สัญญาณของ syringomyelia

ความไม่สามารถที่จะรู้สึกเจ็บปวดและความแตกต่างของอุณหภูมินำไปสู่ความจริงที่ว่าผู้ป่วยมักได้รับบาดเจ็บต่าง ๆ ในรูปแบบของการบาดเจ็บทางกลแผลไฟไหม้ซึ่งในกรณีส่วนใหญ่จะนำพวกเขาไปพบแพทย์ อย่างไรก็ตามอาการแรกจะปรากฏเร็วกว่ามาก: มีความผิดปกติเล็กน้อยในความไวเช่นบริเวณที่เจ็บปวดชาแสบร้อนคันเป็นต้นเป็นที่น่าสังเกตว่าความไวสัมผัสของผู้ป่วยจะไม่ได้รับผลกระทบ บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยบ่นว่ามีอาการปวดหมองคล้ำเป็นเวลานานในกระดูกสันหลังส่วนคอระหว่างสะบักที่แขนขาและหน้าอก การสูญเสียความรู้สึกบางส่วนในแขนขาและร่างกายส่วนล่างเป็นเรื่องปกติน้อยกว่า

เมื่อใช้syringomyelia จะพบความผิดปกติของระบบประสาทและโภชนาการที่สดใสเช่นการทำให้ผิวหนังหยาบขึ้นอาการตัวเขียวบาดแผลที่ได้รับการรักษาในระยะยาวความผิดปกติของกระดูกและข้อและความเปราะบางของกระดูก ผู้ป่วยสังเกตเห็นอาการทั่วไปของมือ: ผิวหนังแห้งและหยาบกร้านนิ้วหยาบและหนาขึ้น คุณสามารถเห็นรอยโรคบนผิวหนังได้อย่างง่ายดายตั้งแต่รอยแผลเป็นหลายขนาดไปจนถึงแผลไฟไหม้แผลสดแผลและฝี ไม่ใช่เรื่องแปลก - การพัฒนากระบวนการเป็นหนองเฉียบพลันของประเภท panaritium

หากพยาธิวิทยาขยายไปถึงเขาด้านข้างของส่วนกระดูกสันหลังส่วนบนของทรวงอกแสดงว่ามีการแข็งตัวของ carpal ที่รุนแรงซึ่งเรียกว่า cheiromegaly การละเมิดข้อบกพร่องของข้อต่อ (โดยปกติจะอยู่ในบริเวณไหล่และข้อศอก) เกิดจากการหลอมรวมของกระดูกด้วยการก่อตัวของข้อบกพร่องของโพรง ข้อต่อที่ได้รับผลกระทบจะเพิ่มขนาดไม่มีอาการปวดระหว่างการเคลื่อนไหว แต่มีเสียงเสียดสีของกระดูกข้อ

เมื่อกระบวนการทางพยาธิวิทยาพัฒนาขึ้นข้อบกพร่องของโพรงกระดูกสันหลังจะเพิ่มขึ้นแพร่กระจายไปยังบริเวณของแตรด้านหน้า นี่เป็นที่ประจักษ์โดยการลดลงของกล้ามเนื้อความผิดปกติของการเคลื่อนไหวการพัฒนากระบวนการ atrophic การปรากฏตัวของอัมพฤกษ์ที่ไม่สม่ำเสมอของมือ หาก syringomyelia มีผลต่อบริเวณกระดูกสันหลังส่วนคออาการของ Horner จะสังเกตเห็นได้ชัดเจนซึ่งประกอบด้วยเปลือกตาหย่อนยานรูม่านตาขยายและการหดตัวของลูกตา หากช่องที่เป็นสื่อกระแสไฟฟ้าได้รับผลกระทบก็จะสังเกตเห็นอาการอัมพาตของขาส่วนล่างได้ในผู้ป่วยบางรายที่มีความผิดปกติทางเดินปัสสาวะ

การก่อตัวของโพรงในก้านสมองบ่งบอกถึงการพัฒนาของ syringobulbia: ความไวของใบหน้าลดลง เมื่อเวลาผ่านไปการพูดจะทนทุกข์ทรมานการกลืนกลายเป็นเรื่องยากปัญหาเกี่ยวกับระบบทางเดินหายใจเกิดขึ้นกระบวนการฝ่อลุกลามไปที่เพดานอ่อนลิ้นส่วนหนึ่งของใบหน้า ไม่รวมการติดเชื้อทุติยภูมิ: โรคหลอดลมอักเสบ, โรคอักเสบของระบบทางเดินปัสสาวะพัฒนาขึ้น ในกรณีที่รุนแรงจะมีการสังเกตอาการอัมพาตของ bulbar ซึ่งอาจทำให้ผู้ป่วยหยุดหายใจและเสียชีวิตได้

ระยะทางคลินิกของโรคดำเนินไปจากเดือนเป็นปีโดยมีการเสื่อมสภาพอย่างรวดเร็วในช่วงต้นซึ่งจะค่อยๆช้าลง มีความสัมพันธ์เชิงเส้นระหว่างสัณฐานวิทยาของถุงน้ำระยะเวลาอาการและความรุนแรง [1], [2]

สัญญาณแรก

ในระหว่างการตรวจระบบประสาทในผู้ป่วยที่มี syringomyelia จะพบสัญญาณลักษณะดังต่อไปนี้:

• การสูญเสียความรู้สึกเจ็บปวดและอุณหภูมิของประเภท "เสื้อนอก" หรือ "เสื้อครึ่งตัว" แพร่กระจายไปยังบริเวณแขนขาส่วนบนของร่างกายส่วนบนของร่างกายมักจะน้อยลงไปที่บริเวณ lumbosacral และโซนของการปกคลุมด้วยเส้นประสาท trigeminal ด้วยการพัฒนาต่อไปของโรคจึงเป็นไปได้ที่จะเพิ่มความผิดปกติของ proprioceptive ที่เกี่ยวข้องกับความรู้สึกสั่นสะเทือนความไวสัมผัสและข้อต่อของกล้ามเนื้อ นอกจากนี้ยังอาจเกิดการรบกวนที่เป็นสื่อกระแสไฟฟ้าได้
• การพัฒนาความผิดปกติของปล้องในรูปแบบของอัมพฤกษ์ส่วนปลายด้านหนึ่งและสองด้านของแขนขารวมทั้งความผิดปกติของส่วนกลางเช่นความไม่เพียงพอของเสี้ยมคู่กระตุกและ monoparesis ของแขนขา มีความเป็นไปได้ที่จะเกิดการกระตุกของกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบ หากมีส่วนร่วมในกระบวนการ medulla oblongata จะพบความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับอัมพฤกษ์ของลิ้นบริเวณคอหอยสายเสียงและเพดานอ่อน [3]
• อาการจากระบบประสาทอัตโนมัติปรากฏขึ้นกับภูมิหลังของความผิดปกติทางโภชนาการ นิ้วสีน้ำเงินการเปลี่ยนแปลงของการขับเหงื่อ (การหยุดเพิ่มขึ้นหรือการหยุดอย่างสมบูรณ์) มักจะสังเกตเห็นอาการบวมของแขนขา นอกจากนี้ยังพบปัญหาในส่วนของระบบการฟื้นฟู: การบาดเจ็บและแผลหลังจากการบาดเจ็บและแผลไฟไหม้ไม่สามารถรักษาได้เป็นเวลานาน กลไกทางกระดูกได้รับผลกระทบข้อบกพร่องความผิดปกติของกระดูกจะถูกบันทึกไว้ซึ่งนำไปสู่ความผิดปกติของความสามารถในการทำงานของแขนขา
• ความพ่ายแพ้ของไขกระดูก oblongata มาพร้อมกับการปรากฏตัวของอาตาอาการวิงเวียนศีรษะ
• ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการไฮโดรซีฟาลัสซึ่งมีอาการปวดศีรษะคลื่นไส้อาเจียนง่วงนอนและมีเลือดคั่ง  [4]

ความผิดปกติที่ละเอียดอ่อน

ความเจ็บปวดคือการตอบสนองตามธรรมชาติของร่างกายต่อการบาดเจ็บ อย่างไรก็ตามด้วย syringomyelia ความไวต่อความเจ็บปวดและประเภทอื่น ๆ จะลดลง สิ่งต่อไปนี้เกิดขึ้นอย่างแท้จริง: แขนขาหรือส่วนอื่น ๆ ของร่างกายเริ่มเจ็บอย่างต่อเนื่องและรุนแรง แต่ในขณะเดียวกันบุคคลนั้นก็ไม่รู้สึกเจ็บปวดจากสิ่งเร้าภายนอก ร่างกายจะไม่ตอบสนองหากถูกตัดทิ่มแทงถูกเผา: ผู้ป่วยไม่รู้สึกตัว บ่อยครั้งในผู้ป่วยที่เป็นโรค syringomyelia จะพบร่องรอยของบาดแผลและรอยไหม้ด้วยของร้อนที่ผิวหนัง: ผู้ป่วยไม่รู้สึกว่าสัมผัสถูกของร้อนหรือของมีคมไม่ดึงมือซึ่งจะนำไปสู่การไหม้หรือบาดแผล. ในวงการแพทย์เรียกอาการนี้ว่า "ปวดชา" หรือ "dolorosis anesthesia" [5]

นอกจากนี้กระบวนการเผาผลาญอาหารจะแย่ลงการย่อยอาหารของเนื้อเยื่อในเขตพยาธิวิทยา: แขนขาที่ได้รับผลกระทบหรือบางส่วนของร่างกายสูญเสียไขมันใต้ผิวหนังผิวหนังจะกลายเป็นสีฟ้าซีดหยาบกร้านลอกปรากฏแผ่นเล็บจางลง อาการบวมเป็นไปได้รวมทั้งในบริเวณข้อต่อ กลไกระบบกระดูกและกล้ามเนื้อยังทนทุกข์: กล้ามเนื้อลีบกระดูกเปราะบาง

ความผิดปกติของ Bulbar ใน syringomyelia

ความผิดปกติของเส้นประสาท glossopharyngeal, vagus และ hypoglossal หรือนิวเคลียสของมอเตอร์เกิดขึ้นเมื่อ syringomyelia แพร่กระจายไปยังบริเวณของ medulla oblongata ในกรณีนี้กล้ามเนื้อลิ้นเพดานอ่อนคอหอยลิ้นปี่และสายเสียงต้องทนทุกข์ทรมาน พยาธิวิทยาเป็นแบบทวิภาคีหรือข้างเดียว

ความผิดปกติของ bulbar ทางคลินิกมีดังนี้:

• ความผิดปกติของการพูด (aphonia, dysarthria - การออกเสียงเสียงที่ผิดเพี้ยนหรือยาก);
• ความผิดปกติของการกลืน (กลืนลำบากโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อกลืนอาหารเหลว);
• การเบี่ยงเบนของลิ้นไปทางซ้ายหรือขวาการเสื่อมสภาพของการเคลื่อนไหว
• การไม่ปิดสายเสียง
• การสูญเสียการสะท้อนของคอหอยและเพดานปาก

เมื่อกล้ามเนื้อฝ่อลีบจะสังเกตเห็นการกระตุกของ fibrillar

อาการของ Lermitte กับ syringomyelia

สำหรับผู้ป่วยที่สูญเสียความไวในลำตัวและขาส่วนล่างอาการของ Lermitte เป็นลักษณะเฉพาะซึ่งประกอบด้วยอาการปวดในระยะสั้นอย่างกะทันหันที่ครอบคลุมกระดูกสันหลังจากบนลงล่างเช่นไฟฟ้าช็อต

อาการดังกล่าวถือเป็นหนึ่งในอาการเฉียบพลันของความผิดปกติทางประสาทสัมผัส สำหรับผู้ป่วยอาการปวดในระยะสั้นแบบเป็นขั้น ๆ นั้นไม่เป็นที่พอใจอย่างยิ่ง ในเวลาเดียวกันมีความรู้สึกเสียวซ่าความตึงเครียดตามแนวแกนตามกระดูกสันหลังและไปที่แขนขาส่วนบน

อาการเกิดขึ้นกับพื้นหลังของการระคายเคืองทางกลซึ่งอาจเกิดขึ้นกับคอที่โค้งงออย่างแหลมคมเช่นเดียวกับในระหว่างการจามหรือไอ พยาธิวิทยาพบได้ประมาณ 15% ของผู้ป่วย

Syringomyelia ในเด็ก

Syringomyelia หายากในวัยเด็ก เนื่องจากโรคนี้มีลักษณะเพิ่มขึ้นอย่างช้าๆอาการทางพยาธิวิทยาจึงไม่ค่อยทำให้ตัวเองรู้สึกได้ในระยะเริ่มต้นของการก่อตัว สาเหตุหลักของพยาธิวิทยาในเด็กคือการละเมิดพัฒนาการของไขสันหลังกล่าวคือการสร้างรอยประสานที่ไม่เหมาะสมซึ่งเชื่อมต่อทั้งสองซีกของไขสันหลังเช่นเดียวกับการเปิดคลองกลาง

สำหรับ syringomyelia ในวัยเด็กความผิดปกติทางประสาทสัมผัสและความเจ็บปวดที่ไม่เด่นชัดเป็นลักษณะเฉพาะในทางตรงกันข้ามกับโรคเดียวกันในผู้ใหญ่ อย่างไรก็ตามเด็ก ๆ มีความเสี่ยงต่อการเป็นโรคกระดูกพรุนมากกว่าซึ่งจะดีกว่าในแง่ของการผ่าตัดแก้ไข ในบางกรณี syringomyelia ในวัยเด็กสามารถหายได้เอง [6]

โรคนี้ไม่เหมือนกันในผู้ป่วยที่แตกต่างกัน สำหรับผู้ป่วยบางรายพยาธิวิทยาจะเปิดเผยตัวเองเป็นอาการเล็กน้อยเท่านั้นโดยจะมีอาการคงตัวตามมาตลอดทั้งปี ในคนอื่น ๆ โรคนี้สามารถดำเนินไปอย่างรวดเร็วซับซ้อนเนื่องจากความผิดปกติหรือการสูญเสียการทำงานที่สำคัญของร่างกายซึ่งส่งผลให้คุณภาพชีวิตแย่ลงอย่างมาก เป็นที่ทราบกันดีว่ากรณีของโรคในครอบครัวซึ่งมักต้องได้รับการผ่าตัดรักษา

รูปแบบ

การจำแนกประเภทของ syringomyelia เกี่ยวข้องกับพยาธิวิทยาหลายประเภท:

• ความผิดปกติของช่องสัญญาณกลางที่ไม่สามารถสื่อสารได้ซึ่งถือว่าพบบ่อยที่สุด การปรากฏตัวของมันสามารถเกิดขึ้นพร้อมกันกับการเสื่อมสภาพของช่องไขสันหลังในช่องว่างใต้ผิวหนังหรือด้วยความผิดปกติประเภท I Arnold-Chiari
• ความผิดปกติที่ไม่ติดต่อกับภายนอกที่เกิดขึ้นเมื่อกระดูกสันหลังเสียหายหรือเมื่อการไหลเวียนของเลือดในร่างกายกระดูกสันหลังบกพร่อง ในบริเวณที่เกิดความเสียหายจะเกิดองค์ประกอบเปาะซึ่งมีแนวโน้มที่จะแพร่กระจายต่อไป
• ความผิดปกติของการสื่อสารในคลองกลางที่พบพร้อมกันกับกลุ่มอาการ Dandy-Walker และ Arnold-Chiari II Hydrocephalus ยังเป็นลักษณะ

ตั้งแต่ปีพ. ศ. 2517 มีการจำแนกประเภทของโรคอื่นที่คล้ายคลึงกัน:

• ความผิดปกติของการสื่อสารที่มีการเจาะเข้าไปในช่อง subarachnoid ของกระดูกสันหลังเกิดขึ้นจากการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในพื้นที่ของทางแยกของกะโหลกศีรษะหรือฐานของกะโหลกศีรษะ
• เข็มฉีดยาหลังบาดแผลโดยมีการก่อตัวของโพรงในบริเวณที่เกิดความเสียหายเพิ่มและพัฒนาในส่วนที่อยู่ติดกันของกระดูกสันหลัง สัญญาณทางพยาธิวิทยาจะปรากฏในช่วงปลายหลังจากนั้นเป็นเวลานานพอสมควรเมื่อดูเหมือนว่าเหยื่อจะฟื้นตัวเต็มที่
• ความผิดปกติที่เกิดจาก arachnopathy หรือ arachnoiditis
• ซีสต์ที่ปรากฏเป็นผลมาจากกระบวนการเนื้องอกในไขสันหลัง
• ความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับกระบวนการที่ไม่ใช่เนื้องอกที่ทำให้เกิดแรงกดที่ไขสันหลังเพิ่มขึ้น
• โรคไม่ทราบสาเหตุซึ่งไม่สามารถระบุได้

ขึ้นอยู่กับการแปลของพยาธิวิทยามีดังนี้:

• หลัง (อ่อนไหว);
• ด้านหน้า (มอเตอร์);
• แตรด้านข้าง (พืชโภชนาการ);
• syringomyelia ผสม

การแยกเข็มฉีดยาส่วนหน้าไม่ค่อยพบในการแยก ส่วนใหญ่ความผิดปกติของมอเตอร์จะรวมกับความผิดปกติของความไว

ขึ้นอยู่กับการกระจายของความผิดปกติตามแกนกระดูกสันหลังประเภทของโรคต่อไปนี้มีความโดดเด่น:

• Syringomyelia ของกระดูกสันหลังส่วนคอ - พัฒนาบ่อยที่สุดและมีลักษณะเฉพาะเช่นการสูญเสียความไวในแขนและลำตัว (พื้นที่ที่ได้รับผลกระทบถูกกำหนดให้เป็น "เสื้อนอก" หรือ "เสื้อครึ่งตัว"
• Syringomyelia ของกระดูกสันหลังส่วนอกมักจะรวมกับรอยโรคของกระดูกสันหลังส่วนคอและทำให้เกิดความผิดปกติของกล้ามเนื้อในส่วนบน การกระตุกของกล้ามเนื้อ Fibrillar มักไม่รุนแรง
• Syringomyelia ของกระดูกสันหลังส่วนเอว (หรือ lumbosacral) มาพร้อมกับอัมพฤกษ์ของแขนขาซึ่งเกิดขึ้นไม่บ่อยนัก (ประมาณ 10%) และส่วนใหญ่มักเกิดจากเนื้องอกหรือกระบวนการอักเสบในกระดูกสันหลัง
• syringomyelia ทั้งหมดเกิดขึ้นใน 10% ของกรณีและมีลักษณะของโพรงทางพยาธิวิทยาทั่วไขสันหลังไม่ใช่เฉพาะในส่วนใดส่วนหนึ่ง รูปแบบของโรคนี้ไม่เอื้ออำนวยมากที่สุดในแง่ของการพยากรณ์โรคและการรักษา
• การเกิด syringomyelia ก้านและกระดูกสันหลังจะเกิดขึ้นเมื่อก้านสมองได้รับผลกระทบ ผู้ป่วยมีอาการตาแดงความผิดปกติของ bulbar (กลืนลำบากพูด ฯลฯ ) การละเมิดความไวของใบหน้าเป็นไปได้
• Encephalomyelitis syringomyelia (ชื่ออื่นคือ syringoencephaly) เป็นรอยโรคของแคปซูลภายในของสมองซึ่งมีการเคลื่อนไหวของมอเตอร์และประสาทสัมผัสที่ด้านตรงข้ามของร่างกาย