Purpura thrombocytopenic คนไข้ที่ไม่เป็นธรรมชาติในผู้ใหญ่

(thrombocytopenic purpura) เป็นโรคเลือดไหลที่เกิดจากการเป็น thrombocytopenia ที่ไม่เกี่ยวข้องกับโรคระบบ มักเป็นโรคเรื้อรังในผู้ใหญ่ แต่มักรุนแรงและไม่รุนแรงในเด็ก ขนาดม้ามเป็นปกติ สำหรับการวินิจฉัยโรคจำเป็นต้องยกเว้นโรคอื่นด้วยวิธีการคัดเลือก การรักษาประกอบด้วยการนัดหมายของ glucocorticoids, splenectomy และการถ่ายเลือดตกเลือดที่เป็นอันตรายถึงชีวิตของเกล็ดเลือดและ immunoglobulin ทางหลอดเลือดดำ.

[1], [2], [3], [4], [5]

สาเหตุ เฉียบพลัน thrombocytopenic ไม่ทราบสาเหตุ

มักเป็นผลมาจากการปรากฏตัวของแอนติบอดีต่อแอนติเจนของเกล็ดเลือดโครงสร้าง (autoantibodies) ในเด็ก thrombocytopenic purpura ไม่ทราบสาเหตุอาจเนื่องมาจากการเพิ่มแอนติเจนไวรัสลงสู่ megakaryocytes และเกล็ดเลือด

[6], [7], [8], [9], [10]

อาการ เฉียบพลัน thrombocytopenic ไม่ทราบสาเหตุ

อาการแสดงออกที่เกิดจากเพลโตไคและการตกเลือดของเยื่อเมือก ม้ามรักษาขนาดปกติจนกว่าจะเพิ่มขึ้นเนื่องจากการติดเชื้อไวรัส เป็นที่สงสัยในผู้ป่วยที่มีภาวะ thrombocytopenia ที่ไม่สามารถอธิบายได้ พารามิเตอร์ของเลือดอุปกรณ์ภายในขอบเขตของบรรทัดฐานยกเว้นจำนวนเกล็ดเลือดที่ลดลง การตรวจไขกระดูกจะดำเนินการหากนอกเหนือจากภาวะ thrombocytopenia พบว่ามีการตรวจพบความผิดปกติในเลือดที่อยู่รอบข้างหรือการเปลี่ยนแปลงระดับเซลล์อื่น ๆ ในการศึกษาเกี่ยวกับไขกระดูกไม่มีความผิดปกติเกิดขึ้นหรือมีจำนวน megakaryocytes เพิ่มขึ้นบนพื้นหลังของไขกระดูกตามปกติ เนื่องจากไม่มีเกณฑ์การวินิจฉัยที่เฉพาะเจาะจงจึงจำเป็นต้องแยกโรค thrombocytopenic อื่น ๆ ตามข้อมูลทางคลินิกและห้องปฏิบัติการ เนื่องจากความจริงที่ว่า thrombocytopenia ที่ติดเชื้อเอชไอวีไม่สามารถแยกแยะได้จากการใช้ purpura thrombocytopenic ที่ไม่สามารถวินิจฉัยได้การทดสอบ HIV จะดำเนินการในผู้ป่วยที่มีปัจจัยเสี่ยงในการติดเชื้อเอชไอวี

[11], [12], [13]

การรักษา เฉียบพลัน thrombocytopenic ไม่ทราบสาเหตุ

เริ่มต้นบำบัดการบริหารงานของการบริหาร glucocorticoid (เช่น prednisone 1 มิลลิกรัม / กิโลกรัมต่อวัน) ในผู้ป่วยที่ตอบสนองต่อการบำบัดปริมาณเกล็ดเลือดจะเพิ่มขึ้นเป็นปกติภายใน 2 ถึง 6 สัปดาห์ จากนั้นปริมาณของ glucocorticoids จะลดลง อย่างไรก็ตามผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีการตอบสนองไม่เพียงพอหรือการกำเริบของโรคหลังจากที่เริ่มต้นของการทยอยยกเลิกของ glucocorticoids ภาวะสะดอกในช่องคลอดช่วยให้คุณได้รับการบรรเทาอาการในประมาณ 2/3 ของผู้ป่วยเหล่านี้ เนื่องจากผู้ป่วยทนไฟการรักษา glucocorticoid และตัดม้าม, การรักษาต่อไปอาจจะไม่ได้ผลและไหลตามธรรมชาติของโรค idiopathic thrombocytopenic purpura มักจะเป็นพิษเป็นภัยถือบำบัดเพิ่มเติมจะไม่แสดงยกเว้นสำหรับการลดเกล็ดเลือดนับน้อยกว่า 10,000 / ไมโครลิตรของหรือมีเลือดออกที่ใช้งาน; ในกรณีนี้ก็จะได้รับมอบหมายการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันเข้มข้นมากขึ้น (cyclophosphamide, azathioprine, rituximab)

ในเด็กโดยทั่วไปจะมีการใช้การรักษาอาการเพียงอย่างเดียวเนื่องจากส่วนใหญ่มักมีการฟื้นตัวของอาการ thrombocytopenia ภายในไม่กี่วันหรือเป็นสัปดาห์ แม้หลังจากหลายเดือนและหลายปีของ thrombocytopenia เด็กสามารถรับการปลดปล่อยธรรมชาติ หากมีเลือดออกในเยื่อเมือกจะมีการกำหนด glucocorticoids หรือ immunoglobulin ทางหลอดเลือดดำ ข้อมูลเกี่ยวกับการใช้ glucocorticoids หรือ immunoglobulin ทางหลอดเลือดดำสำหรับการรักษาครั้งแรกไม่สอดคล้องกันเนื่องจากการเพิ่มระดับของเกล็ดเลือดอาจไม่นำไปสู่การปรับปรุงผลการรักษา ไม่ค่อยมีการตัด Splenectomy ในเด็ก อย่างไรก็ตามเมื่อมีภาวะ thrombocytopenia อย่างรุนแรงและมีอาการเป็นเวลานานกว่า 6 เดือนการตัดลูกเล็บจะทำได้ดี

ในเด็กและผู้ใหญ่ที่มีเลือดออกที่คุกคามชีวิตสำหรับการปิดล้อมเซลล์ทำลายอย่างรวดเร็วกำหนดอิมมูโนเข้าเส้นเลือดดำ 1 กรัม / (กก x วัน) สำหรับ 1 หรือ 2 วัน โดยปกติจำนวนเกล็ดเลือดจะเพิ่มขึ้นในวันที่สองหรือสี่ แต่จะใช้เวลา 2-4 สัปดาห์เท่านั้น methylprednisolone สูง (1 g / day intravenously เป็นเวลา 3 วัน) เป็นวิธีการรักษาที่ถูกกว่าและง่ายกว่าการใช้ immunoglobulin ทางหลอดเลือดดำ แต่วิธีนี้ยังมีประสิทธิภาพ ในผู้ป่วยที่มี purpura thrombocytopenic ไม่ทราบสาเหตุและการมีเลือดออกที่คุกคามถึงชีวิตการใช้ thrombocyte mass. เพื่อวัตถุประสงค์ในการป้องกันโรค แต่น้ำหนักของเกล็ดเลือดไม่ถูกใช้

ปริมาณ glucocorticoids ภายในหรือ immunoglobulin ทางหลอดเลือดดำจะได้รับการกำหนดหากจำเป็นโดยการเพิ่มระดับเกล็ดเลือดชั่วคราวระหว่างการผ่าตัดฟันการผ่าตัดการผ่าตัดหรือวิธีการรุกรานอื่น ๆ