Pachyonichia ที่เริ่มเกิด

Pachyonychia พิการ แต่กำเนิด (ไวพจน์: Jadassohn-Lewandowsky ซินโดรม polikeratoz แต่กำเนิด Jadassohn-Lewandowsky) - ตัวแปร dysplasia Ecto-mesodermal การสืบทอดจะไม่เหมือนกัน autosomal ด้อยเชื่อมโยงกับเพศ ผู้ชายป่วยบ่อยขึ้น.

[1], [2], [3]

สาเหตุ pachyonihia ที่มีมา แต่กำเนิด

สาเหตุและพยาธิกำเนิดของ pachyonhia ที่มีมา แต่กำเนิดไม่ชัดเจน ในปัสสาวะมีระดับสูงของ hydroxyproline

[4], [5], [6]

กลไกการเกิดโรค

การตรวจสอบทางพยาธิสภาพของเยื่อบุผิวเป็นสาเหตุที่ทำให้เนื้อเยื่อหนาขึ้นอย่างมีนัยสำคัญอันเป็นผลมาจาก hyperkeratosis, intracellular edema, parakeratosis dyskeratosis ที่เป็นไปได้, ปรากฏการณ์การอักเสบในส่วนบนของผิวหนังชั้นหนังแท้ การอักเสบแทรกซึมรอบ ๆ ตัวเรือประกอบด้วย lymphocytes, histiocytes มีการสังเกตอาการ Acanthokeratolysis

[7], [8], [9], [10], [11]

อาการ pachyonihia ที่มีมา แต่กำเนิด

Dermatosis เริ่มต้นทันทีหลังคลอดหรือในวันแรกของชีวิต อาการหลักคือการสูญเสียของแผ่นเล็บ, t. อี Onychodystrophy ประเภท hypertrophic แผ่นเล็บหนาไป 1 ซม. (pachyonychia) กลายเป็นหนาแน่นสีเหลืองสีน้ำตาลบนพื้นผิวของพวกเขามีลายเส้นตามยาว แสดงอาการ hyperkeratosis ผู้ป่วยบางรายพัฒนา paronychia เป็นเวลานานความเสียหายของเล็บอาจเป็นอาการเดียวของโรค จากนั้นมีอาการอื่น ๆ ของ pachyonychia แต่กำเนิด: ผมร่วงบางครั้งกระจาย keratoderma Palmar-ฝ่าเท้าผื่นบนผิวหนังของลำตัวและแขนขา - โรคขนคุดเป็นรูปกรวยสีแดง keratoticheskih papules ผื่น ichthyosiform, รอยดำ, ความผิดปกติของผิวหนัง ฯลฯ ในเยื่อเมือกของลิ้น, กล่องเสียง จมูกปรากฏแผล leukoplakia มีความเสียหายกระจกตาตาซึ่งนำไปสู่การสูญเสียการมองเห็น สังเกตเห็นการพัฒนาของความผิดปกติทางทันตกรรมของระบบกล้ามเนื้อและกระดูก, ความผิดปกติของประสาทต่อมไร้ท่อและระบบหัวใจและหลอดเลือดปัญญาอ่อน

[12], [13]

รูปแบบ

ในทางคลินิกมีสี่ประเภท pachyonichia แต่กำเนิดซึ่งมีลักษณะดังต่อไปนี้อาการ:

• pachyonihia แต่กำเนิด keratoderma, follicular tibial keratosis, leukoplakia เยื่อเมือกและกระจกตา;
• pachyonihia แต่กำเนิด, keratoderma สมมาตร, keratosis ของลำต้น, leukoplakia ของเยื่อเมือก;
• pachyonihia พิการ แต่กำเนิด keratoderma สมมาตร, keratosis ลำตัวรูขุมขน; การรวมกันของ keratoses เหล่านี้และ pachidermy กับความผิดปกติ แต่กำเนิดของ mesoderm (กระดูก ฯลฯ )

[14], [15], [16]

การรักษา pachyonihia ที่มีมา แต่กำเนิด

การรักษา pachyonhychia โดยกำเนิดไม่ประสบความสำเร็จ ปริมาณที่แนะนำในระยะยาวของวิตามินเอ, riboflavin, folic acid, gelatin ตามการบ่งชี้ - ยาฮอร์โมน ผลดีมี retinoids หอม

ภายนอกใช้อาบน้ำโซดาร้อน -WIDE 2-10% ครีมซาลิไซลิ ureaplast ขี้ผึ้งที่จะรวมถึงซาลิไซลิ 5-10% ความแรงของกรดแลคติก resorcinol - กำจัด accretions giperkeratoticheskie บนมือและเท้าและต่อมา - ใช้ขี้ผึ้งบรรเทา cryotherapy ไนโตรเจนเหลว electrocoagulation ureaplasta แผ่นเล็บถอดออกโดยการถูตามมากับเตียงเล็บขี้ผึ้งเตียรอยด์, ครีมที่มีวิตามินเอ

มีผลดีต่อการใช้ retinoids ในท้องถิ่น (adapalene, tretinoin เป็นต้น)