การเจาะทะลุ serpiginating elastosis: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

Perforating elastosis serpiginiruyuschy (SYN: follicular Keratosis serpiginiruyuschy Lutz elastoma intrapapillyarnaya perforating verrutsiformnaya Miescher.) - โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่สืบทอดมาจากสาเหตุที่ไม่รู้จักบางครั้งรวมกับ Chernogubov-Ehlers-Danlos Syndrome, ความยืดหยุ่น pseudo-xanthoma, การเสื่อมสภาพที่ไม่สมบูรณ์, Marfan syndrome ปรากฏการณ์ทางคลินิกโดยการปรากฏตัวของ foci คิดวงแหวนเป็นรูปวงแหวนประกอบด้วย papules มีเขาสีน้ำตาลแดงที่มีภาวะซึมเศร้าในศูนย์หลังจากการถดถอยของที่มีรอยแผลเป็นเล็ก ๆ ที่ยังคงอยู่ การลุกลามเกิดขึ้นส่วนใหญ่อยู่ที่คอและลำคอ แต่อาจแพร่ระบาด ประเภทสันนิษฐานว่า autosomal dominated จะถือว่า มีกรณีเป็นระยะ ๆ การพัฒนาที่เป็นไปได้ของโรคในการใช้ D-penicillamine ในระยะยาว.

พยาธิวิทยา มีการเพิ่มจำนวนและความหนาของเส้นใยยืดหยุ่นโดยเฉพาะในชั้น papillary ของผิวหนังชั้นหนังแท้ ในหนังกำพร้า - acanthosis, focal hyper- และ parakeratosis ในใจกลางของเลือดคั่ง invagination ลึกของหนังกำพร้าที่ผสานกับช่องทางผิวหนังที่เต็มไปในส่วนล่างของเส้นใยยืดหยุ่นซึ่งสามารถพบได้บนพื้นผิวผิวหนัง นอกจากเส้นใยที่ยืดหยุ่นแล้วเซลล์ที่เปลี่ยนแปลงด้วย dystrophically ที่มีนิวเคลียส pycnotic สามารถมองเห็นได้ในคลอง ในผิวชั้นหนังแท้รอบเนื้อเดียวกันมวลเปลี่ยนโฉมหน้าเส้นใยแทรกตัวเข้าไปอักเสบของเซลล์เม็ดเลือดขาวที่มองเห็น, histiocytes เจือกับร่างกายต่างประเทศเซลล์ยักษ์และ extravasates จากเม็ดเลือดแดง.

กระบวนการ histogenesis ของกระบวนการนี้มีส่วนเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงของเส้นใยยืดหยุ่นที่มีคุณสมบัติเป็นสารแอนติเจน. D. Tsambaos и Н. Berger (1980) ให้ความสำคัญกับการเพิ่มขึ้นของหนังกำพร้าและผิวหนังชั้นบนของ macrophages ระหว่าง intraepithelial มักจะติดต่อกับเซลล์โมโนนิวเคลียร์ หลักฐานการเปิดใช้ภูมิคุ้มกันของร่างกายอาจถูกสะสม IgM, СЗ и С4, ตรวจพบในผิวหนังชั้นหนังแท้ตามเส้นใยที่ยืดหยุ่น อย่างไรก็ตามเส้นใยยืดหยุ่นปรับเปลี่ยนสามารถใช้วัสดุจากต่างประเทศในการตอบสนองกับการปรากฏตัวของที่อยู่ในผิวชั้นหนังแท้ปฏิกิริยาที่สอดคล้องกันพัฒนาที่มีพื้นผิวที่วางจำหน่ายบนผิวหนังเช่นร่างกายต่างประเทศ, เปลี่ยนโฉมหน้าเส้นใยยืดหยุ่น. J.M. Hitch и et al,. (1959) เป็นที่เชื่อกันว่าการเปลี่ยนแปลงประกอบด้วยการงอกของเส้นใยหยาบที่มีลักษณะของความยืดหยุ่นขจัดผ่านหนังกำพร้า ก็สันนิษฐานว่ามีการเสื่อมสภาพของคอลลาเจน elastoid มากกว่า hyperplasia ของเส้นใยยืดหยุ่น.