เนื้องอกผิวหนังชนิด Dermatofibrosarcoma โป่งพอง: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

Dermatofibrosarcoma protuberans (คำพ้องความหมาย: dermatofibrosarcoma ที่ลุกลามและกลับมาเป็นซ้ำ, เนื้องอก Darier-Ferrand) คือเนื้องอกของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิดร้ายแรง

สาเหตุและพยาธิสภาพของโรคผิวหนังยังไม่ชัดเจน เชื่อกันว่าโรคนี้เกิดจากองค์ประกอบหลอดเลือดของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน แพทย์บางคนถือว่าโรคนี้เป็นรูปแบบกลางระหว่างโรคผิวหนังอักเสบและโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน

อาการของโรคผิวหนังชนิด dermatofibrosarcoma protuberans มีลักษณะทางคลินิกคือมีก้อนเนื้อคล้ายสเกลอโรเดอร์มาก้อนเดียว (มักพบในผู้ใหญ่) ก้อนเนื้อแบนๆ ในตอนแรก จากนั้นก็ยื่นออกมาเหนือผิวหนังในระดับที่แตกต่างกัน มีพื้นผิวเรียบหรือเป็นปุ่มๆ และหลอดเลือดฝอยขยายตัว ในกรณีส่วนใหญ่ เนื้องอกจะเติบโตช้า อาจทำให้เกิดแผลได้ และมีแนวโน้มที่จะกลับมาเป็นซ้ำได้ ตำแหน่งที่พบได้บ่อยที่สุดคือผิวหนังบริเวณลำตัว โดยเฉพาะหน้าอก ช่องท้อง และไหล่ หนังศีรษะ ใบหน้า และคอ ไม่ค่อยได้รับผลกระทบ แม้ว่าเนื้องอกจะมีลักษณะเฉพาะคือมีการเจริญเติบโตแบบทำลายล้างในบริเวณนั้น แต่ก็อาจมีรูปแบบที่แพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองในบริเวณนั้นและอวัยวะภายในได้

เนื้องอกผิวหนังชนิด Dermatofibrosarcoma protuberans มักเกิดขึ้นในผู้ชายที่มีอายุระหว่าง 30 ถึง 40 ปี แต่ก็สามารถเกิดขึ้นได้ในเด็กเช่นกัน เนื้องอกมักจะอยู่ที่ส่วนใดก็ได้ของผิวหนัง แต่ส่วนใหญ่มักจะอยู่ที่ลำตัว เมื่อเริ่มเป็นโรค เนื้องอกที่มีเส้นใยหนาแน่น (แผ่น) จะปรากฏขึ้น โดยมีพื้นผิวเรียบหรือเป็นปุ่มเล็กน้อย สีน้ำตาลหรือสีซีด เนื้องอกจะค่อยๆ ขยายใหญ่ขึ้นเนื่องจากการเจริญเติบโตของส่วนรอบนอก หลังจากหลายปีหรือหลายทศวรรษ เนื้องอกจะเข้าสู่ระยะเนื้องอก โดยจะเกิดเนื้องอกคล้ายเนื้องอกแบบคีลอยด์ที่มีสีแดงอมน้ำเงินหนึ่งอัน (ซึ่งพบได้ไม่บ่อยนัก) โดยมีพื้นผิวเรียบและเป็นมันเงา ซึ่งมีเส้นผ่านศูนย์กลางหลายเซนติเมตร ยื่นออกมาอย่างเห็นได้ชัดเหนือระดับผิวหนังและถูกแทรกซึมโดยหลอดเลือดฝอยขยายใหญ่ ในตอนแรก ผิวหนังเหนือเนื้องอกจะบางลงและตึงขึ้น เนื้องอกจะหนาแน่นเมื่อสัมผัสและเคลื่อนไหวได้ จากนั้น เนื้องอกจะเคลื่อนที่ไม่ได้เนื่องจากการแทรกซึมและการก่อตัวของพังผืด โดยปกติแล้วจะไม่มีความรู้สึกทางจิตใจ บางครั้งจะรู้สึกเจ็บปวด เมื่อเวลาผ่านไป เนื้องอกจะเกิดแผลเป็นและมีสะเก็ดเป็นเลือดปกคลุม เนื้องอกจะแบ่งตัวใหม่บ่อยครั้ง ซึ่งถือเป็นสัญญาณเฉพาะของเนื้องอก หลังจากการรักษาเป็นเวลานาน เนื้องอกจะแพร่กระจาย

การตรวจทางพยาธิวิทยา เนื้องอกประกอบด้วยมัดเซลล์โมโนมอร์ฟิกรูปยาวพันกัน สังเกตพบเซลล์รูปร่างกระสวยที่อายุน้อยแพร่กระจายและไมโทซิสที่ผิดปกติ ขึ้นอยู่กับระดับการแบ่งตัว เนื้องอกอาจมีลักษณะคล้ายกับเนื้อเยื่อเกี่ยวพันหรือเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผิวหนัง

พยาธิสภาพของเนื้องอกผิวหนังชนิด dermatofibrosacromas protuberans เซลล์เนื้องอกมักจะถูกแยกความแตกต่าง ซึ่งคล้ายกับเนื้องอกผิวหนังชนิด dermatofibroma แต่ระดับการแยกความแตกต่างในแต่ละบริเวณนั้นไม่เหมือนกัน การมีนิวเคลียสขนาดใหญ่ผิดปกติและการแบ่งตัวแบบผิดปกติทำให้สามารถวินิจฉัยเนื้องอกผิวหนังชนิด dermatofibrosarcoma ได้ การก่อตัวของคอลลาเจนพบได้ในหลายบริเวณ โดยไฟโบรบลาสต์จะอยู่ในรูปของมัดที่เคลื่อนที่ไปในทิศทางต่างๆ มักเป็นวงแหวน เซลล์ขนาดใหญ่มีอยู่ไม่มากนัก บางครั้งอาจไม่มีอยู่เลย ในบางสถานที่ บริเวณเมือกจะถูกกำหนดขึ้นในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของเนื้องอก โดยปกติแล้ว เนื้องอกจะครอบครองชั้นหนังแท้ทั้งหมดและแทรกซึมเข้าไปในชั้นไขมันใต้ผิวหนัง หนังกำพร้าจะฝ่อลง บางครั้งมีปรากฏการณ์การบุกรุกและการทำลายของเซลล์เนื้องอก เนื้องอกผิวหนังชนิด dermatofibrosarcoma แตกต่างจากเนื้องอกผิวหนังชนิด dermatofibroma และเนื้องอกชนิด dermatofibrosarcoma

การสร้างเนื้อเยื่อของเนื้องอกผิวหนังชนิด dermatofibrosacromas protuberans จากการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนของเนื้องอกนี้ ผู้เขียนส่วนใหญ่ถือว่าเซลล์ของเนื้องอกนี้เป็นไฟโบรบลาสต์ที่มีการสังเคราะห์คอลลาเจนอย่างแข็งขันในเอนโดพลาสมิกเรติคูลัมที่พัฒนาอย่างดี เซลล์เนื้องอกมีนิวเคลียสรูปสมอง ซึ่งบางส่วนถูกล้อมรอบด้วยวัสดุที่คล้ายกับเยื่อฐานที่ไม่ต่อเนื่อง ภาพนี้บ่งชี้ว่าเนื้องอกมีต้นกำเนิดจากองค์ประกอบรอบเส้นประสาทหรือเอ็นโดประสาท AK Apatenko (1977) ถือว่าเนื้องอกผิวหนังชนิด nodular dermatofibrosarcoma เป็นอนาล็อกของ angiofibroxanthoma ที่เป็นอันตราย และเชื่อว่าเนื้องอกนี้พัฒนามาจากเซลล์ adventitial

การวินิจฉัยแยกโรค จำเป็นต้องแยกโรคนี้จากโรคผิวหนังอักเสบ เนื้องอกของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน โรคซิฟิลิสที่เกิดจากเชื้อรา การแยกโรคซาร์โคมาชนิดรุนแรง (เนื้องอกของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน เนื้องอกของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน) และโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิดใต้ผิวหนัง ควรสังเกตโครงสร้างมัวร์ที่อยู่ในสายเซลล์และเส้นใยคอลลาเทนจำนวนมาก

การรักษา: ผ่าตัดเอาเนื้องอกออกจากเนื้อเยื่อปกติ