โรคแอนฮีโดรซิส

เหงื่อเป็นปัจจัยทางสรีรวิทยาที่จำเป็นต่อร่างกายมนุษย์ เนื่องจากเหงื่อช่วยส่งเสริมการควบคุมอุณหภูมิของร่างกาย การกำจัดสารพิษและสาร "ส่วนเกิน" อื่นๆ แต่บางครั้งกลไกการหลั่งเหงื่อก็ผิดพลาดและเริ่มทำงานผิดปกติ อาการ "ล้มเหลว" อย่างหนึ่งคือภาวะต่อมเหงื่อหยุดทำงาน ภาวะนี้สามารถเกิดขึ้นได้กับบริเวณใดบริเวณหนึ่งหรือทั่วทั้งร่างกาย ภาวะต่อมเหงื่อไม่สามารถวินิจฉัยได้ในระยะเริ่มแรก ดังนั้นโรคนี้จึงมักดำเนินไปอย่างยาวนาน

ระบาดวิทยา

Anhidrosis เป็นภาวะที่แสดงถึงความผิดปกติของต่อมเหงื่อ ซึ่งแปลจากภาษากรีกได้ตรงตัวว่า "ไม่มีเหงื่อ" โรคนี้เกิดขึ้นภายหลังพบได้บ่อยกว่า และโรคที่เกิดแต่กำเนิดพบได้น้อยกว่ามาก (ตามตัวอักษรคือ 2-6 รายต่อทารกแรกเกิดหนึ่งแสนคน)

โรคที่เกิดขึ้นเฉียบพลันมักจะได้รับการวินิจฉัยในสภาพอากาศร้อน แม้ว่าจะมีข้อยกเว้นอยู่ก็ตาม

ทั้งผู้หญิงและผู้ชายได้รับผลกระทบเท่าๆ กัน นอกจากมนุษย์แล้ว โรคเหงื่อออกยังพบได้ในสัตว์ด้วย เช่น ในม้า โดยเฉพาะอย่างยิ่ง นอกชายฝั่งอ่าวเปอร์เซีย โรคเหงื่อออกพบในม้า 1 ใน 5 ตัว [ 1 ]

สาเหตุ โรคแอนฮีโดรซิส

ภาวะเหงื่อออกมากผิดปกติสามารถเกิดขึ้นได้จากความเสียหายของข้อต่อต่างๆ ที่ประกอบเป็นห่วงโซ่ตั้งแต่เปลือกสมองไปจนถึงทางออกของต่อมเหงื่อ ความเสียหายดังกล่าวอาจเกิดขึ้นได้ดังนี้:

• พยาธิวิทยาของระบบประสาทส่วนกลาง

ภาวะเหงื่อออกมากผิดปกติเป็นอาการทั่วไปของกระบวนการฝ่อในร่างกาย ซึ่งเกิดขึ้นพร้อมกับความดันโลหิตลดลง ความผิดปกติของระบบนอกพีระมิดและสมองน้อย ผู้ป่วยอาจบ่นว่าเหงื่อออกเองเป็นระยะๆ ซึ่งไม่สมดุลในระยะเริ่มต้นของพยาธิวิทยา ภาวะเหงื่อออกมากผิดปกติหรือเป็นหย่อมๆ โดยไม่มีการลดความดันในท่ายืนมักพบในโรคพาร์กินสัน โรคพาร์กินสันที่เกิดขึ้นเป็นครั้งคราว และอัมพาตแบบเหนือแกนกลาง ความผิดปกติเหล่านี้อาจมาพร้อมกับการทำงานของเหงื่อที่ใบหน้า ซึ่งถือเป็นปฏิกิริยาชดเชยอย่างหนึ่ง [ 2 ]

กระบวนการสลายไมอีลินของทางเดินเทอร์โมเรกูเลชั่นกลางมักนำไปสู่การพัฒนาของภาวะเหงื่อออกมากในผู้ป่วยที่เป็นโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีที่โรคดำเนินไปอย่างต่อเนื่อง การพัฒนาของภาวะเหงื่อออกมากโดยทั่วไปมักพบเห็นในช่วงหลังโรคหลอดเลือดสมองและหลังการผ่าตัดธาลาโมโตมี ความเสียหายของไขสันหลังนำไปสู่ความผิดปกติของเทอร์โมเรกูเลชั่นใต้บริเวณที่ได้รับผลกระทบ ซึ่งอาจเกิดจากการขาดการยับยั้งของห่วงโซ่ประสาทบางส่วน เนื่องจากหน้าที่ในการขยายหลอดเลือดสูญเสียไปพร้อมๆ กับอาการอัมพาตครึ่งล่าง ภาวะเหงื่อออกมากอาจนำไปสู่การพัฒนาของภาวะอุณหภูมิร่างกายสูง [ 3 ]

• โรคที่ส่งผลต่อระบบประสาทส่วนปลาย

เมื่ออายุเพิ่มขึ้นตามวัย คุณภาพของการควบคุมอุณหภูมิในร่างกายจะลดลง ซึ่งเกี่ยวข้องกับอิทธิพลของระบบประสาทส่วนปลายและปัจจัยอื่นๆ นอกจากนี้ ปัจจัยทางพันธุกรรมและคุณภาพของการปรับตัวของร่างกายก็มีบทบาทสำคัญเช่นกัน ภาวะเหงื่อออกมากผิดปกติมักพบในโรคบางชนิดของระบบประสาทส่วนปลาย ในผู้ป่วยจำนวนมาก ความทนทานต่อผลกระทบจากความร้อนจะลดลงเมื่ออุณหภูมิร่างกายสูงขึ้นหรือออกกำลังกายมากขึ้น โดยมีอาการอ่อนแรงทั่วไป เวียนศีรษะ หายใจถี่ ผิวแดง หัวใจเต้นเร็ว และมีความเสี่ยงต่อโรคลมแดดเพิ่มขึ้น

• โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้น

ผู้ป่วยโรคปลายประสาทอักเสบส่วนใหญ่มักได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคเหงื่อออกมากผิดปกติ สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของโรคเส้นประสาทอักเสบคือโรคเบาหวาน ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือเหงื่อออกมากผิดปกติตามแบบโพลีนิวโรพาธี (แบบ "ถุงมือ" และ "ถุงเท้า") เมื่อโรคเพิ่มมากขึ้น อาจเกิดภาวะเหงื่อออกมากผิดปกติแบบไม่สมมาตรและทั้งหมด [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

โรคระบบประสาทอัตโนมัติบางชนิดมักมาพร้อมกับความเสียหายเฉพาะที่ของเซลล์ประสาทอัตโนมัติ ในกรณีนี้ อาจพบภาวะเหงื่อออกมากร่วมกับการบีบตัวของระบบย่อยอาหารลดลง ความดันโลหิตต่ำเมื่อลุกยืน ปฏิกิริยาของรูม่านตาผิดปกติ และกระเพาะปัสสาวะจากระบบประสาท ผู้ป่วยจะมีแอนติบอดีต่อตัวรับอะเซทิลโคลีนของปมประสาท [ 7 ]

โรค Anhidrosis อาจมาพร้อมกับโรคทางระบบประสาทที่เกิดจากอะไมโลโดซิส โรคพิษสุราเรื้อรัง หลอดเลือดอักเสบ โรค Fabry และ Tangier [ 8 ] กลุ่มอาการ Naegeli-Franceschetti-Jadassohn [ 9 ] ผื่น [ 10 ] โรค Anhidrosis ในระดับจำกัดเกิดขึ้นในโรคเรื้อน

ความผิดปกติของเหงื่อพบได้ในระบบประสาทรับความรู้สึกสั่งการและการเคลื่อนไหวที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมประเภทที่ 4 และ 5 (ไม่มีความรู้สึกเจ็บปวดและภาวะเหงื่อออกน้อย) [ 11 ]

• โรครอสส์

ภาวะเหงื่อออกเป็นส่วนๆ ที่เกิดขึ้นอย่างก้าวหน้า ร่วมกับภาวะอะรีเฟลกเซียและรูม่านตา Adie เป็นลักษณะทางคลินิกสามประการของกลุ่มอาการรอสส์ ภาวะเหงื่อออกนี้มีลักษณะไม่สมมาตร พยาธิสภาพนี้เกิดจากข้อบกพร่องในเซลล์ประสาทหลังปมประสาท [ 12 ]

• รูปแบบเรื้อรังของโรค anhidrosis ที่ไม่ทราบสาเหตุ

อาการ Anhidrosis เกิดขึ้นแบบแยกเดี่ยวหรือร่วมกับอาการผิดปกติทางระบบสืบพันธุ์ ผู้ป่วยจะบ่นว่าผิวหนังแดง รู้สึกร้อน เวียนศีรษะ หายใจไม่ออก อ่อนแรง อาการเหล่านี้เกิดจากการออกกำลังกายหรืออุณหภูมิร่างกายที่สูงเกินไป

• โรคทางผิวหนัง

บาดแผลจากการถูกไฟไหม้ การฉายรังสี รอยโรคผิวหนังอักเสบ รอยแผลเป็น ฯลฯ ปัจจัยเหล่านี้ล้วนทำให้เกิดภาวะเหงื่อออกบางส่วนได้ โรคนี้มักเกิดจากโรคสะเก็ดเงิน โรคผิวหนังมีตุ่มน้ำ ไลเคน โรคผิวหนังแข็ง ผิวหนังอักเสบจากการลอกเป็นขุย สาเหตุอีกประการหนึ่งคือ ต่อมเหงื่อตายเนื่องจากฤทธิ์ยา พิษคาร์บอนมอนอกไซด์ [ 13 ]

ภาวะเหงื่อออกชั่วคราวอาจเกิดขึ้นได้จากผลข้างเคียงของยาต้านโคลิเนอร์จิก ยาต้านซึมเศร้าแบบไตรไซคลิก และฟีโนไทอะซีน ตัวอย่างเช่น เมื่อรับประทานโทพิราเมต ผู้ป่วยจะพบว่ามีคาร์บอนิกแอนไฮเดรสในต่อมเหงื่อลดลง

ปัจจัยเสี่ยง

โรคแอนฮีโดรซิสสามารถเกิดขึ้นได้จากโรคและความผิดปกติต่างๆ ในร่างกาย อย่างไรก็ตาม ส่วนใหญ่ปัญหามักเกิดขึ้นจากสาเหตุดังต่อไปนี้:

• ความผิดปกติของสมดุลน้ำ-อิเล็กโทรไลต์หรือกระบวนการเผาผลาญอื่นๆ การมึนเมาเป็นเวลานาน ความผิดปกติของระบบย่อยอาหาร โรคติดเชื้อที่ทำให้มีการเติมของเหลวไม่เพียงพอ
• แนวโน้มทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับการทำงานของระบบเหงื่อและระบบประสาทอัตโนมัติที่บกพร่อง
• แนวโน้มที่จะเกิดโรคระบบประสาท โรคภูมิคุ้มกัน การผ่าตัดและการวินิจฉัยแบบรุกรานซึ่งอาจทำให้เกิดความเสียหายต่อลำต้นประสาทได้
• การบำบัดด้วยยาในระยะยาว การฉายรังสี การทำเคมีบำบัด การรับประทานยากันชัก ยาที่มีส่วนประกอบของเบลลาดอนน่า อะคริวิน
• โรคทางผิวหนังและการบาดเจ็บ บาดแผลทางใจ (รวมทั้งการไหม้จากสารเคมีและความร้อน)

โรคเหงื่อออกมากมักเกิดในผู้สูงอายุ รวมถึงผู้ที่เป็นโรคพิษสุราเรื้อรังด้วย

กลไกการเกิดโรค

หน้าที่ในการหลั่งเหงื่อของต่อมที่มีชื่อเดียวกันนั้นเป็นหนึ่งในจุดเชื่อมโยงที่สำคัญในการควบคุมอุณหภูมิในร่างกายมนุษย์ เมื่อค่าอุณหภูมิภายในที่เหมาะสมซึ่งกำหนดโดยไฮโปทาลามัสเพิ่มขึ้น ระบบประสาทอัตโนมัติบางส่วนจะถูกกระตุ้นโดยอัตโนมัติ ซึ่งส่งผลให้เหงื่อออกมากขึ้น หลอดเลือดขยายตัว และหายใจมากขึ้น ปฏิกิริยาดังกล่าวช่วยให้ร่างกายรักษาเสถียรภาพของอุณหภูมิและภาวะธำรงดุลได้ ทิศทางของระบบประสาทที่เกี่ยวข้องกับปฏิกิริยานี้เริ่มจากบริเวณพรีออปติกของไฮโปทาลามัสไปตามส่วนกลางของฟันนิคูลัสด้านข้างของก้านสมองไปยังไซแนปส์บนนิวรอนก่อนปมประสาทของกระดูกสันหลังส่วนกลางถึงส่วนกลาง [ 14 ] จากนั้นเส้นทางของเส้นใยโคลีเนอร์จิกซิมพาเทติกหลังปมประสาทจะแยกออกไปสู่ต่อมเหงื่อจำนวนมาก และมีอยู่หลายล้านต่อม ต่อมเหงื่อส่วนใหญ่พบในบริเวณฝ่ามือและฝ่าเท้า และส่วนที่เล็กที่สุดพบในบริเวณหลัง [ 15 ] ส่วนต่าง ๆ ของร่างกายได้รับการเลี้ยงโดยส่วนต่าง ๆ ของไขสันหลังดังต่อไปนี้:

• ใบหน้าและเปลือกตา – T ₁ T ₄;
• แขน – T ₂ T ₈;
• ลำตัว – T ₄ T ₁₂;
• ขา – T ₁₀ L ₂.

การหลั่งเหงื่อที่ผิดวิธีมักแสดงออกมาเป็นการทำงานที่เพิ่มขึ้น (ภาวะเหงื่อออกมากเกินปกติ) และการทำงานที่ลดลง (ภาวะเหงื่อออกน้อยเกินปกติ) เมื่อต่อมเหงื่อทำงานผิดปกติอย่างสมบูรณ์ เราจะเรียกว่าภาวะเหงื่อออกน้อย (anhidrosis) ซึ่งหมายถึงการไม่มีเหงื่อออกเลย ในกรณีที่รุนแรง ภาวะเหงื่อออกน้อยต้องได้รับการรักษาทางการแพทย์ฉุกเฉิน เนื่องจากอาจส่งผลให้มีอุณหภูมิร่างกายสูงขึ้น อ่อนเพลียจากความร้อน เป็นลมแดด และอาจถึงขั้นเสียชีวิตได้

อาการ โรคแอนฮีโดรซิส

อาการของโรคเหงื่อออกแต่กำเนิดนั้นแตกต่างกันไป แต่ส่วนใหญ่แล้วพยาธิสภาพทางพันธุกรรมจะมีลักษณะเฉพาะ เช่น ความผิดปกติของฟัน กระดูกและใบหน้าผิดรูป และผมขาด ในช่วงแรกเกิดและวัยทารก เด็กๆ จะประสบปัญหาการควบคุมอุณหภูมิร่างกายผิดปกติหลายอย่าง ซึ่งอาจนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนจากภาวะอุณหภูมิร่างกายสูงเกินไป เมื่อเข้าสู่วัยผู้ใหญ่ ผู้ป่วยสามารถติดตามและชดเชยอาการได้ด้วยการจำกัดกิจกรรมทางกาย หลีกเลี่ยงการสัมผัสกับอากาศร้อน และดื่มน้ำให้เพียงพอ

ในภาวะเหงื่อออกมากเรื้อรัง ความไวต่อการเปลี่ยนแปลงอุณหภูมิต่างๆ ที่เพิ่มขึ้นจะสังเกตเห็นได้ตั้งแต่ระยะเริ่มต้น ซึ่งอาจก่อให้เกิดอันตรายต่อผู้ป่วยได้ ผิวของผู้ป่วยดังกล่าวจะบางและแห้ง มีลักษณะเป็นผิวหนังหนาขึ้นตามภูมิภาค อาการคัน เลือดคั่ง ลอกที่ใบหน้าและมือ ไม่ว่าจะอยู่ในฤดูใด (สถานการณ์จะแย่ลงในฤดูหนาว) เหงื่อจะไม่ถูกขับออกมาในระหว่างการออกกำลังกาย ทำให้ร่างกายรักษาอุณหภูมิปกติได้ยาก ระบบต่อมน้ำตาและเมือกมีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการนี้ ผู้ป่วยจะมีอาการ "ตาแห้ง" มีอาการแห้งของบริเวณโพรงจมูกและคอหอย ลูกตาที่ไม่ได้รับความชุ่มชื้นเพียงพอจะนำไปสู่อาการต่างๆ เช่น แสบร้อน รู้สึกเหมือนมี "ทรายในตา" อาจเกิดกระบวนการอักเสบ เช่น เยื่อบุตาอักเสบหรือเปลือกตาอักเสบ ความแห้งของเยื่อบุจมูกทำให้เกิดภาพทางคลินิกคล้ายโรคหอบหืด

หากเกิดภาวะเหงื่อออกมากเฉียบพลัน ก็อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ สุขภาพของผู้ป่วยจะเสื่อมลงอย่างรวดเร็วจนถึงขั้นร้ายแรง หัวใจเต้นเร็วขึ้น การหายใจมีความรุนแรงมากขึ้น ร่างกายสะสมผลิตภัณฑ์จากการเผาผลาญอย่างรวดเร็ว ปริมาณปัสสาวะที่เพิ่มขึ้นในแต่ละวัน ระบบย่อยอาหารจะหยุดชะงัก ผู้ป่วยจะเบื่ออาหาร แต่บ่อยครั้งจะรู้สึกกระหายน้ำมาก ซึ่งจะเจ็บปวดเป็นพิเศษเมื่อร่างกายขาดน้ำมากขึ้น ในบางกรณี อาจไม่รู้สึกกระหายน้ำ เช่น หากภาวะเหงื่อออกมากเกิดจากโรคประจำตัวบางอย่าง [ 16 ]

อาการมึนเมาจะรุนแรงขึ้น ส่งผลให้ร่างกายมีอุณหภูมิสูงขึ้น อาการทั่วไปจะแย่ลงอย่างรวดเร็ว การทำงานของอวัยวะและระบบต่างๆ ในร่างกายจะแย่ลง ผู้ป่วยดังกล่าวจำเป็นต้องได้รับการดูแลทางการแพทย์ฉุกเฉิน

ภาวะเหงื่อออกเฉพาะที่นั้นไม่ได้ส่งผลกระทบต่อสภาพทั่วไปของผู้ป่วยแต่อย่างใด ผิวหนังบริเวณที่ได้รับผลกระทบจะเริ่มลอก แห้ง และแตก อย่างไรก็ตาม การวินิจฉัยโรคโดยละเอียดสามารถทำได้โดยการวินิจฉัยโดยครอบคลุมเท่านั้น

สัญญาณแรก

“สัญญาณเตือน” แรกของภาวะเหงื่อออกมากมักปรากฏขึ้นเมื่อบุคคลนั้นอยู่ในสภาพอากาศร้อนหรือทำกิจกรรมทางกายที่หนักหน่วง ในช่วงเวลาดังกล่าว อาจสังเกตสิ่งต่อไปนี้:

• การไม่มีเหงื่อในบริเวณปกติ (รักแร้ หลัง ขาหนีบ ใบหน้า และหน้าผาก)
• อาการเวียนศีรษะ;
• อาการหน้าแดง;
• อาการกล้ามเนื้อหดเกร็งแบบเกร็ง กระตุกเกร็ง
• อาการอ่อนแรงทั่วไป
• การเพิ่มขึ้นของอุณหภูมิร่างกาย

บริเวณที่ได้รับผลกระทบของผิวหนังจะได้รับบาดเจ็บได้ง่าย มีรอยแตกเกิดขึ้น ซึ่งอาจติดเชื้อได้ เนื่องจากไม่สามารถกำจัดสารพิษออกจากร่างกายได้ จึงอาจเกิดอาการมึนเมาได้ ซึ่งอาจมาพร้อมกับอาการไข้และอาการผิดปกติทางระบบสืบพันธุ์ ในบริเวณผิวหนังที่ยังสมบูรณ์ อาจมีเหงื่อออกเพิ่มขึ้นเพื่อชดเชย

เมื่อตรวจพบอาการน่าสงสัยครั้งแรก จำเป็นต้อง:

• อย่าเข้าไปในห้องที่มีอากาศร้อนอบอ้าว ควรเปิดเครื่องปรับอากาศหากเป็นไปได้
• สวมใส่เสื้อผ้าที่ทำจากผ้าธรรมชาติเนื้อเบา;
• ติดต่อแพทย์ของคุณและแจ้งให้เขาทราบเกี่ยวกับปัญหา

รูปแบบ

โรคแอนฮีโดรซิสสามารถมีสาเหตุและระดับความรุนแรงที่แตกต่างกัน ขึ้นอยู่กับปัจจัยนี้ โรคนี้จึงแบ่งออกเป็นหลายประเภท ซึ่งช่วยให้แพทย์สามารถกำหนดสาระสำคัญของพยาธิวิทยาได้แม่นยำและรวดเร็วขึ้น คาดการณ์ผลที่อาจเกิดขึ้น และกำหนดการรักษาที่ถูกต้อง

แพทย์ผิวหนังที่ปฏิบัติมักจะพูดถึงภาวะ anhidrosis ประเภทต่อไปนี้:

• ภาวะเหงื่อออกแต่กำเนิดมักพบในผู้ที่ต่อมเหงื่อมีการเปลี่ยนแปลงของต่อมเหงื่อแบบไฮโปพลาเซียและอะพลาเซีย โรคนี้ถ่ายทอดทางยีนด้อย และสามารถสังเกตเห็นสัญญาณแรกได้ตั้งแต่ช่วงแรกเกิด โรคนี้มีอาการเรื้อรังทั่วไปร่วมกับความผิดปกติแต่กำเนิดอื่นๆ
• ภาวะเหงื่อออกมากเกินปกติเป็นผลจากพยาธิสภาพหรือความผิดปกติอื่นๆ ของการทำงานบางอย่างในร่างกาย ภาวะที่เกิดขึ้นมักมีความหลากหลายทางคลินิกและอาจเกิดขึ้นได้หลายรูปแบบ:
  • รูปแบบเฉียบพลันเกิดขึ้นโดยมีสาเหตุมาจากอาการมึนเมาหรือความผิดปกติของระบบเผาผลาญ มาพร้อมกับความผิดปกติของการควบคุมอุณหภูมิร่างกายที่รุนแรง มีอาการมึนเมาโดยทั่วไป และมีการพยากรณ์โรคที่ไม่พึงประสงค์
  • รูปแบบเรื้อรังเกิดขึ้นจากความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติ โดยมีกระบวนการฝ่อตัวที่ส่งผลต่อต่อมเหงื่อ
  • รูปแบบเขตร้อนเป็นลักษณะเฉพาะของภูมิภาคที่มีภูมิอากาศร้อน โดยมีการดื่มน้ำน้อย ร่วมกับการเกิดผื่นตุ่มน้ำ ซึ่งเกิดจากการอุดตันของต่อมเหงื่อจากอนุภาคขนาดเล็ก เช่น ฝุ่นละออง สิ่งสกปรก ฯลฯ
  • รูปแบบโฟกัสจะปรากฏในบริเวณจำกัดของร่างกาย แขนขา หรือใบหน้า - ตัวอย่างเช่น รูปแบบนี้เป็นลักษณะเฉพาะของโรค Bernard-Horner ซึ่งมาพร้อมกับอาการหนังตาตก ตาเหล่ ตาโปน และภาวะเหงื่อออกน้อย
  • รูปแบบทั่วไปแพร่กระจายไปทั่วร่างกายและอาจส่งผลต่อระบบต่อมอื่น ๆ โดยเฉพาะต่อมเมือกในช่องจมูกและต่อมน้ำตา (ที่เรียกว่าต่อมน้ำตาไหล)

ภาวะไม่รู้สึกเจ็บปวดแต่กำเนิดร่วมกับภาวะเหงื่อออกมาก

โรคนี้เป็นโรคทางพันธุกรรมที่พบได้ยากซึ่งถ่ายทอดทางยีนด้อย โรคนี้มาพร้อมกับความผิดปกติของความไวของตัวรับความเจ็บปวด ภาพทางคลินิกแสดงด้วยอาการดังต่อไปนี้:

• ความไม่ไวต่อสิ่งกระตุ้นที่ทำให้เจ็บปวด
• ความล้มเหลวในการควบคุมอุณหภูมิ
• ภาวะจิตใจไม่ปกติ
• แนวโน้มที่จะทำร้ายตัวเอง
• ภาวะเหงื่อออกมากผิดปกติ
• หายใจลำบากเป็นระยะๆ
• ไข้ขึ้นๆ ลงๆ

เหงื่อจะไม่เกิดขึ้นเมื่อสัมผัสกับความร้อน ความเจ็บปวด อารมณ์ หรือสารเคมีที่ทำให้เกิดการระคายเคือง

สาระสำคัญของการพัฒนาทางพยาธิวิทยามีดังนี้ การเปลี่ยนแปลงที่กลายพันธุ์ในยีน NTRK1 ทำให้เกิดการพัฒนาที่ผิดปกติของเซลล์ประสาทโคลีเนอร์จิก เซลล์ประสาทซิมพาเทติก (โดยเฉพาะอย่างยิ่งเซลล์ที่ควบคุมต่อมเหงื่อ) และเซลล์ประสาทรับความรู้สึกที่อยู่ในรากหลังของไขสันหลัง ไมอีลินของเส้นใยประสาทส่วนปลายเกิดการผิดปกติ อาการเสริมของพยาธิวิทยา: ไม่รู้สึกเจ็บปวดเมื่อรับรู้ถึงความรู้สึกสัมผัสและรสชาติที่ยังคงอยู่ ความพยายามใดๆ ที่จะทำให้เกิดเหงื่อออกนั้นไร้ผล ไม่ว่าจะเป็นผลกระทบจากความร้อน การทดสอบพิโลคาร์พีน หรือการกระตุ้นด้วยไฟฟ้า เมื่ออุณหภูมิสูงขึ้น การใช้ยาลดไข้จะไม่ได้ผล แต่การทำความเย็นด้วยวิธีการทางกายภาพ "ได้ผล"

ผู้ป่วยมักมีภาวะกระดูกอักเสบ กระดูกพรุน และสูญเสียฟันก่อนกำหนด การตรวจคลื่นไฟฟ้ากล้ามเนื้อไม่พบการนำสัญญาณประสาทที่ผิดปกติ

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญของโรคแอนฮีโดรซิส คือการที่ร่างกายควบคุมอุณหภูมิร่างกายไม่สมดุลและร่างกายมีอุณหภูมิสูงเกินไป ซึ่งอันตรายอย่างยิ่งสำหรับผู้ป่วยเด็ก

อาการไม่พึงประสงค์ที่บันทึกบ่อยที่สุด ได้แก่:

• อาการกระตุกที่เกิดจากความผิดปกติของการควบคุมอุณหภูมิ (กล้ามเนื้อกระตุก ปวดรบกวนที่แขน ขา ท้อง และหลัง)
• อาการอ่อนเพลียอันเป็นผลจากความไม่สมดุลของอุณหภูมิ (ร่วมกับอาการอ่อนแรงทั่วไป คลื่นไส้ หัวใจเต้นเร็ว)
• โรคลมแดด (ภาวะร่างกายร้อนเกินขั้นวิกฤต ร่วมกับอาการซึมเศร้า หมดสติ ประสาทหลอน และหากไม่ได้รับความช่วยเหลืออาจถึงแก่ชีวิตได้)

เนื่องจากภาวะแทรกซ้อนจากภาวะเหงื่อออกมากจะเกิดขึ้นอย่างรวดเร็ว จึงจำเป็นต้องส่งผู้ป่วยไปยังสถานพยาบาลโดยเร็วที่สุดเพื่อรับการช่วยเหลือที่มีคุณภาพ

ผลข้างเคียงทั่วไปของภาวะเหงื่อออกมากเฉียบพลันคือการทำงานของไตและตับผิดปกติ เมื่อพิษเข้าสู่ร่างกายมากขึ้น อวัยวะเหล่านี้ก็จะทำงานหนักเกินไป ซึ่งอาจส่งผลให้เกิดภาวะการทำงานที่ไม่เพียงพอเรื้อรังและภาวะเสื่อมโทรมได้ เมื่อร่างกายขาดน้ำและสูญเสียพลาสมาในเลือดอย่างรวดเร็ว เลือดจะข้นขึ้นพร้อมกับสัญญาณของการทำงานของหัวใจที่ไม่เพียงพอ

การวินิจฉัย โรคแอนฮีโดรซิส

การพิจารณาภาวะเหงื่อออกมากเกินไปในผู้ป่วยนั้นไม่ใช่เรื่องยาก มักพบปัญหาในการระบุสาเหตุหลักของโรคนี้ แต่การระบุปัจจัยที่กระตุ้นอาการนั้นมีความสำคัญอย่างยิ่ง ความเหมาะสมของการรักษาตามใบสั่งแพทย์และผลลัพธ์ขึ้นอยู่กับปัจจัยนี้ [ 17 ]

เพื่อหลีกเลี่ยงข้อผิดพลาด แพทย์จะวินิจฉัยโรคอย่างครอบคลุมโดยอาศัยข้อมูลจากห้องปฏิบัติการและการทำงาน แพทย์เฉพาะทางอื่นๆ จะเข้ามามีส่วนร่วมในการให้คำปรึกษา ซึ่งอาจเป็นแพทย์ระบบประสาท แพทย์ต่อมไร้ท่อ แพทย์ทางเดินอาหาร แพทย์โรคข้อ แพทย์ผิวหนัง แพทย์พันธุศาสตร์ [ 18 ]

ประการแรก แพทย์จะรับฟังข้อร้องเรียนของคนไข้ด้วยความระมัดระวัง ข้อร้องเรียนดังกล่าวอาจรวมถึง:

• กระหายน้ำอย่างรุนแรง;
• ปัสสาวะบ่อยและมาก
• ผิวแห้งและเนื้อเยื่อเมือก เหงื่อออกและน้ำลายลดลง ปวดศีรษะ อ่อนแรงโดยทั่วไป คลื่นไส้ มีไข้ ชัก หัวใจเต้นเร็ว เป็นต้น
• ความผิดปกติของระบบย่อยอาหาร

ในระหว่างการตรวจร่างกาย แพทย์จะให้ความสนใจกับผิวแห้งและเยื่อเมือก รวมถึงสัญญาณลักษณะอื่น ๆ [ 19 ]

โดยทั่วไปแผนการวินิจฉัยประกอบด้วยการตรวจต่างๆ ดังต่อไปนี้:

• การตรวจเลือดและปัสสาวะ บางครั้งเป็นการตรวจโคโปรแกรม การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาของผิวหนัง การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์แบบคอนโฟคัล หรือการพิมพ์กราไฟต์ของพื้นผิวฝ่ามือและเท้า (เพื่อแยกแยะพยาธิวิทยาทางพันธุกรรม)
• การวิเคราะห์ปัสสาวะตามทฤษฎีของ Zimnitsky
• การศึกษาเชิงปริมาณของการทำงานของต่อมเหงื่อ การทดสอบเหงื่อที่เกิดจากการใช้พิโลคาร์พีน (เมื่อใช้พิโลคาร์พีน จะทำให้การหลั่งเหงื่อเพิ่มขึ้น)
• การตรวจทางพันธุกรรม – เพื่อชี้แจงความเป็นไปได้ของการเกิดโรคทางพันธุกรรม

การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือจะถูกกำหนดตามข้อบ่งชี้เฉพาะบุคคล โดยส่วนใหญ่มักระบุขั้นตอนต่อไปนี้:

• การถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าของสมองโดยมีความคมชัด
• การศึกษาการทำงานและโครงสร้างของไต รวมถึงการแยกแยะความผิดปกติเกี่ยวกับการเผาผลาญอิเล็กโทรไลต์

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

โรค Anhidrosis ควรแยกแยะจากโรคต่อไปนี้:

• โรค Sjögren, ectodermal dysplasia, โรค Van den Bosch (พร้อมกับการขาดเหงื่อ การหลั่งไขมันลดลง ผม เล็บ และเนื้อเยื่อเมือกร่วงและบางลง (ปกติ) สังเกตได้ถึงการเจริญเติบโตที่ช้าลงและความสามารถทางสติปัญญาที่ลดลง)
• กลุ่มอาการ Rothmund-Thomson
• โรคพังผืดในปอดแต่กำเนิด;
• โรคโอนิโคกริปโอซิส
• โรคผิวหนังหนาบริเวณฝ่ามือและฝ่าเท้า
• โรคผิวหนังหนาผิดปกติ
• ภาวะผิดปกติทางระบบประสาทอัตโนมัติในครอบครัวประเภทที่ 2 กลุ่มอาการไม่ไวต่อความเจ็บปวดแต่กำเนิด (มีลักษณะเฉพาะคือความผิดปกติของการควบคุมอุณหภูมิของร่างกาย ความบกพร่องทางจิต แนวโน้มที่จะทำร้ายตัวเอง หายใจลำบากเป็นระยะ มีไข้) [ 20 ]

ในการวินิจฉัยภาวะ dysautonomia ในครอบครัว พบว่ามีการเปลี่ยนแปลงดังต่อไปนี้:

• ปฏิกิริยาผิดปกติของผิวหนังจากการให้ฮีสตามีนเข้าชั้นผิวหนัง
• ภาวะม่านตาพับลงเมื่อหยอดสารละลายเมทาโคลีนคลอไรด์ 2.5%

การรักษา โรคแอนฮีโดรซิส

การรักษาโรคเหงื่อออกมากต้องกำจัดสาเหตุที่ทำให้เกิดปัญหา การค้นหาสาเหตุเหล่านี้มักต้องใช้เวลาและความอดทนเป็นอย่างมาก อย่างไรก็ตาม แนวทางการวินิจฉัยที่ครอบคลุมจะช่วยให้ค้นหาปัจจัยกระตุ้นที่จำเป็นได้

การรักษาแบบอนุรักษ์นิยมลดเหลือเพียงการใช้มาตรการทั่วไปและเฉพาะที่ แผนการรักษาทั่วไปประกอบด้วยการจ่ายยาไซโตสแตติก คอร์ติโคสเตียรอยด์ ยาคลายเครียด ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ และวิตามินเป็นรายบุคคล [ 21 ]

โรคเหงื่อออกแต่กำเนิดมักไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ ดังนั้นจึงมีการจ่ายยาและรักษาตามอาการเท่านั้นเพื่อป้องกันการเกิดภาวะแทรกซ้อน

การบำบัดด้วยวิตามินมักเกี่ยวข้องกับการรับประทานอาหารเสริมวิตามินรวมที่มีวิตามินเอและบี₁₂

การรักษาภาวะเหงื่อออกเฉพาะจุดนั้นง่ายที่สุด โดยบางครั้งผู้ป่วยอาจใช้ยาภายนอกที่ให้ความชุ่มชื้นและดื่มน้ำมากๆ ก็เพียงพอแล้ว แต่หากเป็นภาวะทั่วไป ผู้ป่วยจะต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล โดยให้น้ำเกลือทางเส้นเลือดร่วมกับการบำบัดตามอาการ [ 22 ]

ยา

หากพบสาเหตุของภาวะเหงื่อออกมากแล้ว การรักษาจะมุ่งเป้าไปที่โรคหลักโดยเฉพาะ:

• ในกรณีของโรคภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง เช่น โรค Sjögren หรือโรคเส้นโลหิตแข็ง การบำบัดจะใช้ยากดภูมิคุ้มกันเป็นหลัก
• โรคทางระบบประสาทส่วนใหญ่มักจะไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ ดังนั้นจึงต้องรักษาเพื่อป้องกันไม่ให้ปัญหาแย่ลงไปกว่าเดิม
• อาการเหงื่อออกมากผิดปกติที่เกิดขึ้นอาจหายไปเองได้ เนื่องจากมีแนวโน้มที่จะหายเองได้

มีข้อมูลมากมายเกี่ยวกับประสิทธิภาพของยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ในระบบ เช่น เมทิลเพรดนิโซโลน

ในหลายกรณี ยาต่อไปนี้จะกลายเป็นยาที่ได้รับการเลือกใช้:

เมทิลเพรดนิโซโลน	ยานี้รับประทานทางปาก ขนาดยาและระยะเวลาในการใช้ยาขึ้นอยู่กับดุลยพินิจของแพทย์แต่ละคน ควรรับประทานยาวันละครั้งหรือวันเว้นวัน โดยควรรับประทานในตอนเช้าทันทีหลังอาหาร ผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้น ได้แก่ คลื่นไส้ หัวใจเต้นผิดจังหวะ ปวดประจำเดือน ความดันในกะโหลกศีรษะสูงขึ้น
มิลเลอร์แรนด์	ยาจะถูกกำหนดให้ใช้เป็นระยะหรือต่อเนื่อง โดยเลือกขนาดยาตามอาการทางคลินิกและพารามิเตอร์ทางโลหิตวิทยา การรักษาในระยะยาวอาจทำให้เกิดผลข้างเคียง เช่น ไขกระดูกถูกกด การสร้างลิ่มเลือดเพิ่มขึ้น และปอดบวมโดยไม่ทราบสาเหตุ
เมโทเทร็กเซต	ยานี้รับประทานเป็นรายบุคคล โดยรับประทานยาครั้งละ 10-25 มก. สัปดาห์ละครั้ง ผู้ป่วยอาจเกิดการอักเสบของเนื้อเยื่อเมือกและภาวะเม็ดเลือดแข็งตัวผิดปกติได้เมื่อเกิดภาวะแทรกซ้อนจากการรักษา อาการดังกล่าวจำเป็นต้องลดขนาดยาหรือหยุดใช้ยา
พลาควินิล	ไฮดรอกซีคลอโรควินรับประทานพร้อมอาหาร (สามารถดื่มนม 1 แก้วแล้วกลืนลงไป) โดยกำหนดให้รับประทานในปริมาณที่ได้ผลขั้นต่ำ ไม่เกิน 6.5 มก./น้ำหนักตัว 1 กิโลกรัมต่อวัน ผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้นได้บ่อยที่สุด ได้แก่ ผื่นผิวหนัง อาการอาหารไม่ย่อย เวียนศีรษะ การเปลี่ยนแปลงของเม็ดสีผิว

การป้องกัน

เนื่องจากภาวะแอนฮีโดรซิสเป็นโรคที่รักษาได้ยาก และโรคบางชนิดไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ จึงควรให้ความสำคัญเป็นพิเศษในการป้องกันโรคนี้ ผู้ป่วยที่เป็นโรคแอนฮีโดรซิสควรหลีกเลี่ยงการใช้ยาที่อาจทำให้โรคแย่ลง ยาที่ไม่พึงประสงค์ ได้แก่:

• ยาต้านโคลีเนอร์จิก
• โบทูลินั่มท็อกซิน
• ยาเสพติดประเภทโอปิออยด์
• โคลนิดีน;
• บาร์บิทูเรต;
• สารต่อต้านตัวรับ α-2
• โซนิซาไมด์;
• โทพิราเมต

ผู้ที่มีปัญหาเหงื่อออกมากควรจำกัดกิจกรรมใดๆ ที่อาจทำให้ร่างกายร้อนขึ้น การออกกำลังกายที่มากขึ้นต้องอยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์ผู้เชี่ยวชาญเท่านั้น และควรออกกำลังกายในห้องที่เย็นและมีการระบายอากาศที่ดีเท่านั้น เสื้อผ้าสำหรับกิจกรรมที่ต้องเคลื่อนไหวร่างกายควรเป็นแบบเบา หลวมๆ ทำจากผ้าธรรมชาติ [ 23 ]

เพื่อวัตถุประสงค์ในการป้องกัน สิ่งสำคัญคือการไปพบแพทย์อย่างทันท่วงทีเพื่อระบุและรักษาโรคต่างๆ ในร่างกาย

พยากรณ์

โรคแอนฮีโดรซิสแต่กำเนิดนั้นแทบจะรักษาไม่ได้เลย ดังนั้นจึงมีแนวโน้มว่าจะรักษาได้ไม่ดีนัก โรคที่เกิดขึ้นภายหลังสามารถกำจัดได้หากได้รับการรักษาที่เหมาะสม [ 24 ]

การเพิ่มภาวะแทรกซ้อนและการรักษาที่ล่าช้าทำให้คุณภาพการพยากรณ์โรคแย่ลง

เพื่อให้ผลลัพธ์ของโรคดีขึ้น แพทย์จึงไม่เพียงแต่พัฒนาวิธีการรักษาที่เหมาะสมเท่านั้น แต่ยังรวมถึงคำแนะนำในการป้องกันและฟื้นฟูสำหรับผู้ป่วยด้วย:

• ขอแนะนำให้รักษาสุขภาพให้แข็งแรง รับประทานอาหารที่มีคุณภาพและสมดุล และหลีกเลี่ยงเครื่องดื่มแอลกอฮอล์และเครื่องดื่มกระตุ้นประสาท
• หยุดการใช้ยาบางชนิดที่ส่งผลเสียต่อการทำงานของต่อมเหงื่อ
• เพื่อเป็นการสนับสนุน ให้ดำเนินการตามขั้นตอนการกระตุ้นกล้ามเนื้อ การบำบัดด้วยมือ และการออกกำลังกายเพื่อการบำบัดอย่างสม่ำเสมอ [ 25 ]

โรคแอนฮีโดรซิสเป็นโรคที่ซับซ้อนแต่ยังควบคุมได้ อย่างไรก็ตาม โรคนี้ต้องใช้ความพยายาม ความอดทน และการปฏิบัติตามคำสั่งของแพทย์อย่างเคร่งครัด