Anhidrosis

การขับเหงื่อเป็นสิ่งจำเป็นทางสรีรวิทยาสำหรับร่างกายมนุษย์เนื่องจากเหงื่อส่งเสริมการควบคุมอุณหภูมิการขจัดสารพิษและสาร "ไม่จำเป็น" อื่น ๆ แต่บางครั้งกลไกการขับเหงื่อก็หายไปเริ่มทำงานด้วยการละเมิด หนึ่งใน "ความล้มเหลว" เหล่านี้คือภาวะ anhidrosis ซึ่งเป็นภาวะที่ต่อมเหงื่อหยุดทำงาน พยาธิวิทยาอาจส่งผลกระทบต่อพื้นที่เฉพาะใด ๆ และทั่วร่างกาย Anhidrosis ยากที่จะวินิจฉัยในระยะแรกดังนั้นโรคนี้จึงมักใช้เวลานาน 

ระบาดวิทยา

Anhidrosis เป็นภาวะที่แสดงลักษณะของความผิดปกติของการทำงานของต่อมเหงื่อและในคำแปลจากภาษากรีกแปลว่า "ขาดเหงื่อ" รูปแบบของโรคที่ได้มาเป็นเรื่องปกติมากขึ้นและรูปแบบที่มีมา แต่กำเนิดนั้นพบได้น้อยกว่ามาก (ตามตัวอักษร 2-6 รายต่อทารกแรกเกิดแสนคน)

รูปแบบของพยาธิวิทยาที่ได้มาเฉียบพลันได้รับการวินิจฉัยส่วนใหญ่ในสภาพอากาศร้อนแม้ว่าจะมีข้อยกเว้นก็ตาม

ทั้งหญิงและชายป่วยเหมือนกัน นอกจากมนุษย์แล้วโรค anhidrosis ยังพบได้ในอาณาจักรของสัตว์เช่นในม้า โดยเฉพาะอย่างยิ่งนอกชายฝั่งอ่าวเปอร์เซียการขับเหงื่อผิดปกติเกิดขึ้นกับม้าหนึ่งในห้าตัว [1]

สาเหตุ anhidrosis

Anhidrosis สามารถพัฒนาขึ้นจากพื้นหลังของรอยโรคของการเชื่อมโยงใด ๆ ที่ประกอบเป็นห่วงโซ่จากเปลือกสมองไปยังร้านของต่อมเหงื่อ รอยโรคดังกล่าวสามารถ:

• พยาธิสภาพของระบบประสาทส่วนกลาง

รูปแบบทั่วไปของ anhidrosis เป็นสัญญาณทั่วไปของกระบวนการ atrophic ในร่างกายพร้อมกับการลดลงของความดันโลหิตความผิดปกติของ extrapyramidal และ cerebellar ผู้ป่วยอาจบ่นว่ามีเหงื่อออกเป็นระยะซึ่งไม่สมมาตรในระยะแรกของพยาธิวิทยา โรคพาร์กินโซนิซึมทั่วไปหรือ macular ที่ไม่มีการลดความดันมีพยาธิสภาพมักพบในโรคพาร์กินสันโรคพาร์กินโซนิซึมแบบประปรายและอัมพาตแบบก้าวหน้า การละเมิดดังกล่าวสามารถมาพร้อมกับฟังก์ชั่นการระบายเหงื่อในบริเวณใบหน้าซึ่งถือได้ว่าเป็นปฏิกิริยาการชดเชยชนิดหนึ่ง [2]

กระบวนการของการสลายตัวของเส้นทางการควบคุมอุณหภูมิส่วนกลางมักนำไปสู่การปรากฏตัวของ anhidrosis ในผู้ป่วยที่เป็นโรคเส้นโลหิตตีบหลายเส้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับโรคที่กำลังดำเนินไปอย่างต่อเนื่อง การพัฒนาของ anhidrosis โดยทั่วไปมักจะสังเกตเห็นในช่วงหลังการเกิดโรคหลอดเลือดสมองและหลังการผ่าตัดธาลาโมโตไมด์ การบาดเจ็บที่ไขสันหลังจะนำไปสู่ความผิดปกติของการควบคุมอุณหภูมิใต้บริเวณที่ได้รับผลกระทบซึ่งอาจเกิดจากการยับยั้งวงจรประสาทบางอย่าง เนื่องจากฟังก์ชั่นขยายหลอดเลือดจะหายไปพร้อม ๆ กับภูมิหลังของ tetraplegia จึงทำให้ anhidrosis นำไปสู่การพัฒนาของ hyperthermia [3]

• พยาธิสภาพที่มีผลต่อระบบประสาทส่วนปลาย

ด้วยกระบวนการที่เกี่ยวข้องกับอายุทางสรีรวิทยาคุณภาพของการควบคุมอุณหภูมิในร่างกายจะลดลงซึ่งเกี่ยวข้องกับอิทธิพลของประสาทส่วนปลายและปัจจัยอื่น ๆ นอกจากนี้ยังมีบทบาทสำคัญโดยความบกพร่องทางพันธุกรรมและคุณภาพของการปรับตัวของแต่ละบุคคลของสิ่งมีชีวิต ภาวะ anhidrosis ที่รุนแรงมักพบในพยาธิสภาพของระบบประสาทส่วนปลาย ในผู้ป่วยจำนวนมากเมื่อเทียบกับภูมิหลังของการเพิ่มขึ้นของอุณหภูมิหรือการออกกำลังกายความทนทานต่อผลกระทบจากความร้อนจะลดลง: ความอ่อนแอทั่วไปเวียนศีรษะหายใจถี่ผิวหนังแดงหัวใจเต้นเร็วและความเสี่ยงของโรคลมแดดเพิ่มขึ้น

• Polyneuropathy.

โรคระบบประสาทส่วนปลายมักได้รับการวินิจฉัยในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรคระบบประสาทส่วนปลาย สาเหตุส่วนใหญ่ของโรคระบบประสาทคือโรคเบาหวานซึ่งมีความผิดปกติของการขับเหงื่อที่อุณหภูมิสูงตามตัวแปรของ polyneuropathic (ประเภท "ถุงมือ" และ "ถุงเท้า") ด้วยการเติบโตของพยาธิวิทยาการพัฒนาของ anhidrosis แบบไม่สมมาตรและทั้งหมดเป็นไปได้ [4],  [5], [6]

ระบบประสาทอัตโนมัติบางชนิดมาพร้อมกับความเสียหายที่เลือกต่อเซลล์ประสาทอัตโนมัติ ในกรณีนี้สามารถสังเกตอาการ anhidrosis พร้อมกับการเคลื่อนไหวของระบบย่อยอาหารลดลงความดันเลือดต่ำที่มีพยาธิสภาพปฏิกิริยาของรูม่านตาทางพยาธิวิทยาและกระเพาะปัสสาวะที่เกี่ยวกับระบบประสาท ในผู้ป่วยจะมีการกำหนด autoantibodies ไปยัง ganglionic acetylcholine receptors [7]

Anhidrosis สามารถมาพร้อมกับโรคระบบประสาทที่เกิดจาก amyloidosis, โรคพิษสุราเรื้อรัง, vasculitis, Fabry และ Tangier [8]syndrome,  Negeli-Franceschetti-Jadasson syndrome,  [9] ผด [10]ภาวะ anhidrosis จำกัด เกิดขึ้นในโรคเรื้อน

ความผิดปกติของการขับเหงื่อพบได้ในโรคระบบประสาทประสาทสัมผัส - ยนต์ทางพันธุกรรมประเภทที่สี่และห้า (ไม่มีความไวต่อความเจ็บปวดและภาวะ anhidrosis) [11]

• รอสซินโดรม

การเพิ่มขึ้นของ anhidrosis แบบแบ่งส่วนร่วมกับ areflexia และ Adie pupils เป็นลักษณะทางคลินิกของ Ross syndrome anhidrosis ดังกล่าวไม่สมมาตร พยาธิวิทยาเกิดจากความบกพร่องของเซลล์ประสาทหลังการผ่าตัด [12]

• รูปแบบเรื้อรังของ anhidrosis ไม่ทราบสาเหตุ

Anhidrosis พัฒนาในรูปแบบที่แยกได้หรือร่วมกับความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติ ผู้ป่วยบ่นว่าผิวหนังแดงรู้สึกร้อนเวียนศีรษะหายใจถี่อ่อนแอ อาการเกิดจากการออกกำลังกายหรือมีไข้

• โรคผิวหนัง

แผลไหม้การฉายรังสีแผลที่ผิวหนังอักเสบแผลเป็น ฯลฯ - ปัจจัยเหล่านี้ทั้งหมดอาจทำให้เกิดภาวะ anhidrosis บางส่วนได้ การละเมิดมักจะกลายเป็นผลมาจากโรคสะเก็ดเงิน ichthyosis ไลเคน scleroderma ผิวหนังอักเสบจากผิวหนัง อีกสาเหตุหนึ่งคือเนื้อร้ายของต่อมเหงื่อเนื่องจากพิษจากยาพิษคาร์บอนมอนอกไซด์ [13]

ภาวะ anhidrosis ชั่วคราวอาจปรากฏเป็นผลข้างเคียงของยา anticholinergic, tricyclic antidepressants, phenothiazines ตัวอย่างเช่นเมื่อใช้ยา topiramate ในผู้ป่วยจะมีการปราบปรามของ carbonic anhydrase ของต่อมเหงื่อ

ปัจจัยเสี่ยง

Anhidrosis สามารถเกิดขึ้นได้จากโรคและความผิดปกติต่างๆในร่างกาย อย่างไรก็ตามปัญหาส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นกับพื้นหลังของปัญหาดังกล่าว:

• ความผิดปกติของการเผาผลาญน้ำอิเล็กโทรไลต์หรือกระบวนการเผาผลาญอื่น ๆ ความเป็นพิษเป็นเวลานานความผิดปกติของระบบย่อยอาหารโรคติดเชื้อที่มีการเติมของเหลวไม่เพียงพอ
• ความบกพร่องทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับกิจกรรมที่บกพร่องของระบบขับเหงื่อระบบประสาทอัตโนมัติ
• แนวโน้มที่จะเป็นโรคระบบประสาทโรคแพ้ภูมิตัวเองการแทรกแซงการผ่าตัดและการวินิจฉัยที่อาจนำไปสู่ความเสียหายต่อเส้นประสาท
• การรักษาด้วยยาระยะยาวการฉายรังสีเคมีบำบัดการใช้ยากันชักยาที่ใช้พิษจากพิษอัคริชิน
• โรคผิวหนังและการบาดเจ็บการบาดเจ็บ (รวมถึงการไหม้จากสารเคมีและความร้อน)

Anhidrosis มักเกิดขึ้นในผู้สูงอายุเช่นเดียวกับในผู้ที่เป็นโรคพิษสุราเรื้อรังเรื้อรัง

กลไกการเกิดโรค

ฟังก์ชั่นการขับเหงื่อของต่อมที่มีชื่อเดียวกันเป็นหนึ่งในการเชื่อมโยงที่สำคัญในการควบคุมอุณหภูมิในร่างกายมนุษย์ ด้วยการเพิ่มขึ้นของค่าที่เพียงพอของอุณหภูมิภายในซึ่งเป็นตัวกำหนดไฮโปทาลามัสบางส่วนของระบบประสาทอัตโนมัติจะได้รับการกระตุ้นแบบสะท้อนกลับซึ่งนำไปสู่การเพิ่มการขับเหงื่อโดยทั่วไปการขยายตัวของหลอดเลือดและการหายใจที่เพิ่มขึ้น การตอบสนองนี้ช่วยให้ร่างกายสามารถรักษาเสถียรภาพทางความร้อนและสภาวะสมดุลได้ ทิศทางของเซลล์ประสาทที่เกี่ยวข้องกับปฏิกิริยานี้เริ่มต้นจากบริเวณพรีออพติกของไฮโปทาลามัสตามบริเวณตรงกลางของเส้นประสาทด้านข้างของก้านสมองไปจนถึงซินแนปส์บนเซลล์ประสาทพรีแก็งไลโอนิกของกระดูกสันหลังส่วนกลาง [14]นอกจากนี้เส้นทางของเส้นใย cholinergic ที่เห็นอกเห็นใจ postganglionic จะแตกต่างกันไปยังต่อมเหงื่อจำนวนมากและมีหลายล้านคน ส่วนใหญ่พบในโซนปาล์มและฝ่าเท้าและมีขนาดเล็กที่สุดอยู่ด้านหลัง [15]ส่วนต่าง ๆ ของร่างกายถูกสร้างขึ้นโดยส่วนต่างๆของไขสันหลังดังกล่าว:

• ใบหน้าและเปลือกตา - T ₁  T ₄;
• มือ - T ₂  T ₈;
• เนื้อตัว - T ₄  T ₁₂;
• ขา - T ₁₀  L ₂.

การขับเหงื่อที่ไม่เหมาะสมมักแสดงออกมาในรูปแบบของการทำงานที่เพิ่มขึ้น (hyperhidrosis) และการลดลง (hypohidrosis) ด้วยความผิดปกติอย่างสมบูรณ์ของต่อมเหงื่อพวกเขาพูดถึงโรค anhidrosis - ไม่มีเหงื่อ ในกรณีที่รุนแรง anhidrosis จำเป็นต้องได้รับการแทรกแซงทางการแพทย์ในกรณีฉุกเฉินเนื่องจากอาจทำให้เกิดไข้อ่อนเพลียจากความร้อนโรคลมแดดและอาจถึงแก่ชีวิตได้ 

อาการ anhidrosis

อาการของ anhidrosis ที่มีมา แต่กำเนิดนั้นแตกต่างกันไป แต่ส่วนใหญ่แล้วพยาธิวิทยาที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมจะมีลักษณะของสัญญาณเช่นความผิดปกติของฟันความผิดปกติของกระดูกใบหน้าและการขาดขน ในช่วงทารกแรกเกิดและในวัยทารกเด็ก ๆ ต้องทนทุกข์ทรมานจากการละเมิดการควบคุมอุณหภูมิหลายครั้งซึ่งอาจนำไปสู่การพัฒนาภาวะแทรกซ้อนจากความร้อนสูง ในวัยผู้ใหญ่อาการของผู้ป่วยสามารถตรวจสอบและชดเชยได้โดยการ จำกัด การออกกำลังกายยกเว้นการอยู่ในสภาพร้อนเพื่อให้แน่ใจว่ามีน้ำเข้าสู่ร่างกายอย่างเพียงพอ

ในภาวะ anhidrosis ทั่วไปเรื้อรังในระยะเริ่มต้นมีความไวต่ออุณหภูมิที่รุนแรงมากขึ้นซึ่งอาจเป็นอันตรายต่อผู้ป่วย ผิวหนังของผู้ป่วยดังกล่าวจะบางและแห้งโดยมีลักษณะเป็น hyperkeratosis ในระดับภูมิภาคมีอาการคันภาวะเลือดคั่งลอกบนใบหน้าและมือโดยไม่คำนึงถึงฤดูกาล (สถานการณ์จะรุนแรงขึ้นในฤดูหนาว) เมื่อออกกำลังกายเหงื่อจะไม่ถูกปล่อยออกมาร่างกายจึงรักษาอุณหภูมิให้เป็นปกติได้ยาก กระบวนการนี้เกี่ยวข้องกับระบบต่อมน้ำตาและเมือก: ผู้ป่วยมีอาการตาแห้งมีความแห้งกร้านของบริเวณช่องจมูก ลูกตาที่มีน้ำไม่เพียงพอจะนำไปสู่อาการต่างๆเช่นแสบร้อนตาเป็นเม็ดทราย อาจเกิดกระบวนการอักเสบเช่นเยื่อบุตาอักเสบหรือเกล็ดกระดี่ ความแห้งของเยื่อบุจมูกกระตุ้นให้เกิดภาพทางคลินิกคล้ายโรคหอบหืด

หากเกิด anhidrosis ในรูปแบบเฉียบพลันทั่วไปพวกเขาจะพูดถึงภาวะที่คุกคามชีวิต สุขภาพของผู้ป่วยกำลังแย่ลงอย่างรวดเร็วจนถึงขั้นร้ายแรง การเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้นการหายใจจะรุนแรงขึ้น การสะสมของผลิตภัณฑ์เมตาบอลิซึมอย่างรวดเร็วเกิดขึ้นในร่างกาย ปริมาณปัสสาวะทุกวันเพิ่มขึ้นการทำงานของระบบย่อยอาหารหยุดชะงัก ผู้ป่วยจะสูญเสียความอยากอาหาร แต่มักรู้สึกกระหายน้ำอย่างรุนแรงซึ่งจะเจ็บปวดโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมีการคายน้ำเพิ่มขึ้น ในบางกรณีอาการกระหายน้ำจะหายไป - ตัวอย่างเช่นหาก anhidrosis เกิดจากโรคประจำตัวบางอย่าง [16]

ความมึนเมากำลังเพิ่มขึ้นซึ่งจะทำให้อุณหภูมิเพิ่มขึ้น สภาพโดยทั่วไปหยุดชะงักอย่างรวดเร็วการทำงานของอวัยวะและระบบต่างๆในร่างกายจะปั่นป่วน ผู้ป่วยดังกล่าวต้องการความช่วยเหลือจากแพทย์อย่างเร่งด่วน

ด้วยรูปแบบของ anhidrosis ในท้องถิ่นสภาพทั่วไปของบุคคลจะไม่ประสบ ผิวหนังในบริเวณที่ได้รับผลกระทบเริ่มลอกออกมีความแห้งกร้านและแตก อย่างไรก็ตามพยาธิวิทยาสามารถระบุได้โดยตรงในระหว่างการวินิจฉัยที่ครอบคลุมเท่านั้น

สัญญาณแรก

"ระฆัง" ใบแรกของการพัฒนาของ anhidrosis ส่วนใหญ่มักปรากฏเมื่อบุคคลอยู่ในสภาวะร้อนหรือได้รับการออกกำลังกายที่รุนแรง ในขณะนี้อาจสังเกตสิ่งต่อไปนี้:

• ไม่มีเหงื่อออกในสถานที่ทั่วไป (รักแร้หลังขาหนีบใบหน้าและหน้าผาก);
• เวียนหัว;
• รอยแดงของใบหน้า
• กล้ามเนื้อกระตุกเกร็งกระตุก;
• ความอ่อนแอทั่วไป
• อุณหภูมิของร่างกายเพิ่มขึ้น

บริเวณที่ได้รับผลกระทบของผิวหนังได้รับบาดเจ็บได้ง่ายมีรอยแตกที่สามารถติดเชื้อได้ อันเป็นผลมาจากการไม่สามารถขจัดสารพิษออกจากร่างกายได้อาจทำให้เกิดอาการมึนเมาพร้อมกับไข้ความผิดปกติของระบบอัตโนมัติ ในบริเวณผิวหนังที่ไม่ถูกทำลายจะไม่รวมการเพิ่มขึ้นของเหงื่อเพื่อชดเชย

เมื่อพบอาการที่น่าสงสัยครั้งแรกคุณต้อง:

• อย่าเข้าไปในห้องที่ร้อนและอับถ้าเป็นไปได้ให้เปิดเครื่องปรับอากาศ
• สวมเสื้อผ้าที่ทำจากผ้าธรรมชาติสีอ่อน
• ปรึกษาแพทย์และแจ้งปัญหา

รูปแบบ

Anhidrosis อาจมีสาเหตุของการพัฒนาที่แตกต่างกันระดับความรุนแรงที่แตกต่างกัน ขึ้นอยู่กับสิ่งนี้โรคนี้แบ่งออกเป็นหลายทางเลือกซึ่งช่วยให้แพทย์สามารถกำหนดสาระสำคัญของพยาธิวิทยาได้แม่นยำและรวดเร็วยิ่งขึ้นทำนายผลที่เป็นไปได้และกำหนดการรักษาอย่างถูกต้อง

การปฏิบัติตามแพทย์ผิวหนังมักพูดถึง anhidrosis ประเภทนี้:

• ภาวะ anhidrosis แต่กำเนิดมักพบในผู้ที่มี hypoplastic และ aplastic เปลี่ยนแปลงในต่อมเหงื่อ พยาธิวิทยาจะถูกส่งผ่านทาง autosomal recessive และสัญญาณแรกสามารถสังเกตได้ในช่วงทารกแรกเกิด โรคนี้มีลักษณะทั่วไปเรื้อรังร่วมกับความผิดปกติ แต่กำเนิดอื่น ๆ
• การได้รับ anhidrosis เป็นผลมาจากโรคอื่น ๆ หรือความผิดปกติของการทำงานบางอย่างในร่างกาย รูปแบบที่ได้มามักมีความหลากหลายทางคลินิกสามารถเกิดขึ้นได้ในหลายรูปแบบ:
  • รูปแบบเฉียบพลันพัฒนาขึ้นจากภูมิหลังของความมึนเมาหรือความผิดปกติของการเผาผลาญพร้อมกับความผิดปกติของอุณหภูมิที่รุนแรงอาการมึนเมาทั่วไปมีการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวย
  • รูปแบบเรื้อรังพัฒนาขึ้นพร้อมกับความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติโดยกระบวนการ atrophic มีผลต่อต่อมเหงื่อ
  • รูปแบบเขตร้อนเป็นเรื่องปกติสำหรับพื้นที่ที่มีสภาพอากาศร้อนกับพื้นหลังของการบริโภคของเหลวต่ำพร้อมกับการปะทุของถุงน้ำซึ่งเกิดจากการอุดตันของทางออกของต่อมเหงื่อด้วยอนุภาคฝุ่นละอองสิ่งสกปรก ฯลฯ;
  • รูปแบบโฟกัสปรากฏในพื้นที่ จำกัด ของลำตัวแขนขาหรือใบหน้า - ตัวอย่างเช่นตัวเลือกนี้เป็นลักษณะของกลุ่มอาการ Bernard-Horner พร้อมกับ ptosis, miosis, enophthalmos และ anhidrosis
  • รูปแบบทั่วไปแพร่กระจายไปทั่วร่างกายนอกจากนี้ยังสามารถส่งผลต่อระบบต่อมอื่น ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งโพรงจมูกและต่อมน้ำตา (ที่เรียกว่า anhidrosis ตา)

ความรู้สึกไม่ไว แต่กำเนิดต่อความเจ็บปวดด้วย anhidrosis

พยาธิวิทยานี้หมายถึงความผิดปกติทางพันธุกรรมที่หาได้ยากซึ่งถ่ายทอดในลักษณะถอยอัตโนมัติ โรคนี้มาพร้อมกับความผิดปกติของความไวของตัวรับความเจ็บปวด ภาพทางคลินิกแสดงโดยสัญญาณต่อไปนี้:

• ไม่รู้สึกไวต่อสิ่งเร้าที่เจ็บปวด
• ความล้มเหลวของการควบคุมอุณหภูมิ
• oligophrenia;
• แนวโน้มที่จะทำร้ายตัวเอง
• โรคหลอดเลือดสมอง;
• หายใจลำบากเป็นระยะ
• ไข้ขึ้นเอง

การขับเหงื่อจะไม่เกิดขึ้นเมื่อสัมผัสกับความร้อนความเจ็บปวดสิ่งเร้าทางอารมณ์หรือทางเคมี

สาระสำคัญของการพัฒนาพยาธิวิทยามีดังนี้ การเปลี่ยนแปลงร่วมกันในยีน NTRK1 ทำให้เกิดการพัฒนาที่ผิดปกติของ cholinergic, เซลล์ประสาทที่เห็นอกเห็นใจ (โดยเฉพาะอย่างยิ่งเซลล์ที่ทำให้ต่อมเหงื่ออยู่ภายใน) และเซลล์ประสาทรับความรู้สึกที่มีการแปลในรากของกระดูกสันหลังส่วนหลัง เกิดการไม่ถูกต้องของเส้นใยอุปกรณ์ต่อพ่วง สัญญาณเสริมของพยาธิวิทยา: ความต้านทานต่อความเจ็บปวดจากพื้นหลังของความรู้สึกสัมผัสและกระสับกระส่ายที่เก็บรักษาไว้ ความพยายามใด ๆ ที่จะทำให้เหงื่อออกนั้นไร้ผลตั้งแต่ผลกระทบด้านความร้อนไปจนถึงการทดสอบพิโลคาร์ไพน์หรือการกระตุ้นด้วยไฟฟ้า เมื่ออุณหภูมิสูงขึ้นการใช้ยาลดไข้จะไม่ได้ผล แต่เทคนิคการทำให้เย็นทางกายภาพ "ได้ผล"

ผู้ป่วยจะมีโรคกระดูกอักเสบเป็นประจำมีภาวะสมองขาดเลือดและฟันหลุดเร็ว เมื่อทำการอิเล็กโตรโมกราฟฟีจะไม่มีการสังเกตการนำกระแสประสาทที่บกพร่อง

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ภาวะแทรกซ้อนหลักของ anhidrosis ถือเป็นการละเมิดการควบคุมอุณหภูมิและความร้อนสูงเกินไปของร่างกายซึ่งเป็นอันตรายอย่างยิ่งสำหรับเด็กในวัยเด็ก

อาการไม่พึงประสงค์ดังต่อไปนี้มักถูกบันทึกไว้:

• อาการชักกระตุกที่เกิดจากการละเมิดการควบคุมอุณหภูมิ (กล้ามเนื้อกระตุกดึงความเจ็บปวดที่แขนขาหน้าท้องและหลัง);
• ความอ่อนเพลียอันเป็นผลมาจากความไม่สมดุลของความร้อน (พร้อมกับความอ่อนแอทั่วไปคลื่นไส้อิศวร);
• โรคลมแดด (ความร้อนสูงเกินไปของร่างกายที่สำคัญซึ่งมาพร้อมกับภาวะซึมเศร้าและการสูญเสียสติภาพหลอนและหากไม่มีการให้ความช่วยเหลือจะเสียชีวิต)

เนื่องจากภาวะแทรกซ้อนใน anhidrosis พัฒนาค่อนข้างรวดเร็วจึงจำเป็นต้องนำส่งผู้ป่วยไปยังสถานพยาบาลโดยเร็วที่สุดเพื่อให้ความช่วยเหลือที่เหมาะสม

อาการไม่พึงประสงค์โดยทั่วไปใน anhidrosis ทั่วไปคือความผิดปกติของไตและตับ เมื่อเทียบกับภูมิหลังของความมึนเมาแบบก้าวหน้าอวัยวะเหล่านี้เกิดขึ้นมากเกินไปซึ่งต่อมาอาจทำให้เกิดการพัฒนาของการทำงานที่ไม่เพียงพอเรื้อรังและสถานะของการเสื่อมสภาพ ด้วยการขาดน้ำและการสูญเสียพลาสมาในเลือดอย่างรวดเร็วทำให้เลือดข้นขึ้นพร้อมกับสัญญาณของการทำงานของหัวใจไม่เพียงพอ

การวินิจฉัย anhidrosis

ไม่ใช่เรื่องยากที่จะตรวจสอบสถานะของ anhidrosis ในผู้ป่วย ความยากลำบากมักเกิดขึ้นกับการระบุสาเหตุที่แท้จริงของการละเมิดนี้และจำเป็นอย่างยิ่งที่จะต้องสร้างปัจจัยกระตุ้น: ความเพียงพอของการรักษาที่กำหนดและผลลัพธ์ขึ้นอยู่กับสิ่งนี้ [17]

เพื่อหลีกเลี่ยงข้อผิดพลาดจะมีการกำหนดการวินิจฉัยที่ครอบคลุมโดยพิจารณาจากการรับข้อมูลทั้งในห้องปฏิบัติการและการทำงาน สำหรับการให้คำปรึกษาแพทย์เฉพาะทางอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้อง: อาจเป็นนักประสาทวิทยา, แพทย์ต่อมไร้ท่อ, แพทย์ระบบทางเดินอาหาร, โรคไขข้อ, แพทย์ผิวหนัง, นักพันธุศาสตร์ [18]

ก่อนอื่นแพทย์จะรับฟังข้อร้องเรียนของผู้ป่วยอย่างรอบคอบ ข้อร้องเรียนดังกล่าวอาจรวมถึง:

• กระหายน้ำมาก
• ปัสสาวะบ่อยและมาก
• ผิวหนังแห้งและเนื้อเยื่อเมือกลดเหงื่อและน้ำลายไหลปวดศีรษะอ่อนเพลียทั่วไปคลื่นไส้ไข้ชักอัตราการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้น ฯลฯ
• ความผิดปกติของระบบย่อยอาหาร

ในระหว่างการตรวจร่างกายแพทย์จะให้ความสำคัญกับผิวหนังและเยื่อเมือกที่แห้งและอาการแสดงอื่น ๆ [19]

โดยทั่วไปรูปแบบการวินิจฉัยจัดเตรียมไว้สำหรับการตรวจสอบต่อไปนี้:

• การตรวจเลือดและปัสสาวะบางครั้งอาจเป็น coprogram การตรวจทางเนื้อเยื่อของผิวหนังกล้องจุลทรรศน์แบบคอนโฟคอลหรือรอยพิมพ์กราไฟต์ของพื้นผิวปาล์มและเท้า (เพื่อไม่รวมพยาธิวิทยาทางพันธุกรรม)
• การวิเคราะห์ปัสสาวะตาม Zimnitsky
• การศึกษาเชิงปริมาณเกี่ยวกับการทำงานของต่อมเหงื่อการทดสอบการขับเหงื่อที่เกิดจาก Pilocarpine (ด้วยการแนะนำ Pilocarpine การผลิตเหงื่อจะเพิ่มขึ้น)
• การทดสอบทางพันธุกรรม - เพื่อชี้แจงโอกาสของพยาธิวิทยาทางพันธุกรรม

การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือได้รับการกำหนดตามข้อบ่งชี้ของแต่ละบุคคล มักจะมีการแสดงขั้นตอนต่อไปนี้:

• การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กที่เพิ่มความเปรียบต่างของสมอง
• การศึกษาการทำงานและโครงสร้างของไตรวมถึงการยกเว้นความผิดปกติของอิเล็กโทรไลต์และการเผาผลาญ

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

Anhidrosis ควรแตกต่างจากโรคดังกล่าว:

• Sjogren's syndrome , ectodermal dysplasia, Van den Bosch syndrome (พร้อมกับการไม่มีเหงื่อออกการหลั่งไขมันลดลงผมเล็บและเนื้อเยื่อเมือกหลุดออกและบางลงมีการชะลอการเจริญเติบโตและความสามารถทางปัญญาลดลง);
• Rothmund-Thomson syndrome;
• pachyonychia พิการ แต่กำเนิด;
• เชื้อรา onychogryposis;
• Palmar-plantar hyperkeratosis;
• hyperkeratosis รูขุมขน;
• dysautonomy ของครอบครัวประเภทที่ 2 ความไม่ไวต่อความเจ็บปวด แต่กำเนิด (ลักษณะของการรบกวนในการควบคุมอุณหภูมิ, oligophrenia, แนวโน้มที่จะทำร้ายตัวเอง, หายใจลำบากเป็นระยะ, มีไข้) [20]

เมื่อใช้ dysautonomy ในครอบครัวการวินิจฉัยบ่งชี้ถึงการเปลี่ยนแปลงต่อไปนี้:

• ปฏิกิริยาของผิวหนังที่ไม่เหมาะสมต่อการให้ฮีสตามีนภายในผิวหนัง
• miosis ของรูม่านตาเมื่อปลูกฝังด้วยสารละลายเมทาโคลีนคลอไรด์ 2.5%

การรักษา anhidrosis

การรักษา anhidrosis จะลดลงเพื่อกำจัดสาเหตุที่กระตุ้นให้เกิดปัญหา มักต้องใช้เวลาและความอดทนอย่างมากในการค้นหาเหตุผลเหล่านี้ อย่างไรก็ตามวิธีการวินิจฉัยแบบบูรณาการจะช่วยในการค้นหาปัจจัยกระตุ้นที่จำเป็น

การรักษาแบบอนุรักษ์นิยมลดลงเป็นการใช้มาตรการอิทธิพลทั่วไปและในท้องถิ่น ระบบการรักษาทั่วไปรวมถึงการสั่งยา cytostatics, corticosteroids, ยากล่อมประสาท, ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์และการเตรียมวิตามิน [21]

รูปแบบของ anhidrosis แต่กำเนิดส่วนใหญ่มักไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ดังนั้นจึงมีการกำหนดเฉพาะการรักษาตามอาการและยาเพื่อป้องกันการเกิดภาวะแทรกซ้อน

วิตามินบำบัดมักจะประกอบด้วยวิตามินสละที่มีวิตามิน A และ B 12

การรักษา anhidrosis โฟกัสเฉพาะที่เป็นวิธีที่ง่ายที่สุดในการรักษา: บางครั้งก็เพียงพอสำหรับผู้ป่วยที่จะใช้สารให้ความชุ่มชื้นภายนอกและดื่มของเหลวมาก ๆ แต่รูปแบบทั่วไปมักต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลของผู้ป่วย: พร้อมกับการรักษาตามอาการจะดำเนินการให้น้ำเกลือทางหลอดเลือดดำ [22]

ยา

หากเป็นไปได้ที่จะระบุสาเหตุของ anhidrosis การรักษาจะมุ่งเน้นไปที่โรคหลักโดยเฉพาะ:

• ด้วยพยาธิวิทยาของภูมิต้านทานเนื้อเยื่อเช่น Sjogren's syndrome หรือ systemic sclerosis การบำบัดจะขึ้นอยู่กับการใช้ยากดภูมิคุ้มกัน
• โรคทางระบบประสาทมักไม่สามารถย้อนกลับได้ดังนั้นจึงมีการกำหนดการรักษาเพื่อป้องกันไม่ให้ปัญหารุนแรงขึ้นอีก
• anhidrosis ทั่วไปที่ได้รับสามารถหายไปได้เองเนื่องจากมีแนวโน้มที่จะหายได้เอง

มีข้อมูลมากมายเกี่ยวกับประสิทธิภาพของการใช้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์อย่างเป็นระบบเช่น methylprednisolone

ในหลาย ๆ กรณียาต่อไปนี้กลายเป็นยาที่เลือกใช้:

เมทิลเพรดนิโซโลน	ยาเสพติดนำมารับประทาน ปริมาณและระยะเวลาในการเข้ารับการรักษาจะพิจารณาโดยแพทย์เป็นรายบุคคล รับประทานยาทุกวันวันละครั้งหรือวันเว้นวันควรรับประทานในตอนเช้าหลังอาหารทันที ผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้น: คลื่นไส้, หัวใจเต้นผิดจังหวะ, ประจำเดือน, ความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้น
มิเลราน	ยานี้กำหนดเป็นหลักสูตรหรือต่อเนื่องโดยมีการเลือกขนาดยาขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกและพารามิเตอร์ทางโลหิตวิทยา การรักษาในระยะยาวอาจนำไปสู่ผลข้างเคียงเช่นการกดไขกระดูกการเพิ่มการอุดตันของเลือดปอดบวมที่ไม่ทราบสาเหตุ
Methotrexate	ยานี้รับประทานในแต่ละโดส โดยเฉลี่ยรับประทานยา 10-25 มก. สัปดาห์ละครั้ง เนื่องจากภาวะแทรกซ้อนของการรักษาผู้ป่วยอาจพัฒนากระบวนการอักเสบของเนื้อเยื่อเมือกและการกดทับของกล้ามเนื้อ ปรากฏการณ์ดังกล่าวจำเป็นต้องมีการลดขนาดยาหรือระงับหลักสูตรการรักษา
Plaquenil	ยาไฮดรอกซีคลอโรควินรับประทานพร้อมอาหาร (คุณสามารถดื่มนมหนึ่งแก้ว) กำหนดในปริมาณที่มีประสิทธิผลขั้นต่ำไม่เกิน 6.5 มก. / กก. ของน้ำหนักตัวต่อวัน ผลข้างเคียงที่เป็นไปได้มากที่สุด: ผื่นที่ผิวหนังอาการอาหารไม่ย่อยเวียนศีรษะการเปลี่ยนแปลงของเม็ดสีผิว

การป้องกัน

เนื่องจาก anhidrosis ค่อนข้างยากที่จะรักษาและโรคบางรูปแบบไม่สามารถรักษาให้หายได้เลยจึงควรให้ความสนใจเป็นพิเศษในการป้องกันความผิดปกตินี้ ผู้ป่วยที่เป็นโรค anhidrosis ควรหลีกเลี่ยงการใช้ยาที่อาจทำให้อาการทางพยาธิวิทยารุนแรงขึ้น ยาที่ไม่ต้องการเหล่านี้ ได้แก่ :

• แอนติโคลิเนอร์จิก;
• โบทูลินั่มท็อกซิน
• ยา opioid;
• โคลนิดีน;
• บาร์บิทูเรต;
• คู่อริของตัวรับα-2;
• โซนิซาไมด์;
• โทปิราเมต.

ผู้ที่มีปัญหาเกี่ยวกับเหงื่อควร จำกัด กิจกรรมที่อาจทำให้อุณหภูมิหลักสูงขึ้น อนุญาตให้ออกกำลังกายเพิ่มขึ้นได้ภายใต้การดูแลของแพทย์ผู้เชี่ยวชาญเท่านั้นและควรออกกำลังกายในบริเวณที่เย็นและมีอากาศถ่ายเทสะดวกเท่านั้น เสื้อผ้าสำหรับการออกกำลังกายควรมีน้ำหนักเบาหลวม ๆ ทำจากผ้าธรรมชาติ [23]

เพื่อจุดประสงค์ในการป้องกันสิ่งสำคัญคือต้องขอความช่วยเหลือจากแพทย์อย่างทันท่วงทีเพื่อระบุและรักษาโรคต่างๆในร่างกาย

พยากรณ์

รูปแบบของ anhidrosis ที่มีมา แต่กำเนิดไม่ตอบสนองต่อการรักษาดังนั้นจึงมีการพยากรณ์โรคที่ค่อนข้างแย่ รูปแบบของโรคที่ได้รับสามารถกำจัดได้หากได้รับการบำบัดที่เหมาะสมอย่างเพียงพอ [24]

การเพิ่มภาวะแทรกซ้อนการรักษาล่าช้าทำให้คุณภาพของการพยากรณ์โรคแย่ลง

เพื่อให้ผลลัพธ์ของโรคดีขึ้นแพทย์ได้พัฒนาไม่เพียง แต่การรักษาที่เหมาะสมเท่านั้น แต่ยังรวมถึงคำแนะนำในการป้องกันและฟื้นฟูสำหรับผู้ป่วยด้วย:

• ขอแนะนำให้ปฏิบัติตามวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดีรับประทานอาหารที่มีคุณภาพและสมดุลไม่รวมแอลกอฮอล์และเครื่องดื่มกระตุ้น
• ปฏิเสธที่จะใช้ยาบางชนิดที่ส่งผลเสียต่อการทำงานของต่อมเหงื่อ
• เป็นมาตรการสนับสนุนให้ปฏิบัติตามขั้นตอนการกระตุ้นกล้ามเนื้ออย่างสม่ำเสมอการบำบัดด้วยตนเองการออกกำลังกายกายภาพบำบัด [25]

Anhidrosis เป็นโรคที่ซับซ้อนที่ยังสามารถควบคุมได้ จริงอยู่สำหรับสิ่งนี้จำเป็นต้องใช้ความพยายามอย่างมากอดทนและปฏิบัติตามใบสั่งยาทั้งหมดของแพทย์อย่างเคร่งครัด