Arthrogryposis

โรคที่เกิดขึ้นเองทั้งหมดและอาการของโรคที่เกี่ยวข้องกับความแข็งร่วมกันเป็นแบบเดิมโดยปรกติโดยใช้คำศัพท์หนึ่ง - arthrogryposis หรือกลุ่มอาการของโรคประจำตัวที่มีมา แต่กำเนิดหลายตัว ประเภทของผู้ป่วยเป็นเรื่องปกติที่วินิจฉัยไม่ยาก อย่างไรก็ตามคำว่า "arthrogryposis" ยังไม่สามารถระบุได้ชัดเจน.

Arthrogryposis เป็นกลุ่มที่ไม่เหมือนกันของโรคที่มีลักษณะเป็น contractures ที่มีมา แต่กำเนิดในข้อต่อสองข้อหรือมากกว่าเมื่อใช้ร่วมกับการยับยั้งหรือยุบกล้ามเนื้อโดยมีสัญญาณของเส้นประสาทไขสันหลังอักเสบ.

รหัส ICD-10

Q74.3 Arthrogryposis หลายตัวที่คลอดขึ้น.

ระบาดวิทยาของโรคข้อเข่า

อุบัติการณ์ของ arthrogryposis คือ 1 ใน 3000 ทารกแรกเกิด

[1]

สาเหตุ arthrogryposis คืออะไร?

ปัจจุบันมีทฤษฎีเกี่ยวกับการเกิด arthrogryposis ห้าประการ ได้แก่ กลไกทางกลการติดเชื้อพันธุกรรม myogenic และ neurogenic

อาการของ arthrogryposis

ในผู้ป่วยที่มี arthrogryposis contractures มักมีมา แต่กำเนิดและจะรวมกับ hypotrophy หรือ terophy ของกล้ามเนื้อ แผลมักเป็นสมมาตรไม่มีความคืบหน้าหลังคลอดของเด็ก แต่เมื่ออายุการกลับเป็นซ้ำของความพิกลพิการเป็นไปได้ ขาหนีบได้รับผลกระทบโดยเฉพาะอย่างยิ่งในบางกรณี (รวมรูปแบบ) การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาจะกระจายไปยังกระดูกสันหลังและกล้ามเนื้อของลำตัว ในผู้ป่วยส่วนใหญ่แล้วส่วนบนและส่วนล่างมีส่วนร่วมในกระบวนการนี้ ด้วยความพ่ายแพ้ของรยางค์บนมักจะพูด vnutrirotatsionno ชั้นนำ contracture ในข้อต่อไหล่ contracture ยืดข้อศอก, ข้อมืองอ contractures ในข้อต่อรวมกับแปรงเบี่ยงเบน ulnarnoi และกล้ามเนื้อ-adductor contracture ฉันนิ้ว

แผลที่แยกได้ของแขนขาด้านล่างเกิดขึ้นบ่อยกว่าส่วนบน การตรวจเหล่านี้ตรวจสอบภายนอก rotationally-otvodyashie หรืองอ contractures ผลในการเคลื่อนที่ของข้อต่อสะโพกมีหรือไม่มีสะโพกเคลื่อนงอหรือขยาย contractures ในข้อต่อหัวเข่าที่แตกต่างกันความรุนแรงเท้าม้า Varus หรือเสียรูป ploskovalgusnuyu

ในเด็กที่มีรูปแบบคลาสสิกของ Arthrogryposis ในหมู่แผลยากสังเกตรัดน้ำคร่ำ, syndactyly ผิวหนังของนิ้วมือ, การถอนผิวมากกว่ารับผลกระทบร่วมต้อเนื้อในไหล่, ข้อศอก, ข้อต่อหัวเข่า, การเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดในรูปแบบของ telangiectasia และ hemangiomas ของท้องถิ่นต่างๆ ความเสียหายที่เกิดขึ้นภายในร่างกายต่ออวัยวะภายในเป็นไปไม่ได้ อย่างไรก็ตามผู้ป่วยที่มี arthrogryposis มีแนวโน้มที่จะเป็นโรคทางเดินหายใจบ่อยๆ จะมีการเก็บรักษาสติปัญญาในผู้ป่วยที่มี arthrogryposis

ในการแยกกลุ่มของแบบฟอร์มที่แยก Arthrogryposis ปลายมีลักษณะ - contracture พิการ แต่กำเนิดและความเครียดของมือและเท้าผิดปกติบนใบหน้าและการส่งผ่านทางพันธุกรรม 9 จะแยกรูปแบบการจัดหมวดหมู่ Arthrogryposis ปลายBamshad (dysmorphism digitotalyarny ซินโดรมฟรีแมนเชลดอน, โรคของกอร์ดอน trismus psevdokamptodaktiliya, โรคต้อเนื้อ, arachnodactyly แต่กำเนิด ฯลฯ )

เพื่อพัฒนายุทธวิธีสำหรับศัลยกรรมกระดูกและการผ่าตัดรักษาผู้ป่วยได้มีการจัดประเภท arthrogryposis ขึ้นซึ่งประกอบด้วยลักษณะดังต่อไปนี้:

• ชนิดของ arthrogryposis - คลาสสิกและระยะไกล;
• ความชุก - รูปแบบท้องถิ่น (มีผลกระทบต่อเพียงแขนขาบนหรือล่าง) ทั่วไป (ที่มีผลต่อแขนขาบนและล่าง) รวม (ด้วยความพ่ายแพ้ของบน, ขา, กระดูกสันหลัง);
• การแปล - สุดบน (ไหล่, ข้อศอก, ข้อต่อข้อมือของนิ้วมือ) ขา (สะโพกหัวเข่าข้อเท้าเท้า);
• ประเภทของ contractures - งอ, extensor, diverting, ชั้นนำ, การหมุนและการรวมกันของพวกเขา;
• ความรุนแรงของอาการชักนำ - เบาปานกลางและหนัก (ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของการทำหมันความกว้างของการเคลื่อนไหวในกล้ามเนื้อและข้อต่อ)

การตรวจคัดกรองสำหรับ arthrogryposis

การวินิจฉัยโรค arthrogryposis ก่อนคลอดเป็นเรื่องสำคัญมาก มันเป็นสิ่งที่จำเป็นในการดำเนินการอัลตราซาวนด์ การศึกษาของหญิงตั้งครรภ์ในช่วงเวลาที่สำคัญของการพัฒนาตัวอ่อน การวินิจฉัยโรคข้อพับขึ้นอยู่กับการสังเกตการเคลื่อนไหวของทารกในครรภ์การเปิดเผยความผิดปกติและความผิดปกติของข้อต่อการลดปริมาณเนื้อเยื่ออ่อนของแขนขา

การวินิจฉัยโรค arthrogryposis

เพื่อวินิจฉัยและพัฒนาแผนการรักษาผู้ป่วยที่มี arthrogryposis ใช้เทคนิคทางคลินิกประสาทวิทยา electrophysiological รังสีเอกซ์การตรวจอัลตราซาวนด์

[2], [3], [4]

การวินิจฉัยแยก

การวินิจฉัยแยกโรคควรจะดำเนินการกับระบบอื่น ๆ และความผิดปกติของกล้ามเนื้อเช่นโรคเสน dysplasia diastrophic, chondrodystrophy อาการ Ehlers-Danlos, amyotrophy กระดูกสันหลังปลายประสาทอักเสบ, ผงาดและเสื่อม Myotonic ฯลฯ

[5], [6], [7]

การรักษา arthrogryposis

การรักษาโรคข้อแขนขากรรไกรล่างแบบไม่ใช้ยา

การรักษาแบบอนุรักษ์นิยมควรเริ่มต้นทันทีหลังคลอดบุตรเนื่องจากผลของการแก้ไขที่ได้รับในเดือนแรกของชีวิตของเขามีเสถียรภาพมากที่สุด ขั้นตอนการแก้ไขยิปซั่มจะดำเนินการเป็นรายสัปดาห์โดยคำนึงถึงสภาพร่างกายของเด็ก ก่อนที่แต่ละขั้นตอนของการแก้ไขจะมีการใช้การออกกำลังกายเพื่อเพิ่มปริมาณการเคลื่อนไหวในข้อต่อด้วยการแก้ไขขั้นตอนการเปลี่ยนรูปความร้อนและกายภาพบำบัดในเวลาเดียวกัน ผู้ปกครองได้รับการสอนการออกกำลังกายที่ถูกต้องและจัดแต่งทรงผมเพื่อขจัดความผิดปกติและความผิดปกติในข้อต่อของแขนส่วนบนและส่วนล่างเนื่องจากต้องทำ 6-8 ครั้งต่อวัน ผู้ป่วยทุกรายที่ได้รับอาร์ทคิวคอสซิสหลังจากได้รับการแก้ไขแล้วจะได้รับผลิตภัณฑ์ orthesis

ท่ามกลางการรักษาทางกายภาพเพื่อปรับปรุงการทำงานและอุปกรณ์ประสาทและกล้ามเนื้อ trophism, ขบวนการสร้างกระดูกของโครงสร้างกระดูกและการต่อสู้กับโรคกระดูกพรุนใช้ fotohromoterapii สีทั้งสองกระตุ้นและผ่อนคลาย electrophoresis กับ pentoxifylline (trentalom) หรือ aminophylline (aminophylline) neostigmine (neostigmine methylsulfate), วิตามินซี, แคลเซียม ฟอสฟอรัสกำมะถัน magnitoimpulsnuyu และกระตุ้นไฟฟ้า Phonophoresis กับ Bischofite, Kontraktubeks เจล

การรักษาเกี่ยวกับศัลยกรรมกระดูกเป็นไปในทางเดียวกันกับการรักษาทางระบบประสาทซึ่งดำเนินการเป็นประจำ 3-4 ครั้งต่อปีและรวมถึงตัวแทนที่ปรับปรุงการไหลเวียนโลหิตและการยึดติดของเนื้อเยื่อ

การผ่าตัดรักษา arthrogryposis

ในกรณีที่ไม่มีผลของการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมการผ่าตัดแก้ไขข้อต่อในข้อต่อจะดำเนินการที่ 3-4 เดือนโดยเฉพาะที่แขนขาล่าง การรักษาด้วยศัลยกรรมเด็กที่เป็นโรคข้อเข่าเสื่อมในวัยสูงอายุโดยคำนึงถึงทักษะในการพัฒนาตนเองและความปลอดภัยของกล้ามเนื้อ มิฉะนั้นผลของการรักษาอาจเป็นลบและนำไปสู่ความพิการยิ่งใหญ่กว่าของเด็ก

การจัดการเพิ่มเติม

เด็ก ๆ ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคข้ออักเสบ (arthrogryposis) อยู่ในการดูแลผู้ป่วยที่เข้ารับการรักษา (การตรวจครั้งทุก 3-6 เดือน) การรักษาฟื้นฟูจะดำเนินการอย่างต่อเนื่องรวมถึงการรักษาพยาบาล 2 ครั้งต่อปี เด็กที่เป็นโรคข้ออ้อยมีการจัดเตรียมผลิตภัณฑ์ orthesis การปรับตัวทางสังคมดำเนินไปในศูนย์การศึกษาและฟื้นฟูสมรรถภาพเฉพาะสำหรับเด็กที่มีวิถีทางศัลยกรรมกระดูก