Elastosis perforating serpiginous elastosis: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

Elastosis perforans serpiginans (syn.: keratosis follicularis serpiginans of Lutz, elastoma intrapapillary perforans verruciformis Miescher) เป็นโรคทางพันธุกรรมของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่มีสาเหตุไม่ชัดเจน บางครั้งอาจรวมกับกลุ่มอาการ Chernogubov-Ehlers-Danlos, elastic pseudoxanthoma, osteogenesis imperfecta, Marfan syndrome อาการทางคลินิกคือมีจุดที่มีรูปร่าง มักเป็นวงแหวน ประกอบด้วยตุ่มเนื้อแข็งสีน้ำตาลแดงที่มีรอยบุ๋มตรงกลาง หลังจากหายไปแล้วจะมีแผลเป็นฝ่อเล็กๆ เหลืออยู่ ผื่นจะอยู่บริเวณท้ายทอยและคอเป็นส่วนใหญ่ แต่ก็สามารถแพร่กระจายได้เช่นกัน สันนิษฐานว่าเป็นการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถ่ายทอดทางยีนเด่น อาจเกิดขึ้นเป็นครั้งคราว โรคนี้อาจเกิดขึ้นได้ระหว่างการใช้ D-penicillamine เป็นเวลานาน

พยาธิสรีรวิทยา การเพิ่มขึ้นของจำนวนและความหนาของเส้นใยอีลาสตินนั้นสังเกตได้โดยเฉพาะในชั้นปุ่มของหนังแท้ ในหนังกำพร้า - acanthosis, focal hyper- และ parakeratosis ตรงกลางของปุ่มนั้นมีการบุ๋มลึกของหนังกำพร้า ปิดด้วยช่องทรานส์เอพิเดอร์มัลที่เต็มไปด้วยเส้นใยอีลาสตินซึ่งสามารถพบได้บนพื้นผิวของหนังกำพร้า นอกจากเส้นใยอีลาสตินแล้ว ยังสามารถมองเห็นเซลล์ที่เปลี่ยนแปลงไปอย่างผิดปกติพร้อมนิวเคลียส pyknotic ในช่องนั้นได้ การแทรกซึมของลิมโฟไซต์ที่ก่อให้เกิดการอักเสบ ฮิสทิโอไซต์ที่มีส่วนผสมของเซลล์ขนาดใหญ่ของสิ่งแปลกปลอม ตลอดจนการหลั่งของเม็ดเลือดแดงที่ไหลออกนอกผิวหนังสามารถมองเห็นได้ในหนังแท้รอบๆ มวลเส้นใยอีลาสตินที่ดัดแปลงเป็นเนื้อเดียวกัน

การสร้างเนื้อเยื่อของกระบวนการนี้เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงในเส้นใยอีลาสติน ซึ่งได้รับคุณสมบัติแอนติเจน D. Tsambaos และ H. Berger (1980) ให้ความสนใจกับการเพิ่มขึ้นของแมคโครฟาจภายในชั้นหนังกำพร้าและชั้นหนังแท้ ซึ่งมักสัมผัสกับธาตุโมโนนิวเคลียร์ การสะสมของ IgM, C3 และ C4 ที่พบในชั้นหนังแท้ตามเส้นใยอีลาสตินสามารถใช้เป็นหลักฐานของการกระตุ้นภูมิคุ้มกันของเหลว ในเวลาเดียวกัน เส้นใยอีลาสตินที่เปลี่ยนแปลงไปสามารถทำหน้าที่เป็นวัสดุแปลกปลอม ซึ่งตอบสนองต่อการมีอยู่ของวัสดุดังกล่าว ปฏิกิริยาที่สอดคล้องกันจะเกิดขึ้นในชั้นหนังแท้ด้วยการปล่อยเส้นใยอีลาสตินที่ปรับเปลี่ยนแล้วลงบนผิวชั้นบน เหมือนกับวัตถุแปลกปลอม JM Hitch และคณะ (1959) เชื่อว่าการเปลี่ยนแปลงประกอบด้วยการขยายตัวของเส้นใยหยาบ ซึ่งมีลักษณะเฉพาะของเส้นใยอีลาสตินที่ถูกกำจัดออกทางชั้นหนังกำพร้า นอกจากนี้ยังมีการเสนอว่าคอลลาเจนอีลาสตินผิดปกติเกิดขึ้นมากกว่าการเกิดไฮเปอร์พลาเซียของเส้นใยอีลาสติน