ความผิดปกติของโครงสร้างทางเดินปัสสาวะของเยื่อเมือก

การวินิจฉัยที่แตกต่างด้วยโรคอุจจาระร่วงที่เป็นออสโมติกจำเป็นต้องขจัดความผิดปกติของการย่อยอาหารและการดูดซึมโรคที่มีมา แต่กำเนิด แต่มีความผิดปกติของโครงสร้าง enterocyte และโรคเกี่ยวกับภูมิคุ้มกัน.

อาการที่เรียกว่าอาการท้องร่วงที่ไม่สามารถรักษาได้ในเด็กแรกเกิดจะเริ่มขึ้นในช่วงวันแรก ๆ หรือสัปดาห์ของชีวิตไม่ได้เป็นปัจจัยที่ก่อให้เกิดความรู้สึกชักนำให้เกิดอาการรุนแรงอย่างร้ายแรง ไม่เหมือนความผิดปกติของการย่อยอาหารและการดูดซึมอาการท้องร่วงไม่หยุดเมื่อรับประทานอาหารที่กินได้ เงื่อนไขดังกล่าวสามารถเชื่อมโยงกับความผิดปกติ แต่กำเนิดของโครงสร้างของ enterocytes.

แต่กำเนิด microvilli ฝ่อ (microvilli ออกซินโดรม) ที่โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของนิวเคลียสที่มีการรวม microvilli ในเสาปลายของ enterocyte ที่คล้ายกับผู้ใหญ่ enterocyte microvilli พื้นผิวไม่มี ความผิดปกติเหล่านี้สามารถตรวจพบได้ด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน พยาธิวิทยาอาจเกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องใน endo- หรือ exocytosis และการละเมิดกระบวนการของการปรับโครงสร้างเมมเบรน การศึกษาล่าสุดได้เปิดเผยการละเมิด exocytosis ของ glycoprotein เมื่อกล้องจุลทรรศน์แสงของชิ้นเนื้อเยื่อบุโพรงมดลูกมีการยุบตัวของ villi กลุ่มของวัสดุ PAS ที่ขั้วโลกเหนือของ enterocytes.

รหัส ICD-10

Р78.3. โรคอุจจาระร่วงที่ไม่ติดเชื้อในเด็กแรกเกิด.

อาการ

ภาพทางคลินิกโดยทั่วไปมีลักษณะเริ่มมีอาการท้องร่วงในวันแรกของชีวิตเด็กบางครั้งในอุจจาระมีส่วนผสมของน้ำมูก โรคอุจจาระร่วงรุนแรงมากจนภายในไม่กี่ชั่วโมงจะทำให้ร่างกายขาดน้ำภายใน 1 วันทารกจะสูญเสียน้ำหนักได้ถึง 30% ปริมาณของเก้าอี้คือ 150-300 мл/кг น้ำหนักตัวต่อวันปริมาณโซเดียมในอุจจาระเพิ่มขึ้น (100 mmol / ลิตร) โรคกรดในระบบเมตาบอลิคพัฒนาขึ้น การถ่ายโอนไปยังอาหารเสริมทางหลอดเลือดดำเต็มรูปแบบช่วยให้ไม่กี่เพื่อลดปริมาณของอุจจาระ แต่ไม่น้อยกว่า 150 มล. / กก. ต่อวัน การผสมผสานกับความผิดปกติในพัฒนาการของอวัยวะอื่น ๆ เป็นเรื่องไม่ชอบมาพากล เด็กบางคนมีอาการคันผิวหนังเนื่องจากความเข้มข้นของกรดน้ำดีในเลือดเพิ่มขึ้น ในบางกรณีมีอาการผิดปกติของหลอดอาหารในไต.

คุณลักษณะการวินิจฉัยที่แตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญนอกเหนือจากการรักษาอาการท้องร่วงในด้านโภชนาการทางหลอดเลือดดำที่ครบถ้วนถือเป็นภาวะขาดโพแทสเซียมในแม่ของโรคนี้ในทางตรงกันข้ามกับอาการท้องเสียของคลอไรด์และโซเดียม.

การรักษา

เด็ก ๆ จะได้รับสารอาหารทางหลอดเลือดตลอดชีวิต ลักษณะคือการพัฒนาอย่างรวดเร็วของ cholestasis และการทำงานของตับบกพร่อง มักมีการติดเชื้อทุติยภูมิ ผู้ป่วยที่มีการฝ่อของ microvilli มักต้องการการปลูกถ่ายลำไส้.

[1], [2], [3]