ความโง่ที่สุด

ระดับที่มากที่สุดของความบกพร่องทางสติปัญญาคือความงี่เง่า เพื่อบรรเทาอาการ, ก่อโรค, นั่นคือ, ฮอร์โมน, ป้องกันการติดเชื้อและการรักษาอาการ (neuroleptics, sedatives, nootropics.).

พิจารณาสาเหตุและสาเหตุของโรคชนิดและความรุนแรงของความผิดปกติวิธีการวินิจฉัยการรักษาและการป้องกัน.

ระบาดวิทยา

ความชุกของภาวะสมองเสื่อมไม่เป็นที่เข้าใจกันดี ตามที่องค์การอนามัยโลกได้ลงทะเบียนไว้แล้วประมาณ 3-5% ของผู้ป่วยที่มีภาวะปัญญาอ่อนอย่างรุนแรง ร้อยละใหญ่ของพยาธิวิทยาสามารถตรวจสอบได้ในพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบจากปัจจัยทางชีวภาพที่ทำให้เกิดโรค

ระบาดวิทยาของโรคทางพยาธิวิทยาบ่งชี้ว่าโรคนี้เกิดขึ้นบ่อยที่สุดในผู้ชายเมื่อเทียบกับเพศหญิง อัตราส่วนนี้เป็นที่สังเกตได้มากขึ้นในระดับต่ำของโรคประจำตัว ในรูปแบบที่รุนแรงนั่นคือความโง่เขลาไม่มีความแตกต่างระหว่างผู้หญิงและผู้ชาย

ในปัจจุบันมีการระบุถึงสภาวะทางพยาธิวิทยามากกว่า 300 ซึ่งอาจนำไปสู่ความโง่เขลาได้ อาจเป็นได้ทั้งภายในร่างกายซึ่งเป็นปัจจัยทางพันธุกรรมและภายนอกปัจจัยภายนอก ความสนใจโดยเฉพาะจะจ่ายให้กับประวัติครอบครัว ความเสี่ยงของเด็กที่มีพยาธิวิทยาในครอบครัวที่มี oligophrenics สองคนคือ 42% และในกรณีของการละเมิดของผู้ปกครองเพียงอย่างเดียว 20% รูปแบบ endogenous เกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ของยีนและความผิดปรกติของโครโมโซม

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

สาเหตุ ความโง่ที่สุด

ความผิดปกติทางจิตเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มีอายุต่างกัน แต่ถ้าโรคแสดงออกตั้งแต่อายุยังน้อยแสดงว่าเป็นรูปแบบหนึ่งของความโง่เขลา

สาเหตุของความผิดปกตินั้นสัมพันธ์กับปัจจัยต่างๆเช่น

1. โรคทางพันธุกรรมต่างๆ (ดาวน์ซินโดรม Prader-Willi ดาวน์ซินโดรม Angelmann syndrome) ที่เกี่ยวข้องกับการหยุดชะงักของโครโมโซมและโครงสร้างของยีนสัญญาณของการชะลอตัวทางกายภาพ
2. ปัจจัยที่เป็นอันตรายที่มีผลต่อร่างกายของสตรีในระหว่างตั้งครรภ์และส่งผลเสียต่อพัฒนาการของทารกในครรภ์:
   • รังสีไอออไนซ์
   • สารเคมีต่างๆ (สารพิษในครัวเรือนยาเสพติดสารพิษแอลกอฮอล์)
   • โรคติดเชื้อ (โรคหัดเยอรมัน, การติดเชื้อ cytomegalovirus, toxoplasmosis, ซิฟิลิส)
   • การขาดไอโอดีนซึ่งเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการพัฒนาระบบประสาทตามปกติ
   • การขาดสารอาหารหรือการขาดสารอาหาร (การขาดวิตามินและเกลือแร่มีผลต่อพัฒนาการของทารกในครรภ์)
3. การบาดเจ็บที่ศีรษะของสมองเด็กการบาดเจ็บที่เกิด (การตกเลือดในกระเพาะอาหารการบีบหัวนมของทารกคลอดคลอด), การขาดอากาศหายใจ
4. การขาดสารไอโอดีนในอาหารของทารกในวัยเด็ก (ตั้งแต่แรกเกิดถึง 3-4 ปี)

[7], [8], [9],

ปัจจัยเสี่ยง

การพัฒนาของโรคใด ๆ ที่เกี่ยวข้องกับบางสถานการณ์หรือตัวแทน (พันธุกรรมติดเชื้อไวรัสเชื้อแบคทีเรีย) ปัจจัยเสี่ยงสำหรับภาวะสมองเสื่อมเป็นจำนวนมากของความเครียดทางสังคมและถูกสุขลักษณะ นั่นคือสุขภาพของหญิงตั้งครรภ์ในเวลาที่เกิดกระบวนการเกิดโรคเรื้อรังและเฉียบพลันพยาธิวิทยาทางพันธุกรรมอันตรายต่อการทำงานการให้อาหารเทียมและแม้กระทั่งความเป็นอยู่ของวัสดุอาจส่งผลต่อสุขภาพของเด็ก

ความเสี่ยงของการพัฒนาความผิดปกติทางจิตและโรคอื่น ๆ เพิ่มขึ้นอย่างมากถ้าในระหว่างตั้งครรภ์ผู้หญิงไม่ได้ละทิ้งนิสัยที่ไม่ดี การสูบบุหรี่โรคพิษสุราเรื้อรังติดยาเสพติดส่งผลเสียต่อการพัฒนาทารกในครรภ์เมื่อร่างกายของเขาถูกวาง เด็กที่มารดาดังกล่าวมีความอ่อนแอต่อโรคต่างๆ ส่วนใหญ่มักเป็นโรคทางเดินหายใจโรคต่อมไร้ท่อและโรคหัวใจและหลอดเลือดพยาธิสภาพที่มีมา แต่กำเนิด การตั้งครรภ์ก่อนตั้งครรภ์เป็นอีกปัจจัยหนึ่งที่ช่วยเพิ่มความเป็นไปได้ที่ทารกจะมีความบกพร่อง เด็กเหล่านี้อาจล้าหลังในการพัฒนาทางด้านสติปัญญาและร่างกายของตนเองจากเพื่อนของตน

[10], [11],

กลไกการเกิดโรค

กลไกการงอกของงูมีส่วนเกี่ยวข้องกับการหยุดชะงักของการเผาผลาญไขมันและ enchymnoses ซึ่งจะนำไปสู่การสะสมของ galliumidide lipid ในระบบประสาทส่วนกลาง ในคนที่มีสุขภาพดี ganglioside จะพบในเนื้อสีเทาของสมอง มีโครงสร้างที่ซับซ้อนประกอบด้วยกรดกลูโคสซูโครสและกาแลคโตส การเกิดพยาธิกำเนิดขึ้นอยู่กับปัจจัย chronogenic นั่นคือการเกิดและการเปลี่ยนแปลงของสมองที่กำลังพัฒนาภายใต้อิทธิพลของปัจจัยที่ก่อให้เกิดโรคต่างๆ

เกี่ยวกับ 75% ของโรคประจำตัว (ขั้นตอนอ่อนของ idiocy) พัฒนาเนื่องจาก intrauterine lesions. เมื่อมีประวัติครอบครัวเกิดความล้มเหลวในการทำงานของระบบประสาทซึ่งนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาในสมอง การเปลี่ยนแปลงดังกล่าวอาจก่อให้เกิดขนาดและน้ำหนักของสมองที่มีขนาดเล็กความล่าช้าในการแยกแยะความแตกแยกและร่องลึกการด้อยค่าของหน้าผากหน้าผาก

โดยไม่คำนึงถึงความรุนแรงของความผิดปกติทางจิตพวกเขามีภาพทางคลินิกที่คล้ายกัน ประการแรกนี่คือความล้าหลังของจิตใจปัญหาการคิดเชิงนามธรรมความอึกทึกขาดความเป็นอิสระความเห็นอกเห็นใจการพัฒนาอารมณ์และปัญหาเกี่ยวกับการพัฒนาทางปัญญา

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

อาการ ความโง่ที่สุด

Idiocy เป็นระดับที่รุนแรงที่สุดของโรคประจำตัว เป็นลักษณะที่มีมา แต่กำเนิดหรือได้มาจากอายุที่เริ่มมีพัฒนาการทางจิตซึ่งเพิ่มขึ้นตามอายุและเพิ่มขึ้น โรคนี้ให้กำเนิดตัวเองตั้งแต่วันแรกของชีวิตของเด็กและแสดงให้เห็นว่าตัวเองมีความล้าหลังในการพัฒนาจิตประสาท ผู้ป่วยไม่ทราบวิธีการพูดและไม่แสดงออกถึงความรู้สึกทางจิตพวกเขาไม่สามารถควบคุมทักษะพื้นฐานได้

พื้นหลังอารมณ์ไม่ได้พัฒนาผู้ป่วยไม่รู้จักแม้กระทั่งคนที่ใกล้เคียงที่สุด อาการทางพยาธิวิทยาได้รับการวินิจฉัยบนพื้นฐานของประวัติต้นและการประเมินผลการทำงานของร่างกายในร่างกาย

ตามหลักเกณฑ์ผู้ที่มีระดับความผิดปกติทางจิตอย่างรุนแรงจะได้รับการจัดสรรให้อยู่ในกลุ่มคนที่มีสุขภาพดี สัญญาณของความโง่เขลาสามารถรับรู้ได้ตั้งแต่เดือนแรกของชีวิตเด็ก สิ่งแรกที่บ่งบอกถึงโรคคือการละเมิดโครงสร้างอวัยวะภายใน ผู้ป่วยตั้งแต่อายุยังน้อยล่าช้าในการพัฒนาเริ่มถือศีรษะนั่งและเดิน แม้มีการเรียนรู้ที่จะย้ายไปรอบ ๆ มีการขาดการเคลื่อนไหวของแขนที่เป็นมิตร

การแสดงออกของใบหน้าเป็นกฎที่ไม่มีความหมายบางครั้งก็เป็นสีแห่งความสุขหรือโกรธ ใบหน้าฟุ้งซ่านลิ้นหนาพูดที่น่าอึดอัดใจ ผู้ป่วยจะได้ยินเสียงและพยางค์ที่ไม่สามารถออกเสียงได้โดยไม่หยุดนิ่ง หากโรคมีระดับความลึกแล้วทุกประเภทของความไวรวมทั้งความเจ็บปวดจะลดลง คนไม่แยกแยะระหว่างร้อนและเย็นกินได้และกินไม่ได้

Idiocy เป็นลักษณะเด่นของชีวิตสัญชาตญาณสำหรับผู้ป่วยที่มีความตะกละและการช่วยตัวเองที่เปิดปากแข็ง มากมักจะมีอาการของโรคประสาทที่โฟกัส ผู้ป่วยบางรายถูกครอบงำด้วยความง่วงและความไม่แยแสในขณะที่คนอื่นมีอาการโกรธและโกรธ เด็กที่เป็นพยาธิวิทยาไม่สามารถเรียนรู้และได้รับความยินยอมจากผู้ปกครองในสถาบันเฉพาะทาง แม้ในวัยที่ค่อนข้างมีอายุผู้ป่วยที่มีความบกพร่องทางสติปัญญาในระยะลึกไม่สามารถรับใช้ตนเองได้ดังนั้นจึงต้องได้รับการดูแลและดูแลอย่างต่อเนื่อง

[20], [21], [22], [23],

สัญญาณแรก

อาการของภาวะปัญญาอ่อนปรากฏขึ้นแม้ในวัยเด็ก สัญญาณแรกขึ้นอยู่กับปัจจัยต่าง ๆ เช่นความบกพร่องทางสติปัญญาของระบบภูมิคุ้มกันแบบกระจายอินทรีย์ของเปลือกสมองความรุนแรงและความไม่แน่นอนของการเบี่ยงเบน ถ้าอย่างน้อยหนึ่งปัจจัยเหล่านี้ไม่มีอยู่แสดงให้เห็นว่าการสร้างความผิดปรกตินั่นคือปัญหาเกี่ยวกับสุขภาพจิตและความบกพร่องทางสติปัญญา

สัญญาณแรกของโรค:

• การตอบสนองต่อผู้อื่นไม่เพียงพอหรือลดลง
• อารมณ์ จำกัด ซึ่งแสดงออกว่าตัวเองรู้สึกไม่พอใจหรือมีความสุข
• ไม่มีกิจกรรมที่มีความหมายและการบริการตนเอง
• ความไม่หยุดยั้งของปัสสาวะและอุจจาระ
• การพัฒนาอุปกรณ์เคลื่อนที่และสถิตน้อย
• การขาดการเคลื่อนไหวความเกียจคร้านหรือความน่าเบื่อหน่ายการเคลื่อนไหวแบบดั้งเดิม (การแกว่งของมือการแกว่งของลำตัว)
• การโจมตีตามหลักการของการรุกรานที่ไม่มีส่วนเกี่ยวข้อง
• บ่อยครั้งที่สังเกตเห็นความรู้สึกผิดวิปริตและความรู้สึกที่เพิ่มขึ้น - กินสิ่งสกปรก, การสำเร็จความใคร่เอง

เด็กที่มีความโง่เขลาไม่สามารถทำกิจกรรมหลักที่มีความหมายได้เนื่องจากกระบวนการคิดเสีย ผู้ป่วยไม่เข้าใจคำพูดของผู้อื่นไม่สามารถแยกแยะญาติพี่น้องออกจากคนนอกได้ไม่เข้าใจทักษะในการบริการตนเอง ดังนั้นพวกเขาต้องดูแลและดูแลอย่างต่อเนื่อง

[24], [25], [26], [27]

ลักษณะเฉพาะของความโง่เขลา

พยาธิวิทยาทำให้รู้สึกตัวเองในช่วงครึ่งแรกของชีวิตของทารก ลักษณะเฉพาะของ idiocy คือการขาดหรือความอ่อนแอของปฏิกิริยากับคนอื่น ผู้ป่วยไม่สามารถรับรู้คนใกล้ชิดกับเขาไม่มีกิจกรรมเลียนแบบแสดงออก มีการแสดงออกเล็กน้อยรอยยิ้มปลาย เมื่ออายุความรุนแรงของการสับสนของรถยนต์จะทวีความรุนแรงมากขึ้น

โรคนี้มักถูกรวมเข้ากับ pathologies และ malformations ของการพัฒนาทางกายภาพ ส่วนใหญ่มักเป็นข้อบกพร่องขา (หกนิ้ว, ฟิวชั่นของนิ้วมือ), กระดูกสันหลังและสมอง hernias ข้อบกพร่องของอวัยวะภายใน (ระบบหัวใจและหลอดเลือด, ระบบทางเดินปัสสาวะ, ระบบทางเดินอาหาร)

อาการทางคลินิกหลักในวัยสูงอายุคือความล้าหลังของการทำงานของจิตใจและการขาดการพูด กับผู้ป่วยมันเป็นเรื่องยากที่จะเข้ามาติดต่อเพราะพวกเขาไม่ได้แสดงปฏิกิริยากับสิ่งเร้าภายนอก การดำเนินงานทางจิตขั้นพื้นฐานสามารถเข้าถึงได้ในขณะที่พัฒนาการทางจิตอยู่ในระดับสะท้อนที่ไม่มีเงื่อนไข

ใส่ใจเมื่อความโง่เขลา

ความบกพร่องทางสติปัญญาในระยะยาวมีลักษณะการพูดและการคิดที่สมบูรณ์หรือไม่สมบูรณ์ ความสนใจไปที่ความงี่เง่าผ่อนคลายผู้ป่วยไม่สามารถมีสมาธิกับสิ่งที่ง่ายที่สุด ไม่มีปฏิกิริยากับตัวกระตุ้นภายนอกแทนที่จะพูดผู้ป่วยออกเสียงเพียงเสียงและไม่รับรู้คำพูดที่ส่งไปยังพวกเขา

ความสนใจของคนดังกล่าวไม่สามารถดึงดูดได้พวกเขาไม่ทำตามวัตถุพวกเขาจะไม่ได้รับการคุ้มครองเมื่อพวกเขาพยายามที่จะทำร้ายพวกเขาและไม่ฟังเสียง ความไวจะลดลงกลิ่นและความบกพร่องในการได้ยินเป็นไปได้ ความล้าหลังทางสติปัญญามีผลต่อการรับรู้กระบวนการคิดและหน่วยความจำต่างๆ การพัฒนาอารมณ์อารมณ์และแรงจูงใจทำให้ชีวิตกลายเป็นไปไม่ได้ในสังคม

[28],

ขั้นตอน

การขาดแคลนจิตมีการจัดหมวดหมู่ที่คุณสามารถกำหนดความรุนแรงของการละเมิดได้อย่างถูกต้อง องศาของความงี่เง่าขึ้นอยู่กับความลึกของความเสียหายของสมอง รัฐทางพยาธิวิทยามีสามขั้นตอนคือความเขลาความอ่อนเพลียและความโง่เขลา ตามการจำแนกประเภทโรคทางจิตระหว่างประเทศมีการละเมิด 4 ระดับ พวกเขามีความสัมพันธ์กับลักษณะของการพัฒนาทางปัญญา

องศาต่อไปของความโง่เขลาโดดเด่น:

ICD 10		ไอคิว	การจำแนกทางเลือก	ลักษณะทางสังคม
ชั้น	ระดับการละเมิด
F 70	ง่าย	70-50	อาการอ่อนเพลีย	สอนได้ดี
F 71	ปานกลาง	50-35	ความโง่	ปลดเปลื้องไร้ความสามารถ
F 72	น้ำหนัก	34-20
F 73	ลึก	<20	ความโง่ที่สุด

ด้วยการศึกษาระดับปริญญาง่ายคุณสามารถเรียนรู้ทักษะพื้นฐานของการบริการตนเองได้ ระดับปานกลางและรุนแรงมีลักษณะปัญหาพัฒนาการที่สำคัญ ผู้ป่วยไม่ตอบสนองต่อสิ่งเร้าภายนอกกิจกรรมเกี่ยวกับความรู้ความเข้าใจจะขาดหายไปอย่างสิ้นเชิงไม่มีทักษะการบริการตนเอง มีการลดลงของความไวทุกประเภทอารมณ์แบบดั้งเดิมซึ่งมักโกรธและเป็นอันตราย ปฏิกิริยามอเตอร์เป็นแบบดั้งเดิมและวุ่นวายคำพูดไม่อยู่

[29]

Idiocy ลึก

สำหรับระดับรุนแรงของภาวะสมองเสื่อมเกือบจะไม่มีกิจกรรมเกี่ยวกับความรู้ความเข้าใจ ความโง่เขลาลึกมี IQ ต่ำกว่า 20 ผู้ป่วยไม่ตอบสนองต่อสิ่งแวดล้อมพวกเขาไม่ใส่ใจแม้แต่สิ่งเร้าเด่นชัด การพูดและการคิดไม่ได้รับการพัฒนาอารมณ์ไม่เพียงพอกิจกรรมที่มีความหมายและการบริการตนเองไม่สามารถใช้งานได้

โง่เขลาลึกมีการประสานงานแบบดั้งเดิมปฏิกิริยามอเตอร์จะไม่สอดคล้องกันซ้ำ ๆ มีการเย้ายวนใจอย่างสม่ำเสมอของลำต้นการเคลื่อนไหวพยักหน้าและมือแกว่ง อารมณ์แสดงออกอย่างอ่อนโยนความโกรธหรือความพึงพอใจมากที่สุด ลักษณะของผู้ป่วยเป็นพฤติกรรมสัญชาตญาณความตะกละ พวกเขาต้องการการดูแลอย่างต่อเนื่องโดยส่วนใหญ่พวกเขาจะอยู่ในสถาบันเฉพาะเนื่องจากชีวิตของพวกเขาในสังคมเป็นไปไม่ได้

[30]

รูปแบบ

มีสองรูปแบบทางคลินิกของความโง่เขลา - น่าตื่นเต้นและกระปรี้กระเปร่า

1. ตื่นตัว - ผู้ป่วยอยู่ในสถานะของความตื่นตระหนกของจิตใจซึ่งเป็นแบบ swing ทำให้เกิดการเคลื่อนไหวแบบดั้งเดิมและตบมือ
2. Torpid - ผู้ป่วยไม่สามารถเคลื่อนที่ได้และนำเสนอต่อตนเอง

Idiocy จัดอยู่ในหลายคุณสมบัติโดยพิจารณาจากประเภทหลัก ๆ ดังนี้

• Amavrotic - ประเภทนี้รวมถึงโรคทางพันธุกรรมเนื่องจากการเผาผลาญ ganglioside บกพร่อง ลักษณะอาการหลักเกี่ยวข้องกับการลดลงของความฉลาดและวิสัยทัศน์ในประเภท recesive autosomal
• (Norman-Wood syndrome) - สัญญาณแรกปรากฏขึ้นหลังคลอดตามปกติคืออาการชัก, ความดันโลหิตสูง, ความผิดปกติของการพัฒนาระบบประสาท, hypotonia ของระบบกล้ามเนื้อ
• วัยเด็ก (Bilshovsky-Yansky syndrome) - ส่วนใหญ่มักแสดงออกมาเมื่ออายุ 4-5 ปี เป็นลักษณะการลุกลามช้า, เพิ่มภาวะสมองเสื่อม, ฝ่อของระบบภาพ, ชัก.
• เด็กปฐมวัย (Teya-Saks syndrome) - อาการเกิดขึ้นกับลูกคนแรกในชีวิตเด็ก พยาธิวิทยามีความก้าวหน้าลดลงในการมองเห็นถึงตาบอด hyperacusis และความล่าช้าในการพัฒนาจิต
• ปลาย - ปรากฏตัวในวัยผู้ใหญ่ มีการเปลี่ยนแปลงในประเภทของ psychosyndrome อินทรีย์, หูหนวก, เรตินาเม็ดสีความผิดปกติของสมอง
• เยาวชน (Spielmeier-Vogt-Butten syndrome) - อาการแรกเกิดขึ้นในช่วง 6-10 ปี ผู้ป่วยที่มีความบกพร่องของหน่วยความจำความผิดปกติของมอเตอร์เป็นระยะ ๆ ลดความเฉลียวฉลาดความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ
• Hydrocephalus - เกิดจากการฝ่อของสมองที่เกิดจากอาการบวมน้ำของสมอง แต่กำเนิด
• Dysostotic (gargoyilism) เป็นข้อบกพร่องทางพันธุกรรมในเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน จะแสดงเป็นแผลของข้อต่อ, กระดูก, ระบบประสาทส่วนกลาง, อวัยวะภายใน
• Xeroderma (De Sanctis-Kakkione syndrome) เป็นโรคทางพันธุกรรมที่มีความผิดปกติทางระบบประสาทต่างๆ, เม็ดสี xeroderma และภาวะสมองเสื่อมของความรุนแรงที่แตกต่างกัน
• Myxedema - เกิดขึ้นเนื่องจากความผิดปกติของต่อมไทรอยด์ แต่กำเนิด
• Timic - พัฒนาเนื่องจากกรรมพันธุ์พยาธิวิทยาของต่อมไธมัสฟังก์ชัน
• คุณธรรม - ประเภทของโรคนี้เป็นชื่อสามัญของความเจ็บป่วยทางจิต ไม่มีการละเมิดกิจกรรมทางจิตอย่างชัดแจ้ง แต่มีความผิดปกติของอารมณ์ปัญหาในการสื่อสารกับผู้อื่น

Idiothy Teia-Saxa

โรคที่ร้ายแรงที่สุดที่เกิดขึ้นใน 1-3% ของเด็กคือความงี่เง่าของชนชาติแซ็กซอน โรคนี้เกิดขึ้นจากความพ่ายแพ้ของเยื่อหุ้มสมองและแสดงให้เห็นว่าตัวเองมีความบกพร่องทางสติปัญญาที่รุนแรง เป็นกฎไม่เกินหกเดือนของการไม่สบายตัวไม่ทำให้ตัวเองรู้สึก แต่ความผิดปกติของสมองไม่สามารถกลับคืนมาได้ เป็นสาเหตุของการเสียชีวิตของทารกสูงถึง 4-5 ปี

โรคพัฒนาขึ้นเนื่องจากการสะสมของ gangliosides ในเซลล์ของระบบประสาท สารนี้ควบคุมการทำงานของระบบประสาทที่สูงขึ้น ในชีวิตที่มีสุขภาพดี gangliosides ถูกสังเคราะห์อยู่ตลอดเวลาพวกเขาจะถูกทำลายลง ขณะที่อยู่ในเด็กที่เป็นโรคกระบวนการของการแตกแยกถูกรบกวนซึ่งเป็นผลมาจากการขาดเอนไซม์ hexominidase type A. Pathology มีลักษณะการสืบทอดประเภท autosomal-recessive นั่นคือมันเกิดขึ้นเมื่อสืบทอดยีนที่กลายพันธุ์มาจากพ่อแม่แต่ละคน ถ้ายีนดังกล่าวมีอยู่เฉพาะในผู้ปกครองคนหนึ่งแล้วเด็กไม่ได้ป่วย แต่ใน 50% ของกรณีเป็นผู้ให้บริการของพยาธิวิทยา

เงื่อนไขทางพยาธิวิทยามีสองรูปแบบทางคลินิกที่เกี่ยวข้องกับการขาดของ hexosaminidase ชนิด A:

• รูปแบบเรื้อรัง - อาการแรกปรากฏที่อายุ 3-5 ปีและเติบโตถึง 12-14 ปี โรคได้ง่ายแน่นอนนั่นคือความผิดปกติของเครื่องยนต์สติปัญญาและเครื่องมือทางวาจาไม่สำคัญ
• รูปแบบเยาวชน - ประจักษ์จากสัปดาห์แรกของชีวิตของเด็ก มีความคืบหน้าอย่างรวดเร็วโดยมีความเสี่ยงสูงที่จะเสียชีวิตแม้ว่าจะได้รับการรักษาอย่างทันท่วงที

Thea Saksa มีอาการปากเปล่าซึ่งหมายความว่าการระบาดของโรคในสมองผิดปกติ อาการดังกล่าวส่งผลกระทบในทางลบต่อกิจกรรมทางด้านจิตใจเครื่องและการพูด ความรุนแรงของการชักขึ้นอยู่กับความถี่ของการปรากฏตัวของพวกเขา

ตามกฎแล้วโรคจะได้รับการวินิจฉัยก่อนคลอด กล่าวคือในระหว่างตั้งครรภ์ผู้หญิงได้รับการศึกษาเพื่อพบกับความผิดปกติต่างๆ เมื่อต้องการทำเช่นนี้เลือดจะถูกนำมาจากรก (chorionic biopsy) หรือการเจาะทะลุของกระเพาะปัสสาวะในครรภ์จะดำเนินการตามด้วยการศึกษาของน้ำคร่ำ หากความสงสัยเกี่ยวกับโรคเกิดขึ้นเมื่ออายุยังน้อยเด็กจะต้องได้รับการตรวจทางจักษุวิทยา จะมีคราบสีแดง - กลุ่ม gangliosides บนเซลลูโลส

พยาธิวิทยาหมายถึงการรักษาไม่หาย แต่เพื่อความสะดวกในการรักษาอาการของโรคจะใช้ นี้จะทำให้ง่ายขึ้นสำหรับเด็กและผู้ปกครอง การป้องกันจะขึ้นอยู่กับการวางแผนที่เหมาะสมของการตั้งครรภ์ ก่อนที่คุณจะมีลูกน้อยจำเป็นต้องทำการทดสอบทางพันธุกรรมซึ่งจะให้ข้อมูลเกี่ยวกับโรคทางพันธุกรรมรวมถึงความเบี่ยงเบนทางจิต

[31], [32], [33]

ความโง่เขลา Amavrotic

โรคทางพันธุกรรมกับโรคความก้าวหน้าและกิจกรรมทางปัญญา - มันamavroticheskaya ความโง่เขลา ความผิดปกติมีหลายรูปแบบที่มีอาการรุนแรงแตกต่างกัน ความผิดปกติของโรคคือการที่ตัวมันปรากฏตัวเมื่ออายุยังน้อยและไม่อยู่ภายใต้การรักษา

[34], [35], [36], [37], [38]

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

เด็กที่มีความผิดปกติทางจิตไม่เพียง แต่ได้รับความทุกข์ทรมานจากความโง่ แต่ยังมาจากโรคที่เกิดขึ้นด้วย ผลกระทบและภาวะแทรกซ้อนของโรคขึ้นอยู่กับระยะและระดับความรุนแรงของโรค บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยดังกล่าวมีอาการบกพร่องทางการมองเห็นและการได้ยินความผิดปกติทางพฤติกรรมและอารมณ์ปัญหาเกี่ยวกับระบบกล้ามเนื้อและโครงกระดูก หากไม่มีการรักษาที่เหมาะสมและการฟื้นฟูสมรรถภาพของข้อบกพร่องดังกล่าวความเป็นไปได้ของผู้ป่วยจะถูก จำกัด อย่างมาก

Idiocy เป็นขั้นตอนสุดท้ายของภาวะสมองเสื่อม ผู้ป่วยที่เป็นโรคดังกล่าวไม่สามารถปรับตัวให้เข้ากับสภาพแวดล้อมทางสังคมได้และพฤติกรรมก้าวร้าวของพวกเขามักถูกรวมเข้ากับพฤติกรรมที่เป็นอันตรายต่อสังคม เงื่อนไขทางพยาธิวิทยามาพร้อมกับความผิดปกติของร่างกายการชักหดบ่อยๆ ความโง่เขลาที่ยากยิ่งลึกกว่าภาวะแทรกซ้อนของมัน แพทย์ให้การคาดการณ์เกี่ยวกับผลที่เป็นไปได้มากที่สุด

[39], [40], [41], [42], [43],

การวินิจฉัย ความโง่ที่สุด

เพื่อระบุโรคที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติทางจิตหรือจิตใจใช้วิธีการต่างๆ การวินิจฉัยประกอบด้วยการตรวจร่างกายแบบครอบคลุมซึ่งประกอบด้วย

1. การวิเคราะห์ข้อร้องเรียนและการรวบรวมประวัติครอบครัว
   • อาการของพยาธิวิทยาเกิดขึ้นที่อายุเท่าไร (การขาดการเคลื่อนไหวการรบกวนหรือการพูด)
   • การตั้งครรภ์เกิดขึ้น (การปรากฏตัวของโรคติดเชื้อโภชนาการไม่สมดุลความดันโลหิตสูงการใช้แอลกอฮอล์และยาเสพติด)
   • โรคหวัดบ่อยครั้งในวัยเด็กหรือภาวะทุพโภชนาการ
2. การวิเคราะห์สภาพจิตผู้ป่วยจิตเวชและการให้คำปรึกษากับนักประสาทวิทยา แพทย์ประเมินความสามารถในการพูดความสามารถในการสื่อสารในสังคมของเขา
3. การถ่ายภาพด้วยคลื่นวิทยุและคอมพิวเตอร์ของศีรษะ ด้วยความช่วยเหลือของการศึกษานี้เป็นไปได้ในการศึกษาโครงสร้างของชั้นสมองตามชั้นและเพื่อแสดงความเสียหาย (ความผิดปกติของโครงสร้าง, การตกเลือด)

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50],

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การตรวจสอบความโง่เขลากับรูปแบบอื่น ๆ ของภาวะสมองเสื่อมเป็นกฎไม่ได้นำเสนอความยากลำบาก ทั้งนี้เนื่องจากความจริงที่ว่าสัญญาณของโรคนี้มีลักษณะความสามารถทางสติปัญญาและจิตที่ลดลงอย่างลึกซึ้งที่ปรากฏในวัยเด็ก การวินิจฉัยที่แตกต่างกันขึ้นอยู่กับการรวบรวม anamnesis และการศึกษาเกี่ยวกับการตั้งครรภ์ในมารดา หากในช่วงตั้งครรภ์มีโรคติดเชื้อมีอิทธิพลทางพยาธิวิทยาของปัจจัยภายนอกปัจจัยทางโภชนาการหรือปัญหาที่เกิดขึ้นในระหว่างกระบวนการคลอดก่อให้เกิดความเสี่ยงต่อการยืนยันเรื่องโง่เขลา

ปัญญาอ่อนต้องแตกต่างกับรัฐที่คล้ายกัน:

• การละเลยการสอน - ชะลอการพัฒนาจิตใจเป็นไปได้แม้กระทั่งสำหรับคนที่มีสุขภาพดี การขาดสภาพแวดล้อมในการพัฒนาที่เหมาะสมและการขาดข้อมูลที่จำเป็นทำให้เกิดการย่อยสลาย
• ความรู้สึกหดหู่ในระยะยาว - เป็นไปได้ด้วยโรค somatic รุนแรงหรือการทำงานบกพร่องของร่างกายเนื่องจากภาวะทุพโภชนาการ เด็กมีความล่าช้าในการพัฒนาการขาดความสนใจการคิดช้าและความจำไม่ดี
• โรคทางจิตที่เฉพาะเจาะจงเช่นโรคลมชักหรือโรคจิตเภทเกิดขึ้นได้แม้ในช่วงวัยเด็กและหากไม่มีการรักษาที่เหมาะสมจะทำให้เกิดภาวะสมองเสื่อม

มีการตรวจทางคลินิกในเชิงลึกโดยมีคำจำกัดความของความผิดปกติทางจิตทางกายภาพทางปัญญาการพูดและระบบประสาท จำเป็นต้องมีการวินิจฉัยเกี่ยวกับเครื่องมือห้องปฏิบัติการการศึกษาทางพันธุกรรมและการทดสอบทางจิตฟิสิกส์

การรักษา ความโง่ที่สุด

เนื่องจากความงี่เง่ามีลักษณะเป็นตัวตนนั่นคือลักษณะทางพันธุกรรมจึงเป็นไปไม่ได้ที่จะกำจัดมันได้ การรักษาคือการบำบัดโรค: enzym (การอักเสบของเอนไซม์ขาด) และ endocrinopathy (การแก้ไขฮอร์โมนของเอนไซม์) ด้วย toxoplasmosis หรือซิฟิลิสที่เกิดขึ้นเองการรักษาเฉพาะจะดำเนินการ การรักษาอาการประกอบด้วยการคายน้ำความสงบและขั้นตอนการบูรณะ

การบำบัดขึ้นอยู่กับสาเหตุของอาการทางพยาธิสภาพและอาการ:

• เพื่อปรับปรุงกระบวนการเผาผลาญอาหารผู้ป่วยจะได้รับการรักษาวิตามินบำบัด nootropics กรด glutamic และยาอื่น ๆ 
• สำหรับการฟื้นฟูความดันในกะโหลกศีรษะจะมีการฉีดยาแมกนีเซียม diacarb และกลีเซอรอล
• ด้วยการยับยั้งที่แข็งแกร่งสารกระตุ้นต่างๆจะถูกนำมาใช้โดยปกติจะเป็นส่วนประกอบของพืช: เถาแมกโนเลียจีน, sydnocarb โสม
• มีความตื่นเต้นเพิ่มขึ้นและโรคลมชักโรคลมชัก - neuroleptics และ anticonvulsants

แม้ว่าข้อเท็จจริงที่ว่าโง่เขลาเป็นโรคที่รักษาไม่หายการรักษาด้วยยาก็สามารถบรรเทาอาการได้ นอกเหนือจากการใช้ยาและวิธีการกายภาพบำบัดต่างๆแล้วผู้ป่วยต้องได้รับการดูแลตลอด 24 ชั่วโมง

การป้องกัน

ในกรณีส่วนใหญ่การป้องกันคือการปกป้องผู้ที่คลอดบุตรจากปัจจัยที่ก่อให้เกิดการกลายพันธุ์ในระดับพันธุกรรม การป้องกันขั้นต้นจะเริ่มขึ้นในระหว่างตั้งครรภ์ ผู้หญิงได้รับการปรึกษาทางพันธุกรรมด้านการแพทย์และการวินิจฉัยพัฒนาการทารกในครรภ์อย่างสม่ำเสมอ

การป้องกันพยาธิวิทยาประกอบด้วยขั้นตอนดังกล่าว:

• การป้องกันการติดเชื้อมดลูก
• การปฏิเสธการใช้ยาที่มีผลทำให้เกิดโรคผิวหนัง
• ข้อ จำกัด ของการสัมผัสกับสารที่พื้นผิว
• การแก้ไขความผิดปกติของต่อมไร้ท่อในช่วงตั้งครรภ์

การป้องกันการบาดเจ็บของ somatic แผลเก่าของสมองและ neurotoxicosis ในเด็กตั้งแต่อายุยังน้อยมีผลบังคับใช้

[51], [52], [53],

พยากรณ์

ผลลัพธ์ของภาวะสมองเสื่อมขึ้นอยู่กับขั้นตอนและรูปแบบ การพยากรณ์โรคของความโง่เขลาเป็นลบเพราะโรคนี้มีลักษณะผิดปกติทางจิตและจิตใจที่ไม่สามารถย้อนกลับได้ ทั้งเด็กและผู้ใหญ่ที่มีโรคนี้ไม่สามารถมีชีวิตที่เป็นอิสระได้พวกเขาต้องได้รับการดูแลและดูแลอย่างต่อเนื่อง ผู้ป่วยดังกล่าวจะอยู่ในสถาบันเฉพาะซึ่งจะได้รับความช่วยเหลือตลอด 24 ชั่วโมง

การพยากรณ์โรคในภาวะสมองเสื่อมระดับปานกลางถึงปานกลางขึ้นอยู่กับการรักษาและมาตรการป้องกันและการฟื้นฟูสมรรถภาพ ดังนั้นด้วยโรคจิตเภทในขั้นตอนของความอ่อนแอปรับตัวในสังคมเป็นไปได้ แต่ imbecility เช่น idiocy มีผลเสียเปรียบ

อายุขัย

Idiocy เป็นพยาธิสภาพธรรมชาติที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษา อายุขัยเฉลี่ยของผู้ป่วยที่มีความล้าหลังในระดับปานกลางถึงปานกลางประมาณ 50 ปีโดยมีบาดแผลลึก ๆ คนไม่สามารถอยู่ได้ถึง 20 ปี

ถ้าเด็กโง่ถูกวินิจฉัยในช่วงเดือนแรกของชีวิตของเด็กแล้วบ่อยครั้งชีวิตของทารกจะสิ้นสุดลงเมื่ออายุ 4-5 ปี การพยากรณ์โรคที่เป็นลบดังกล่าวเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงทางชีวเคมีและการเผาผลาญที่สำคัญความบกพร่องของระบบภูมิคุ้มกันและความผิดปกติในการทำงานของอวัยวะภายใน