อาการบวมน้ำของ Quincke ในเด็ก

อาการบวมของ Quincke เป็นอาการลมพิษชนิดหนึ่ง มีลักษณะเฉพาะคือมีอาการบวมของผิวหนังและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังอย่างชัดเจน ในร้อยละ 15-20 จะพบอาการบวมของ Quincke โดยไม่มีลมพิษ จากพยาธิวิทยา อาการบวมของ Quincke อาจเกิดจากอาการแพ้หรืออาการแพ้เทียมก็ได้ อาการบวมน้ำที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม (ไม่ทราบสาเหตุ) รวมอยู่ในอาการอาการแพ้เทียมเป็นกลุ่มอาการอิสระ

อาการบวมของ Quincke ในกล่องเสียงนั้นอันตรายอย่างยิ่ง และสามารถวินิจฉัยได้ประมาณ 20-30% ของกรณี เมื่อเกิดอาการบวมของกล่องเสียง จะพบภาพทางคลินิกของโรคกล่องเสียงอักเสบตีบ ซึ่งแสดงออกมาด้วยเสียงแหบ ไอแบบ "เห่า" พร้อมกับหายใจลำบากแบบหายใจเข้าหรือหายใจออก อาจถึงแก่ชีวิตจากภาวะขาดออกซิเจน หายใจมีเสียงแหลม เสียงหายใจดังผิดปกติ และบริเวณที่ยืดหยุ่นของหน้าอกจะหดลง ผิวหนังและเยื่อเมือกจะเขียวคล้ำ มีอาการเขียวคล้ำมาก จากระบบประสาทส่วนกลางจะมีอาการตื่นเต้น หากอาการแย่ลง อาการบวมจะลามไปยังเยื่อเมือกของหลอดลมส่วนต้นของหลอดลมและหลอดลมฝอย ไปยังหลอดลมและเนื้อปอด ทำให้เกิดกลุ่มอาการหลอดลมอุดตัน อาการบวมน้ำของเยื่อบุทางเดินอาหารจะมาพร้อมกับอาการปวดท้อง คลื่นไส้ และอาเจียน (ซึ่งเป็นสาเหตุของการวินิจฉัยที่ผิดพลาดและการผ่าตัดที่ไม่สมเหตุสมผล)

การวินิจฉัยอาการบวมน้ำของ Quincke นั้นไม่ใช่เรื่องยากหากอาการบวมน้ำของ Quincke มาพร้อมกับลมพิษในรูปแบบเฉียบพลันหรือเรื้อรังที่กลับมาเป็นซ้ำ การระบุอาการบวมน้ำเฉพาะที่โดยไม่มีลมพิษอาจทำได้ยาก ภาพทางคลินิกของอาการบวมน้ำทางพันธุกรรมมีลักษณะเฉพาะคือมีอาการบวมน้ำหนาแน่นเป็นเวลานาน ในกรณีนี้ มักเกิดอาการบวมน้ำที่กล่องเสียงและกลุ่มอาการช่องท้อง ในกรณีนี้ ไม่มีอาการคันผิวหนัง ลมพิษ และไม่มีผลข้างเคียงจากการใช้ยาแก้แพ้

การรักษาอาการบวมน้ำของ Quincke ในเด็ก

จำเป็นต้องหยุดรับประทานสารก่อภูมิแพ้ที่สงสัยต่อไป และให้ยาแก้แพ้ด้วยยาแก้แพ้ ในกรณีที่มีอาการผิดปกติทางระบบทางเดินหายใจอย่างรุนแรง กลืนลำบาก และกลุ่มอาการทางช่องท้อง ให้เพรดนิโซโลนฉีดเข้าเส้นเลือดดำหรือเข้ากล้ามเนื้อในขนาด 1-2 มก./กก. ทุก 4-6 ชั่วโมง ในกรณีของหลอดลมหดเกร็ง ให้เซมิโนฟิลลิน (ยูฟิลลิน) ฉีดเข้าเส้นเลือดดำ รวมถึงซัลบูตามอลหรือยาผสมเบอโรดูอัลผ่านเครื่องพ่นยา ควรให้เอพิเนฟริน 0.1% 0.01 มล./กก.

ในกรณีรุนแรง ผู้ป่วยอาจเสียชีวิตจากภาวะขาดออกซิเจนได้ หากไม่ได้รับการช่วยเหลืออย่างเหมาะสม จำเป็นต้องได้รับการดูแลอย่างเข้มข้น รวมถึงการใส่ท่อช่วยหายใจ การบำบัดด้วยออกซิเจน และหากระบบทางเดินหายใจล้มเหลวมากขึ้น ต้องใช้เครื่องช่วยหายใจ ในกรณีเล็กน้อยและปานกลาง อาการบวมของกล่องเสียงจะคงอยู่ตั้งแต่ 1 ชั่วโมงถึง 1 วัน

การรักษาอาการบวมน้ำที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมประกอบด้วยการรักษาทางเดินหายใจส่วนบนให้เปิดได้ (การใส่ท่อช่วยหายใจ หากทำไม่ได้ ควรทำการตัดต่อมไทรอยด์บริเวณคอหรือการเปิดคอเพื่อระบาย) กำหนดให้ใช้การบำบัดด้วยการให้น้ำเกลือเข้าทางเส้นเลือดดำ 250-300 มิลลิลิตร โดยให้พลาสมาสดหรือแช่แข็งสดแบบกลุ่มเดียวเข้าทางเส้นเลือดดำ (ผลจะสัมพันธ์กับปริมาณของสารยับยั้ง C1 ในพลาสมา) 100-200 มิลลิลิตร โดยให้สารละลายกรดอะมิโนคาโปรอิก 5% (สารยับยั้งเอนไซม์เอสเทอเรส C1 ไคนิโนจีเนสโปรตีเอส) เข้าทางเส้นเลือดดำ 100 มิลลิลิตร โดยให้น้ำเกลือเข้าทางเส้นเลือดดำทุก 4 ชั่วโมง เดกซาเมทาโซนในขนาด 8-12 มิลลิกรัม ฉีดเข้าเส้นเลือดดำ เบตาเมทาโซน 1-2 มิลลิลิตร ฉีดเข้ากล้ามเนื้อ มีประสิทธิภาพสูงมาก นอกจากนี้ยังกำหนดให้ใช้การบำบัดตามอาการ ได้แก่ ยาคลายกล้ามเนื้อ ยาแก้ปวด

เพื่อป้องกันการเกิดอาการบวมน้ำของ Quincke จึงมีการกำหนดให้ใช้แอนโดรเจนสังเคราะห์ (ดานาโซล สตานาโซล) และกรดอะมิโนคาโปรอิก

[ 1 ], [ 2 ]