โรควิปเปิ้ล: สาเหตุ

ในปี พ.ศ. 2535 ได้มีการกำหนดลักษณะของแบคทีเรียที่เกิดขึ้น (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992) ในฐานะที่เป็นตัวแทนติดเชื้อระบุ Gram-positive actinomycetes Tropheryna whippelii แบคทีเรีย Gram-positive ที่มีขนาดเล็กจะพบในระยะที่มีการใช้งานของโรคเป็นจำนวนมากในเยื่อเมือกของลำไส้เล็กและอวัยวะอื่น ๆ และหายไปหลังจากการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะแบบเข้มข้น predisposing การพัฒนาของปัจจัยโรคที่มีการละเมิดระบบภูมิคุ้มกันของการกำเนิดที่แตกต่างกัน

โรควิปเปิ้ลเกิดเป็นระยะ ๆ และไม่ค่อยเกิดขึ้นเลยที่ไม่มีการระบาดของโรค ไม่มีกรณีที่มีการส่งผ่านโดยตรงจากคนหนึ่งไปยังอีกคนหนึ่งประตูทางเข้าของการติดเชื้อไม่เป็นที่รู้จัก

อาจเป็นจุลินทรีย์ที่เป็นส่วนประกอบหลัก แต่เป็นเพียงปัจจัยบางประการเท่านั้น สำหรับการพัฒนาของโรคจำเป็นต้องมีปัจจัยเสี่ยงเพิ่มเติมซึ่งอาจทำให้เกิดความบกพร่องในระบบภูมิคุ้มกัน แต่ผลการศึกษาที่เกี่ยวข้องนั้นขัดแย้งกัน การละเมิดภูมิคุ้มกันในร่างกายของโรควิปเปิ้ลจะได้รับการยกเว้นในขณะที่ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันของเซลล์ส่วนใหญ่เป็นปฏิสัมพันธ์ของเม็ดเลือดขาวและ macrophages ยังไม่ได้รับการศึกษาอย่างเพียงพอ

ในการตอบสนองต่อการบุกรุกโดยจุลินทรีย์ในอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ การแทรกซึมของเนื้อเยื่อที่มีขนาดใหญ่ macrophages ช่วยส่งเสริมการปรากฏตัวของอาการทางคลินิก ตัวอย่างเช่นการแทรกซึมของชั้นของตัวเองของเยื่อเมือกของลำไส้เล็กไม่สามารถ แต่จะมีผลต่อการดูดซึม การดูดซึมเกิดขึ้นผ่าน enterocytes ที่มีการเปลี่ยนแปลงเล็กน้อย อย่างไรก็ตามการขนส่งต่อไปของสารอาหารผ่านชั้นของตัวเองในได้รับผลกระทบเรือเหลืองเยื่อเมือกและพื้นที่เป็นเรื่องยากแม้ในระดับสูงเมื่อมันเสียและเพิ่มการแทรกซึมของต่อมน้ำเหลืองในขณะนี้ได้รับความทุกข์ระบายน้ำเหลืองของลำไส้เล็กซึ่งเป็นอุปสรรคกับการส่งออกปกติของสารดูดซับ อย่างไรก็ตามกลไกที่แน่นอนสำหรับการพัฒนาของการละเมิดที่พบในอวัยวะยังไม่ได้รับการจัดตั้งขึ้น ตามกฎการเปลี่ยนแปลงสูงสุดจะพบได้ในลำไส้เล็กและต่อมน้ำเหลือง mesenteric ลำไส้เล็กกับโรคของวิปเปิ้ลมีการบดอัดเป็นเยื่อเมือกที่หยาบและมีแผลพุพอง ในเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดขาวบางครั้งสามารถมองเห็นได้ ต่อมน้ำเหลือง mesenteric เพิ่มขึ้นอาจจะมีการเพิ่มขึ้นของ periportal, retroperitoneal และกลุ่มอื่น ๆ ของต่อมน้ำเหลืองและ tazhke เยื่อบุช่องท้อง

การตรวจสอบทางเนื้อเยื่อจะแสดงให้เห็นความเสียหายที่เกิดกับโครงสร้างของเยื่อเมือกในลำไส้ Vorsils ของลำไส้เล็กจะสั้นลง, thickened, deformed บางครั้ง. ถ้ำถูกแบน ชั้นภายในของเยื่อเมือกจะถูกแทรกซึมเข้าไปในขนาดใหญ่โดยมีขนาดใหญ่หลายเหลี่ยม cytoplasm ของพวกเขาเต็มไปด้วยเม็ดเลือดแดง PAS-glycoprotein จำนวนมากทำให้เซลล์มีลักษณะฟอง macrophages เหล่านี้ในเยื่อเมือกในลำไส้เป็น pathognomonic สำหรับโรควิปเปิ้ล ชั้นพื้นเมืองอาจมีการสะสมของ leukocytes polymorphonuclear องค์ประกอบเซลล์ปกติของชั้นของตัวเองของเมือกพลาสมาเซลล์เซลล์เม็ดเลือดขาว, eosinophils - มีลักษณะปกติ อย่างไรก็ตามเนื้อหาของพวกเขาลดลงอย่างเห็นได้ชัดเนื่องจากมีการแทนที่ด้วยตัวเลขจำนวนมาก ในทุกชั้นของผนังลำไส้จะพบลำไส้ใหญ่ที่ขยายขนาดใหญ่ขึ้นพร้อมกับ vacuoles ไขมัน ในพื้นที่นอกเซลล์ของชั้นของตัวเองจะอยู่กลุ่มไขมันที่มีหลายขนาด บางคนมีลักษณะของฟันผุเรียงรายไปด้วย endothelium เส้นเลือดฝอยจะขยายใหญ่ขึ้น ถึงแม้ว่าสถาปัตยกรรมของ villi จะบกพร่องอย่างเห็นได้ชัดเยื่อบุผิวผิวเผินจะถูกเก็บรักษาไว้ มีเพียงการเปลี่ยนแปลงที่ไม่สำคัญของโฟกัสเท่านั้น ความสูงของ enterocytes จะลดลง เส้นขอบแปรงเบาบาง ใน cytoplasm การสะสมของไขมันในปริมาณปานกลาง

การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนพบว่ามีขนาดของกระเพาะลูกไม้จำนวนมากยาว 1-2.5 μmและกว้าง 0.25 μmในชั้นเยื่อเมือกในลำไส้ของผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษา Bacilli อยู่ในพื้นที่ต่าง ๆ แต่ส่วนมากจะพบในบริเวณ subepithelial และรอบ ๆ เส้นเลือดในส่วนบนของเยื่อเมือก พวกเขายังพบใน macrophages PAS บวกซึ่งพวกเขาจะ phagocytosed และที่พวกเขาเสื่อมและสลาย "วิปเปิ้ลแบคทีเรีย" และผลิตภัณฑ์จากการก่อสร้างของพวกเขามีหน้าที่ในการทำ PAS-positive granules ของ macrophages ในบางกรณีแบคทีเรียสามารถเห็นได้ในเซลล์เยื่อบุผิวและระหว่างเซลล์เหล่านี้รวมทั้งเม็ดเลือดขาวพลาสม่านิวเคลียสพลาสมาและเซลล์เยื่อบุผนังด้านในของตัวเอง

ภายใต้อิทธิพลของการรักษาโครงสร้างของเยื่อเมือกจะค่อยๆ normalizes แบคทีเรียจะหายไปจากบริเวณระหว่างเซลล์และหลังจาก 4-6 สัปดาห์จะพบเฉพาะเชื้อที่มีชีวิตที่เสื่อมสภาพใน cytoplasm ของ macrophages เท่านั้น จำนวนของ macrophages ที่เฉพาะเจาะจงในเลเยอร์ดั้งเดิมค่อยๆลดลงและโดยปกติแล้วเซลล์จะถูกเรียกคืน โครงสร้างของ villi และ enterocytes เป็นปกติ อย่างไรก็ตามในหลาย ๆ กรณีแม้จะไม่มีอาการทางคลินิกโครงสร้างของเยื่อเมือกในลำไส้ไม่สามารถถูกเรียกคืนได้อย่างสมบูรณ์ foci ถาวรของ PAS บวก macrophages อาจยังคงอยู่รอบ ๆ ลำไส้ crypts และเรือน้ำเหลืองขยายรวมทั้งการสะสมไขมัน

ด้วยโรควิปเปิ้ลลำไส้ใหญ่มักเกี่ยวข้องกับกระบวนการทางพยาธิวิทยา ในพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบเยื่อเมือกจะถูกแทรกซึมโดย macrophages และแบคทีเรียที่มีลักษณะเฉพาะ การตรวจพบในลำไส้ใหญ่ของ macrophages ที่เป็นบวก PAS เท่านั้นโดยปราศจากเชื้อแบคทีเรียไม่เพียงพอที่จะทำการวินิจฉัย macrophages ที่คล้ายกันสามารถเกิดขึ้นในเยื่อเมือกของไส้ตรงและลำไส้ใหญ่ในคนที่มีสุขภาพดีและมีการตรวจพบอย่างต่อเนื่องในช่วง histiocytosis และ melanosis ของลำไส้ใหญ่

ด้วยโรควิปเปิ้ลได้รับการพิสูจน์แล้วว่าเป็นแผลที่เป็นระบบ ในอวัยวะหลายชนิด macrophages และแบคทีเรียที่เป็น PAS สามารถพบได้ในผู้ป่วย: ในต่อมน้ำเหลืองต่อพ่วงหัวใจต่อมหมวกไตระบบประสาทส่วนกลาง ฯลฯ

ในหลายระบบของสิ่งมีชีวิตที่เป็นโรควิปเปิ้ลมีการพัฒนาเปลี่ยนแปลง nonspecific พยาธิวิทยารอง malabsorption ของสารอาหาร: กล้ามเนื้อลีบ, hyperplasia ของต่อมพาราไทรอยด์ต่อมหมวกไตฝ่อเยื่อหุ้มสมอง, hyperkeratosis follicular ของผิวกระดูก ฯลฯ hyperplasia