อาการของไซริงโกไมเอเลีย

ความไม่รู้สึกถึงความเจ็บปวดและความแตกต่างของอุณหภูมิทำให้ผู้ป่วยมักได้รับบาดเจ็บต่างๆ ในรูปแบบของการบาดเจ็บทางกล ไฟไหม้ ซึ่งในกรณีส่วนใหญ่นำไปสู่การพบแพทย์ อย่างไรก็ตาม อาการแรกจะปรากฏเร็วกว่ามาก: ความผิดปกติของความไวเล็กน้อยสังเกตได้ในรูปแบบของบริเวณที่เจ็บปวด ชา แสบร้อน คัน ฯลฯ ที่น่าสังเกตคือความไวต่อการสัมผัสของผู้ป่วยไม่ได้รับผลกระทบ บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยบ่นว่ามีอาการปวดตื้อๆ เป็นเวลานานที่กระดูกสันหลังส่วนคอ ระหว่างสะบัก แขนส่วนบนและหน้าอก การสูญเสียความรู้สึกบางส่วนที่แขนส่วนล่างและร่างกายส่วนล่างเกิดขึ้นน้อยลง

โรคไซริงโกไมเอเลียมีลักษณะเฉพาะคือความผิดปกติของระบบประสาท เช่น ผิวหนังหยาบกร้าน เขียวคล้ำ แผลหายช้า กระดูกและข้อผิดรูป และกระดูกเปราะบาง ผู้ป่วยจะสังเกตเห็นอาการทั่วไปที่มือ ได้แก่ ผิวแห้งและหยาบกร้าน นิ้วหยาบและหนาขึ้น รอยโรคบนผิวหนังจำนวนมากสามารถสังเกตได้ง่าย ตั้งแต่แผลเป็นหลายขนาดไปจนถึงแผลไฟไหม้ แผลบาด แผลในกระเพาะ และฝีหนอง มักเกิดกระบวนการอักเสบเฉียบพลัน เช่น พังผืดที่ผิวหนัง

หากพยาธิวิทยาขยายไปถึงบริเวณด้านข้างของไขสันหลังส่วนบนของทรวงอก จะสังเกตเห็นการเกร็งข้อมืออย่างรุนแรง ซึ่งเรียกว่า cheiromegaly การละเมิดการเจริญของกระดูกข้อต่อ (โดยปกติจะอยู่ที่บริเวณไหล่และข้อศอก) จะแสดงออกมาโดยกระดูกละลายและเกิดช่องว่างขึ้น ข้อที่ได้รับผลกระทบจะมีขนาดใหญ่ขึ้น ไม่มีอาการเจ็บปวดขณะเคลื่อนไหว แต่จะมีเสียงเสียดสีของกระดูกข้อต่อเป็นลักษณะเฉพาะ

เมื่อกระบวนการทางพยาธิวิทยาพัฒนาขึ้น ข้อบกพร่องของโพรงกระดูกสันหลังจะเพิ่มขึ้นและแพร่กระจายไปยังบริเวณเขาส่วนหน้า ซึ่งแสดงออกมาโดยกล้ามเนื้ออ่อนแรง ความผิดปกติของการเคลื่อนไหว การพัฒนาของกระบวนการฝ่อ และลักษณะของอัมพาตแขนที่อ่อนแรง หากไซริงโกไมเอเลียส่งผลกระทบต่อไขสันหลังส่วนคอ อาจสังเกตเห็นกลุ่มอาการฮอร์เนอร์ซึ่งประกอบด้วยเปลือกตาตก รูม่านตาขยาย และลูกตาตก หากช่องนำกระแสประสาทของมอเตอร์ได้รับผลกระทบ อาจสังเกตเห็นอัมพาตครึ่งล่างของแขน และผู้ป่วยบางรายอาจพบอาการผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะ

การเกิดโพรงในก้านสมองบ่งบอกถึงการพัฒนาของโรคไซริงโกบัลเบีย: ความรู้สึกไวต่อแสงลดลงในบริเวณใบหน้า เมื่อเวลาผ่านไป การพูดจะแย่ลง การกลืนจะยากขึ้น ปัญหาในระบบทางเดินหายใจเกิดขึ้น กระบวนการฝ่อแพร่กระจายไปที่เพดานอ่อน ลิ้น และส่วนหนึ่งของใบหน้า การติดเชื้อรองก็เป็นไปได้เช่นกัน: โรคปอดบวมและโรคอักเสบของทางเดินปัสสาวะ ในกรณีรุนแรงอาจพบอัมพาตของหลอดลม ซึ่งอาจทำให้หยุดหายใจและผู้ป่วยเสียชีวิตได้

อาการทางคลินิกของโรคจะค่อยๆ ดำเนินไปในเวลาหลายเดือนถึงหลายปี โดยอาการจะแย่ลงอย่างรวดเร็วในช่วงแรกๆ และจะค่อยๆ ช้าลง มีความสัมพันธ์เชิงเส้นตรงระหว่างสัณฐานของซีสต์ ระยะเวลาของอาการ และความรุนแรง[ 1 ],[ 2 ]

สัญญาณแรก

ในระหว่างการตรวจทางระบบประสาท พบว่าผู้ป่วยโรคไซริงโกไมเอเลียมีอาการดังต่อไปนี้:

• การสูญเสียความรู้สึกเจ็บปวดและอุณหภูมิแบบ "แจ็คเก็ต" หรือ "แจ็คเก็ตครึ่งตัว" แพร่กระจายไปยังแขนขา ลำตัวส่วนบน และน้อยครั้งกว่าจะแพร่กระจายไปยังบริเวณเอวและกระดูกสันหลังและเขตเส้นประสาทไตรเจมินัล เมื่อโรคลุกลามมากขึ้น อาจเกิดความผิดปกติของการรับรู้ตำแหน่งของร่างกาย เช่น ความรู้สึกสั่นสะเทือน ความไวต่อสัมผัส และกล้ามเนื้อและข้อต่อ อาจพบความผิดปกติของการนำไฟฟ้าของกล้ามเนื้อข้างตรงข้ามด้วย
• การพัฒนาของความผิดปกติแบบแบ่งส่วนในรูปแบบของอัมพาตของแขนขาส่วนปลายข้างเดียวและสองข้าง รวมถึงความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง เช่น อัมพาตครึ่งซีก อัมพาตครึ่งซีก และอัมพาตครึ่งซีกของแขนขา อาจมีกล้ามเนื้อกระตุกได้ หากเมดัลลาอ็อบลองกาตามีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการนี้ จะตรวจพบความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับอัมพาตของลิ้น คอหอย สายเสียง และเพดานอ่อน [ 3 ]
• อาการที่เกิดจากระบบประสาทอัตโนมัติปรากฏให้เห็นร่วมกับความผิดปกติของโภชนาการ มักพบอาการนิ้วเขียว เหงื่อออกมากขึ้นหรือหยุดไหลในที่สุด อาการบวมของแขนขา ปัญหายังพบได้จากระบบการสร้างใหม่ด้วย เช่น ความเสียหายและแผลหลังจากได้รับบาดเจ็บและถูกไฟไหม้จะไม่หายเป็นเวลานาน กลไกของกระดูกข้อต่อได้รับผลกระทบ พบข้อบกพร่องและกระดูกผิดรูป ส่งผลให้การทำงานของแขนขาผิดปกติ
• ความเสียหายที่บริเวณเมดัลลาอ็อบลองกาตาจะมาพร้อมกับอาการตาสั่นและเวียนศีรษะ
• ผู้ป่วยส่วนใหญ่มักประสบกับภาวะโพรงสมองคั่งน้ำ ซึ่งมีลักษณะคือ ปวดศีรษะ คลื่นไส้และอาเจียน ง่วงนอน และมีการคั่งของเลือดที่หัวประสาทตา [ 4 ]

ความผิดปกติทางประสาทสัมผัส

ความเจ็บปวดเป็นปฏิกิริยาตามธรรมชาติของร่างกายต่อการบาดเจ็บ อย่างไรก็ตาม ในกรณีของไซริงโกไมเอเลีย ความไวต่อความเจ็บปวดและความเจ็บปวดประเภทอื่น ๆ จะได้รับผลกระทบ แท้จริงแล้ว อาการต่อไปนี้เกิดขึ้น: แขนขาหรือส่วนอื่น ๆ ของร่างกายเริ่มเจ็บอย่างต่อเนื่องและรุนแรง แต่ในขณะเดียวกันผู้ป่วยจะไม่รู้สึกเจ็บปวดจากสิ่งเร้าภายนอก ร่างกายจะไม่ตอบสนองหากถูกบาด ทิ่ม หรือถูกเผา ผู้ป่วยจะไม่รู้สึกถึงสิ่งเหล่านี้ บ่อยครั้ง ผู้ป่วยที่เป็นโรคไซริงโกไมเอเลียจะมีรอยแผลและรอยไหม้จากวัตถุร้อนบนผิวหนัง ผู้ป่วยจะไม่รู้สึกว่าสัมผัสของร้อนหรือของมีคม ไม่ดึงมือออก ทำให้เกิดรอยไหม้หรือรอยบาด ในวงการแพทย์ อาการนี้เรียกว่า "อาการไม่รู้สึกเจ็บปวด" หรือ "อาการชา" [ 5 ]

นอกจากนี้กระบวนการเผาผลาญและการสะสมของเนื้อเยื่อในบริเวณที่เป็นโรคก็เสื่อมลงด้วย โดยแขนขาหรือบริเวณร่างกายที่ได้รับผลกระทบจะสูญเสียไขมันใต้ผิวหนัง ผิวหนังจะซีดเป็นสีน้ำเงิน หยาบกร้าน ลอกเป็นขุย และแผ่นเล็บจะหมองคล้ำลง อาจเกิดอาการบวมน้ำได้ รวมถึงบริเวณข้อต่อด้วย กลไกของระบบกล้ามเนื้อและโครงกระดูกก็ได้รับผลกระทบด้วยเช่นกัน โดยกล้ามเนื้อจะฝ่อและกระดูกจะเปราะบาง

ความผิดปกติของหลอดเลือดในไซริงโกไมเอเลีย

ความผิดปกติของเส้นประสาทกลอสคอฟริงเจียล เส้นประสาทเวกัส และเส้นประสาทไฮโปกลอสซัล หรือนิวเคลียสมอเตอร์ของเส้นประสาทเหล่านี้ เกิดขึ้นเมื่อไซริงโกไมเอเลียแพร่กระจายไปยังเมดัลลาอ็อบลองกาตา กล้ามเนื้อลิ้น เพดานอ่อน คอหอย กล่องเสียง และสายเสียงได้รับผลกระทบ พยาธิสภาพอาจเป็นแบบสองข้างหรือข้างเดียว

ในทางคลินิก ความผิดปกติของหลอดเลือดแดงมีลักษณะดังต่อไปนี้:

• ความผิดปกติของการพูด (ภาวะเสียงผิดปกติ, อาการพูดไม่ชัด – ออกเสียงเสียงผิดเพี้ยนหรือยาก)
• ความผิดปกติในการกลืน (กลืนลำบาก โดยเฉพาะการกลืนอาหารเหลว)
• การเอียงของลิ้นไปทางซ้ายหรือขวา ความบกพร่องในการเคลื่อนไหว
• ความล้มเหลวของการปิดสายเสียง
• การสูญเสียการตอบสนองของคอหอยและเพดานปาก

เมื่อกล้ามเนื้อลิ้นฝ่อลง จะสังเกตเห็นอาการกระตุกของเส้นใย

สัญลักษณ์ของ Lhermitte ในไซริงโกไมเอเลีย

ผู้ป่วยที่มีการสูญเสียความรู้สึกบริเวณร่างกายส่วนล่างและขา มีลักษณะเฉพาะคืออาการของเลอร์มิตเทอ (Lhermitte's symptoms) คือ มีอาการปวดเฉียบพลันในระยะสั้น ครอบคลุมกระดูกสันหลังจากบนลงล่าง คล้ายกับถูกไฟฟ้าช็อต

อาการดังกล่าวถือเป็นอาการเฉียบพลันอย่างหนึ่งของความผิดปกติทางประสาทสัมผัส สำหรับผู้ป่วย อาการปวดเป็นระยะๆ เช่นนี้เป็นระยะเวลาสั้นๆ เป็นสิ่งที่ไม่พึงประสงค์อย่างยิ่ง ขณะเดียวกัน จะรู้สึกเสียวซ่าและตึงตามแนวแกนกระดูกสันหลังและแขนส่วนบน

อาการดังกล่าวเกิดขึ้นโดยมีสาเหตุมาจากการระคายเคืองทางกล ซึ่งอาจเกิดได้จากการก้มคออย่างแรง หรือขณะจามหรือไอ โดยพบพยาธิสภาพในผู้ป่วยประมาณ 15%

โรคไซริงโกไมเอเลียในเด็ก

โรคไซริงโกไมเอเลียพบได้น้อยในวัยเด็ก เนื่องจากโรคนี้มีลักษณะการดำเนินไปอย่างช้าๆ อาการทางพยาธิวิทยาจึงไม่ค่อยปรากฏให้เห็นในระยะเริ่มต้นของการพัฒนา สาเหตุหลักของพยาธิวิทยาในวัยเด็กคือความผิดปกติของการพัฒนาไขสันหลัง ได้แก่ การสร้างรอยต่อที่เชื่อมไขสันหลังทั้งสองซีกไม่ถูกต้อง รวมถึงการไม่ปิดช่องกลาง

โรคไซริงโกไมเอเลียในเด็กมีลักษณะเฉพาะคือความผิดปกติทางประสาทสัมผัสและความเจ็บปวดที่เด่นชัดน้อยกว่า ซึ่งต่างจากโรคเดียวกันในผู้ใหญ่ อย่างไรก็ตาม เด็กมีความเสี่ยงที่จะเกิดโรคกระดูกสันหลังคดมากกว่า ซึ่งการผ่าตัดแก้ไขจะได้ผลดีกว่า ในบางกรณี โรคไซริงโกไมเอเลียในวัยเด็กสามารถรักษาได้ด้วยตัวเอง [ 6 ]

โรคนี้จะไม่ดำเนินไปในลักษณะเดียวกันในผู้ป่วยแต่ละราย สำหรับผู้ป่วยบางราย พยาธิวิทยาจะแสดงอาการออกมาเป็นอาการเล็กน้อยเท่านั้น จากนั้นอาการจะค่อย ๆ คงที่ภายในเวลาหนึ่งปี สำหรับผู้ป่วยรายอื่น โรคอาจดำเนินไปอย่างรวดเร็ว ซึ่งอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนจากความผิดปกติหรือการสูญเสียหน้าที่ที่สำคัญของร่างกาย ส่งผลให้คุณภาพชีวิตลดลงอย่างมาก นอกจากนี้ ยังมีกรณีของโรคนี้ในครอบครัว ซึ่งมักต้องได้รับการรักษาด้วยการผ่าตัด

รูปแบบ

การจำแนกประเภทของ syringomyelia แสดงให้เห็นพยาธิสภาพหลายประเภท:

• โรคไม่ติดต่อทางช่องกลางสมองซึ่งถือเป็นโรคที่พบบ่อยที่สุด โดยอาการอาจเกิดขึ้นพร้อมๆ กับการเสื่อมของความสามารถในการเปิดของช่องกระดูกสันหลังในช่องใต้เยื่อหุ้มสมอง หรือร่วมกับความผิดปกติของอาร์โนลด์-เชียรีประเภทที่ 1
• โรคที่ไม่ติดต่อนอกคลองซึ่งเกิดขึ้นเมื่อกระดูกสันหลังได้รับความเสียหายหรือเมื่อการไหลเวียนของเลือดในไขสันหลังบกพร่อง มีการก่อตัวของซีสต์ในบริเวณที่ได้รับความเสียหาย ซึ่งมีแนวโน้มที่จะแพร่กระจายต่อไป
• โรคการสื่อสารของคลองกลาง พบพร้อมกันกับกลุ่มอาการ Dandy-Walker และ Arnold-Chiari type II นอกจากนี้ยังพบภาวะโพรงสมองคั่งน้ำด้วย

ตั้งแต่ปี พ.ศ. 2517 เป็นต้นมา ได้มีการจำแนกโรคที่คล้ายคลึงกันอีกครั้ง:

• ความผิดปกติในการสื่อสารซึ่งมีการแทรกซึมเข้าไปในช่องใต้เยื่อหุ้มสมองของกระดูกสันหลัง เกิดจากการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในบริเวณรอยต่อระหว่างกะโหลกศีรษะและกระดูกสันหลังหรือฐานของกะโหลกศีรษะ
• ไซริงโกไมเอเลียหลังการบาดเจ็บ ซึ่งจะมีโพรงเกิดขึ้นในบริเวณที่ได้รับความเสียหาย และจะขยายใหญ่ขึ้นและพัฒนาขึ้นในส่วนที่อยู่ติดกันของกระดูกสันหลัง อาการทางพยาธิวิทยาจะปรากฏในระยะหลัง หลังจากช่วงเวลาค่อนข้างนาน เมื่อผู้ป่วยดูเหมือนจะฟื้นตัวเต็มที่แล้ว
• ความผิดปกติที่เกิดจากภาวะเยื่อหุ้มสมองอักเสบหรือเยื่อหุ้มสมองอักเสบ
• ซีสต์ที่เกิดจากกระบวนการเนื้องอกในไขสันหลัง
• ความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับกระบวนการที่ไม่ใช่เนื้องอกซึ่งทำให้ความกดทับบนไขสันหลังเพิ่มขึ้น
• โรคที่ไม่ทราบสาเหตุซึ่งไม่สามารถระบุได้

การแบ่งแยกตามตำแหน่งของพยาธิวิทยามีดังนี้:

• กระจกตาส่วนหลัง (ไวต่อความรู้สึก);
• กระจกตาส่วนหน้า (มอเตอร์)
• เขาข้าง (เจริญเติบโต-เจริญอาหาร);
• โรคไซริงโกไมเอเลียแบบผสม

ไซริงโกไมเอเลียที่กระจกตาส่วนหน้าพบได้น้อยหากแยกจากกัน โดยส่วนใหญ่มักเกิดความผิดปกติของระบบการเคลื่อนไหวร่วมกับความผิดปกติทางประสาทสัมผัส

โรคแบ่งออกเป็นประเภทต่างๆ ตามการแพร่กระจายของโรคตามแกนกระดูกสันหลัง ดังนี้

• ไซริงโกไมเอเลียของกระดูกสันหลังส่วนคอ – เกิดขึ้นบ่อยที่สุดและมีอาการเฉพาะตัว เช่น สูญเสียความรู้สึกที่แขนและลำตัว (บริเวณที่ได้รับผลกระทบเรียกว่า “เยื่อหุ้ม” หรือ “เยื่อหุ้มครึ่ง”
• ไซริงโกไมเอเลียของกระดูกสันหลังส่วนอกมักเกิดร่วมกับความเสียหายของกระดูกสันหลังส่วนคอ และทำให้เกิดอาการผิดปกติของกล้ามเนื้อที่แขนส่วนบน กล้ามเนื้อเส้นเอ็นตึงมักแสดงออกอย่างอ่อนแรง
• โรคไซริงโกไมเอเลียของบริเวณเอว (หรือเอวโซครัล) มักมาพร้อมกับอาการอัมพาตของแขนขาส่วนล่าง ซึ่งเกิดขึ้นได้ค่อนข้างน้อย (ประมาณ 10%) และส่วนใหญ่มักเกิดจากเนื้องอกหรือกระบวนการอักเสบในกระดูกสันหลัง
• โรคไซริงโกไมเอเลียชนิดรวมเกิดขึ้นได้ 10% ของผู้ป่วย และมีลักษณะเฉพาะคือมีโพรงประสาทอักเสบตลอดความยาวของไขสันหลัง ไม่ใช่เพียงบางส่วนเท่านั้น โรคชนิดนี้ถือเป็นโรคที่มีผลลัพธ์แย่ที่สุดในแง่ของการพยากรณ์โรคและการรักษา
• ไซริงโกไมเอเลียที่ก้านสมองและไขสันหลังเกิดขึ้นเมื่อก้านสมองได้รับความเสียหาย ผู้ป่วยจะมีอาการกระตุกตาและมีอาการผิดปกติของกล้ามเนื้อตา (กลืนลำบาก พูดลำบาก เป็นต้น) ความไวต่อความรู้สึกของใบหน้าอาจลดลง
• Encephalomyelitic syringomyelia (หรืออีกชื่อหนึ่งคือ syringoencephaly) เป็นโรคที่แคปซูลภายในสมอง ซึ่งทำให้เกิดความบกพร่องด้านการเคลื่อนไหวและการรับความรู้สึกที่ด้านตรงข้ามของร่างกาย