Nephroblastoma

Nephroblastoma เป็นเนื้องอกที่ไตบุตัวอ่อนของไต.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

ระบาดวิทยา

อุบัติการณ์ของ nephroblastoma เมื่อเปรียบเทียบกับเนื้องอกที่เป็นเนื้องอกชนิดอื่น ๆ ในเด็กอายุ 7-8 ปีต่อเด็ก 1 ล้านคนที่อายุต่ำกว่า 14 ปีต่อปี ความเสี่ยงในการเป็นโรคไตมีเด็ก 1 ใน 8000-10 000 คน เนื้องอกจะตรวจพบส่วนใหญ่ที่อายุ 1-6 ปี ผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 6 ปีขึ้นไปประมาณ 15%

ใน 5-10% ของกรณี nephroblastoma ทวิภาคีได้รับการวินิจฉัย ความพ่ายแพ้ของไตที่สองไม่ได้เป็นผลมาจากการลุกลาม แต่เป็นการแสดงออกของเนื้องอกหลักที่มีอยู่ nephroblastomas ทวิภาคีแสดงออกก่อนหน้าด้านเดียว: อายุเฉลี่ยของการวินิจฉัยคือ 15 เดือนและ 3 ปีตามลำดับ

[9], [10], [11], [12], [13]

สาเหตุ nephroblastoma

Nephroblastoma เกิดขึ้นระหว่าง embryogenesis อันเป็นผลมาจากการละเมิดบุ๊คมาร์คและความแตกต่างของเนื้อเยื่อไต ถึงหนึ่งในสามของผู้ป่วยที่มี nephroblastoma ยังมีข้อบกพร่องพัฒนาการที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติอื่น ๆ ของตัวอ่อนในขณะที่ nephroblastoma สามารถทำหน้าที่เป็นส่วนหนึ่งของโรคทางพันธุกรรมบางอย่าง การเกิดขึ้นของ nephroblastoma และความบกพร่องในพัฒนาการมีความสัมพันธ์กับผลกระทบระหว่างการเกิดภาวะตัวอ่อนของตัวอ่อนที่เนื้อเยื่อของทารกในครรภ์มีปฏิกิริยากับความผิดปกติต่างๆ

Nephroblastoma และโรคทางพันธุกรรม

ความผิดปรกติที่เกิดในช่วงเริ่มต้นจะถูกบันทึกไว้ใน 12-15% ของกรณีของ nephroblastoma ส่วนใหญ่มักจะแสดงให้เห็นถึงความผิดปกติเช่น aniridia, hemihypertrophy อาการ Beckwith-Wiedemann ผิดปกติของระบบปัสสาวะ (WAGR-ดาวน์ซินโดรม Denys-Drash) ผิดปกติของระบบกล้ามเนื้อและกระดูก hamartomas (hemangiomas, nevi หลาย "คราบกาแฟ" ใน ผิว) ฯลฯ

โรคหัดเยอรมันที่ติดเชื้อจะถูกบันทึกใน 1 ใน 70 คนไข้ที่เป็นเนื้องอก ในกรณีนี้หนึ่งในสามของเด็กที่เป็นโรคหัดเยอรมันเองก็มีพัฒนาการของ nephroblastoma ด้วยโรคไตไทรอยด์ต้อกระจกโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิด microcephaly พัฒนาการของกล้ามเนื้อล่าช้าการ dysmorphism กะโหลกศีรษะนอกจากนี้ยังสามารถตรวจพบได้ anomalies ของ auricles, ชะลอการเจริญเติบโต, cryptorchid, hypospadias, ไตเกือกม้า ความผิดปกติของโครโมโซมในกรณีดังกล่าวได้รับการประจักษ์โดยการลบแขนสั้นของโครโมโซม 11 (Pr13) - ยีน WT-1

Hemihypertrophy แต่กำเนิดส่วนใหญ่มักจะรวมกับ Nephroblastoma แต่ยังสามารถใช้ร่วมกับเนื้องอกของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตตับเนื้องอก hamartomas, neurofibromatosis อาการรัสเซลซิลเวอร์ (แคระแกร็น)

ดาวน์ซินโดร Beckwith-Wiedemann แสดงออกของทารกในครรภ์ไต hyperplastic vistseromegaliey, เยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตตับอ่อนอวัยวะเพศและตับ macroglossia ผิดปกติของผนังหน้าท้อง (omphalocele ไส้เลื่อนสะดือ diastasis recti) hemihypertrophy, microcephaly, จิตหน่วงเหนี่ยว,  ภาวะน้ำตาลในเลือด, หลังคลอด somatic gigantism, malformations ของอนุภาค กลุ่มอาการของโรคนี้จะรวมไม่เพียง แต่มี Nephroblastoma แต่ยังมีเนื้องอก embryonal อื่น ๆ : neuroblastoma, rhabdomyosarcoma, hepatoblastoma, teratoblastomoy เกี่ยวกับ 20 ของผู้ป่วยที่มีอาการ Beckwith-Wiedemann% พัฒนา Nephroblastoma ทวิภาคีกับซิงโครเจริญเติบโตของเนื้องอกหรือ metachronous สถานทีของยีนที่รับผิดชอบในการดาวน์ซินโดร Beckwith-Wiedemann ตั้งอยู่บนโครโมโซม 11r5 (WT-2 ยีน)

เด็กมักจะชอบไป Nephroblastoma (aniridia แต่กำเนิด แต่กำเนิด hemihypertrophy. ซินโดรม Beckwtth-Wiedetnann) จะต้องอยู่ภายใต้การอัลตราซาวนด์ตรวจคัดกรองทุก 3 เดือนจนอายุ 6 ปีที่ผ่านมา

ความผิดปกติของระบบปัสสาวะ (เกือกม้าไต dysplasia ไต hypospadias, cryptorchidism เสแสร้งระบบการจัดเก็บภาษีของไต, โรคไตเรื้อรัง) นอกจากนี้ยังมีความเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ในโครโมโซม 11 และอาจจะรวมกับ Nephroblastoma

WAGR-ซินโดรม (Nephroblastoma, aniridia ระบบผิดปกติปัสสาวะ, จิตหน่วงเหนี่ยว) มีความเกี่ยวข้องกับการลบโครโมโซม 11p13 (WT-1 ยีนบริการ) คุณลักษณะของกลุ่มอาการ WAGR คือการพัฒนาความล้มเหลวของไต

Denys-Drash syndrome (nephroblastoma, glomerulopathy, malformations ของระบบทางเดินปัสสาวะ) เกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์จุดที่ locus 11p13 (ยีน WT-1)

การตรวจวินิจฉัยของระบบกระดูกและกล้ามเนื้อส่วนล่าง (เท้าปุก, กระดูกสันหลังส่วนต้นกำเนิด, พยาธิสภาพที่มีมา แต่กำเนิดของกระดูกซี่โครง ฯลฯ ) พบได้ในผู้ป่วยที่เป็น nephroblastoma 3%

อาการ Ferlmann, Sotos, Stmpson-Golaby-Behemel - ที่เรียกว่ากลุ่มอาการของการเจริญเติบโตมากเกินไปที่ประจักษ์ในก่อนคลอดและการพัฒนาอย่างรวดเร็วหลังคลอดเป็น macroglossia, nefromegalii, macrosomia กับอาการเหล่านี้ทั้ง nephroblastoma และ nephroblastomatosis สามารถพัฒนา - ความคงอยู่ของเนื้อเยื่อไตตัวอ่อน (blastema) ซึ่งมักจะทวิภาคี ความถี่ของ nephroblastomatosis ประมาณ 20-30 เท่าสูงกว่าอุบัติการณ์ของ nephroblastoma Nephroblasmosis อาจทำให้กลายเป็น nephroblastoma จำเป็นต้องมีการตรวจอัลตราซาวนด์แบบไดนามิก

[14], [15], [16]

อาการ nephroblastoma

Nephroblastoma สามารถซ่อนตัวอยู่ได้นาน สำหรับเดือนหรือปีไม่มีความผิดปกติในการพัฒนาของเด็ก - ในช่วงเวลานี้เนื้องอกเติบโตช้า จากนั้นอัตราความก้าวหน้าของเนื้องอกจะเพิ่มขึ้น - นับจากนี้ไปการเจริญเติบโตอย่างรวดเร็วของ nephroblastoma จะเริ่มขึ้น อาการชั้นนำคือการปรากฏตัวของโครงสร้างที่เห็นได้ชัดในโพรงในช่องท้อง

ตามกฎแล้วความเป็นอยู่ที่ดีของเด็กก็ยังคงเป็นที่น่าพอใจ ตั้งแต่ก่อนที่จะถึงขนาดที่กำหนด nefroblastoma ไม่ก่อให้เกิดความรู้สึกไม่สบายเด็กอาจไม่สนใจกับเนื้องอกหรือซ่อนมันจากพ่อแม่ โดยปกติพ่อแม่ตัวเองเป็นกฎในระหว่างการอาบน้ำและเปลี่ยนเสื้อผ้า, ค้นพบความไม่สมดุลของช่องท้องและเนื้องอกเห็นได้ชัดในเด็ก อย่างไรก็ตามแม้เนื้องอกขนาดใหญ่จนทำให้เกิดความไม่สมมาตรและการเพิ่มขึ้นของช่องท้องสามารถไปสังเกตได้

ความมึนเมาที่ระบุไว้จะถูกระบุไว้เป็นกฎเฉพาะในกรณีที่ถูกทอดทิ้ง ไม่เกิน 25% ของผู้ป่วยสังเกตอาการดังกล่าวเป็น macrogematuria ที่เกิดจากการแตกของ subcapsular nephroblastoma และความดันโลหิตสูงที่เกี่ยวข้องกับ hypereneniaemia

Nephroblastoma เป็นลักษณะการแพร่กระจายของเม็ดเลือดและมะเร็งต่อมน้ำเหลือง ในขณะที่การแพร่กระจาย lymphogenous คือต้น ต่อมน้ำหลืองได้รับความเสียหายที่ประตูของไต, ต่อมน้ำเหลืองและต่อมน้ำเหลืองของตับ คุณสามารถมองเห็น tumor thrombus ใน vena cava ที่ด้อยกว่าได้ด้วย nephroblastoma

รูปแบบ

โครงสร้างทางเนื้อเยื่อและการจำแนกทางจุลชีววิทยา

Nephroblastoma มาจากการ blastema metanephalic ดั้งเดิมและเป็นลักษณะความไม่สม่ำเสมอของ histological ประมาณ 80% ของทุกกรณีของ nephroblastoma เป็นสิ่งที่เรียกว่าคลาสสิกหรือสามเฟสของเนื้องอกประกอบด้วยเซลล์ของสามประเภท: epithelial, blastema และ stromal นอกจากนี้ชนิดของเยื่อบุผิวส่วนใหญ่เด่นเด่นเด่น blastema และส่วนใหญ่ที่ประกอบด้วย stroma ชนิดของเนื้องอกนี้ในขณะที่เนื้อหาขององค์ประกอบอย่างใดอย่างหนึ่งควรมีอย่างน้อย 65% เนื้องอกบางตัวสามารถเป็นสองเท่าและแม้แต่โมโนเฟอร์

การจัดเตรียมเนื้อเยื่อวิทยาสำหรับ Smldr / Harms เกี่ยวข้องกับการจัดสรรความรุนแรงของเนื้องอกในไตถึงสามองศาในเด็กที่เกี่ยวข้องกับการพยากรณ์โรค (ตารางที่ 66-1)

[17], [18], [19], [20]

การแสดงละครทางคลินิก

ปัจจุบันกลุ่ม SIOP (ยุโรป) และ NWTS (อเมริกาเหนือ) ใช้ระบบเดียวสำหรับการจัดแสดง nephroblastoma

• ฉัน - เนื้องอกอยู่ภายในไตอาจจะสมบูรณ์กำจัด
• ขั้นตอนที่สอง - เนื้องอกกระจายไปไกลกว่าไตอาจจะสมบูรณ์กำจัด;
  • การงอกของแคปซูลของไตที่มีการแพร่กระจายไปยังเซลลูเลสเยื่อหุ้มสมองและ / หรือไต:
  • ความพ่ายแพ้ของต่อมน้ำเหลืองในระดับภูมิภาค (ขั้นตอน IIN +);
  • ความพ่ายแพ้ของหลอดเลือด;
  • การมีส่วนร่วมของมดลูก
• III เวที - เนื้องอกกระจายเกินกว่าไตอาจไม่สมบูรณ์
  • การกำจัด:
  • ในกรณีที่มีการตรวจชิ้นเนื้อหรือความทะเยอทะยาน
  • การแตกก่อนหรือระหว่างการผ่าตัด;
  • การแพร่กระจายต่อ peritoneum:
  • แผลของต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องยกเว้นข้อที่อยู่ในระดับภูมิภาค (ระยะ III N +):
  • เนื้องอกไหลเวียนเข้าไปในโพรงในช่องท้อง
  • การขจัดอนุมูลอิสระ
• ขั้นตอนที่ IV - การปรากฏตัวของการแพร่กระจายระยะไกล
• V stage - nephroblastoma ทวิภาคี

[21]

การวินิจฉัย nephroblastoma

Palpation ของช่องท้องเมื่อมันตรวจพบในการก่อเนื้องอกควรจะดำเนินการอย่างระมัดระวังเป็นผลมาจากการแตกบาดแผลมากเกินไปอาจเกิดขึ้นกับการพัฒนาของเนื้องอกเลือดออก intraabdominal pseudocapsule และเซลล์มะเร็งทั้งหมดเพาะช่องท้อง ด้วยเหตุผลเดียวกันเด็กที่มี nephroblastome จำเป็นต้องปฏิบัติตามกฎการป้องกัน (ส่วนที่เหลือป้องกันน้ำตกและรอยฟกช้ำ)

Nefroblasgomy หน้ากากที่พบมากที่สุด - โรคกระดูกอ่อน อาการที่พบบ่อยของโรคกระดูกอ่อนและ nephroblastoma คือการเพิ่มขึ้นของช่องท้องและการแฉของรูรับแสงต่ำสุดของทรวงอก อาการของการมึนเมาของเนื้องอก (ความเกลียดชัง, ความอยากอาหาร, ความกระหายที่ไม่ดี, การลดน้ำหนัก) ยังสามารถเข้าใจผิดว่าเป็นอาการของโรคกระดูกอ่อน

เช่นเดียวกับเนื้องอกมะเร็งอื่น ๆ ทั้งหมดวินิจฉัย Nephroblastoma สร้างข้อสรุปทางสัณฐานวิทยา อย่างไรก็ตามในส่วนของ Nephroblastoma อนุญาตให้มีข้อยกเว้นกฎของการตรวจชิ้นเนื้อก่อน chemoradiotherapy ในระหว่างการละเมิดความสมบูรณ์ของการตรวจชิ้นเนื้อเกิดขึ้น pseudocapsule และปิดล้อมในเศษซาก pseudocapsule เนื้องอกที่มีลักษณะอ่อนกระจัดกระจายไปทั่วช่องท้องซึ่งจะเป็นการเพิ่มความชุกของเนื้องอกเวทีทางคลินิกของการเปลี่ยนแปลงที่เกิดโรค (แปลโดยอัตโนมัติในขั้นตอนที่สาม) และการพยากรณ์โรคเลวร้าย ดังนั้นในผู้ป่วยที่อายุต่ำกว่า 16 ปีได้รับการวินิจฉัยกับชุด Nephroblastoma ที่สำรวจอนุลักษณ์, ไม่รวมความทะเยอทะยานและการตรวจชิ้นเนื้อ intsiznonnuyu นี้จะอำนวยความสะดวกโดยการปรากฏตัวของสัญญาณการวินิจฉัย Nephroblastoma ชัดเจนว่าลดข้อผิดพลาดในการวินิจฉัยขั้นต่ำที่ไม่มีนัยสำคัญ

ในเวลาเดียวกันโปรโตคอลอเมริกัน NWTS ให้การกำจัดเริ่มต้นของการตรวจชิ้นเนื้อไตเนื้องอกหรือเธอแม้ว่า resectability หนี้สงสัยจะสูญ สอดคล้องกับกลยุทธ์ NWTS วิธีนี้หลีกเลี่ยงข้อผิดพลาดการวินิจฉัยอนุรักษ์นิยมและจะดำเนินการตรวจสอบอย่างละเอียดของช่องท้อง, การขจัดหรือหาโหนดได้รับผลกระทบการแพร่กระจายเหลืองและเนื้องอกไตตรงข้าม (ข้อมูล NWTS, 30% ของเนื้องอก Nephroblastoma ทวิภาคีไตสองไม่สามารถมองเห็นได้โดยวิธีการ การวินิจฉัยแบบอนุรักษ์นิยม)

การวินิจฉัยจุดมุ่งหมายหลักของเนื้องอกจะขึ้นอยู่กับการค้นหาสัญญาณทั่วไปของ nephroblastoma และการยกเว้นจากโรคอื่น ๆ วงกลมของการวินิจฉัยที่แตกต่างกันรวมถึง malformations ของไต hydronephrosis เนื้องอก neurogenic และเนื้องอกอื่น ๆ ของพื้นที่ retroperitoneal เนื้องอกในตับ

การวิจัยทางห้องปฏิบัติการและเครื่องมือ

อัลตราซาวด์ช่องท้อง เมื่อตรวจพบอัลตราซาวด์การสร้างที่ไม่เหมือนกันซึ่งเกิดจากไตเกี่ยวข้องกับซากของโรคที่ถูกทำลาย สามารถมองเห็นก้อนเนื้อที่เนื้องอกใน vena cava ที่ต่ำกว่าได้ เนื้องอกที่มีต้นกำเนิดจากอวัยวะอื่น ๆ ไตจะผสมผิดรูป เมื่อ hydronephrosis กับอัลตราซาวนด์พบการขยายตัวของระบบการเก็บรวบรวมของไต, การทำให้ผอมบางของ parenchyma ของมัน

การหลั่งของอุลตร้าออกแสดงให้เห็นถึงเงาของการก่อตัวของเนื้องอกซึ่งทำให้เกิดลำไส้เล็ก ในภาพที่ตามมาจะมีการตรวจพบไตหรือใบ้ผิดปกติการแทนที่ของระบบน้ำมูกและอุ้งเชิงกรานของไตและความล่าช้าในการอพยพของสารสื่อความคมชัดจะถูกตรวจพบ ในกรณีของเนื้องอกที่ไม่เกิดขึ้นจากไต, อุจจาระมีการขับถ่ายมี "ใบ้" ไต

ไม่พบตรงกันข้ามกับความแตกต่างของความคมชัดไม่ใช่ปกติ แต่โดยทั่วไปแล้วจะมีการผสมผสานของระบบ calyxal และ pelvic ของไตและท่อไต ด้วยภาวะไฮโดรเจนซัลเฟตการขยายตัวของระบบถ้วยและกระดูกเชิงกรานและความผิดปกติแบบ "เหรียญเหมือน" ของถ้วยมักพบบ่อยขึ้นโดยมักรวมกับกรดไหลย้อนของ megaureter และ vesicoureteral reflux

การถ่ายภาพด้วยคอมพิวเตอร์หรือเรโซแนนเชียลเรโซเนียมแสดงให้เห็นถึงการเกิดเนื้องอกที่เกิดจากไตและให้ข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับความชุกและความสัมพันธ์ของเนื้องอกกับอวัยวะที่อยู่รอบ ๆ

การตรวจเอกซเรย์จะดำเนินการในกรณีที่มีข้อสงสัยในการวินิจฉัย Angiograms เปิดเผยเครือข่ายทางพยาธิวิทยาของหลอดเลือดเปิดเผยแหล่งที่มาของการจัดหาโลหิต - หลอดเลือดแดงไต (ที่มีประเภทหลักของการจัดหาเลือด)

Angiographically และมี Doppler Angioscanning แบบสี Doppler angioscanning สามารถมองเห็น Thrombus ของเนื้องอกได้ใน Vena cava ที่ด้อยกว่า

การศึกษารังสีรักษาด้วยไอโซโทปของไต - renoscintigraphy - ช่วยในการประเมินทั้งไตและแยกหน้าที่ของแต่ละคน

สิ่งสำคัญอย่างยิ่งคือการวินิจฉัยความแตกต่างระหว่าง nephroblastoma และ neuroblastoma เนื่องจากภาพทางคลินิกและการวินิจฉัยสำหรับเนื้องอกเหล่านี้อาจจะคล้ายกันมากในบางกรณี ดังนั้นในผู้ป่วยทุกรายที่ได้รับการวินิจฉัยเบื้องต้นจะมีการตรวจสอบ myelogram เพื่อไม่ให้มีการแพร่กระจายของ neuroblastoma เข้าไปในไขกระดูกและตรวจดูการขับถ่ายของ catecholamines ในปัสสาวะ

การค้นพบของการแพร่กระจายไปได้รวมถึงหน้าอก X-ray (ถ้าจำเป็น - X-ray คำนวณย์ (CT)] อัลตราซาวด์ช่องท้องและ retroperitoneum ยังทำหน้าที่ในการประเมินการแพร่กระจายไปได้ในต่อมน้ำภูมิภาคเหลืองตับและอวัยวะอื่น ๆ และเนื้อเยื่อเช่นเดียวกับสารหลั่งวินิจฉัยในช่องท้อง .

[22], [23], [24]

การศึกษาบังคับและเพิ่มเติมในผู้ป่วยสงสัย nephroblastoma

การศึกษาบังคับ

• การสำรวจทางการเงินแบบเต็มรูปแบบพร้อมการประเมินสถานะในท้องถิ่น
• การตรวจเลือดทางคลินิก
• การวิเคราะห์ทางคลินิกของปัสสาวะ
• การทดสอบเลือดทางชีวเคมี (อิเล็กโทรไลต์โปรตีนทั้งหมดการทดสอบตับครีเอตินินยูเรียแลคแตดฮอร์โมนอลฟอสเฟตฟอสเฟตฟอสฟอรัสแคลเซียม) Coagulogram
• UEI ของโพรงในช่องท้องและช่อง retroperitoneal
• RCC (MRI) ของโพรงในช่องท้องและช่อง retroperitoneal ที่มีความคมชัดในหลอดเลือดดำ
• ภาพรังสีของช่องอกในห้าประมาณการ (ตรงสองด้านสองเฉียง)
• เจาะกระดูกจากสองจุด
• การตรวจสอบค่าความเป็นกรด - ด่างของ catecholamines ในปัสสาวะ
• EkhoKG

การตรวจวินิจฉัยเพิ่มเติม

• หากมีการแพร่กระจายของเนื้อร้ายในปอดและการตกไข่ของเนื้องอกผ่านทางไดอะแฟรม - PKT ของช่องทรวงอก
• หากมีข้อสงสัยเกี่ยวกับการแพร่กระจายในสมองเช่นเดียวกับในกรณีของเซลล์เนื้อเยื่ออ่อนและเนื้องอก rhabdoid ของไต EchoEG และ PKT ของสมอง
• อัลตราซาวด์สแกนดูเพล็กซ์ผิวหน้าของโพรงในช่องท้องและช่อง retroperitoneal
• angiography
• ด้วยความยากลำบากในการตรวจวินิจฉัยด้วยเนื้องอกที่เกี่ยวกับระบบประสาท (neurogenic tumours) - MIBG-scintigraphy
• มีเซลล์เนื้อเยื่อที่ชัดเจนของไต - sclerografy ของโครงกระดูก

[25], [26]

การรักษา nephroblastoma

Nephroblastoma เป็นเนื้องอกที่ร้ายแรงเป็นครั้งแรกในเด็กซึ่งการรักษาด้วยเนื้องอกในเด็กได้รับผลที่น่าพอใจ ปัจจุบันมีการใช้การรักษาที่ซับซ้อนของ nephroblastoma แผนการรักษาประกอบด้วยเคมีบำบัดการดำเนินงานที่รุนแรงในปริมาณของเนื้องอก nephroureterectomy และรังสีบำบัด

เนื้องอกจะถูกลบออกจากการเข้าถึง laparotomy ตรงกลาง เลือกการเข้าถึงอื่น ๆ ใด ๆ - ข้อผิดพลาดขั้นต้นตั้งแต่เพียงกึ่ง laparotomy ให้โอกาสที่เพียงพอสำหรับการตรวจสอบ tumornefroureterektomii ท้องและลบเหลืองได้รับผลกระทบโหนดแพร่กระจาย เมื่อเนื้องอกมีขนาดใหญ่การแตกหน่อเป็นอวัยวะต่าง ๆ ที่อยู่ใกล้เคียง (ไดอะแฟรมตับ) ต้องใช้ thoracophrenicoparotomy เนื้องอกจะถูกลบออกด้วยบล็อกเดียว เราต้องให้ความสำคัญเป็นพิเศษในการป้องกันการแตกออกของเนื้องอกระหว่างผ่าตัด ควรใช้ Bandaging (จักรเย็บผ้า) และข้ามท่อปัสสาวะหลังจากที่ได้รับการเคลื่อนย้ายเป็นระยะทางไกลเท่าที่จะเป็นไปได้ มีความจำเป็นที่จะต้องตรวจสอบไตที่อยู่ในทรวงอกเพื่อไม่ให้เกิดแผลเนื้องอก ถ้าสัญญาณของต่อมน้ำเหลืองขยายใหญ่ขึ้นในช่องท้อง retroperitoneal, para - aortic, mesenteric, ในพอร์ทัลของตับ, โหนดเกี่ยวโยง, พวกเขาควรจะ biopsy

วิธีการรักษาในปัจจุบันของซอฟต์แวร์ Nephroblastoma ในยุโรปและอเมริกาเหนือจะคล้ายกันในแง่ของการ tumornefroureterektomii และเสริมยาเคมีบำบัดและรังสีรักษา ความแตกต่างระหว่างพวกเขาอยู่ในก่อนการผ่าตัด (neoadjuvant) เคมีบำบัด (การรวมกันของยาเสพติดพิษพื้นฐานที่นำมารวมกันและ vinkristiia dactinomycin. เคมีบำบัดก่อนผ่าตัดจะดำเนินการในผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่าเดือนอายุข)

ในสหรัฐอเมริกาและแคนาดาการรักษา nephroblastoma เริ่มต้นด้วยการผ่าตัดโดยไม่ต้องทำเคมีบำบัดก่อนการผ่าตัด ข้อยกเว้นคือเนื้องอกที่ไม่สามารถทำการผ่าตัดได้และเป็นก้อนแข็งตัวของเนื้องอกใน vena cava ที่ด้อยกว่า ในกรณีนี้จะทำการตรวจชิ้นเนื้อหรือผ่านทะลุทะลึ่ง

การรักษา nephroblastoma V ขั้นตอน

ตามเนื้อผ้าด้วย nephroblastoma ทวิภาคีบ่งชี้สำหรับการผ่าตัดเป็นไปได้ของการผ่าตัดของไตที่ได้รับผลกระทบน้อยที่สุด การผ่าตัดจะดำเนินการในสองขั้นตอน ขั้นแรกการผ่าตัดจะดำเนินการภายในเนื้อเยื่อที่มีสุขภาพดีของไตที่ได้รับผลกระทบน้อยที่สุดด้วยเนื้องอกและหลังจากนั้นไม่กี่สัปดาห์ที่สองไตจะได้รับผลกระทบมากที่สุด เงื่อนไขที่จำเป็นสำหรับการทำขั้นตอนที่สองของการผ่าตัดคือการยืนยันการทำงานที่เพียงพอของไตที่ได้รับผลกระทบน้อยที่สุดหลังการผ่าตัด

การรักษา nephroblastoma ที่มีการแพร่กระจายระยะไกล

ที่พบมากที่สุดคือการแพร่กระจายในปอด ด้วยความสามารถในการ resectability ของพวกเขาหลังทำ chemoradiotherapy การผ่าตัด sterno- หรือ thoracotomy ทำได้ด้วยการกำจัดการแพร่กระจายของปอด ในกรณีของ X-ray และ RCT สัญญาณของการถดถอยสมบูรณ์ของการแพร่กระจายในปอดดำเนินการกับ biopsy ปอดในสถานที่ที่น่าสงสัย

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคของ nephroblastoma ขึ้นอยู่กับตัวแปรทางเนื้อเยื่อ (การจัดรูปแบบทางสัณฐานวิทยาที่ดีและไม่เอื้ออำนวย) อายุ (เด็กที่อายุน้อยกว่าการพยากรณ์โรคที่ดีขึ้น) และระยะของโรค ด้วยรูปแบบทางจุลชีววิทยาที่ดีขึ้น 95% ของผู้ป่วยสามารถอยู่รอดได้ในระยะที่ I ที่ II - สูงถึง 90% ที่ III - สูงถึง 60% ที่ IV - ถึง 20% การพยากรณ์โรคที่มีลักษณะทางจุลชีววิทยาที่ไม่เอื้ออำนวยจะเลวร้ายมาก การพยากรณ์โรคในระยะที่ 5 ขึ้นอยู่กับความเป็นไปได้ที่จะมีการผ่าตัดไตอย่างใดอย่างหนึ่ง

[27]