Family acrogeria (กลุ่มอาการก็อตตรอน): สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

ครอบครัว acroheria (โรค Gottron's) เป็นโรคที่พบได้ยาก 1941 г. Н. Gottron.

สาเหตุและการเกิดโรคของ acroheria ของครอบครัว (Gottron's syndrome) ยังไม่เป็นที่เข้าใจกันแน่ ในการพัฒนาของโรคที่มีบทบาทสำคัญจะถูกเล่นโดยการหยุดชะงักของโครงสร้างและหน้าที่ของการสังเคราะห์คอลลาเจนและ fibroblasts, hypofunction ของต่อมใต้สมอง มีรายงานกรณีครอบครัวเกี่ยวกับโรค ขณะนี้แพทย์ผิวหนังหลายคนพิจารณาว่าเป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมในตระกูลครอบครัวที่ส่งผ่านทางประเภทถอยถ้วน autosomal.

อาการของครอบครัว acrigeria (โรค Gottron's) ภาวะแทรกซ้อนของแผลเกิดขึ้นตั้งแต่แรกเกิดหรือในปีแรกของชีวิตเด็ก เป็นโรคที่พบได้บ่อยในเพศหญิง ซึ่งแตกต่างจากโรคผิวหนังอื่น ๆ ที่เกิดขึ้นกระบวนการทางเดินเท้าส่วนใหญ่จะสังเกตได้จากมือและเท้าซึ่งมักพบน้อยบนใบหน้า (ส่วนใหญ่บริเวณจมูก) คางและหู ผิวด้านหลังและมือของเท้ามีความชรา: แห้งบาง ๆ ย่น (geradermia) สีเหลืองสีโปร่งแสงแผลเป็นด้วยบาดแผลและแผลเป็น การตัดไขมันใต้ผิวหนังในบริเวณดังกล่าวมีการระบุไว้ นิ้วมีบาง coned, แปรงมีขนาดเล็ก (acromycria), คางมีขนาดเล็ก; แทบไม่สังเกตเห็นการเสื่อมของฟันและเล็บ ผมมักไม่เปลี่ยนแปลง บริเวณผิวอื่น ๆ ยังไม่มีการเปลี่ยนแปลง ในวรรณคดีความผิดปกติอื่น ๆ การปรากฏตัวของ foci ของ poikiloderma, ด้อยพัฒนาของลักษณะทางเพศที่สอง.

แผ่นเล็บของเท้ามีลักษณะผิดปกติ.

จุลพยาธิวิทยา ตรวจพบการฝ่อของหนังแท้ในระดับน้อย - เนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง เส้นใยคอลลาเจนถูกจัดเรียงอย่างไม่ถูกต้องเสื่อมลงและจำนวนของเส้นใยคอลลาเจนลดลง.

การวินิจฉัยที่แตกต่างกันควรดำเนินการด้วยโรค geradermia, Chernogubov-Ehlers-Danlo syndrome, progeria เด็ก.

การรักษา acroheria ของครอบครัว (Gottron's syndrome) เป็นอาการ มีความจำเป็นต้องป้องกันผลกระทบจากปัจจัยทางกลและทางกายภาพ ผู้ป่วยแนะนำให้ใช้ยาที่ช่วยเพิ่มคุณค่าทางโภชนาการ (actovegin, solcoseryl), ครีมที่มีวิตามิน A และ F.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]