Meningioma ของกลีบหน้าผาก

ในบรรดาเนื้องอกในกะโหลกศีรษะมีเนื้องอกของเยื่อหุ้มสมอง (เยื่อหุ้มสมอง) ที่เกิดจากเซลล์ meningothelial ของใยแมงมุมซึ่งอยู่ติดกับกลีบหน้าผาก (lobus frontalis) ของซีกโลกขนาดใหญ่ - meningioma ของกลีบหน้าผาก ตามกฎแล้วเนื้องอกดังกล่าวไม่เป็นพิษเป็นภัย[1]

ระบาดวิทยา

Meningiomas เป็นเนื้องอกที่พบบ่อยในเยื่อหุ้มสมอง และคิดเป็น 15-18% ของเนื้องอกในกะโหลกศีรษะทั้งหมดทางสถิติ Meningiomas มีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นเมื่ออายุประมาณ 60 ปี และความเสี่ยงจะเพิ่มขึ้นตามอายุ

Meningiomas อ่อนโยนถูกระบุใน 80-81% ของกรณี; 17-18% ของผู้ป่วยเป็น meningiomas ระดับ II และ 1-1.7% เป็น meningiomas ระดับ 3

อัตราการกลับเป็นซ้ำของ meningioma สิบปีหลังจากการกำจัดคือ 7-25% สำหรับเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรงและ 30-52% สำหรับเนื้องอกที่ผิดปกติ การกลับเป็นซ้ำของ meningiomas anaplastic พบได้ในผู้ป่วย 50-94%

แม้ว่าเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรงของเยื่อหุ้มสมองจะพบได้บ่อยในผู้หญิง แต่ meningiomas ระดับ II และ III จะพบได้บ่อยในผู้ชาย[2]

สาเหตุ Meningiomas ของกลีบหน้าผาก

เช่นเดียวกับเปลือก สมองอีก 2 ชิ้น(แข็งและอ่อน) ใยแมงมุม (เยื่อแมงมุม) ที่อยู่ระหว่างเปลือกสมองจะช่วยปกป้องสมองจากความเสียหายทางกล และช่วยรักษาสภาวะสมดุลของมัน

เปลือกแมงมุมนั้นถูกสร้างขึ้นจากชั้นเยื่อหุ้มเซลล์ของยอดประสาทของตัวอ่อน ไม่มีเส้นเลือดหรือเส้นประสาท มันติดอยู่กับเปลือกสมองอ่อนที่อยู่ด้านล่างโดยส่วนที่ยื่นออกมาของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ระหว่างเยื่อหุ้มเหล่านี้จะมีช่องว่างใต้เยื่อหุ้มสมองที่มีสุรา (น้ำไขสันหลัง) ซึ่งไหลเวียนอยู่ในเครือข่ายของ trabeculae และเข้าสู่รูจมูกของสมองผ่านทาง villi ของแมงมุม - ผลพลอยได้จากกล้องจุลทรรศน์ของเปลือกแมงมุมเข้าไปในดูรา

Meningiomas ก่อตัวขึ้นและเกาะติดกับเยื่อดูรา แต่ยังสามารถเติบโตออกไปด้านนอกได้ (ทำให้กะโหลกศีรษะหนาขึ้นเฉพาะที่) ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของการเกิดขึ้นแม้ว่าจะมีการวิจัยมากมายเกี่ยวกับชีววิทยาของเยื่อดูราก็ตาม ในกรณีส่วนใหญ่ meningiomas ถือเป็นเนื้องอกประปราย แม้ว่าจะมีการแนะนำสาเหตุที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของโครโมโซมและการกลายพันธุ์ของยีนก็ตาม

เซลล์อะแร็กนอยเดียสามารถอยู่ในสมองได้ ซึ่งต่างจากเซลล์มีเซนไคมัลของเยื่อดูราปฐมภูมิ โดยครอบคลุมพื้นที่รอบ ๆ หลอดเลือดบางส่วน (เรียกว่า ช่องว่าง Virchow-Robin) ดังนั้น meningiomas บางชนิดจึงอยู่ในสมองและอาจส่งผลต่อสมองส่วนหน้า

ตามลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยา meningiomas แบ่งออกเป็นเนื้องอกที่เติบโตช้า (เกรด 1) ผิดปกติ (เกรด II) - มะเร็งระยะกลาง และ anaplastic (เกรด III) - เนื้องอกมะเร็งที่เติบโตอย่างรวดเร็ว

ปัจจัยเสี่ยง

ผู้เชี่ยวชาญพิจารณาปัจจัยเสี่ยงในการก่อตัวของ meningiomas (รวมถึงกลีบหน้าผาก):

• เพิ่มพื้นหลังของกัมมันตภาพรังสีและการสัมผัสสมองโดยตรงต่อรังสีไอออไนซ์
• โรคอ้วน;
• พิษสุราเรื้อรัง;
• การสัมผัสกับฮอร์โมนภายนอก (เอสโตรเจน, โปรเจสเตอโรน, แอนโดรเจน);
• มีประวัติโรคต่างๆ เช่นneurofibromatosis type 2 ที่เกิดจากพันธุกรรม โรค Hippel-Lindau (เกิดจากการกลายพันธุ์ของยีนต้านเนื้องอกตัวใดตัวหนึ่ง); เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิดประเภทที่ 1 (ผู้ชาย 1); กลุ่มอาการ Li-Fraumeni กลุ่มอาการทางพันธุกรรม หรือโรค Cowden

กลไกการเกิดโรค

โดยปกติแล้ว meningiomas จะเกิดขึ้นบนพื้นผิวของสมองและเติบโตอย่างช้าๆ กลไกการก่อตัวของเนื้องอกเหล่านี้อยู่ที่การแบ่งเซลล์ทางพยาธิวิทยา (การคูณที่ไม่สามารถควบคุมได้) ของเซลล์เยื่อหุ้มสมองที่มีสุขภาพดีของใยแมงมุมและกระบวนการไซโตพลาสซึมที่เกิดขึ้นในพวกมัน แต่พยาธิกำเนิดของ meningiomas ยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์

เซลล์เยื่อหุ้มสมองของเนื้องอกบางครั้งถูกแยกออกจากกันด้วยผนังกั้นเป็นเส้นใยบาง ๆ และมีลักษณะทางฟีโนไทป์บางส่วนของเซลล์เยื่อบุผิว และลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาแบบคลาสสิกที่มองเห็นได้ภายใต้กล้องจุลทรรศน์ ได้แก่ เซลล์รูปหลายเหลี่ยมหรือรูปแกนหมุนที่มีนิวเคลียสโมโนมอร์ฟิกรูปไข่, เซลล์แซมโมมาทัส (การสะสมแคลเซียมเป็นวงกลม ), รูขุมขนนิวเคลียร์ (การเจาะเปลือกของนิวเคลียส), การรวมตัวของอีโอซิโนฟิลิกในเซลล์ในไซโตพลาสซึม ฯลฯ

Meningiomas กลีบหน้าผากระดับ II และ III มักปรากฏเป็นก้อนที่ขยายใหญ่ขึ้นบนเนื้อเยื่อสมองด้านนอก และมีลักษณะเฉพาะคือการบุกรุกของสมอง (อาจทะลุเนื้อเยื่อสมอง)[3]

อาการ Meningiomas ของกลีบหน้าผาก

Meningiomas ส่วนใหญ่ไม่มีอาการ ไม่ใช่เรื่องแปลกที่ meningioma หน้าผากที่เติบโตช้าจะเงียบ และสัญญาณแรก - เมื่อเนื้องอกบีบกลีบหน้าผาก - อาจมีอาการปวดหัว, อ่อนแรงและการประสานงานการเคลื่อนไหวบกพร่อง, เดินลำบาก, เหม่อลอย, ตอนของความสับสน, คลื่นไส้ และอาเจียน

ในระยะต่อมา อาการจะขึ้นอยู่กับพื้นที่เฉพาะของตำแหน่งเนื้องอกในกลีบหน้าผาก ซึ่งควบคุมทักษะการเคลื่อนไหวและท่าทางที่ได้รับ การวางแผนการกระทำอย่างมีจุดมุ่งหมาย การคิด ความสนใจ คำพูด อารมณ์ ฯลฯ

ตัวอย่างเช่น meningioma กลีบหน้าผากทางด้านซ้ายอาจมีอาการชักของกล้ามเนื้อ (clonic และ tonic-clonic) ทางด้านขวาของใบหน้าและแขนขา อาการชักแบบโฟกัสกระตุกแบบเดียวกัน แต่ที่ด้านซ้ายของใบหน้าและแขนขาซ้าย มักแสดงอาการโดย meningioma กลีบหน้าผากทางด้านขวา นอกจากนี้ ด้วยการแปลตำแหน่งเนื้องอกทางด้านขวา ทำให้เกิดโรคอารมณ์สองขั้วและภาพหลอน

Meningiomas หน้าผากอาจปรากฏพร้อมกับความผิดปกติทางจิต: ความวิตกกังวล; อาการซึมเศร้าเหมือนโรคจิตเภท - ด้วยความไม่แยแสความเชื่องช้าและความยากลำบากในการแสดงความคิด; กลุ่มอาการหลอก - ด้วยความอิ่มอกอิ่มใจและความช่างพูด อาจสังเกตความผิดปกติของพฤติกรรม: การยับยั้ง, ความหงุดหงิดที่เพิ่มขึ้น, ความก้าวร้าว

โดยทั่วไปอาการของกลีบหน้าผากจะพัฒนาขึ้นในสิ่งพิมพ์ - อาการของรอยโรคกลีบหน้าผาก

เนื้องอกบางชนิดมีการสะสมของแคลเซียมและเมื่อพบสิ่งเหล่านี้ จะมีการวินิจฉัย meningioma กลีบหน้าผากที่ถูกทำให้เป็นแคลเซียม/เยื่อหุ้มสมองอุดตันจะได้รับการวินิจฉัย[4]

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

เมื่อมี menigioma หน้าผาก ภาวะแทรกซ้อนและผลที่ตามมาเช่น:

• ความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้น (เนื่องจากการไหลเวียนของน้ำไขสันหลังบกพร่อง);
• อาการบวมน้ำของเนื้อเยื่อสมองในช่องท้อง (ซึ่งเกิดจากการหลั่งของปัจจัยการเจริญเติบโตของหลอดเลือด endothelial VEGF-A โดยเซลล์เนื้องอก);
• Hyperostosis ของกะโหลกศีรษะ (ในกรณีของ meningiomas ภายนอกหลัก);
• แขนขาอ่อนแรงจนถึงขั้นเป็นอัมพาต;
• ปัญหาการมองเห็นความจำและความสนใจ
• สูญเสียการรับรู้กลิ่น
• ความพิการทางสมองมอเตอร์;
• การขาดดุลทางระบบประสาทที่ก้าวหน้า

เซลล์เนื้องอกสามารถแพร่กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของสมองผ่านทางสุรา และ meningiomas ระดับ 3 สามารถแพร่กระจายไปยังอวัยวะอื่น ๆ

การวินิจฉัย Meningiomas ของกลีบหน้าผาก

การวินิจฉัยเริ่มต้นด้วยการตรวจระบบประสาทของผู้ป่วย แต่การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือเท่านั้นที่สามารถตรวจพบ meningiomas ได้ มาตรฐานทองคำสำหรับการถ่ายภาพเนื้องอกในกะโหลกศีรษะคือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ของสมองผู้เชี่ยวชาญอาจใช้การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ด้วยการตรวจเอกซเรย์คอนทราสต์และโพซิตรอน

หลังจากนำเนื้องอกออกแล้ว จำเป็นต้องมีการตรวจชิ้นเนื้อและการวิเคราะห์เนื้อเยื่อของตัวอย่างเนื้อเยื่อของเนื้องอกเพื่อระบุประเภท ระดับ และระยะของเนื้องอก

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคทำด้วยถุงน้ำแมงมุม, ภาวะเยื่อหุ้มสมองอักเสบเกิน, เนื้องอกในสมองและแอสโตรไซโตมา, มะเร็งเยื่อหุ้มสมอง, โรคเลนน็อกซ์-กัสโต ฯลฯ

การรักษา Meningiomas ของกลีบหน้าผาก

เยื่อหุ้มสมองกลีบหน้าผากอ่อนโยนจะเติบโตช้า และหากไม่ก่อให้เกิดอาการ ควรติดตามการเจริญเติบโตด้วยการสแกน MRI เป็นระยะ

การรักษาแบบอนุรักษ์นิยมด้วยยา antineoplastic และ immunomodulatory เป็นไปได้ เหล่านี้เป็นยาเช่น Hydroxyurea, Sandostatin , Interferon alfa-2a, Interferon alfa-2b

แต่ในกรณีของเนื้องอกที่เติบโตอย่างรวดเร็ว เยื่อหุ้มสมองอักเสบขนาดใหญ่ และมีอาการ จำเป็นต้องได้รับการผ่าตัดโดยการผ่าตัดเนื้องอกออกทั้งหมด

การรักษาด้วยการฉายรังสีหรือการผ่าตัดด้วยรังสีแบบ Stereotactic ใช้สำหรับการเกิดซ้ำหรือเนื้องอกที่ตกค้างซึ่งตรวจพบการเติบโตอย่างต่อเนื่องโดยการสแกน MRI อีกครั้ง

อาจจำเป็นต้องใช้ การฉายรังสีเสริมหรือเคมีบำบัด(ด้วย Bevacizumab ที่ประกอบด้วยโมโนโคลนอล IgG1 แอนติบอดี) เพื่อลดอัตราการเกิดซ้ำในเยื่อหุ้มสมองที่ถูกเอาออกบางส่วน และในเนื้องอกที่ผิดปกติหรือเนื้องอกแบบอะนาพลาสติก

การป้องกัน

การป้องกันการก่อตัวของเนื้องอกในระบบประสาทส่วนกลางปฐมภูมิ เช่น เยื่อหุ้มสมองกลีบหน้าผากยังไม่ได้รับการพัฒนา

พยากรณ์

ผลลัพธ์สำหรับคนไข้ที่เป็นโรค meningioma ที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยก็อยู่ในเกณฑ์ดี การพยากรณ์โรคสำหรับ meningioma ที่ผิดปกติหรือ anaplastic ขึ้นอยู่กับการตรวจพบเนื้องอกอย่างทันท่วงที (โดยเฉพาะอย่างยิ่งในระยะเริ่มแรก) และการรักษาที่เพียงพอ ปัจจุบัน อัตราการรอดชีวิต 5 ปีหลังการกำจัด meningioma เกิน 80% และอัตราการรอดชีวิต 10 ปีคือ 70%