Dysproteinosis ผิวหนังมีเซนไคม์: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

เมื่อเยื่อหุ้มสมองอักเสบในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของผิวหนังชั้นหนังแท้และผนังของหลอดเลือดแดงจะมีการเผาผลาญโปรตีนที่หยุดชะงัก ในเวลาเดียวกันผลิตภัณฑ์การเผาผลาญสะสมซึ่งอาจมาพร้อมกับเลือดหรือน้ำเหลืองหรือเกิดขึ้นเนื่องจากการสังเคราะห์หรือความไม่สับสนของสารตัวหลักของผิวหนังและสารเส้นใย dystrophies Mesenchymal ของผิวรวมถึงในอวัยวะอื่น ๆ บวม mucoid การเปลี่ยนแปลง fibrinoid hyalinosis และ amyloidosis.

โปรตีนหลักของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน - คอลลาเจน glycosaminoglycans ที่พร้อมกับส่วนหนึ่งของคอลลาเจนเส้นใยอีลาสตินและ retikulinovyh และเยื่อชั้นใต้ดิน บางครั้งอาการบวม mucoid เปลี่ยนแปลง fibrinoid และผล hyalinosis จากการหยุดชะงักของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ซึมผ่านเนื้อเยื่อและหลอดเลือดสูง (plasmorrhages) การย่อยสลายขององค์ประกอบของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและการก่อตัวของโปรตีนคอมเพล็กซ์.

บวมเป็นคำแนะนำที่แนะนำโดย A.I. Strukov (1961), หมายถึงการรบกวนการเผาผลาญของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่มีลักษณะผันกลับได้ซึ่งประกอบด้วยการสะสมและการกระจายตัวของสารหลักใน glycosaminoglycans เนื่องจากการเกิด hydrophilicity ของ glycosaminoglycans เนื้อเยื่อและความสามารถในการซึมผ่านของหลอดเลือดทำให้โปรตีนในพลาสมา (globulins) และไกลโคโปรตีนซึ่งจะนำไปสู่การบวมของสารระหว่างเซลล์ ในเวลาเดียวกันสารที่เป็นเบสจะกลายเป็นเบสและเมื่อได้รับการทาสีด้วย toluidine blue จะได้รับสีม่วงอมชมพู (metachromasia) เส้นใยคอลลาเจนจะพองตัวขึ้นอยู่กับการลดการสั่นไหวซึ่งสามารถเกิดขึ้นได้จากปฏิกิริยาเซลล์ในรูปแบบของการแทรกซึม lymphocytic, plasmacytic และ histiocytic บวม mucoid ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในผนังของหลอดเลือดแดงในผิวชั้นหนังแท้ที่มีโรคคอลลาเจน (erythematosus lupus, scleroderma), โรคผิวหนังแพ้ขาดออกซิเจนต่อมไทรอยด์ผิดปกติของ.

การบวมของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของ fibrinoid เป็นผลมาจากการรบกวนการเผาผลาญของธรรมชาติที่ไม่สามารถย้อนกลับได้ซึ่งเกิดเป็นเส้นใยไทรอยด์ที่ไม่เกิดขึ้นตามปกติ วิธีการของแวนจียอนเป็นสีเหลืองและมักเป็นเนื้อเดียวกัน ที่จุดเริ่มต้นของกระบวนการในพื้นที่เหล่านี้จะมีการระบุ glycosaminoglycans ที่ metahromatichno ย้อมด้วยสี toluidine สีฟ้าสีม่วงในภายหลังให้ปฏิกิริยา Schick บวกอย่างมาก ในระยะขั้ว (เนื้อเยื่อ fibrinoid) เนื้อเยื่อเกี่ยวพันจะถูกย่อยสลายเพื่อสร้างเศษซากอสัณฐานอสัณฐาน เป็น pyroninophilic ในสีตามวิธีการของบราเดอร์, Schick บวกและ diatase ทน การเปลี่ยนแปลงทางผิวหนัง Fibrinoid เนื้อเยื่อเกี่ยวพันพัฒนา vasculitis แพ้บางครั้งก็มีการก่อ fibrinoid ในผนังหลอดเลือดตัวเองในก้อนไขข้อกับ SLE โดยเฉพาะอย่างยิ่งในส่วนผิว subepiidermalnyh และปรากฏการณ์ Arthus.

เกี่ยวกับองค์ประกอบและกำเนิดของ fibrinoids ไม่มีรูปแบบเดียว มีองค์ประกอบและโครงสร้างของไฟคินอยด์ที่แตกต่างกันในโรคที่เกิดจากปัจจัยทางเชื้อโรคต่างๆ ในบรรดาปัจจัยเหล่านี้การร่วมทุน เดฟส์ (1982) กล่าวว่าการย่อยสลายหลักของเส้นใยคอลลาเจน, องค์ประกอบการเปลี่ยนแปลงสาร polysaccharide ล่างของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและเพิ่มขึ้นในการซึมผ่านของหลอดเลือด exudation ให้น้ำหนักโมเลกุลโปรตีนสูงและไกลโคโปรตีนในเลือด ในโรคที่เกิดจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันที่เกี่ยวข้องกับการก่อไฟบริน immunocomplex microvasculature ความเสียหายและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันซึ่งเป็นที่เด่นชัดโดยเฉพาะอย่างยิ่งใน erythematosus โรคลูปัสเมื่อผลของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันทำให้เกิดการทำลายของเนื้อเยื่อและ insudatsiyu ไฟบริน ในคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันส่วนประกอบและ fibrin เหนือกว่าและ fibrinoid นี้เรียกว่า "fibrinoid immune complexes", "fibrinoid ทำลาย" Fibrinoid ที่เกิดจากความผิดปกติของ angionevroticheskih (plasmorrhages) เรียก insudatsii fnbrinoidom.

Hyalinosis เป็นกระบวนการ dystrophic ที่มีผลต่อเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและแสดงออกในการสะสมของ eosinophilic masses ที่เหมือนกันในแต่ละองค์ประกอบ บางครั้งเป็นคำเหมือนชื่อ "colloid", "hyaline หรือ colloidal bodies"".

ไฮยีน - โปรตีนเส้นใยซึ่งรวมถึงโปรตีนพลาสม่า (fibryne) ในวิธีนี้ immunohistochemical จะตรวจหา globulins ภูมิคุ้มกันส่วนประกอบของ complement และ lipids ไฮยะลินมีรอยเปื้อนในผิวหนังชั้นนอกด้วยสีย้อมที่เป็นกรด (eosin, fuchsin เปรี้ยว), Schick-positive, diastasis-resistant มีสามประเภทของไฮยะลิน: ง่ายเกิดขึ้นเป็นผลมาจากการเปิดตัวของพลาสมาเลือดไม่เปลี่ยนแปลงกับ angioedema; lipogialin ประกอบด้วย lipoids และ beta-lipoproteins (ในโรคเบาหวาน); และไฮยะลินที่ซับซ้อนซึ่งประกอบด้วยคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน fibryn และส่วนที่เปลี่ยนแปลงไปตามผนังของเส้นเลือด (ตัวอย่างเช่นในโรคคอลลาเจน) ไฮยะลินมีอยู่ในผิวหนังชั้นในที่มี hyalinosis ของผิวหนังและเยื่อเมือกด้วย porphyria และกระบอก นอกเหนือไปจาก hyalinosis ระบบ hyalinosis ท้องถิ่นเกิดขึ้นเป็นผลมาจากเส้นโลหิตตีบในรอยแผลเป็นในเนื้อเยื่อเน่าเปื่อยแผลเป็น ในสถานที่ที่มีการเปลี่ยนแปลงของ fibrinoid.

ตัวอย่างของผิว hyalinosis ระบบสามารถทำหน้าที่เป็นผิวหนังและเยื่อเมือก hyalinosis (ซินโดรม Urbach-Vite) ซึ่งเป็น autosomal โรคด้อยที่เกิดขึ้นในช่วงปีแรกของชีวิตและมีเอกลักษณ์เฉพาะด้วยการสะสมสารของฝูงสัณฐานในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของผิวเยื่อเมือกและออร์กานอนภายใน เป็นที่เชื่อว่าการเผาผลาญอาหารคอลลาเจนหลักถูกรบกวน อาการผิวในการพัฒนาหนาแน่นจัดก้อนสีขาวสีเหลืองส่วนใหญ่บนใบหน้า (โดยเฉพาะเปลือกตาและริมฝีปาก) นิ้วพับข้อศอกรักแร้ภูมิภาคเข่า สิวเกิดขึ้นเนื่องจากแทรกซึมเข้าไปอยู่ในแผลด้วยขี้ผึ้งหยาบบางครั้ง hypertrophic พื้นผิว verrucous ชวนให้นึกถึง acanthosis nigricans. บางทีอาจจะเป็นโดยเฉพาะอย่างยิ่งในวัยเด็กลักษณะของถุงคันที่ผิวหนังพององค์ประกอบ varioliform, erosions, การอักเสบนำไปสู่การเกิดแผลเป็น ospennopodobnomu ที่ dyschromia ที่คล้ายกันและมักจะมีการเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้นก่อนหน้านี้มีการตั้งข้อสังเกตในช่องปากปากเยื่อเมือกคล้าย leukoplakia หรือในรูปแบบของแผลรอยแผลเป็นบนต่อมทอนซิลกับตอบสนองการอักเสบเป็นระยะ ๆ รวมทั้งในรูปแบบของ granulations ในหลอดลมและกล่องเสียง ความพ่ายแพ้ของคนหลังทำให้เกิดอาการแรกสุด - เสียงแหบของเสียงในวัยเด็ก มี macroglossia เยื่อเมือกอื่น ๆ ยังได้รับผลกระทบ, hypo- และ aplasia ของฟันโดยเฉพาะอย่างยิ่งฟันบน, การเจริญเติบโตช้าของเล็บและผม..

พยาธิวิทยา ในสิ่งที่เรียกว่า infidtrative foci ภาพทั่วไปของ hyalinosis กับ deposition ของเนื้อแท้อ่อน eosinophilic Schick บวก diastasis-resistant เนื้อหาในผิวหนังชั้นหนังแท้จะพบ สารเหล่านี้มีสียับยั้งโดยซูดาน III, เศษซูดานในสีดำพวกเขาเปิดเผย phospholipids ในขั้นตอนแรกของกระบวนการมวลที่เป็นเนื้อเดียวกันจะสะสมอยู่ในผนังของเส้นเลือดฝอยและในบริเวณที่มีเหงื่อไหลเวียนโลหิต ในขั้นตอนต่อ ๆ ไป - ริบบิ้นเหมือนมวลชนที่เป็นเนื้อเดียวกันซึ่งอาจมีรอยแตกในสถานที่ - สถานที่ของการสะสมไขมัน มีการเปลี่ยนแปลงที่คล้ายคลึงกันในผิวหนังที่ไม่เปลี่ยนแปลงทางคลินิก แต่จะอ่อนแอลงมาก การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนพบว่าในเส้นใยคอลลาเจนปกติเส้นใยที่ปรากฏในวัสดุเม็ดละเอียดไม่มีรูปร่างปรากฏในหลายปริมาณเกี่ยวข้องกับไฟโบรบลาสต์ที่ใช้งานอยู่ที่ผลิตมวลเหล่านี้ กับเยื่อหุ้มสมองอักเสบอันเป็นผลมาจากการ transudation, เยื่อหุ้มเซลล์ของเส้นเลือดฝอยเปลี่ยน พวกเขามีความหนาแน่นมากขึ้นกลายเป็น multilayered ซึ่งเกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นของปริมาณของคอลลาเจน IV และ V ชนิด.

[1],