โรคลำไส้อักเสบจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง

โรคลำไส้อักเสบจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองเป็นโรคท้องร่วงเรื้อรังที่สูญเสียโปรตีนไปพร้อมกับการสร้างแอนติบอดีต่อตนเอง ซึ่งเป็นสัญญาณของการอักเสบของเซลล์ทีจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองแบบรุนแรง โดยทางสัณฐานวิทยาจะมาพร้อมกับการฝ่อของวิลลัสและการแทรกซึมของโมโนนิวเคลียร์จำนวนมากในแลมินาพรอเพรียของเยื่อบุลำไส้เล็ก

โรคลำไส้อักเสบจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองมี 3 ชนิด:

• ประเภทที่ 1 - กลุ่มอาการ PEX (ภูมิคุ้มกันผิดปกติ, โรคต่อมไร้ท่อหลายเส้น, โรคลำไส้อักเสบ, การถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ X-linked) - เป็นกลุ่มอาการที่รุนแรงที่สุด มีเพียงเด็กผู้ชายเท่านั้นที่ป่วย
• ประเภทที่ 2 - กลุ่มอาการคล้าย PEX - มีอาการไม่รุนแรง เด็กชายและเด็กหญิงจะป่วย
• ประเภทที่ III - ความเสียหายของทางเดินอาหารแบบแยกเดี่ยว

รหัส ICD-10

D89.8 โรคอื่นที่ระบุไว้เกี่ยวกับกลไกภูมิคุ้มกัน ที่ไม่ได้จำแนกไว้ที่อื่น

อาการ

โรคลำไส้อักเสบจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองจะแสดงอาการตั้งแต่สัปดาห์ที่ 1-3 ของชีวิต โดยมีอาการท้องเสียอย่างรุนแรงร่วมด้วย อาการท้องเสียไม่ใช่อาการเดียว ซึ่งแตกต่างจากโรคที่เกี่ยวข้องกับพยาธิวิทยาของลำไส้ สำหรับกลุ่มอาการ PEX การพัฒนาของโรคเบาหวาน โรคไตอักเสบ โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกพร้อมผล Coombs ในเชิงบวก มักพบอุจจาระที่มีเลือดผสม การขับถ่ายโปรตีนในพลาสมาและการขับถ่ายในอุจจาระ ปริมาณอัลบูมินในซีรั่มลดลง การกวาดล้างแอนติทริปซิน α1 เพิ่มขึ้น อาการของปฏิกิริยาอักเสบทั่วร่างกายจะตรวจพบตามผลการทดสอบทางชีวเคมีในเลือดและข้อมูลการตรวจทางพยาธิวิทยาทางอุจจาระ มีอาการอักเสบ ในระหว่างการศึกษาภูมิคุ้มกันทางเนื้อเยื่อ จะพบแอนติบอดีต่อแอนติเจนของลำไส้บนพื้นผิวของลำไส้ ในกรณีส่วนใหญ่ เด็กจะเสียชีวิตในปีแรกของชีวิต

การรักษา

การหยุดให้สารอาหารทางปากอย่างสมบูรณ์บางครั้งอาจช่วยให้อาการดีขึ้น แต่ในกรณีรุนแรง อาการท้องเสียยังคงอยู่ การรักษาแบบผสมผสานยังรวมถึงกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์แบบระบบและยาไซโตสแตติกด้วย ในบางกรณี อาจพบผลดีหลังการปลูกถ่ายไขกระดูก

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]