ชนิดของโรคโลหิตจางที่ไม่ละลายน้ำ hemolytic

ตัวแปรภูมิคุ้มกัน hemolytic 4 ชนิดแตกต่างกันไปตามลักษณะภูมิคุ้มกัน: alloimmune (isoimmune), transimmune, heteroimmune (hapten), autoimmune

Isoimmune hemolytic anemia

มีการกรณีความไม่ลงรอยกันในยีนกลายพันธุ์แม่และทารกในครรภ์ (hemolytic โรคของทารกแรกเกิด) หรือในการติดต่อกับแอนติเจนกลุ่มเข้ากันไม่ได้ในเซลล์เม็ดเลือดแดง (ถ่ายเลือดเข้ากันไม่ได้) ซึ่งจะส่งผลในซีรั่มของผู้บริจาคกับผู้รับเม็ดเลือดแดงปฏิกิริยา

โรคเลือดออกในทารกแรกเกิดมักเกี่ยวข้องกับความไม่ลงรอยกันของเลือดในมารดาและทารกในครรภ์กับแอนติบอดีต่อ RhD ซึ่งมักเป็นแอนติเจน A B O น้อยกว่ามากกับแอนติเจนของ C, Kell และอื่น ๆ แอนติบอดีที่ทะลุผ่านรกจะยึดติดกับเม็ดเลือดแดงของทารกในครรภ์แล้วขจัดออกด้วย macrophages การทำลายเนื้อเยื่อในเซลล์จะเกิดขึ้นจากการก่อตัวของบิลิรูบินทางอ้อม, เป็นพิษต่อระบบประสาทส่วนกลาง, การสร้างเม็ดเลือดแดงชดเชย, การก่อตัวของภาวะเลือดออกในกระเพาะปัสสาวะ

การสร้างภูมิคุ้มกันของแม่เกิดขึ้นเป็นผลมาจากการมีเลือดออกจากแม่ไปยังทารกในครรภ์ในปริมาณ 0.25 มล. และอื่น ๆ อีกไม่น้อยกว่า 15% ของการส่งมอบครั้งแรกในเชิงลบแม่ลิงชนิดหนึ่ง ความถี่ของโรค hemolytic ของทารกแรกเกิดเพิ่มขึ้นด้วยการแทรกแซงทางสูติศาสตร์และพยาธิในรก การคลอดซ้ำโดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงเวลาสั้น ๆ ระหว่างการสร้างภูมิคุ้มกันและการตั้งครรภ์ต่อไปเช่นเดียวกับการทำแท้งครั้งก่อนที่มีระยะเวลาค่อนข้างยาว (10-14 สัปดาห์) จะเพิ่มโอกาสในการเกิดอาการแพ้และทำให้เกิดโรค hemolytic ขึ้น ฤทธิ์ป้องกันความขัดแย้งระหว่างเชื้อ Rh คือความไม่เข้ากันของเลือดของมารดาและทารกในครรภ์ในระบบ ABO เนื่องจากการทำลายเซลล์ของทารกในครรภ์โดย antibodies ของมารดาต่อแอนติเจน A และ B

มาตรการในการป้องกันโรคเรเซสรวมถึงการกำหนดแอนติบอดีที่แอนติบอดีในผู้หญิงที่มีความรู้สึกไวในพลวัตของการตั้งครรภ์ในช่วงวันที่ 20, 28 และ 36 และในระหว่างการคลอดบุตร นี่เป็นสิ่งที่จำเป็นเพื่อแก้ไขปัญหาการให้วัคซีนป้องกันโรคที่เกิดจาก antiresus immunoglobulin - anti-D IgG - หลังคลอด ในกรณีที่มีความเสี่ยงต่อการเกิดความเสียหายของทารกในครรภ์ทารกในครรภ์ (ระดับแอนติบอดีมากกว่า 1: 8 ในตัวอย่าง Coombs ทางอ้อม) การเจาะรูที่ทำด้วย amniocentesis จะระบุด้วยการกำหนดปริมาณบิลิรูบินและการเลือกกลยุทธ์ในการจัดการต่อไป การบริหารร่างกายของหญิง IgG anti-D ที่ไวต่อความรู้สึกในสัปดาห์ที่ 28-36 มีผล

การให้วัคซีน anti-D IgG ที่มีแนวโน้มมากที่สุดคือ 200-500 ไมโครกรัมในช่วง 36-72 ชั่วโมงแรกหลังคลอด ในกรณีนี้การยับยั้งการผลิตแอนติบอดีจำเพาะในเรื้อรังของการตั้งครรภ์ซ้ำ ๆ ลดลงในความถี่ของโรค hemolytic ของทารกแรกเกิดมากกว่า 10 % ตัวบ่งชี้สำหรับการแนะนำของ immunoglobulin คือการเกิด Rh-negative primipara หญิง Rh-positive ที่เข้ากันได้กับระบบเลือดของมารดา AB0

โรคโลหิตจาง hemolytic ที่ผ่านการแพร่กระจาย

มีสาเหตุมาจากการถ่ายทอดแอนติบอดีจากมารดาที่ทุกข์ทรมานจากโรคโลหิตจางในเม็ดเลือดแดง autoimmune hemolytic anemia; แอนติบอดีต่อแอนติเจนทั่วไปของเม็ดเลือดแดงทั้งในตัวแม่และลูก อาการโลหิตจางที่ทำให้เกิดเม็ดเลือดแดงในเม็ดเลือดแดงในเด็กแรกเกิดต้องได้รับการรักษาอย่างเป็นระบบโดยคำนึงถึงครึ่งชีวิตของ antibodies ของมารดา (IgG) ใน 28 วัน ไม่ได้ใช้ glucocorticoids

ภาวะโลหิตจางชนิด hemolytic

ที่เกี่ยวข้องกับการตรึงบนพื้นผิวของเม็ดเลือดแดงเซลล์ยา hapten ที่ไวรัสที่มาของเชื้อแบคทีเรีย เม็ดเลือดแดงเป็นเซลล์เป้าหมายสุ่มซึ่งปฏิกิริยา hapten แอนติบอดี (ร่างกายผลิตแอนติบอดีต่อแอนติเจน "ต่างชาติ") ใน 20% ของกรณีที่มีการลดระดับภูมิคุ้มกันสามารถแสดงบทบาทของยาได้ ยาเสพติดต่างๆเช่นยาปฏิชีวนะและ cephalosporin, อยู่ติดกับเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงจึงเปลี่ยนคุณสมบัติของแอนติเจนซึ่งนำไปสู่การผลิตแอนติบอดีต่อต้านยาเสพติดของเม็ดเลือดแดงซับซ้อน ยาเสพติดอื่น ๆ เช่นฟีนาซีติน, sulfonamides, tetracyclines, Pask, isoniazid, hydrochlorothiazide, ควินินและ quinidine ในรูปแบบ ternary คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน (Fab-ส่วนของ IgG - ยาเสพติด - เยื่อหุ้มเซลล์โปรตีนเม็ดเลือดแดง) ทำให้เกิดการทำลายเม็ดเลือดแดง แอนติบอดีและรูปแบบของยาเสพติดคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่ผูก nonspecifically กับโปรตีนของเยื่อหุ้มเม็ดเลือดแดงและเปิดใช้งานที่สมบูรณ์ แอนติบอดีเป็นตัวชี้นำทั้งกับยาและต้านโปรตีนเมมเบรน Alpha-methyldopa, levodopa, procainamide, ibuprofen, diclofenac, tioridizin และ interferon ก่อสาเหตุของแอนติบอดีกำกับกับเยื่อหุ้มเซลล์โปรตีนเม็ดเลือดแดงและไม่ได้ต่อต้านยาเสพติด มันก็พบว่าการทดสอบคูมบ์สบวกโดยตรงเป็นที่สังเกตใน 10-20% ของผู้ป่วยที่ได้รับอัลฟา methyldopa แต่เม็ดเลือดแดงแตกเกิดขึ้นเฉพาะที่ 2-5% cephalothin ทำให้เกิดความผูกพันที่ไม่เฉพาะเจาะจงของโปรตีนในพลาสมา (รวม IgG เสริมโปรตีน transferrin, อัลบูมิและ fibrinogen) กับเมมเบรนเม็ดเลือดแดง การทดสอบ Coombs เป็นบวก แต่การทำลายเม็ดเลือดแดงเป็นเรื่องที่หาได้ยาก

ภาวะโลหิตจางชนิด hemolytic ที่เกิดจากเฮเซลรอยด์มีลักษณะคล้ายคลึงกันในภาพทางคลินิกต่อภาวะโลหิตจางของเม็ดเลือดแดงชนิด autoimmune hemolytic ที่มี agglutinins ไม่สมบูรณ์ การพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดีผลการรักษาทำได้โดยการขจัด hapten ตัวอย่างเช่นโดยการยกเลิกยาโดยการฆ่าเชื้อการติดเชื้อ การใช้ glucocorticoids เป็นไปได้และเกิดจากความรุนแรงของโรคโลหิตจาง การรักษาด้วย Hemotransfusion ไม่ได้แสดงให้เห็นถึงความรุนแรงของ isoimmunization

โรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune

ด้วยความแตกต่างของภาวะโลหิตจาง hemolytic ในร่างกายของผู้ป่วยแอนติบอดีที่สร้างขึ้นเองกับแอนติเจนเม็ดเลือดแดงที่ไม่เปลี่ยนแปลงของตัวเอง มีอยู่ทุกช่วงอายุ

ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับทิศทางของแอนติบอดีเซลล์ที่แยกโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune กับแอนติบอดีต่อแอนติเจน erythrokaryocytes ไขกระดูกและโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune กับแอนติบอดีต่อแอนติเจนของเม็ดเลือดแดงในเลือด

Autoimmune hemolytic โรคโลหิตจางประกอบกระบวนการหลักทางพยาธิวิทยา - ความผิดปกติ lymphoproliferative (มะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรัง lymphocytic ต่อมน้ำเหลือง), โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันกับระบบ (erythematosus โรคลูปัส, กลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิด) หรือโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องรัฐจะถือว่าเป็นรองหรืออาการ ถ้าสาเหตุของโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune ไม่สามารถจัดตั้งขึ้นพูดเกี่ยวกับสาเหตุโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune

Autoimmune hemolytic จางคือจำแนกตามลักษณะของการไกล่เกลี่ย autoantibodies ของพวกเขาอุณหภูมิที่แอนติบอดีทำปฏิกิริยากับเซลล์เม็ดเลือดแดงและความสามารถของพวกเขาที่จะทำให้เกิดการเกาะติดกันและเม็ดเลือดแตก ความร้อนเรียกว่าแอนติบอดีที่เชื่อมต่อกับเม็ดเลือดแดงที่อุณหภูมิ 36 องศาเซลเซียสปฏิกิริยาเย็นกับเม็ดเลือดแดงที่อุณหภูมิไม่เกิน 26 องศาเซลเซียส แอนติบอดีมีผลผูกพันกับเม็ดเลือดแดงในช่วงเย็นและทำให้เกิดการสลายตัวของเลือดในความอบอุ่นเรียกว่า biphasic หากแอนติบอดีจะสามารถเกาะติดกันเซลล์เม็ดเลือดแดงที่พวกเขาจะเรียกว่า agglutinins (สมบูรณ์หรือไม่สมบูรณ์) หากพวกเขาเปิดใช้งานที่สมบูรณ์และก่อให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกหลอดเลือดแล้วเรากำลังพูดถึง hemolysin

ตามที่ระบุไว้สัญญาณ, ต่อไปนี้ชนิดของโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune มีความโดดเด่น:

• กับ agglutinins ความร้อนไม่สมบูรณ์;
• เยื่อหุ้มสมองอักเสบในพลาสมาเย็น (autoimmune hemolytic anemia ด้วย hemolysins สองเฟสของ Donat-Landsteiner);
• กับ agglutinins เย็นเต็มรูปแบบ

บางครั้ง agglutinins ความร้อนอาจจะสมบูรณ์และอยู่ในระดับ IgM นอกจากนี้ยังอธิบายกรณีรวมกับความร้อนโรคโลหิตจาง autoimmune hemolytic และแอนติบอดีเย็นโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจากที่ติดเชื้อ mononucleosis เป็น Epstein-Barr ไวรัสเปิดใช้งานสระว่ายน้ำขนาดใหญ่ของเซลล์เม็ดเลือดขาวบีที่ผลิตที่หลากหลายของแอนติบอดี

โดยสาเหตุ autoimmune hemolytic โรคโลหิตจางไม่ทราบสาเหตุหรืออาจจะรองการติดเชื้อ, โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องโรคภูมิอาการ lymphoproliferative [เรื้อรัง lymphocytic ลูคีเมีย (CLL) โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง], เนื้องอก, การสัมผัสกับยาเสพติด

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]