Autoimmunnayaenteropatiya

ภาวะน้ำตาลในเลือดโดยอัตโนมัติเป็นโรคท้องร่วงที่ทำให้โปรตีนสูญหายอย่างต่อเนื่องพร้อมกับการผลิต autoantibody ซึ่งเป็นสัญญาณของการอักเสบของ T-cell autoimmune ที่ใช้งานอยู่ มันมีอาการพร่องของ villi และการแทรกซึมของเม็ดเลือดขาวขนาดใหญ่ของจานของเยื่อเมือกของลำไส้เล็ก.

มี enteropathy autoimmune 3 ชนิด:

• I type - / REX-syndrome (ภูมิคุ้มกันผิดปกติ, polyendocrinopathy, enteropathy, X-linked inheritance) - ตัวเลือกที่หนักที่สุด;
• II type - / REX-like syndrome - เป็นหลักสูตรที่นุ่มนวลเด็กชายและเด็กชายที่ป่วย;
• III ชนิด - แยกแผลในทางเดินอาหาร.

รหัส ICD-10

D89.8. ความผิดปกติที่ระบุอื่น ๆ ที่เกี่ยวกับกลไกภูมิคุ้มกันไม่ได้จัดที่อื่น.

อาการ

โรคทางเดินปัสสาวะอัตโนมัติปรากฏตัวในสัปดาห์ที่ 1-3 ของชีวิตพร้อมกับอาการท้องร่วงอย่างรุนแรง โรคอุจจาระร่วงไม่ใช่อาการเฉพาะซึ่งแตกต่างจากโรคที่เกี่ยวข้องกับพยาธิวิทยาของ enterocytes สำหรับกลุ่มอาการ REX /, การพัฒนาของโรคเบาหวาน, glomerulonephritis, โรคโลหิตจาง hemolytic ที่มีปฏิกิริยา Coombs บวกเป็นเรื่องปกติ โดดเด่นด้วยเก้าอี้ด้วยเลือดการขับถ่ายของโปรตีนในพลาสมาและลบพวกเขาในอุจจาระการลดลงของโปรตีนชนิดหนึ่งในซีรั่มเพิ่มขึ้นกวาดล้างของ A1-antitrypsin มีสัญญาณของปฏิกิริยาการอักเสบตามระบบตามผลของการทดสอบเลือดทางชีวเคมีและข้อมูลของการศึกษา coprologic มีอาการอักเสบ เมื่อการวิเคราะห์ทางอิมมูโนเคมีกับพื้นผิวของ enterocytes จะตรวจพบแอนติบอดีต่อแอนติเจนของ enterocytes ในกรณีส่วนใหญ่เด็ก ๆ จะตายในปีแรก ๆ ของชีวิต.

การรักษา

การยกเลิกโภชนาการของลำไส้ใหญ่สมบูรณ์แบบบางครั้งนำไปสู่การปรับปรุง แต่ในปัจจุบันอาการท้องร่วงยังคงมีอยู่ นอกจากนี้ในการรักษาที่ซับซ้อนรวมถึง glucocorticosteroid ระบบและยาเสพติด cytotoxic ในบางกรณีผลบวกจะถูกบันทึกไว้หลังจากการผ่าตัดปลูกถ่ายไขกระดูก.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],