ากังวลที่สุด การตรวจทางพยาธิวิทยา ในรูปแบบเรื้อรังของโรคลูปัสเอริทีมาโทซัส พบว่ามีการสร้างผิวหนังหนาขึ้น เซลล์ชั้นฐานฝ่อในชั้นหนังกำพร้า และพบการขยายตัวของเซลล์พลาสมา ลิมโฟไซต์ ฮิสทิโอไซต์ และอาการบวมน้ำในชั้นหนังแท้

โรคลูปัสเอริทีมาโทซัสแบบระบบเกิดขึ้นอย่างกะทันหันหรือเป็นผลจากการดำเนินไปของโรคเอริทีมาโทซิสแบบเรื้อรัง และเป็นโรคที่รุนแรง ภายใต้อิทธิพลของสภาวะเครียดต่างๆ การติดเชื้อ และรังสีอัลตราไวโอเลต โรคลูปัสเอริทีมาโทซัสแบบเรื้อรังหรือแบบแพร่กระจายสามารถพัฒนาเป็นรูปแบบของระบบได้

โรคนี้สามารถจำแนกได้เป็น 2 ประเภท คือ เฉียบพลัน กึ่งเฉียบพลัน และเรื้อรัง โดยโรคนี้มักพบในผู้หญิงอายุ 20-40 ปี โดยจะมีอุณหภูมิสูงขึ้น (39-40°C) มีอาการปวดตามข้อ บวม แดง และมีการเปลี่ยนแปลงของข้อต่อนิ้ว มีผื่นขึ้นตามผิวหนังหลายจุด ซึ่งพบได้ทั่วร่างกายและบนเยื่อเมือก ผื่นแดงจะค่อยๆ ลุกลามไปยังส่วนอื่นๆ ของร่างกาย หรือรวมเข้าด้วยกันจนกลายเป็นบริเวณกว้าง ผื่นพุพองและสะเก็ดจะปรากฏขึ้นบนผิวหนังที่แดง ผู้ป่วยจะรู้สึกคันหรือแสบร้อน บางครั้งผื่นอาจมีลักษณะคล้ายผื่นแดงอักเสบแบบมีเลือดคั่งหรือผิวหนังอักเสบจากพิษ ริมฝีปากของผู้ป่วยจะบวม มีสะเก็ดเป็นเลือดปน ในบางกรณี ผื่นที่ร่างกายของผู้ป่วยอาจไม่ปรากฏหรือมีเพียงเล็กน้อย ผู้ป่วยโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสเฉียบพลันประมาณ 5-10% ไม่มีผื่นผิวหนัง ในช่วงที่โรคกำเริบขึ้น สุขภาพของผู้ป่วยจะแย่ลง มีไข้ขึ้น ปวดข้อ นอนไม่หลับ เบื่ออาหาร และคลื่นไส้ ในรายที่เป็นโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสรุนแรง ผู้ป่วยจะนอนบนเตียง ลุกไม่ได้ น้ำหนักลด อ่อนแรง และอ่อนล้า ในช่วงเวลานี้ เซลล์ LE จะถูกตรวจพบในเลือดระหว่างการทดสอบในห้องปฏิบัติการ ซึ่งมีความสำคัญมากในการวินิจฉัย โรคลูปัสเอริทีมาโทซัสเฉียบพลันพบได้น้อย สามารถเกิดขึ้นได้เองหรือหลังจากโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสเรื้อรังแบบวงแหวน โรคนี้จะเกิดจุดโฟกัสของโรคที่บริเวณปิดของร่างกาย มีการเปลี่ยนแปลงของสภาพทั่วไป ปวดข้อ และมีอุณหภูมิร่างกายสูงขึ้น ผื่นที่ผิวหนังคล้ายกับโรคไฟลามทุ่ง ร่วมกับอาการบวมน้ำเล็กน้อย มีอาการเลือดคั่งและผิวหนังลอก ผื่นแดงแบบตุ่มนูนจะคงอยู่บนผิวหนังเป็นเวลานาน และอาจส่งผลต่อตับและอวัยวะภายในอื่นๆ ในกระบวนการนี้ ขึ้นอยู่กับอวัยวะและระบบที่กระบวนการทางพยาธิวิทยาแสดงออกมา ผื่นอาจเกิดในผิวหนัง เช่น ข้อ ไต ปอด ระบบประสาท หัวใจและหลอดเลือด ระบบทางเดินอาหาร ตับ และเลือด

โรคลูปัสเอริทีมาโทซัสชนิดข้อเข่า นอกจากผื่นผิวหนังแล้ว ยังพบความเสียหายของข้อด้วย โดยเกิดขึ้นในรูปแบบของอาการปวดข้อและโรคข้ออักเสบ บางครั้งอาจสังเกตเห็นสัญญาณของความเสียหายของข้อก่อนที่จะมีอาการของโรคผิวหนัง ข้อเล็ก ๆ จะได้รับผลกระทบก่อน จากนั้นจึงเป็นข้อใหญ่ พบว่าหลอดเลือดผิดรูปในผู้ป่วย 10% กล้ามเนื้อเสียหายในผู้ป่วย 25-50% ความเสียหายของกล้ามเนื้อในโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสนั้นแยกแยะได้ยากจากอาการปวดกล้ามเนื้อและกล้ามเนื้ออักเสบในโรคกล้ามเนื้ออักเสบ

ในโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสแบบระบบ พบว่าไตได้รับความเสียหาย (โรคไตอักเสบลูปัส) อาการทางคลินิกของโรคไตอักเสบลูปัสขึ้นอยู่กับระดับของกิจกรรมของกระบวนการทางพยาธิวิทยา ในช่วงเริ่มต้นของโรค ไตมักจะไม่เกี่ยวข้องกับกระบวนการทางพยาธิวิทยา ต่อมา โปรตีน เม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดขาว และกระบอกไตจะปรากฏในปัสสาวะโดยไม่ได้รับการรักษาหรือการกระตุ้น โรคไตอักเสบลูปัสมักแสดงอาการเป็น glomerulonephritis เฉพาะที่ nephrosis nephrosonephritis focal interstitial nephritis และภาพทางคลินิกไม่แตกต่างจากพยาธิวิทยาของไตที่เกิดจากปัจจัยอื่น ในกรณีที่รุนแรงของโรค อาการต่างๆ เช่น ความดันโลหิตสูง อาการบวมทั่วไป ยูรีเมีย และไตวาย เป็นต้น จะปรากฏขึ้น

ในโรคลูปัสเอริทีมาโทซัส ระบบหัวใจและหลอดเลือดมักมีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการทางพยาธิวิทยา พบเยื่อบุหัวใจอักเสบ เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ และในกรณีที่รุนแรง อาจมีอาการตับอักเสบ ผู้ป่วยบางรายอาจเกิดโรคลิมบัล-แซคส์ (หรือโรคเยื่อบุหัวใจอักเสบลิมบัล-แซคส์) ในกรณีนี้ ร่วมกับเยื่อบุหัวใจอักเสบ อาจพบอาการทางคลินิก เช่น กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ โพลิเซอโรไซติส ตับอักเสบ ม้ามโต และเส้นประสาทอักเสบ เนื่องมาจากผนังหลอดเลือดเปลี่ยนแปลง จึงทำให้เกิดโรคเรย์โนด์

นอกจากนี้ ยังมีการเปลี่ยนแปลงในระบบประสาทส่วนกลาง (โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้น โรคไขสันหลังอักเสบ โรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบ โรคไขสันหลังอักเสบ โรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบ โรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบ โรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบ โรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบ โรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบรุนแรง โรคเยื่อหุ้มสมองบวมเฉียบพลัน) ปอด (โรคปอดบวมจากเนื้อเยื่อระหว่างเซลล์ เยื่อหุ้มปอดอักเสบ) ระบบทางเดินอาหาร (กลุ่มอาการช่องท้อง) ตับ (โรคตับอักเสบจากลูปัส) เม็ดเลือดขาวต่ำ เกล็ดเลือดต่ำ โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก เม็ดเลือดขาวต่ำ อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น บางครั้งม้ามและต่อมน้ำเหลืองจะโตขึ้น ผมร่วง ผิวแห้ง และเล็บเปราะ

โรคลูปัสเอริทีมาโทซัสซึ่งเกิดพร้อมกับผื่นคล้ายกับโรคเอริทีมา มัลติฟอร์เม เอ็กซูเดทีฟ ได้รับการอธิบายไว้แล้ว การรวมกันของโรคเหล่านี้ถูกบันทึกครั้งแรกในปี 1963 โดยโรเวล (กลุ่มอาการโรเวล) ในขณะที่แพทย์ผิวหนังบางคนถือว่ากลุ่มอาการโรเวลเป็นรูปแบบหนึ่งของโรคลูปัสเอริทีมาโทซัส แพทย์คนอื่นๆ จัดว่าเป็นโรคสองชนิดที่เกิดขึ้นพร้อมกัน

การระบุสัญญาณของโรค (ภาวะผิวหนังแดง, ภาวะผิวหนังหนาผิดปกติของรูขุมขน, ภาวะผิวหนังเป็นแผล), การเปลี่ยนแปลงของเลือด (ภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำ, ภาวะลิมโฟไซต์ต่ำ, ภาวะโลหิตจาง, เกล็ดเลือดต่ำ, ภาวะแกมมาโกลบูลินในเลือดสูง, การเพิ่มขึ้นของ ESR), แอนติบอดีต่อเซลล์ LE และนิวเคลียสมีความสำคัญอย่างยิ่งในการวินิจฉัย

การตรวจทางพยาธิวิทยา: ในโรคแพ้ภูมิตัวเองแบบซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส พบว่ามีการสลายตัวของไฟบรินในเส้นใยคอลลาเจนของผิวหนังและอวัยวะภายใน และพบการแทรกซึมที่ประกอบด้วยเม็ดเลือดขาวในชั้นหนังแท้

การวินิจฉัยแยกโรค ในช่วงเริ่มต้นของโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสชนิดวงแหวนหรือกระจาย ควรแยกโรคนี้จากโรคสะเก็ดเงิน โรคผิวหนังอักเสบ โรคลูปัสวัณโรค โรคซาร์คอยด์ โรคเพมฟิกัสชนิดเอริทีมาโทซัส และโรคอื่นๆ

การรักษาโรคลูปัสเอริทีมาโทซัส การรักษาจะขึ้นอยู่กับรูปแบบของโรค ในกรณีของโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสแบบวงแหวน แพทย์จะสั่งจ่ายยาลดไข้ (เรโซชิน ฮิงกามิน พลาควินิล เดลาจิล) 0.25 กรัม วันละ 2 ครั้ง เป็นเวลา 5-10 วัน จากนั้นพัก 3-5 วัน ยาเหล่านี้จะเร่งการทำงานของต่อมหมวกไต ส่งผลต่อการเผาผลาญในเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ส่งผลให้เกิดการลดความไวต่อแสง การรับประทานพรีโซซิลซึ่งประกอบด้วยเรโซฮิป 0.04 กรัม เพรดนิโซโลป 0.00075 กรัม และแอสไพริน 0.22 กรัม วันละ 6 ครั้ง จะให้ผลดี การบำบัดด้วยวิตามิน (กลุ่ม B, กรดแอสคอร์บิก, กรดนิโคตินิก ฯลฯ) จะเพิ่มประสิทธิผลของการรักษา

ในโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสแบบระบบ แพทย์จะสั่งจ่ายกลูโคคอร์ติคอยด์แบบระบบร่วมกับยาลดไข้ ซึ่งจะให้ผลดี ขนาดของยาสเตียรอยด์จะกำหนดขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกของโรคและอาการของผู้ป่วย (โดยเฉลี่ย แนะนำให้ใช้เพรดนิโซโลน 60-70 มก.) ในขณะเดียวกัน แนะนำให้รักษาด้วยวิตามิน (B1, B9, B6, B12, B15, PP, C) เนื่องจากวิตามินเหล่านี้จะเพิ่มประสิทธิภาพของฮอร์โมนสเตียรอยด์และยาลดไข้ พบว่าการใช้เรตินอยด์อะโรมาติก (แอซิเทรตินในขนาด 1 มก./กก.) จะได้ผลดี

ครีมและขี้ผึ้งคอร์ติโคสเตียรอยด์ใช้ภายนอก

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]