โรคเอริโทรบลาสโตซิสในทารกในครรภ์

Erythroblastosis fetalis เป็นภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกในทารกในครรภ์หรือทารกแรกเกิด ซึ่งเกิดจากการถ่ายเลือดแอนติบอดีของมารดาผ่านรกไปยังเม็ดเลือดแดงของทารกในครรภ์ โรคนี้มักเกิดจากความไม่เข้ากันระหว่างหมู่เลือดของมารดาและทารกในครรภ์ ซึ่งมักเป็นแอนติเจน Rh0(D) [ 1 ] การวินิจฉัยเริ่มต้นด้วยการคัดกรองแอนติเจนและแอนติบอดีของมารดาก่อนคลอด และอาจต้องตรวจเลือดของบิดา ตรวจระดับแอนติบอดีของมารดาแบบต่อเนื่อง และตรวจเลือดของทารกในครรภ์ การรักษาควรรวมถึงการถ่ายเลือดในมดลูกของทารกในครรภ์หรือการถ่ายเลือดในทารกแรกเกิด การฉีดอิมมูโนโกลบูลินในมดลูกถูกใช้เพื่อป้องกัน Rh0(D) ในสตรีที่มีความเสี่ยง [ 2 ]

สาเหตุ โรคเอริโทรบลาสโตซิสของทารกในครรภ์

โดยทั่วไปแล้ว โรคเอริโทรบลาสโตซิสของทารกในครรภ์เป็นผลมาจากความไม่เข้ากันของหมู่เลือด Rh0(D) ซึ่งสามารถเกิดขึ้นได้เมื่อผู้หญิงที่มีเลือด Rh ลบตั้งครรภ์กับผู้ชายที่มีเลือด Rh บวก และทารกในครรภ์ที่เกิดขึ้นมีเลือด Rh บวก ความไม่เข้ากันระหว่างมารดาและทารกในครรภ์อื่นๆ ที่อาจทำให้เกิดโรคเอริโทรบลาสโตซิสของทารกในครรภ์ ได้แก่ โรคเคลล์ ดัฟฟี่ คิดด์ เอ็มเอ็นเอส ลูเทอแรน ดิเอโก เอ็กซ์จี พี อีอี และซีซี และระบบแอนติเจนอื่นๆ ความไม่เข้ากันของหมู่เลือด ABO ไม่ทำให้เกิดโรคเอริโทรบลาสโตซิสของทารกในครรภ์

เซลล์เม็ดเลือดแดงของทารกในครรภ์จะเคลื่อนผ่านรกเข้าสู่ระบบไหลเวียนเลือดของมารดาตลอดการตั้งครรภ์ การเคลื่อนตัวดังกล่าวจะเกิดขึ้นมากที่สุดในช่วงคลอดหรือช่วงสิ้นสุดการตั้งครรภ์ เลือดออกระหว่างทารกในครรภ์และมารดาอาจเกิดขึ้นได้จากการบาดเจ็บที่ช่องท้องของมารดา ในสตรีที่มีเลือด Rh ลบและตั้งครรภ์ทารกที่มีเลือด Rh บวก เซลล์เม็ดเลือดแดงของทารกในครรภ์จะกระตุ้นการสร้างแอนติบอดีต่อแอนติเจน Rh ของมารดา (การสร้างภูมิคุ้มกันแบบไอโซ) กลไกนี้จะเหมือนกันเมื่อระบบแอนติเจนอื่นๆ เข้ามาเกี่ยวข้อง

ในระหว่างตั้งครรภ์ครั้งต่อไป แอนติบอดีของมารดาจะผ่านรกและทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงของทารกในครรภ์ ทำให้เกิดภาวะโลหิตจาง อัลบูมินในเลือดต่ำ และอาจเกิดภาวะหัวใจล้มเหลวหรือเสียชีวิตในครรภ์ได้

โรคโลหิตจางกระตุ้นให้ไขกระดูกของทารกในครรภ์สร้างและปล่อยเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ยังไม่โตเต็มที่ (erythroblasts) เข้าสู่การไหลเวียนโลหิตรอบนอกของทารกในครรภ์ (erythroblastosis fetalis) การแตกของเม็ดเลือดแดงทำให้ ระดับ บิลิรูบินในทารกแรกเกิดสูงขึ้น ซึ่งทำให้เกิดภาวะสมองเสื่อมในทารกแรก เกิด การ ให้ภูมิคุ้มกันแบบไอโซในหญิงตั้งครรภ์มักไม่มีอาการ

การวินิจฉัย โรคเอริโทรบลาสโตซิสของทารกในครรภ์

ในการนัดตรวจครรภ์ครั้งแรก สตรีทุกคนจะต้องเก็บตัวอย่างเลือดเพื่อตรวจสถานะ Rh หากสตรีมี Rh ลบ จะต้องตรวจหมู่เลือดและความเป็นพ่อของบิดา (หากสามารถระบุความเป็นพ่อได้) หากเลือดเป็น Rh บวก จะต้องวัดระดับแอนติบอดี Rh ของมารดาเมื่ออายุครรภ์ 26–28 สัปดาห์ หากระดับแอนติบอดีเป็นบวกเมื่อเจือจางน้อยกว่า 1:32 เท่านั้น (หรือต่ำกว่าค่าเกณฑ์ตัดสินของธนาคารเลือดในท้องถิ่น) จะต้องวัดระดับแอนติบอดีบ่อยขึ้น หากระดับแอนติบอดีอยู่ที่ประมาณ 1:32 (หรือมากกว่าค่าเกณฑ์ตัดสินของห้องปฏิบัติการในท้องถิ่น) จะต้องวัดการไหลเวียนเลือดในหลอดเลือดสมองของทารกในครรภ์เฉลี่ยทุกๆ 12 สัปดาห์ โดยขึ้นอยู่กับระดับแอนติบอดีและประวัติของผู้ป่วย เป้าหมายคือการตรวจหาภาวะหัวใจล้มเหลว หากการไหลเวียนเลือดของทารกในครรภ์สูงเกินอายุครรภ์ ควรเก็บตัวอย่างเลือดจากสายสะดือผ่านผิวหนัง (หากสงสัยว่าเป็นโรคโลหิตจาง) หรือวัดระดับบิลิรูบินในน้ำคร่ำที่ได้จากการเจาะน้ำคร่ำทุก 2 สัปดาห์ หากทราบความเป็นพ่อและมีแนวโน้มว่าพ่อจะเป็นเฮเทอโรไซกัสของ RhO(D) อัตลักษณ์ Rh ของทารกในครรภ์จะถูกกำหนดจากเซลล์ในน้ำคร่ำ หากเลือดของทารกในครรภ์เป็น Rh ลบ หรือหากค่าเฉลี่ยของการไหลเวียนเลือดในหลอดเลือดสมองหรือระดับบิลิรูบินในน้ำคร่ำยังคงปกติ การตั้งครรภ์สามารถดำเนินต่อไปจนครบกำหนดได้โดยไม่ต้องรักษา หากเลือดของทารกในครรภ์เป็น Rh บวกหรือไม่ทราบอัตลักษณ์ Rh และหากค่าเฉลี่ยของการไหลเวียนเลือดในหลอดเลือดสมองหรือระดับบิลิรูบินในน้ำคร่ำสูงขึ้น ทารกในครรภ์อาจได้รับการถ่ายเลือดโดยผู้เชี่ยวชาญในสถานพยาบาลที่มีอุปกรณ์สำหรับจัดการการตั้งครรภ์ที่มีปัจจัยเสี่ยง โดยถือว่าทารกในครรภ์เป็นโรคโลหิตจาง ต้องให้เลือดทุก ๆ 12 สัปดาห์ จนกว่าปอดของทารกในครรภ์จะเจริญเติบโตเต็มที่ (โดยปกติเมื่ออายุครรภ์ 32-34 สัปดาห์) และสามารถคลอดได้ หากตั้งครรภ์ได้ 24 สัปดาห์ขึ้นไป จำเป็นต้องใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ก่อนให้เลือดครั้งแรก

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

การรักษา โรคเอริโทรบลาสโตซิสของทารกในครรภ์

การคลอดควรเป็นไปอย่างราบรื่นที่สุด ควรหลีกเลี่ยงการนำรกออกด้วยมือ เพราะอาจทำให้เซลล์ของทารกในครรภ์เข้าสู่ระบบไหลเวียนเลือดของมารดาได้ ทารกแรกเกิดที่เป็นโรคเอริโทรบลาสต์จะได้รับการประเมินจากกุมารแพทย์ทันทีเพื่อพิจารณาว่าจำเป็นต้องเปลี่ยนถ่ายเลือดหรือไม่

การป้องกัน

ภาวะไวต่อสิ่งเร้าในแม่และการผลิตแอนติบอดีอันเนื่องมาจากความไม่เข้ากันของ Rh สามารถป้องกันได้โดยการให้ RhO(D) immunoglobulin ยานี้ประกอบด้วยแอนติบอดีต่อ Rh ในปริมาณสูงที่ทำลายเม็ดเลือดแดงของทารกในครรภ์ที่มี Rh บวก เนื่องจากความเข้มข้นของการแลกเปลี่ยนระหว่างทารกในครรภ์และมารดาและความเป็นไปได้ของภาวะไวต่อสิ่งเร้าเพิ่มขึ้นเมื่อใกล้จะสิ้นสุดการตั้งครรภ์ จึงควรเตรียมยาภายใน 72 ชั่วโมงก่อนสิ้นสุดการตั้งครรภ์ ไม่ว่าจะสิ้นสุดการตั้งครรภ์เมื่อใด (การคลอดการทำแท้งการรักษาการตั้งครรภ์นอกมดลูก ) ขนาดมาตรฐานของยานี้คือ 300 มก.

การทดสอบภูมิคุ้มกันแบบโรเซตต์อาจใช้เพื่อแยกแยะเลือดออกในครรภ์มารดาที่มีนัยสำคัญ และหากผลเป็นบวก การทดสอบ Kleihauer-Betke (การชะกรด) จะวัดปริมาณเลือดของทารกในครรภ์ในระบบไหลเวียนเลือดของมารดา หากเลือดออกในครรภ์มารดาจำนวนมาก (>30 มล. ของเลือดทั้งหมด) จำเป็นต้องฉีดเพิ่มเติม (สูงสุด 5 ครั้ง ครั้งละ 300 มก. ภายใน 24 ชั่วโมง) การรักษาในช่วงปลายการตั้งครรภ์บางครั้งอาจไม่ได้ผล เนื่องจากอาจเริ่มทำให้เกิดอาการแพ้ตั้งแต่ช่วงต้นของการตั้งครรภ์ ดังนั้น เมื่ออายุครรภ์ประมาณ 28 สัปดาห์ สตรีมีครรภ์ทุกรายที่มีเลือด Rh ลบและไม่มีประวัติอาการแพ้จะได้รับอิมมูโนโกลบูลินหนึ่งโดสด้วย เนื่องจากการใช้อิมมูโนโกลบูลิน RhO(D) ในสตรีที่มีอาการแพ้ไม่มีความเสี่ยง จึงสามารถฉีดได้เมื่อเจาะเลือดเพื่อวัดไตเตอร์เมื่ออายุครรภ์ 28 สัปดาห์ ผู้เชี่ยวชาญบางคนแนะนำให้ฉีดโดสที่สองหากยังไม่คลอดภายใน 40 สัปดาห์ ควรให้ Rh0(D) immunoglobulin หลังจากมีเลือดออกทางช่องคลอดและหลังจากการเจาะน้ำคร่ำหรือการตรวจตัวอย่างเนื้อเยื่อบุผิว แอนติบอดีต่อ IL จะคงอยู่ได้นานกว่า 3 เดือนหลังจากรับยาครั้งเดียว