Polyfibromatosis เด็กและเยาวชนของนิ้วไรน์: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

สาเหตุและพยาธิสภาพของ polyfibromatosis เด็กและเยาวชนของนิ้วมือของไรน์ยังไม่ได้รับการจัดตั้งขึ้นอย่างเต็มที่ เป็นที่เชื่อกันว่า dermatosis มีชนิดเด่น autosomal inheritance.

อาการของ polyfibromatosis เด็กและเยาวชนของนิ้วมือของแม่น้ำไรน์ การพัฒนาลักษณะเฉพาะของโรคผิวหนังตั้งแต่เกิดหรือในช่วงเดือนแรกของชีวิตด้วยการก่อตัวของการเจริญเติบโตของเส้นใยที่เป็นเส้น ๆ ในบริเวณ interphalangeal ของนิ้วมือและเท้า การก่อตัวของเนื้องอก (tumours) ของกลมกลมกลมไม่ค่อยมีรูปครึ่งวงกลมสีชมพูเนื้อสีหรือสีผิวธรรมดาเดียวหรือหลายสีมีหลายขนาด เนื้องอกมีพื้นผิวที่เงางามมีความหนาแน่นสม่ำเสมอและเห็นได้ชัดไม่เจ็บปวด polyfibromatosis เด็กและเยาวชนของนิ้วมือของไรน์สามารถนำไปสู่การเปลี่ยนรูปและ contractures ของนิ้วมือและนิ้วเท้า กรณีของการรวมกันของ polyfibromatosis เด็กและเยาวชนของนิ้วกับ dermatoses พันธุกรรมอื่น ๆ.

จุลพยาธิวิทยา ในเนื้อเยื่อชั้นหนังแท้และเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังมีการก่อตัวเป็นก้อนซึ่งประกอบด้วยเซลล์ของชุดไฟโบรบลาสต์และเส้นใยคอลลาเจนจำนวนมาก ใน cytoplasm myofibroblasts รูปแบบกลม ๆ หรือหลายรูปแบบเล็ก ๆ.

การรักษา polyfibromatosis เด็กและเยาวชนของนิ้วมือของแม่น้ำไรน์ การผ่าตัดที่แนะนำการผ่าตัด, ครีม corticosteroid สำหรับการแต่งกาย occlusive เมื่อกระบวนการดำเนินไป neotigazone ในช่องปากมีประสิทธิภาพ.