การรักษาโรคซินโดรมของการผลิต ectopic ของ ACTH

การรักษาโรคซินโดรมของการผลิต ectopic ACTH สามารถเกิดโรคและอาการได้ แรกคือการลบเนื้องอก - แหล่งที่มาของ ACTH และในการฟื้นฟูของการทำงานของต่อมหมวกไต ทางเลือกของวิธีการรักษาในกลุ่มของการผลิต ectopic ของ ACTH ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเนื้องอกความกว้างใหญ่ของกระบวนการเนื้องอกและสภาพทั่วไปของผู้ป่วย การกำจัดเนื้องอกแบบ Radical เป็นวิธีการรักษาที่ประสบความสำเร็จมากที่สุดสำหรับผู้ป่วย แต่มักไม่สามารถทำได้เนื่องจากการวินิจฉัยเฉพาะที่ปลายของเนื้องอกนอกมดลูกและกระบวนการเนื้องอกแพร่หลายหรือการแพร่กระจายที่กว้างขวาง ในกรณีที่ไม่สามารถใช้งานได้ของเนื้องอกนั้นจะใช้การฉายรังสีรักษาทางเคมีบำบัดหรือการใช้ร่วมกัน การรักษาอาการมีวัตถุประสงค์เพื่อชดเชยกระบวนการเผาผลาญในผู้ป่วย: การกำจัดความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์, dystrophy โปรตีนและการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรตปกติ

เนื้องอกส่วนใหญ่ที่ก่อให้เกิดกลุ่มอาการของการผลิตเอทีอาร์ ectopic เป็นมะเร็งดังนั้นหลังจากการกำจัดของพวกเขาทันทีการรักษาด้วยรังสีกำหนด M.O. Tomer et al. อธิบายผู้ป่วยที่อายุ 21 ปีด้วยการพัฒนาทางคลินิกอย่างรวดเร็วของ hypercorticism ที่เกิดจากมะเร็งไธมัส ผลของการตรวจสอบทำให้ไม่สามารถแยกสาเหตุของการเกิด hypersecretion ของต่อมใต้สมองได้ การใช้เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ในหน้าอกพบเนื้องอกในสื่อกลาง ก่อนการผ่าตัดเพื่อลดการทำงานของเยื่อหุ้มสมองไต methopyron (750 มก. ทุก 6 ชั่วโมง) ได้รับ dexamethasone (0.25 มก. หลังจาก 8 ชั่วโมง) การผ่าตัดเอาเนื้องอกไธรอยด์ที่มีมวล 28 กรัมหลังจากการผ่าตัดการฉายรังสีจากภายนอกของ mediastinum ในขนาด 40 Gy เป็นเวลา 5 สัปดาห์ เป็นผลจากการรักษาผู้ป่วยได้รับการบรรเทาอาการทางคลินิกและทางชีวเคมี การรวมกันของวิธีการผ่าตัดและการฉายรังสีในเนื้องอกในเม็ดเลือดซึ่งผู้เขียนหลายคนถือว่าเป็นวิธีที่ดีที่สุดในการรักษาเนื้องอกนอกมดลูก

การรักษาด้วยเคมีบำบัดของกลุ่มอาการของโรคประจำตัวของ ACTH ค่อนข้าง จำกัด การรักษามะเร็งเต้านมทั่วไปที่เฉพาะเจาะจงสำหรับเนื้องอก APUD และเนื้องอกที่เป็นความลับของ ACTH ยังไม่ได้รับการพัฒนาในปัจจุบัน การรักษาสามารถทำได้เป็นรายบุคคลและขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเนื้องอก FS Marcus et al. อธิบายผู้ป่วยที่มีอาการ Isenko-Cushing และ carcinoid ในกระเพาะอาหารที่มีการแพร่กระจาย เมื่อเทียบกับการใช้เคมีบำบัดในผู้ป่วยปกติเนื้อหาของ ACTH จะเป็นปกติและมีการปรับปรุงทางคลินิกในด้าน hypercorticism

การใช้การรักษามะเร็งเต้านมในผู้ป่วยที่เป็นโรคซินโดรมของการผลิต ACTH ectopic อาจทำให้เสียชีวิตได้ FD Johnson รายงานผู้ป่วยสองรายที่เป็น primary aphidoma, carcinoma cell ขนาดเล็กของตับและอาการทางคลินิกของ hypercorticism ในระหว่างการบำบัดด้วยยาต้านมะเร็ง (cyclophosphamide และ vincristine) พวกเขาเสียชีวิตในวันที่ 7 และ 10 นับจากเริ่มการรักษา นอกจากนี้ SD Cohbe et al. แจ้งเกี่ยวกับผู้ป่วยที่มีมะเร็งเต้านมเป็นโรคซินโดรมของการผลิต AKTH ectopic ไม่นานหลังจากการบำบัดรักษาด้วยเคมีบำบัดผู้ป่วยยังเสียชีวิต มีความเห็นว่าในผู้ป่วยที่มีเนื้องอกชนิด ectopic และส่วนที่เกินจาก corticosteroids ในการแต่งตั้งยาต้านมะเร็งที่เรียกว่าวิกฤต carcinoid เกิดขึ้น สาเหตุที่เป็นไปได้อาจทำหน้าที่เป็นการไม่สามารถทนต่อสารเคมีที่อยู่บนพื้นหลังของ hypercorticism

การรักษาผู้ป่วยที่มีซินโดรมของการผลิต ectopic ของ ACTH ไม่ได้เป็นเพียงผลโดยตรงต่อเนื้องอกเท่านั้น อาการทางคลินิกของโรคและความรุนแรงของอาการของผู้ป่วยขึ้นอยู่กับระดับของ hypercorticism ดังนั้นจุดสำคัญสำหรับการรักษาคือการทำให้ปกติของการทำงานของต่อมหมวกไต เพื่อวัตถุประสงค์นี้มีการใช้วิธีการรักษาด้วยการผ่าตัดโดยใช้การผ่าตัดต่อมหมวกไตทั้งสองด้านหรือการใช้ยาเพื่อควบคุมการสังเคราะห์เกี่ยวกับไตเทียม

ในผู้ป่วยที่มีซินโดรมของการผลิต ectopic ของ ACTH เนื่องจากความรุนแรงของภาวะการผ่าตัดการผ่าตัดต่อมหมวกไตเป็นความเสี่ยงที่สำคัญต่อชีวิต ดังนั้นผู้ป่วยส่วนใหญ่จึงใช้ยาระงับการสังเคราะห์ฮอร์โมนในไตเทียม การรักษามุ่งเป้าไปที่ normalizing การทำงานของต่อมหมวกไตนอกจากนี้ยังใช้เพื่อเตรียมความพร้อมสำหรับการกำจัดเนื้องอกหรือการฉายรังสี เมื่อการใช้วิธีการรักษาโรคซินโดรมของการผลิต ectopic ของ ACTH เป็นไปไม่ได้ยาที่ขัดขวางการสังเคราะห์ของ corticosteroids จะช่วยยืดอายุของผู้ป่วยได้ เหล่านี้ประกอบด้วย metopirone, elliptan หรือ oriteen และ mamomite (glutetimide), chloridan (o'r'DDD) หรือ trilostane พวกเขาใช้ทั้งในกรณีของโรค Itenko-Cushing และในผู้ป่วยที่เป็นโรคซินโดรมของการผลิต ectopic ของ ACTH Metopyrone มีขนาด 500-750 มก. 4-6 ครั้งต่อวันปริมาณประจำวัน 2-4.5 กรัม Orimeten ยับยั้งการเปลี่ยนโคเลสเตอรอลเป็น pregnenolone ยานี้อาจมีผลข้างเคียง: มีฤทธิ์ระงับประสาททำให้เกิดโรคทางอาหารและผื่นผิวหนัง ดังนั้นปริมาณยาจะถูก จำกัด ไว้ที่ 1-2 กรัมต่อวัน

การรักษาที่ประสบความสำเร็จมากขึ้นคือการรักษาด้วย metopyron และ orimethene ลดความสามารถในการทำงานของต่อมหมวกไตอย่างมีนัยสำคัญและผลกระทบที่เป็นพิษของยาลดลง ปริมาณของยาจะถูกเลือกขึ้นอยู่กับความไวของผู้ป่วย

พร้อมกับผลต่อเนื้องอกและหน้าที่ของต่อมหมวกไตผู้ป่วยที่เป็นโรคซินโดรมของการผลิต ACTH ectopic แสดงการรักษาอาการ มันมีจุดมุ่งหมายเพื่อ normalizing ความผิดปกติของอิเล็กโทรไล, โปรตีน catabolism, โรคเบาหวาน steroid และอาการอื่น ๆ ของ hypercorticism เพื่อลดภาวะน้ำตาลในเลือดและภาวะ alkalosis ภาวะ hypokalemic alkalosis ทำให้ veroshpiron เป็นตัวช่วยในการขับถ่ายโพแทสเซียมโดยไต มีการกำหนดขนาด 150-200 มก. / วัน พร้อมกับ veroshpiron ผู้ป่วยมีการจัดเตรียมโพแทสเซียมต่างๆและ จำกัด เกลือ ด้วยอาการของโรค edematous ด้วยความระมัดระวังแต่งตั้ง diuretics - furosemide, brinaldix และอื่น ๆ ร่วมกับ veroshpiron และเตรียมโพแทสเซียม ผลิตภัณฑ์ที่มีโพแทสเซียมจะแสดงเช่นเดียวกับในการลด dystrophy โปรตีน - retabolil ในปริมาณ 50-100 มิลลิกรัมทุก 10-14 วัน

มักเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มีภาวะน้ำตาลในเลือดสูงและglucosuriaยังต้องได้รับการแต่งตั้งให้ทำ hypoglycemic therapy ยาที่เหมาะสมที่สุดในการรักษาโรคเบาหวานคือ biguanides โดยเฉพาะอย่างยิ่งยาแก้ปวดเมื่อยลื่น อาหารควรปราศจากคาร์โบไฮเดรตที่ย่อยได้

ในผู้ป่วยที่เป็นผลจาก hypercorticism มีโรคกระดูกพรุนของโครงกระดูกที่มักจะกระดูกสันหลัง อาการปวดอย่างรุนแรงที่เกี่ยวข้องกับการบีบเส้นประสาทและอาการเรดิอเรสที่สองมักจะตรึงผู้ป่วยนอน เพื่อลดโรคกระดูกพรุนการกำหนดแคลเซียมและแคลเซียม (calcitonin)

ในกรณีที่มีความผิดปกติของระบบหัวใจและหลอดเลือดห้ามใช้ glycosides หัวใจและการเตรียม digitalis ในแง่ของโรคหัวใจล้มเหลวที่เกี่ยวข้องกับภาวะน้ำตาลในเลือดสูงความดันโลหิตสูงและ dystrophy โปรตีน, isoptin, panangin, orotate โพแทสเซียมเป็นสิ่งจำเป็น ในกรณีที่มีอาการไออาร์บิวทีฟแบบชั่วคราวให้ทำเครื่องหมาย cordarone, cordanum, alpha-blockers

ภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อในผู้ป่วยที่เป็น hypercortisy เป็นเรื่องยากเพราะฉะนั้นการใช้ยาปฏิชีวนะและ antibacterials ในช่วงกว้างของการกระทำเป็นสิ่งจำเป็น เนื่องจากมีการติดเชื้อในทางเดินปัสสาวะเป็นประจำจึงควรมีการแนะนำให้เตรียม sulfanilamide (phthalazole, bactrim) และอนุพันธ์ของ nitrofuran (furadonin, furagin)