Syringomyelia ของกระดูกสันหลังส่วนคอและทรวงอก

แปลจากภาษากรีกคำว่า "syringomyelia" หมายถึง "ความว่างเปล่าในไขสันหลัง" พยาธิวิทยาเป็นโรคเรื้อรังของระบบประสาทส่วนกลางซึ่งมีลักษณะการก่อตัวของโพรงที่เต็มไปด้วยของเหลวในไขสันหลัง โดยปกติน้อยกว่าโรคนี้ยังมีผลต่อไขกระดูก oblongata

Syringomyelia เกิดจากความเสียหายของเนื้อเยื่อ glial หรือเป็นผลมาจากความผิดปกติของทางแยกของ craniovertebral โรคนี้เป็นของโรคที่รักษาไม่หายจำนวนมากได้รับการวินิจฉัยโดยใช้การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก  [1]

ระบาดวิทยา

Syringomyelia เรียกว่าโรคที่ก้าวหน้าเรื้อรังของระบบประสาท ความผิดปกตินี้มีลักษณะเฉพาะด้วยการก่อตัวของโพรงที่แปลกประหลาดในไขสันหลัง (มักเกิดขึ้นในส่วนล่างของปากมดลูกหรือส่วนบนของทรวงอก) ซึ่งทำให้สูญเสียความไวบางประเภทในโซนที่เกี่ยวข้อง ปัญหาสามารถแพร่กระจายไปยังไขกระดูก oblongata เมื่อมีส่วนร่วมในกระบวนการของสะพาน varoli ผู้ป่วยจะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น syringobulbia เป็นเรื่องยากมากที่จะมีรอยโรคของกระดูกสันหลังส่วนเอวเช่นเดียวกับความเสียหายที่สมบูรณ์ของกระดูกสันหลัง

Syringomyelia มีผลต่อผู้ชายส่วนใหญ่ (ประมาณ 2: 1) อาการทางคลินิกมักพบตั้งแต่อายุยังน้อย (ประมาณ 25 ปี) น้อยกว่าที่ 35-40 ปี

มากกว่าครึ่งหนึ่งของกรณีเกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการ Arnold-Chiari [2], [3]

Syringomyelia ที่แท้จริงมักมาพร้อมกับความผิดปกติ แต่กำเนิดและความบกพร่องของพัฒนาการของกระดูกสันหลังเช่นความโค้งความผิดปกติของหน้าอกความผิดปกติของความไม่สมดุลของส่วนหน้าของกะโหลกศีรษะและส่วนของโครงร่างอื่น ๆ dysplasia ของหูการแยกส่วนของลิ้นนิ้วอุปกรณ์เสริม หรือหัวนมของต่อมน้ำนมเป็นต้นโรคนี้เกิดขึ้นมากกว่า 30% ของกรณีและเป็นแบบครอบครัวและได้รับการวินิจฉัยส่วนใหญ่ในเพศชาย ในกรณีอื่น ๆ ทั้งหมด syringomyelia มีความเกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องในทางแยกของ craniovertebral ซึ่งนำไปสู่การขยายตัวของช่องไขสันหลัง ในบริเวณที่มีการขยายตัวสูงสุดสสารสีเทาจะถูกทำลายซึ่งทำให้เกิดลักษณะอาการ สาเหตุที่พบได้น้อย ได้แก่ การบาดเจ็บที่กระดูกสันหลังการตกเลือดและภาวะสมองขาดเลือด

ความชุกของ syringomyelia อยู่ที่ประมาณ 3 รายต่อประชากรแสนคน การศึกษาบางชิ้นแสดงให้เห็นว่าความชุกของ syringomyelia อยู่ในช่วง 8.4 ต่อ 100,000 ถึง 0.9 ต่อ 10,000 โดยคำนึงถึงความแตกต่างทางเชื้อชาติและภูมิศาสตร์ [4],  [5] ในประมาณ 75% ของกรณีพิการหรือทุพพลภาพเกิดขึ้นในวัยหนุ่มสาวและกลาง (20-45 ปี) [6]

สาเหตุ เข็มฉีดยา

Syringomyelia สามารถมีมา แต่กำเนิดหรือได้มา:

• รูปแบบที่มีมา แต่กำเนิดเป็นผลมาจากการพัฒนาที่ผิดปกติของกระดูกสันหลังและไขสันหลังในช่วงตัวอ่อน เซลล์ Glial ออกแบบมาเพื่อปกป้องโครงสร้างของเส้นประสาทเติบโตช้าเกินไปและบางส่วนยังคงเติบโตต่อไปหลังจากเสร็จสิ้นการสร้างระบบประสาทส่วนกลาง
• รูปแบบที่ได้รับกลายเป็นผลมาจากกระบวนการเนื้องอกการกระตุกการบาดเจ็บที่บาดแผลของกระดูกสันหลังโรคติดเชื้อเฉียบพลันและการอักเสบ

รูปแบบใด ๆ เหล่านี้มาพร้อมกับการก่อตัวของ neuroglia เพิ่มเติมจำนวนมากเกินไป กับพื้นหลังของการตายอย่างต่อเนื่องของพวกเขาจะเกิดโพรงที่มีเยื่อบุด้านในของเนื้อเยื่อ glial ของเหลวแทรกซึมผ่านรั้วดังกล่าวได้อย่างง่ายดายดังนั้นช่องว่างจึงเต็มไปด้วยน้ำไขสันหลังอย่างรวดเร็ว: องค์ประกอบเปาะจะเกิดขึ้นซึ่งจะค่อยๆเพิ่มขึ้น ขั้นตอนต่อไปคือการเพิ่มความกดดันต่อโครงสร้างใกล้เคียงซึ่งนำไปสู่ความเจ็บปวดการสูญเสียความไวประเภทต่างๆในแขนขาและร่างกาย [7]

สาเหตุหลักของพยาธิวิทยานี้มีดังต่อไปนี้:

• ความผิดปกติ แต่กำเนิดของระบบประสาทส่วนกลาง
• เนื้องอกที่แพร่กระจายไปยังโครงสร้างกระดูกสันหลังและส่วนล่างของสมอง
• การบาดเจ็บที่บาดแผลและความผิดปกติของพัฒนาการของกระดูกสันหลัง
• พยาธิสภาพของคลองกระดูกสันหลัง
• ความพ่ายแพ้ของโซนการเปลี่ยนแปลงของฐานของกะโหลกศีรษะไปยังกระดูกสันหลัง
• การออกกำลังกายมากเกินไป

จนถึงปัจจุบันผู้เชี่ยวชาญยังคงทำการวิจัยปัจจัยเสี่ยงที่อาจนำไปสู่การพัฒนา syringomyelia

ปัจจัยเสี่ยง

ในบรรดาปัจจัยที่เอื้อต่อการพัฒนา syringomyelia มีบทบาทสำคัญที่สุดคือ:

• โรคติดเชื้อเฉียบพลันและเรื้อรังของระบบทางเดินหายใจ
• การออกกำลังกายหนัก
• กระบวนการบาดเจ็บการอักเสบและเนื้องอกที่มีผลต่อกระดูกสันหลัง [8]
• สภาพอาชีพและความเป็นอยู่ที่ไม่น่าพอใจ

ปัจจัยเพิ่มเติม ได้แก่ :

• การสูบบุหรี่ - เพิ่มความเสี่ยงของปัญหาเกี่ยวกับกระดูกสันหลังอย่างมีนัยสำคัญเนื่องจากจะช่วยลดระดับออกซิเจนในเลือดซึ่งส่งผลให้เกิดความผิดปกติทางโภชนาการในเนื้อเยื่อ
• น้ำหนักที่มากเกินไปทำให้เกิดความเครียดเพิ่มเติมที่กระดูกสันหลัง บางครั้งก็เป็นไปได้ที่จะบรรเทาอาการของโรคโดยการกำจัดน้ำหนักส่วนเกินเท่านั้น
• สูงเกินไป (สำหรับผู้ชาย - มากกว่า 180 ซม. สำหรับผู้หญิง - มากกว่า 175 ซม.)

กลไกการเกิดโรค

Syringomyelia พัฒนาขึ้นเนื่องจากความผิดปกติที่เกิดขึ้นในโครงสร้างกระดูกสันหลัง โพรงด้วยกล้องจุลทรรศน์ก่อตัวขึ้นในไขสันหลังของผู้ป่วย เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (แทนที่จะเป็นเนื้อเยื่อประสาท) เติบโตขึ้นรอบ ๆ ซึ่งนำไปสู่การบีบและการหยุดชะงักของช่องทางที่บอบบางซึ่งเกิดความเจ็บปวดและความไวต่ออุณหภูมิ [9]

แม้จะมีสาเหตุมา แต่กำเนิดของโรค แต่การปรากฏตัวและพัฒนาการต่อไปของการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในไขสันหลังส่วนใหญ่เกิดจากสิ่งเร้าภายนอก การสัมผัสจากภายนอกก่อให้เกิดความผิดปกติภายในซึ่งนำไปสู่การพัฒนาของ syringomyelia [10]

นักวิทยาศาสตร์สังเกตว่าในผู้ป่วยส่วนใหญ่โรคนี้จะปรากฏในผู้ที่ต้องออกแรงอย่างหนักอย่างเป็นระบบ สิ่งนี้ได้รับการยืนยันจากข้อเท็จจริงที่ว่าการใช้เครื่องจักรกลแรงงานในการผลิตทำให้อุบัติการณ์ของ syringomyelia ลดลง [11]

ปัจจุบันผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น syringomyelia บ่อยขึ้นเรื่อย ๆ ปัจจัยต่อไปนี้ถือเป็นสาเหตุของโรค:

• บาดแผลรอยฟกช้ำที่หลัง
• อุณหภูมิต่ำการสัมผัสกับสภาพเย็นเป็นเวลานาน
• การสูบบุหรี่การใช้แอลกอฮอล์ในทางที่ผิด
• ขาดความใส่ใจต่อสุขภาพของตนเองละเลยสัญญาณแรกของพยาธิวิทยาการใช้ยาด้วยตนเองการไปพบแพทย์ก่อนเวลาอันควร

ในทางการแพทย์การเกิดโรคประเภทต่อไปนี้มีความโดดเด่น:

• การละเมิดการไหลเวียนของน้ำไขสันหลังในบริเวณโพรงหลังกะโหลกและไขสันหลังหลังซึ่งเกิดขึ้นจากความล้มเหลวในขั้นตอนการพัฒนาของตัวอ่อน
• การปิดท่อไขกระดูกอย่างไม่เหมาะสมด้วยการก่อตัวของรอยประสานหลังซึ่งเกิดขึ้นจากความบกพร่องของกระดูกและ gliomatosis ตามมาด้วยการแตกตัวและการก่อตัวของการเปลี่ยนแปลงของโพรงและช่องว่าง

ความผิดปกติทางพันธุกรรม - รัฐธรรมนูญพบได้ในรูปแบบของสัญญาณ dysraphic เฉพาะซึ่งถ่ายทอดในลักษณะเด่นของ autosomal และมีแนวโน้มที่จะเกิดพยาธิวิทยา ข้อบกพร่องในการก่อตัวของท่อไขกระดูกและทางแยกของกะโหลกศีรษะเป็นเงื่อนไขที่ดีสำหรับการพัฒนาพยาธิวิทยาเท่านั้น [12]

บทบาททางพยาธิวิทยาเกิดจากการบาดเจ็บที่กระดูกสันหลังและไขสันหลัง microtrauma ทางกายภาพ ปัญหาส่วนใหญ่มักส่งผลต่อไขสันหลังส่วนคอและส่วนบนของทรวงอกโดยน้อยกว่าที่มักจะเป็นกระดูกสันหลังส่วนล่างของทรวงอกและกระดูกสันหลังส่วนเอว [13]

ในผู้ป่วยบางรายกระบวนการทางพยาธิวิทยาจะขยายไปถึงบริเวณของไขกระดูก oblongata (ในรูปแบบของ syringobulbia) ซึ่งมักจะน้อยกว่าในบริเวณของสะพานและแคปซูลด้านใน [14]

อาการ เข็มฉีดยา

ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี syringomyelia โพรงจะเกิดขึ้นที่เขาด้านหลังของไขสันหลัง มีเซลล์ประสาทที่ไวต่อความรู้สึกเจ็บปวดและอุณหภูมิอยู่ บนผิวหนังของคนป่วยเป็นไปได้ที่จะกำหนดโซนทั้งหมดที่ไม่ได้กำหนดความไว ส่วนใหญ่มักพบที่แขนและลำตัวเช่น "half-jacket" และ "jacket" ซึ่งสอดคล้องกับรอยโรคข้างเดียวและทวิภาคี

อ่านเพิ่มเติมเกี่ยวกับอาการและประเภทของ syringomyelia ที่นี่

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ภาวะแทรกซ้อนของ syringomyelia สามารถ:

• กล้ามเนื้อลีบเกร็ง;
• การติดเชื้อทุติยภูมิ, การพัฒนาของโรคปอดบวม, โรคหลอดลมอักเสบ, โรคกระเพาะปัสสาวะอักเสบ, pyelonephritis;
• การติดเชื้อในบาดแผลและความเสียหายต่อผิวหนังการพัฒนากระบวนการที่เป็นหนองจนถึงภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อ
• การพัฒนาของอัมพาต bulbar ซึ่งอาจส่งผลให้เกิดการหยุดหายใจและเสียชีวิตของผู้ป่วย

ผู้เชี่ยวชาญสังเกตว่า syringomyelia ส่วนใหญ่มักมีลักษณะที่เฉื่อยชาและไม่ค่อยนำไปสู่การพัฒนาของเงื่อนไขที่รุนแรง ข้อยกเว้นคือรูปแบบที่ลุกลามของโรคซึ่งการก่อตัวของโพรงกระดูกสันหลังยังคงดำเนินต่อไป พยาธิวิทยาดังกล่าวก่อให้เกิดอันตรายไม่เพียง แต่ต่อสุขภาพเท่านั้น แต่ยังรวมถึงชีวิตของผู้ป่วยด้วย: จำเป็นต้องได้รับการผ่าตัดอย่างเร่งด่วน

โดยทั่วไปหลักสูตรของ syringomyelia เป็นเรื่องยากที่จะคาดเดาได้: โรคนี้ดำเนินไปโดยสลับช่วงเวลาของการเปลี่ยนแปลงที่มั่นคงและก้าวหน้า ความก้าวหน้าสามารถสังเกตได้ในช่วงหลายสัปดาห์ถึงหลายปีโดยมีการเสื่อมสภาพอย่างรวดเร็วและการพัฒนาที่ชะลอตัวลงอย่างรวดเร็ว ภายใต้อิทธิพลของปัจจัยกระตุ้น (ไออย่างรุนแรงการเคลื่อนไหวของศีรษะอย่างรุนแรง ฯลฯ ) ภาพทางคลินิกเฉียบพลันอาจเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่ไม่มีอาการก่อนหน้านี้

คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยเทียบได้กับผู้ที่มีภาวะหัวใจล้มเหลวหรือกระบวนการเนื้องอกมะเร็ง

ภาวะแทรกซ้อนหลังการผ่าตัดที่เป็นไปได้ ได้แก่

• การไหลออกของน้ำไขสันหลัง (สุราใน);
• pseudomeningocele;
• การกระจัดปัด
• ความล้มเหลวของระบบประสาทชั่วคราว

อุบัติการณ์ของภาวะแทรกซ้อนดังกล่าวหลังการผ่าตัดค่อนข้างน้อย

ผลที่ตามมาหลักของ syringomyelia คือ myelopathy ซึ่งสามารถลุกลามไปสู่อัมพาตและ tetraplegia ทำให้เกิดอาการกระตุกการก่อตัวของแผลกดทับแผลพุพองอาการกำเริบของโรคปอดบวมและยังนำไปสู่ความผิดปกติของการทำงานของลำไส้และอวัยวะสืบพันธุ์ [15]

การวินิจฉัย เข็มฉีดยา

มาตรการวินิจฉัยเริ่มต้นด้วยการสำรวจผู้ป่วย ในขณะเดียวกันสิ่งสำคัญคือแพทย์ต้องใส่ใจกับสัญญาณที่บ่งบอกถึงกลุ่มอาการเช่นการบาดเจ็บที่ไขสันหลังและพยาธิสภาพของกะโหลกศีรษะ สัญญาณที่น่าสงสัย ได้แก่

• ความผิดปกติที่ละเอียดอ่อน (อาชา, ความเจ็บปวด, ยาแก้ปวด, การระงับความรู้สึก, ความรู้สึกอุณหภูมิลดลง);
• ปวดเมื่อยตามแขนคอหลังศีรษะหน้าอก
• ความรู้สึกเย็นหรือหนาวในบางพื้นที่ชา
• อาการปวดศีรษะอย่างต่อเนื่องการรบกวนทางระบบประสาทและการมองเห็น (ปวดตา, แสง, สายตาสั้น, การสูญเสียความชัดเจนในการมองเห็น, เวียนศีรษะ, ความผิดปกติของขนถ่าย, ความดันและหูอื้อ, ความบกพร่องทางการได้ยิน, เวียนศีรษะ)

ในระหว่างการสำรวจมีความจำเป็นที่จะต้องชี้แจงกับผู้ป่วยเกี่ยวกับปัจจัยทางพันธุกรรมเกี่ยวกับพยาธิสภาพและการบาดเจ็บก่อนหน้านี้เกี่ยวกับระดับของการออกกำลังกาย เนื่องจากการเริ่มมีอาการเฉียบพลันของ syringomyelia นั้นหายากมากและโรคนี้ส่วนใหญ่จะเฉื่อยชาและยืดเยื้อจึงจำเป็นต้องพยายามกำหนดระยะเวลาโดยประมาณของการเริ่มมีอาการของความผิดปกติ

เมื่อตรวจสอบผู้ป่วยควรให้ความสนใจกับการปรากฏตัวของภาพทางคลินิกโดยทั่วไปของ syringomyelia: อัมพฤกษ์ความผิดปกติของความไวการเปลี่ยนแปลงของพืชและโภชนาการ

การทดสอบในห้องปฏิบัติการไม่เฉพาะเจาะจงและกำหนดให้เป็นส่วนหนึ่งของการวิจัยทางคลินิกทั่วไป:

• การวิเคราะห์เลือดและปัสสาวะทั่วไป
• เคมีในเลือด

การวินิจฉัยโดยใช้เครื่องมือก่อนอื่นแสดงโดย MRI เป็นขั้นตอนนี้ที่ทำให้สามารถประเมินพารามิเตอร์ของการก่อตัวของโพรงเพื่ออธิบายขนาดและการกำหนดค่า เป็นการดีที่สุดที่จะใช้การฉายภาพในโหมด T1 ซึ่งเกิดจากความไวต่อการเคลื่อนที่ของของไหลที่ต่ำกว่า สัญญาณ MRI ทั่วไปของ syringomyelia มีดังนี้:

• การเปลี่ยนแปลงของสัญญาณไขสันหลังเช่นบริเวณตามยาวภาคกลางหรือภาคกลางซึ่งมีความเข้มใกล้เคียงกับน้ำไขสันหลัง
• ปริมาตรของเส้นผ่านศูนย์กลางไขสันหลังอาจเพิ่มขึ้น
• ตำแหน่งที่พบบ่อยขึ้นของช่องทางพยาธิวิทยาคือบริเวณปากมดลูก
• การกระจายของช่อง - จาก 2 ส่วนไปจนถึงความยาวทั้งหมดของไขสันหลัง
• เส้นผ่าศูนย์กลางโพรง - 2-23 มม.
• เมื่อขนาดของฟันผุมากกว่า 8 มม. จะสังเกตเห็นการขยายตัวของกระดูกสันหลัง

ขอแนะนำให้ทำ MRI ตลอดความยาวของกระดูกสันหลัง

รูปร่างของฟันผุเป็นประเภทต่อไปนี้:

• สมมาตรโดยมีการแปลจากส่วนกลางกลม - วงรี
• รูปร่างผิดปกติมีการแปลในบริเวณกระดูกสันหลังส่วนกลางหรือส่วนโค้ง

ตัวแปรที่สองของโพรงซึ่งตั้งอยู่ในพื้นที่ระหว่างหลอดเลือดแดงกระดูกสันหลังส่วนหน้าและส่วนหลังโดยไม่มีการเชื่อมต่อกับช่องว่างใต้ผิวหนังส่วนใหญ่มักเกี่ยวข้องกับความเสียหายภายนอก - ตัวอย่างเช่นการบาดเจ็บ

การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กไม่เพียง แต่ดำเนินการในขั้นตอนการวินิจฉัยเท่านั้น แต่ยังอยู่ในกระบวนการตรวจสอบประสิทธิภาพของการบำบัดแบบไดนามิกด้วย:

• สัญญาณ MRI ของการสร้างโพรงที่ไม่สมบูรณ์ (เรียกว่า "presyrinx"): การขยายตัวของกระดูกสันหลังโดยไม่มีเนื้องอกที่เกี่ยวข้องกับการมีอาการบวมน้ำคั่นระหว่างหน้า
• สัญญาณ MRI ของการยุบตัวของฟันผุ: โพรงที่แบนในแนวตั้งยืดออกในแนวนอนพร้อมกับการฝ่อของไขสันหลัง

ขั้นตอนการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กซ้ำ ๆ ดำเนินการตามข้อบ่งชี้ หากพยาธิวิทยาค่อนข้างคงที่สามารถทำการศึกษาซ้ำได้ทุกๆ 2 ปี

• การถ่ายภาพรังสีของกะโหลกศีรษะ, โซนกระดูกสันหลัง, กระดูกสันหลัง, แขนขา, ข้อต่อจะดำเนินการขึ้นอยู่กับตำแหน่งของพยาธิวิทยาและลักษณะทางคลินิก ด้วย syringomyelia สามารถระบุข้อบกพร่องในการพัฒนาโครงกระดูกกระบวนการ neurodystrophic จุดโฟกัสของโรคกระดูกพรุนโรคข้ออักเสบความผิดปกติของกระดูก ฯลฯ ความรุนแรงของการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาทำให้สามารถประเมินความรุนแรงและการพยากรณ์โรคของความผิดปกติได้
• การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ไม่ได้ให้ข้อมูลเท่ากับ MRI หรือการถ่ายภาพรังสี การปรากฏตัวของช่องทางพยาธิวิทยาสามารถตรวจพบได้ร่วมกับ myelography และคอนทราสต์ที่ละลายน้ำได้เท่านั้น [16]
• Electromyography ช่วยชี้แจงการมีอยู่ของความเสียหายต่อเซลล์ประสาทของกระดูกสันหลังส่วนหน้าเพื่อระบุปัญหาแม้ในช่วงก่อนคลินิกของกระบวนการกระดูกสันหลังส่วนหน้า
• Electroneuromyography ช่วยให้สามารถพิจารณาความผิดปกติของเสี้ยมเริ่มต้นและความเสื่อมของแอกซอน
• Electroencephalography เป็นสิ่งจำเป็นในการตรวจสอบการทำงานที่บกพร่องของโครงสร้างก้านสมองและสัญญาณแรกของ syringobulbia
• Echo-encephalography ใช้ในการตรวจหา syringoencephaly ช่วยในการตรวจสอบระบบการขยายตัวของโพรงในสมอง
• การวินิจฉัย Esthesiometric ใช้เพื่อชี้แจงตำแหน่งและความรุนแรงของความผิดปกติของความไว

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคจะดำเนินการโดยมีพยาธิสภาพและเงื่อนไขต่อไปนี้:

• เนื้องอกในช่องท้อง (โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อเกิดความเสียหายต่อกระดูกสันหลังส่วนคอ) และเนื้องอกของไขกระดูก oblongata - พิจารณาจากผลของการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก
• Hematomyelia มีลักษณะการเริ่มมีอาการเฉียบพลันทันทีหลังจากได้รับบาดเจ็บโดยมีการถดถอยเพิ่มเติม การวินิจฉัยเป็นเรื่องยากเมื่อมีเลือดออกในโพรง syringomyelitis
• Amyotrophic lateral sclerosis มีอัตราการพัฒนาอย่างรวดเร็วและลักษณะของการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาที่สังเกตได้ในระหว่างการถ่ายภาพไขสันหลัง
• myelopathy ขาดเลือดปากมดลูก - มีสาเหตุเฉพาะของการพัฒนาโดยมีลักษณะความไวบกพร่องตามหลักการไดนามิกและลักษณะเฉพาะใน spondylography และ MRI
• ซีสต์ไขสันหลัง, เนื้องอก, โรคถุงน้ำดีหลังบาดแผลหรือถุงน้ำดี, โรคไขสันหลังอักดิ์, โรคกระดูกสันหลังอักเสบจากวัณโรค
• ข้อบกพร่องของกะโหลกและกระดูกสันหลัง (กระบวนการ hypoplastic ในแผนที่และแกน, platybasia, การแสดงผลของ basilar ฯลฯ ) จะมาพร้อมกับอาการทางระบบประสาทโดยไม่มีการก่อตัวของเปาะ วิธีการสร้างความแตกต่างหลักคือ MRI
• โรค Raynaud, angiotropopathy
• โรคระบบประสาทการบีบอัด - ขาดเลือด (กลุ่มอาการของช่องปากหรือช่องคลอด) [17]

ความผิดปกติของ Arnold Chiari และ Syringomyelia ต้องการความแตกต่างหรือไม่? โรคทั้งสองนี้มักจะมาพร้อมกัน: การก่อตัวของโพรงไขสันหลังจะรวมกับการกระจัดของต่อมทอนซิลสมองน้อยและบางครั้งลำต้นและช่อง IV ต่ำกว่าระดับของโฟราเมนแมกนัม บ่อยครั้งที่ปัจจัยทางพันธุกรรมกลายเป็น "ตัวการ" ของพยาธิวิทยาและการรักษาทำได้ด้วยความช่วยเหลือของการผ่าตัดเท่านั้น [18]

Syringomyelia และ Hydromyelia ต้องการความแตกต่างที่จำเป็น อาการท้องมานที่เรียกว่าไขสันหลังมีลักษณะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในปริมาณน้ำไขสันหลังและความดันที่เพิ่มขึ้น Hydromyelia มักอยู่ร่วมกับ syringomyelia แต่สิ่งสำคัญคือต้องรู้ว่าคำศัพท์ทั้งสองนี้ไม่เหมือนกันและหมายถึงสองโรคที่แตกต่างกัน การวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับข้อมูลทางคลินิกรังสีและเอกซ์เรย์ [19]

Syringomyelia และ syringobulbia ไม่ค่อยตรงกัน พวกเขาพูดเกี่ยวกับ syringobulbia หากกระบวนการทางพยาธิวิทยาใน syringomyelia ขยายไปถึงบริเวณก้านสมองซึ่งมาพร้อมกับอาการลักษณะ: อาตา, ความผิดปกติของ bulbar และการระงับความรู้สึกที่แยกจากกันของส่วนหนึ่งของใบหน้า

การรักษา เข็มฉีดยา

อย่างไรก็ตามการผ่าตัดถือเป็นการรักษา syringomyelia ที่ได้ผลดีที่สุด การผ่าตัดได้รับการกำหนดโดยไม่มีเงื่อนไขสำหรับความก้าวหน้าของความล้มเหลวของระบบประสาทโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับการพัฒนาอัมพฤกษ์ส่วนกลางของแขนขาส่วนล่างหรืออัมพฤกษ์ส่วนปลายของแขนส่วนบน การแทรกแซงประกอบด้วยการผ่าคลองกระดูกสันหลังส่วนกลางตามด้วยการระบายน้ำ การผ่าตัดมีประสิทธิภาพมาก: ในผู้ป่วยส่วนใหญ่การพัฒนาพยาธิวิทยาจะหยุดลงและความผิดปกติของระบบประสาทลดลง Post-traumatic และ Post-Infectious Syringomyelia ได้รับการแก้ไขโดยการทำบายพาสระหว่างช่องและช่องว่างใต้ผิวหนัง หากเนื้องอกในช่องท้องกลายเป็นสาเหตุของพยาธิสภาพแล้วเนื้องอกจะถูกลบออก การปลูกถ่าย Cerebellar เป็นข้อบ่งชี้สำหรับการบีบอัดของโพรงในร่างกายหลัง

การป้องกัน

การดำเนินการป้องกันหลักเพื่อป้องกันการพัฒนาของ syringomyelia คือการยกเว้นการกระทำที่อาจขัดขวางการเปลี่ยนแปลงของน้ำไขสันหลัง สิ่งสำคัญคือต้องลดโอกาสในการเพิ่มขึ้นของความดันภายในช่องท้องและในกะโหลกศีรษะ: อย่ายกน้ำหนักหลีกเลี่ยงการออกแรงทางกายภาพมากเกินไป (รวมถึงความเครียดคงที่) การไอและจามอย่างรุนแรงการรัด ฯลฯ นอกจากนี้คุณควรหลีกเลี่ยงการบาดเจ็บของ กระดูกสันหลังและศีรษะรักษาอายุการใช้งานของภาพให้มีสุขภาพดี ไม่สนับสนุนการไม่ออกกำลังกาย

หากมีการวินิจฉัย syringomyelia แล้วควรป้องกันการเลวลงของโรค ภาระผูกพันคือ:

• การบัญชีระบบประสาทจ่ายยา
• ขั้นตอนการวินิจฉัยอย่างเป็นระบบเพื่อติดตามพลวัตของพยาธิวิทยา (การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก - ทุกๆ 2 ปีหรือบ่อยกว่านั้นขึ้นอยู่กับข้อบ่งชี้)
• การตรวจโดยนักประสาทวิทยาเป็นประจำ (ปีละ 1-2 ครั้ง)

Syringomyelia ถือเป็นพยาธิวิทยาแบบไดนามิกและการสังเกตทางคลินิกและมาตรการวินิจฉัยอย่างต่อเนื่องจะช่วยตรวจสอบการเสื่อมสภาพของกระบวนการทางพยาธิวิทยาได้ทันเวลาและใช้มาตรการในการรักษาที่เหมาะสม สิ่งนี้จำเป็นโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับ syringomyelia ในวัยเด็กเมื่อจำเป็นต้องประเมินข้อบ่งชี้สำหรับการผ่าตัดรักษาอย่างถูกต้อง: มีหลายกรณีที่สามารถรักษาความผิดปกติดังกล่าวได้โดยธรรมชาติหากการพัฒนาเกี่ยวข้องกับการเติบโตอย่างรวดเร็วของระบบโครงร่าง

พยากรณ์

ด้วย syringomyelia อันเป็นผลมาจากความเสียหายต่อโครงสร้างกระดูกสันหลังความสามารถของมอเตอร์และความไวในร่างกายและแขนขาจะลดลง การสูญเสียความเจ็บปวดและความรู้สึกอุณหภูมิอาจส่งผลให้ได้รับบาดเจ็บสาหัสและไหม้ได้ ความผิดปกติของมอเตอร์มาพร้อมกับกล้ามเนื้ออ่อนแรงและลีบ

ในทางกลับกัน syringomyelia สามารถทำให้เกิดลักษณะที่ปรากฏและทำให้รุนแรงขึ้นของความผิดปกติของกระดูกสันหลัง: บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยเกิด scoliosis ไม่ค่อยมี แต่เกิดขึ้นที่พยาธิวิทยาไม่ได้มาพร้อมกับอาการใด ๆ และจะค้นพบโดยบังเอิญเมื่อทำการ MRI

การพยากรณ์โรคสำหรับ syringomyelia ขึ้นอยู่กับความรุนแรงและขนาดของอาการทางคลินิกระยะเวลาของโรคและสาเหตุของโรค สำหรับผู้ป่วยส่วนใหญ่การรักษาที่ได้ผลเพียงวิธีเดียวคือการผ่าตัดเพื่อทำให้การไหลเวียนของน้ำไขสันหลังคงที่ ประเภทของการผ่าตัดจะถูกกำหนดโดยศัลยแพทย์ระบบประสาท

ผู้ป่วยโดยประมาณทุก ๆ วินาทีด้วยกลวิธีการรักษาที่มีประสิทธิภาพจะมีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาเพียงเล็กน้อยเท่านั้น มีข้อมูลเกี่ยวกับการฟื้นตัวตามธรรมชาติ แต่ผลลัพธ์ดังกล่าวพบเฉพาะในบางกรณีเท่านั้น - ส่วนใหญ่อยู่ในกุมารเวชศาสตร์ กรณีดังกล่าวเกิดจากการเติบโตของกระดูกอย่างเข้มข้นและการขยายตัวของโครงสร้างสมองตามธรรมชาติ บ่อยครั้งที่ syringomyelia กลายเป็นสาเหตุของความพิการ

ในผู้ป่วยส่วนใหญ่เมื่อเทียบกับภูมิหลังของพยาธิวิทยาที่เป็นเวลานานความผิดปกติของกระดูกสันหลังที่ไม่สามารถย้อนกลับได้จะปรากฏขึ้นซึ่งทำให้การพยากรณ์โรคหลังผ่าตัดแย่ลง: อาการต่างๆยังคงอยู่แม้กระทั่งหลังการผ่าตัด อย่างไรก็ตามนี่ไม่ได้หมายความว่าการผ่าตัดจะไม่มีจุดหมายและไม่เหมาะสมเนื่องจากการรักษาดังกล่าวเป็นไปได้ที่จะหยุดการลุกลามของโรคต่อไป