การวินิจฉัยโรค Itenko-Cushing's

การวินิจฉัยโรค Itenko-Cushing ขึ้นอยู่กับข้อมูลทางคลินิกรังสีและห้องปฏิบัติการ

วิธีการตรวจเอ็กซ์เรย์มีความสำคัญมากในการวินิจฉัยโรค ด้วยความช่วยเหลือของพวกเขาพบว่าโรคกระดูกพรุนในโครงกระดูกมีความรุนแรงต่างกัน (95% ของผู้ป่วย) ขนาดของอานตุรกีสามารถอ้อมลักษณะของสถานะทางสัณฐานวิทยาของต่อมใต้สมองขนาดของมัน ในกะโหลกศีรษะต่อมใต้สมอง (ประมาณ 10% ของทุกกรณี) อานเพิ่มขนาด microadenomas สามารถตรวจพบได้ด้วยเครื่องคอมพิวเตอร์และการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (60% ของผู้ป่วย) และมี adenomectomy ผ่าตัด (90% ของผู้ป่วย)

การตรวจเอ็กซ์เรย์ของต่อมหมวกไตจะดำเนินการโดยวิธีการต่างๆ: การถ่ายภาพด้วยคลื่นเสียงออกซิเจน, การ angiography, การถ่ายภาพด้วยคอมพิวเตอร์และการสะท้อนด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก Suprarentgenography ในภาวะของ pneumoperitoneum เป็นวิธีที่เข้าถึงได้ง่ายที่สุดในการมองเห็นของต่อมหมวกไต แต่มักเป็นการยากที่จะตัดสินการเพิ่มขึ้นจริงของพวกเขาเนื่องจากล้อมรอบด้วยชั้นเนื้อเยื่อไขมันหนาแน่น angiography ด้วยความมุ่งมั่นพร้อมกันของฮอร์โมนต่อมหมวกไตในเลือดที่นำมาจากหลอดเลือดดำต่อมหมวกไตจะช่วยให้ข้อมูลที่เชื่อถือได้เกี่ยวกับสถานะการทำงานของต่อมเหล่านี้ แต่วิธีการรุกรานนี้ไม่ปลอดภัยสำหรับผู้ป่วยโรค Isenko-Cushing เสมอไป

การมองเห็นของต่อมหมวกไตด้วยความช่วยเหลือของเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ช่วยให้เราสามารถกำหนดรูปร่างขนาดและโครงสร้างของพวกเขา วิธีนี้มีศักยภาพที่ดีและสามารถนำไปใช้โดยไม่มีความเสี่ยงในผู้ป่วยที่รุนแรงและในกรณีดังกล่าวเมื่อห้ามใช้วิธีอื่น ๆ ด้วยโรค Isenko-Cushing hyperplasia ของต่อมหมวกไตจะพบได้ในกว่าครึ่งหนึ่งของกรณี เอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์ช่วยในการระบุความหนาหรือบนขอบของเนื้องอกต่อมหมวกไตเดียวหรือหลาย (makroadenomatoz รอง) ขนาด 0.3-1 ซม. ในกรณีที่ต่อมหมวกไตจะไม่ได้เพิ่มขึ้นมีการเพิ่มขึ้นของความหนาแน่นของหนึ่งหรือทั้งสองต่อมหมวกไต

การตรวจด้วยคลื่นเสียงอัลตราซาวด์เป็นงานวิจัยที่เรียบง่ายและไม่รุกรานของต่อมหมวกไต แต่ไม่สามารถตรวจพบการขยายตัวของต่อมที่มีสมรรถภาพสูงโดยวิธีนี้ได้

เมื่อถ่ายภาพไอโซโทปเพื่อผลิตภาพของไอโซโทปใช้วิธีต่อมหมวกไตโดยใช้การบริหารทางหลอดเลือดดำของ 19 Iodo คอเลสเตอรอลที่มีป้ายกำกับ¹³¹ I. ไอโซโทปช่วยให้การมองเห็นต่อมหมวกไต hyperplasia ระบุพวกเขาในกรณีของการเกิดโรคแบบสองทิศทางที่นอนโดยการสะสมที่เพิ่มขึ้นของไอโซโทป .. ในเนื้องอกกรณี ( glyukosterom) ภาพเดียวของต่อมลูกหมากนั้นเนื้องอกเมื่อเทียบฝ่อต่อมหมวกไต

เพื่อศึกษาการทำงานของระบบ hypothalamic-pituitary-adrenal วิธีการตรวจหาปริมาณฮอร์โมนในเลือดและปัสสาวะ ด้วยโรค Itenko-Cushing เนื้อหาของ cortisol และ ACTH ในเลือดเพิ่มขึ้นและมีการละเมิดจังหวะของการหลั่งของพวกเขา (ไม่มีระดับไนท์ลดฮอร์โมน) ความเร็วของการผลิต cortisol โดยต่อมหมวกไตในผู้ป่วยเพิ่มขึ้น 4-5 เท่าเมื่อเทียบกับคนที่มีสุขภาพ

ใช้กันอย่างแพร่หลายในคลินิกที่ได้รับการนิยามการขับถ่ายปัสสาวะประจำวันของ 17 hydroxycorticosteroids (ACS-17) - cortisol, คอร์ติโซนและสารของพวกเขาและเป็นกลาง 17 ketosteroids (17-KS) - Dehydroepiandrosterone, androsterone และ etioholanolona การขับถ่ายของ 17 OCS ในปัสสาวะที่มีโรค Cushing 's จะเพิ่มขึ้นเสมอ ความมุ่งมั่นของเศษส่วนผู้ป่วย 17 เอซีเอสที่มีต่อมใต้สมองที่นอนแสดงให้เห็นว่าเนื้อหาของ cortisol ฟรีในปัสสาวะสูงกว่าในการควบคุมที่ดีต่อสุขภาพอย่างมีนัยสำคัญ เนื้อหาของ 17-KS hyperplasia ต่อมหมวกไตที่สูงอย่างใดอย่างหนึ่งหรืออยู่ในช่วงปกติเพิ่มขึ้นของระดับฮอร์โมนเพศชายในผู้หญิง

เนื้อหาของ 17-ACS ในปัสสาวะถูกกำหนดก่อนและหลังการให้ยา ACTH, methopyrone, dexamethasone และ CRH ในผู้ป่วยที่มีโรค Isenko-Cushing การแนะนำ ACTH, methopyrone และ CRH ช่วยเพิ่มการขับถ่ายของ 17-ACS ได้ 2-3 เท่าเมื่อเทียบกับ baseline ในทางตรงกันข้ามกับผู้ป่วยที่มีเนื้องอกต่อมหมวกไตหรือ adrenal cortex การทดสอบด้วย dexamethasone ขึ้นอยู่กับการยับยั้งการหลั่ง ACTH โดยความเข้มข้นของ corticosteroids สูงในเลือดตามหลักการกลไกการตอบรับ Dexamethasone กำหนดไว้ที่ 2 มก. ทุก 6 ชั่วโมงเป็นเวลา 2 วัน ในกรณีของโรค Itenko-Cushing ลดลงในการขับถ่ายของ 17-ACS มากกว่า 50% เป็นที่สังเกตและไม่เปลี่ยนแปลงกับเนื้องอก

การวินิจฉัยโรค Differential ของโรค Itenko-Cushing's การวินิจฉัยแยกโรคที่ควรจะทำกับกลุ่มอาการคุชชิงที่เกิดจากเนื้องอกของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต (corticosteroma) หรือเนื้องอกที่ผลิตสาร CRF เหมือนหรือ dysplasia adrenocortical สังเกตในวัยรุ่นและวัยหนุ่มสาวนั้น กับการทำงาน dispituitarism hypercortisolism ที่อายุรุ่นกระเตาะ, โรคอ้วนวัยรุ่นและไหลกับความดันโลหิตสูง, รอยแตกลาย, ความผิดปกติของการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรตและหญิง - ในการละเมิดของรอบประจำเดือน hypercorticism สามารถมองเห็นได้ด้วยโรคพิษสุราเรื้อรังและในระหว่างตั้งครรภ์

โรค Cushing ในอาการทางคลินิกของโรคไม่แตกต่างกันดังนั้นการวินิจฉัยของโรคเหล่านี้มีความสำคัญมากและการสแกนภาพรังสีการศึกษาต่อมหมวกไตเช่นเดียวกับการตรวจการทำงานที่มี CRF, CRH, metopironom และ dexamethasone วิธีการ X-ray และไอโซโทปช่วยให้สามารถกำหนดตำแหน่งของเนื้องอกได้ซึ่งเป็นสิ่งสำคัญสำหรับวิธีการผ่าตัดในการรักษา ตัวอย่างที่มี metopironom ACTH, dexamethasone และ CRH ไม่เปลี่ยนแปลงเนื้อหาของ 17 เอซีเอในปัสสาวะเป็นฮอร์โมนผลิตภัณฑ์เนื้องอกไม่ขึ้นอยู่กับความสัมพันธ์ hypothalamic-ต่อมใต้สมอง

ที่ยากที่สุดคือการวินิจฉัยโรคที่เกิดจากเนื้องอกในบริเวณต่อมหมวกไตและการผ่าตัดเสริมเฉพาะทาง บางครั้งวิธี X-ray ช่วยในการระบุเนื้องอกของการแปลความหมายหนึ่งหรือภาษาอื่นเช่นตัวกลางและปอด

จากโรค Cushing ที่จะเป็น hypercortisolism ที่โดดเด่นซึ่งเป็นที่สังเกตในวัยหนุ่มสาว อธิบายสิ่งที่เรียกว่ารูปแบบครอบครัวที่โดดเด่นด้วยหมวกไต dysplasia ก้อนกลมและลดการหลั่งของ ACTH อาการนำของโรคควรจะมีโรคกระดูกพรุนออกเสียงเตี้ยพัฒนาทางเพศช้าล่าช้าอายุกระดูกที่เกิดขึ้นจริง ในการตรวจสอบของระบบ hypothalamic-ต่อมใต้สมองต่อมหมวกไตเผยระดับสูงของ cortisol ในพลาสม่าในระหว่างวันและมีปริมาณลดลงของ ACTH ปฏิกิริยาการแนะนำของ ACTH adrenocortical, dexamethasone และ metopirona ไม่แสดงให้เห็นการหลั่งอิสระของฮอร์โมนโดยเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต เป็นที่เชื่อกันว่ารูปแบบของโรคนี้มีความเกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องที่เกิด

จากโรคและโรค Cushing ยังจำเป็นที่จะต้องแยกความแตกต่าง hypercortisolism การทำงานที่เกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มีโรคอ้วน, dispituitarism เด็กและเยาวชนหญิงตั้งครรภ์และผู้ที่ทุกข์ทรมานจากโรคพิษสุราเรื้อรังเรื้อรัง

จากโรค Cushing จะแตกต่างกันและวัยรุ่นและเยาวชน dispituitarism ประจักษ์ความผิดปกติของระบบ hypothalamic ใต้สมอง มันเป็นลักษณะโดยโรคอ้วนแม้, ชมพู, striae บางความดันโลหิตสูงมักจะชั่วคราว Strias และความดันโลหิตสูงสามารถหายไปเองหรือกับการสูญเสียน้ำหนัก ตรงกันข้ามกับโรค Itenko-Cushing ผู้ป่วยมักเป็นปกติหรือมีอัตราการเติบโตสูง กับโรคไม่มีการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างกระดูกความแตกต่างและการเจริญเติบโตของโครงกระดูกจะเร่ง ทั้งหมดนี้แสดงให้เห็นความชุกของกระบวนการ anabolic ใน dispituitarism ในขณะที่โรคและกลุ่มอาการคุชชิงที่พัฒนาขึ้นในวัยรุ่นครอบงำโดยกระบวนการ catabolic: ชะลอการเจริญเติบโตและการพัฒนาโครงเหล็ก, ล่าช้าขบวนการสร้างกระดูก "เขตการเจริญเติบโต" ฝ่อของระบบกล้ามเนื้อ เมื่อสังเกต dispituitarism อัตราการหลั่งคอร์ติซอปกติหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อยเพิ่มขึ้นในเนื้อหา cortisol ปัสสาวะไม่เปลี่ยนแปลงและไม่ลดลง ACS-17 หลังจากที่การบริหารงานของปริมาณต่ำของ dexamethasone (ที่ 8mg ของยาเสพติดเป็นเวลา 2 วัน)

ในผู้ใหญ่จำเป็นต้องแยกความแตกต่างของอาการของอาการโรคอ้วนและโรคผิวหนังจากโรค Itenko-Cushing เป็นผลมาจากการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในน้ำหนักตัวการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรตจะหยุดชะงักในผู้ป่วยและโรคความดันโลหิตสูงพัฒนา ควรเน้นว่าในโรคนี้ซึ่งแตกต่างจากโรค Itenko-Cushing, โรคกระดูกพรุนไม่เคยพบ ในการกำหนดของการวินิจฉัยความสำคัญที่สำคัญคือการยึดติดกับคำจำกัดความของการทำงานของต่อมหมวกไต (adrenal cortex) โรคอ้วนในผู้ป่วยรายวันมีอัตราการหลั่งของ cortisol โดยต่อมหมวกไตเพิ่มขึ้น 1.5-2 เมื่อเทียบกับคนที่มีสุขภาพปกติที่มีน้ำหนักตัวปกติ แต่มีปฏิกิริยาปกติกับการทดลองขนาดเล็กที่มี dexamethasone ซึ่งร่วมกับอาการอื่น ๆ ไม่รวมถึงโรค Itenko-Cushing Hypercortisism ในโรคอ้วนเรียกว่าปฏิกิริยาเช่นเดียวกับความเหน็ดเหนื่อยหน้าที่ของต่อมหมวกไตเป็น normalized

เมื่อการตั้งครรภ์มักจะเพิ่มขึ้นการทำงานของระบบต่อมหมวกไต - ต่อมหมวกไต แสดงให้เห็นว่าสัดส่วนเฉลี่ยของต่อมใต้สมองซึ่งไม่เพียงพอในการทำงานของผู้ใหญ่เพิ่มปริมาณในระหว่างตั้งครรภ์และการหลั่งของ ACTH เพิ่มขึ้น อาการของ hypercortisosis ในหญิงตั้งครรภ์ไม่ปรากฏเนื่องจาก cortisol ส่วนเกินจะสะสมเป็นผลจากการหลั่งที่เพิ่มขึ้นของ transcortin glucocorticoids binding โปรตีน มากหลังการคลอดบุตรอย่างใดอย่างหนึ่งสามารถสังเกตเห็นอาการไม่สมบูรณ์ของ hypercorticism ซึ่งเป็นกฎที่สามารถถอยหลังได้อย่างอิสระ

กับโรคพิษสุราเรื้อรังเรื้อรังที่เรียกว่า hypercorticism เท็จพัฒนากับอาการทางคลินิกของโรค Itenko-Cushings การเกิดขึ้นของ hypercorticism ในกรณีเหล่านี้มีความสัมพันธ์กับการทำงานของตับบกพร่องและการเผาผลาญอาหารที่ดุเดือดของฮอร์โมน นอกจากนี้ยังมีความเป็นไปได้ที่สารเมือกในแอลกอฮอล์อาจทำให้เกิดการกระตุ้นการทำงานของเยื่อหุ้มสมองไตและปรับความเข้มข้นของเอนไซม์ amogen ในสมองที่เกี่ยวข้องกับการควบคุมการหลั่ง ACTH โดยต่อมใต้สมอง การถอนแอลกอฮอล์เป็นบางครั้งมาพร้อมกับการลดอาการของ hypercortisy

[1], [2], [3], [4]